Zvláštnosti diagnostického zobrazování v pediatrii se zaměřením na vyšetřování mozku u dětí

Transkript

1 MASARYKOVA UNIVERZITA V BRNĚ LÉKAŘSKÁ FAKULTA Zvláštnosti diagnostického zobrazování v pediatrii se zaměřením na vyšetřování mozku u dětí Bakalářská práce Brno 2012 Vedoucí práce: Doc. MUDr. Jarmila Skotáková, CSc. Vypracovala: Hana Játiová

2 Anotace Ve své bakalářské práci se zabývám problematikou diagnostických zobrazovacích metod mozku u dětí. Práce je rozdělena do dvou oddílů. V teoretické části práce jsou popsány základní anatomické pojmy, průběh CT, MR a ultrazvukového vyšetření a základní druhy onemocnění mozku v dětském věku. Praktická část práce se zabývá postupy využívání jednotlivých diagnostických zobrazovacích metod u dětských pacientů do 3 let věku. Práce je doplněna o obrazovou přílohu. Annotation In my BC thesis I deal with issues related to the diagnostic depictive methods of children's brains. The thesis is divided into two parts. In theoretical part, basic anatomical terms are described, as well as process of the Computed tomography, Magnetic resonance imaging and Ultrasonography, and basic types of brain diseases in childhood. Practical part of the thesis deals with methods of using of the diagnostic depictive methods for children patients below three years of age. My thesis is also supplemented with pictures.

3 Prohlášení: Prohlašuji, že jsem tuto bakalářskou práci vypracovala samostatně pod vedením Doc. MUDr. Jarmily Skotákové, CSc., a v seznamu literatury uvedla všechny použité zdroje. V Brně dne... Hana Játiová

4 Děkuji vedoucí své bakalářské práce, Doc. MUDr. Jarmile Skotákové, Csc., za trpělivost, ochotu a cenné rady, které mi poskytovala po celou dobu zpracování práce. Děkuji také radiologickému asistentovi Janu Černému, Dis. a MUDr. Janu Šenkyříkovi za pomoc při získávání dat pro praktickou část bakalářské práce.

5 Obsah Úvod Teoretická část Anatomie mozku Vyšetření mozku Ultrazvuk CT MR mozku Intrakraniální krvácení Hydrocefalus Vývojová onemocnění mozku Poruchy dorzální indukce Poruchy ventrální indukce Poruchy neuronální proliferace, diferenciace a histogeneze Poruchy buněčné migrace a gyrifikace Virové infekce CNS Praktická část Analýza souboru pacientů Komentář Diskuze Závěr Seznam zkratek Seznam obrázků, tabulek a grafů Poznámky Použitá literatura Obrazová příloha

6 Úvod V každodenní praxi je mnoho pacientů s onemocněním mozku, bohužel jsou tato onemocnění velmi často diagnostikována i u dětí mladších 3 let. S těmito malými pacienty jsem se sama často setkávala také při svých návštěvách na Klinice dětské radiologie PDM Fakultní nemocnice Brno. Právě tato klinika hraje velmi významnou roli při diagnostice onemocnění mozku, stejně jako při následných kontrolních vyšetřeních dětských pacientů. Provádí se zde tři nejčastější a nejdůležitější zobrazovací modality, a sice ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance. Po celou dobu mého studia jsem se zajímala o to, jak probíhá práce s dětskými pacienty na klinice dětské radiologie, a proto jsem si pro svou bakalářskou práci zvolila téma, které mi způsoby i metody užívané na této klinice přiblíží. Bakalářská práce je rozdělena na dvě části, část teoretickou a část praktickou. V teoretické části jsem se zaměřila na zpracování informací, které jsou k tomuto tématu dostupné v odborné literatuře. Mým cílem je zaměřit se především na základní fakta o anatomii mozku, nejčastějších dětských onemocněních mozku a o způsobech a postupech při jejich vyšetřování. Praktická část pak obsahuje soubor konkrétních pacientů, na kterém jsem se snažila zjistit, která z uvedených modalit je používána nejčastěji a jak při různých diagnózách následují za sebou. 6

7 1. Teoretická část 1. 1 Anatomie mozku Na následujícím obrázku jsou zobrazeny základní anatomické struktury mozku. Modrou barvou je zvýrazněný mezimozek, růžovou barvou kalózní těleso, zelená barva ukazuje střední mozek, hnědá Varolův most, žlutá barva zvýrazňuje prodlouženou míchu a oranžová mozeček. Šedá oblast je velký mozek se svými sulky a gyry. Obr. č. 1 Anatomie mozku 7

8 Mozek je orgán centrální nervové soustavy. Vzniká z hlavové části neurální trubice. Mozek je členěn na zadní mozek, střední mozek a přední mozek. Zadní mozek je tvořen prodlouženou míchou, mozečkem a Varolovým mostem. Střední mozek spojuje přední a zadní mozek. Společně s prodlouženou míchou a Varolovým mostem tvoří mozkový kmen. Přední mozek se z mezimozku a mozku koncového. Koncový mozek Koncový mozek (telencefalon) je složen ze dvou hemisfér, které spojuje kalózní těleso (corpus callosum). Povrch mozku je tvořen šedou kůrou, cortex cerebri. Pod šedou kůrou se nachází prostor vyplněný nervovými vlákny, bílá hmota mozková. Povrch hemisfér je rozbrázděn rýhami, mezi nimiž vystupují gyri cerebri. Největší brázdy, sulcus lateralis cerebri a sulcus centralis, najdeme na zevní ploše hemisfér. Tyto hlavní brázdy společně se sulcus parietooccipitalis dělí každou hemisféru na 4 laloky: čelní - lobus frontalis, temenní lobus parietalis, týlní lobus occipitalis a spánkový lobus temporalis. V hloubce sulcus lateralis cerebri je malý okrsek gyrů insula. Každý lalok se ještě dělí pomocí žlábků v závity. Tomuto členění říkáme gyrifikace mozku. (1) Zrání mozku Zrání mozku je nepřetržitý proces, který zahrnuje biologické a chemické změny. Patří do něho vývoj neuronů, nárůst počtu astrocytů a oligodendrocytů, tvorba nových synapsí a zánik embryonálně vznilých synapsí. Hlavní procesy, které při zrání mozku sledujeme, jsou gyrifikace a myelinizace mozku. Všechny závity na povrchu hemisfér jsou vytvořeny do třicátého týdne těhotenství, ale brázdy mezi nimi jsou mělké. Jejich prohlubování trvá až do dvou let věku dítěte, kdy je gyrifikace dokončena a velikost povrchu dětského mozku je stejná jako velikost mozku dospělého. 8

9 1. 2 Vyšetření mozku Ultrazvuk Ultrazvuk je velice důležitou modalitou v diagnostice dětských mozkových lézí jako jsou například vývojové vady, hydrocefalus a nitrolební krvácení. Vyšetření mozku ultrazvukem je omezené počtem míst, která jsou pro ultrazvuk prostupná. Jelikož osifikovaná kost ultrazvuk nepropouští, patří k vhodným místům otevřené fontanely, hlavně fontanela velká, neuzavřené švy, nedokonale osifikované kosti krania a pooperační kostní defekty. Nejvhodnější dobou pro vyšetření mozku pomocí ultrazvuku přes velkou fontanelu je od narození do půl roku věku dítěte. Fontanela se u většiny dětí uzavírá do 18 měsíců. Při ultrazvukovém vyšetření mozku se nejvíce používají sektorové konvexní sondy. Jejich tvar umožňuje vyšetřování na hůře přístupných místech. Aby mělo ultrazvukové vlnění dostatečnou hloubku průniku, používají se sondy s frekvencí 5 MHz. U každého vyšetření mozku ultrazvukem se musí zobrazit gyrifikace. Pro tento účel se používá lineární 7MHz sonda, která zobrazí i subarachnoidální prostory. Děti jsou ve většině případů vyšetřovány vleže v postýlce nebo v inkubátoru. Pokud toto není možné, vyšetřuje se dítě za pomoci druhé osoby, která má dítě uložené v klíně hlavičkou směrem k vyšetřující osobě. Pokud je mozek vyšetřován přes velkou fontanelu, používají se dvě základní roviny. Koronální rovina je vedena směrem od ucha k uchu. Sagitální rovina je kolmá na koronální. Jestliže je mozek vyšetřován přes oblast nad processus mastoideus, malou fontanelu nebo metopický šev, využívá se roviny axiální. 9

10 CT Příprava Na plánované vyšetření mozku musí být pacient lačný, a to alespoň 3 hodiny. Děti mohou po tuto dobu popíjet malé množství tekutin. Při vyšetření nesmí být v místě zájmu žádný kov, který by obraz znehodnotil. Z tohoto důvodu je vhodné odložit všechny naušnice, sponky, řetízky atd. Pacient se na vyšetření dostaví s podepsaným informovaným souhlasem (u dětí souhlas podepisuje zákonný zástupce). Indikace Vyšetření pomocí CT trvá relativně krátkou dobu (10 30 s), a proto bývá indikováno k vyloučení krvácení u traumat hlavy nebo při podezření na krvácení jakékoliv etiologie. Dále bývá vyšetření indikováno u hydrocefalu. U cévních onemocnění a nádorových onemocnění se může také provést, ale v těchto indikacích je v současné době jednoznačně preferováno MR vyšetření. Kontraindikace V případě, že se jedná o vyšetření bez použití kontrastní látky (nativní vyšetření), lze vyšetření provést kdykoliv. U dospělých je relativní kontraindikací pouze těhotenství. Pokud se provede i postkontrastní vyšetření s intravenózní aplikací kontrastní látky, nesmí být toto vyšetření provedeno pacientovi, který trpí alergií na jód, má onemocnění ledvin či štítné žlázy anebo má mnohočetný myelom, který se však u dětí nevyskytuje. 10

11 Kontrastní látky U některých vyšetření je nutné podání jodové kontrastní látky ke zvýšení kontrastu tkání nebo cév. Všechny kontrastní látky používající se k CT vyšetření obsahují jód. Z tohoto důvodu je velice důležité odebrání alergologické anamnézy před vyšetřením. O tom, zda bude kontrastní látka podána, rozhoduje lékař. Pacientovi je kontrastní látka podána většinou nitrožilně. Průběh vyšetření Vyšetření provádí radiologický asistent pod dozorem lékaře. Pacient leží na zádech a ruce má podél těla. Vyšetření probíhá za stálého ohledu radiologického asistenta, který může při komplikacích vyšetření zastavit. U dětí mladších 5 let se často vyšetření provádí v celkové anestezii pod dohledem anesteziologa. Vyhodnocení Vyšetření popisuje lékař. Po vyšetření je lékařem vytvořen popis výkonu MR mozku Příprava Na MR mozku není nutná žádná příprava, přesto je nutné pacienta poučit (například je vhodné pacientům při objednání sdělit, že při vyšetření nesmí být uvnitř vyšetřovny žádný kov [i nemagnetický], z toho důvodu je vhodné nechat všechny šperky, kovové přezky, spony atd. doma). U adolescentů je nutné, aby vyšetřovaná 11

12 neměla nanesenou řasenku. Některé typy rovnátek mohou působit vznik artefaktů, které mohou vyšetření, resp. jeho hodnocení znehodnotit. V takovém případě by se měl pacient objednat k zubaři, který ponechá pouze zámky na zubech a ostatní součásti dočasně odstraní. Indikace Nejběžnější indikací k MR mozku u dětí jsou nádorová onemocnění, zánětlivá onemocnění, epilepsie, cévní onemocnění, hydrocefalus, onemocnění hypofýzy a mozkových nervů a bolesti hlavy doprovázené vertigem a cefaleou. Kontraindikace U dětí MR vyšetření mozku prakticky nemá kontraindikace, protože vyšetření není možné provést u pacientů s implantovaným předmětem z feromagnetického materiálu, jako jsou ušní implantát, kovové svorky po operaci mozku, kovové kloubní náhrady nebo dlahy, kovové výztuže cév nebo kovové střepiny po úraze kdekoli v těle. U těhotných žen není možné vyšetření provést v prvním trimestru těhotenství. Výše uvedené kontraindikace se u dětí nevyskytují. Kontrastní látky Některá vyšetření na magnetické rezonanci vyžadují nitrožilní podání kontrastní látky pro zvýšení kontrastu zobrazených tkání, nebo vyšetření cév. O podání kontrastní látky vždy rozhoduje vyšetřující lékař. Frekvence výskytu nežádoucích reakcí na gadoliniovou kontrastní látku je minimální, přesto je nutné mít ve výbavě prostředky potřebné pro zasáhnutí při alergické reakci. 12

13 Vyšetření bez celkové anestezie Samotné vyšetření provádí vyškolený radiologický asistent pod dohledem lékaře. Pacient leží na zádech, ruce podél těla. Hlavu má ve speciální cívce a na uších speciální sluchátka, popřípadě ušní ucpávky. Pacient je neustále pod dozorem radiologického asistenta a má v ruce signalizační zařízení na přivolání personálu v případě jakýchkoliv komplikací. Vyšetření v celkové anestezii U dětských pacientů mladších 5 let je vyšetření většinou provedeno v celkové anestézii pod vedením anesteziologa a anesteziologické sestry. Pacient je monitorován v celém průběhu vyšetření. Uložení je stejné jako u vyšetření bez anestézie. Vyšetřovací protokol Základní vyšetřovací protokol pro vyšetření mozku magnetickou rezonancí je T1 vážený obraz, T2 vážený obraz, Flair, Difuzní vážení. O doplnění protokolu o další sekvence, případně podání kontrastní látky rozhoduje lékař. Následuje přehled sekvencí a jejich přínos pro vyšetření: 1. T1 vážený obraz pro posouzení tvaru a struktury mozku (corpus calosum, dále hypofýzy, hyperintenzita neurohypofýzy ). Dále pro posouzení staršího krvácení a samozřejmě postkontrastní sycení. 2. T2 vážený obraz posouzení výskytu ložiskových lézí, velikost likvorových prostor (zevních i u komorového systému), arachnoidálních cyst. 3. Flair posouzení kontrastu mezi patologickou a normální tkání. 13

14 4. Difuzní vážení - průkaz cytotoxického nebo vazogenního edému. 5. T1-IR má vyšší tkáňový kontrast (využití v epileptochirurgickém protokolu). 6. T2* - zvýší intenzitu možných artefaktů: starší krvácení, kalcifikace. 7. T2Flair: vyšší kontrast ložiskových lézí Vyhodnocení Po vyšetření je vyhotoven detailní popis výkonu, který provede lékař. V současné době je běžné tzv. druhé čtení, čili kontrola závěrů druhým, zkušeným lékařem. 14

15 1. 3 Intrakraniální krvácení Mozek se nachází v nitrolebním prostoru, který kryjí 3 mozkové pleny. Pod lebkou, nejdál od mozku, se nachází dura mater, následuje arachnoidea a mozku nejblíž je pia mater. Prostor mezi durou mater a kalvou se nazývá epidurální. Subdurální prostor se nachází mezi durou mater a arachnoideou. Subarachnoidální prostor je utvořen mezi arachnoideou a pia mater. Subarachnoidální krvácení Při subarachnoidálním krvácení je krev přítomna mezi pia mater a arachnoideou. Tento stav je nejčastěji způsoben traumatem, rupturou aneurysmatu, krvácivými stavy nebo tumorem. Mezi příznaky patří prudká bolest hlavy (cefalea), při které může dojít až k poruše vědomí, dále nauzea, zvracení a meningeální dráždění. U mladších dětí se může přidat světloplachost a křeče. Diagnostika se provádí nejčastěji pomocí CT, eventuálně MR vyšetřením. Při CT vyšetření je akutní krvácení hypertenzní, při MR vyšetření se v T1 zobrazení a například ve FLAIR prokáže zvýšená intenzita signálu v subarachnoidálních prostorech. Epidurální hematom Jedná se o krvácení mezi kalvu a tvrdou plenu mozkovou. Ve většině případů pochází krvácení z arterie a je spojené s frakturou spánkové kosti. Příznaky se objevují několik hodin po úrazu, u žilního krvácení mohou nastat až za několik dní. U dětí většinou po zranění nastává volný interval, což je období, kdy je pacient při vědomí a bez příznaků. Volný interval trvá jen pár hodin, u krvácení žilního se může prodloužit i na 2 dny. Po jeho skončení se objevuje zvracení, 15

16 anizokorie, spavost, únava či až ztráta vědomí. Subdurální hematom Subdurální hematom je krvácení do prostoru mezi duru mater (tvrdá plena) a arachnoideu, které je nejčastěji žilního původu. V mnoha případech je subdurální hematom doprovázen kontuzí mozku. U novorozenců bývá zdrojem krvácení poranění okcipitálních sinů a může být následkem komplikovaného porodu. Krevní výron v kojeneckém věku pochází hlavně z poškozených přemosťujících žil. U malých dětí může nález oboustranného hematomu nebo hematomů různého stáří být součástí syndromu týraného dítěte. Subdurální hematom můžeme rozdělit podle doby manifestace na akutní, subakutní a chronický. U akutní formy se příznaky rozvinou obvykle do 3 dnů, u formy chronické může manifestace trvat i v řádu měsíců. Nejčastější vyšetřovací metodou u subdurálního hematomu je CT, kde můžeme rozpoznat i různé stáří hematomu. U novorozenců a kojenců je možné vyšetření mozku pomocí ultrazvuku přes velkou fontanelu Hydrocefalus Hydrocefalem označujeme patologicky zvýšený obsah mozkomíšního moku v mozkových komorách nebo v prostoru mezi pia mater a arachnoideou. Hydrocefalus není nemoc, ale syndrom s řadou příčin. Celkový objem mozkomíšního moku v rámci mozku a míchy je asi 150ml. Při průměrné produkci řádově 500ml/24 hodin se obnoví přibližně třikrát denně. Většinu likvoru produkují chorioidální plexy obou postranních a IV. komory procesem aktivní sekrece a ultrafiltrace, částečně přispívají k celkovému objemu ependym mozkových komor a cévy povrchu mozku a míchy. Vstřebávání moku zajišťují arachnoidální klky zanořené do venózních sinů na povrchu mozku (tzv. Pacchioniho granulace), méně se resorpce realizuje podél míšních a mozkových nervů do lymfatického systému. (2) Odtok likvoru z komorového systému probíhá přes foramina Manroi, aqueductus 16

17 Sylvii, foramen Magendii a Luschkae. Mezi nejčastější příčiny hydrocefalu patří nadprodukce mozkomíšního moku, porucha absorpce nebo obstrukce jeho průchodu. U kojenců a dětí do 2 let, které ještě nemají uzavřené mozkové švy, by v případě neošetřeného stavu došlo vlivem rozšiřujících se mozkových komor k rozestupu švů a nárůstu objemu hlavy, makrocefalii. Podkožní žíly jsou rozšířené a prosvítají přes ztenčenou kůži (tzv. caput medusae) U starších dětí a dospělých bývají příznaky často dramatičtější. Obvyklé jsou bolesti hlavy, zvracení, zhoršení mentálních funkcí a změny chování. Komunikující hydrocefalus je způsoben poruchou resorbce likvoru. Může se vytvořit po krvácení do subarachnoidálního prostoru, meningitidě, karcinomatóze mozkových obalů nebo po trombóze žilních splavů. Zevní hydrocefalus patří k nejčastějším u dětí v kojeneckém věku a projevuje se zvětšováním obvodu hlavy. Velikost komor bývá normální. V dospělém věku vzniká většinou po traumatu hlavy. Normotenzní hydrocefalus představuje rozšíření komorového systému, fossa Sylvii a několika mozkových sulků. Ostatní mohou být jen stlačené, při normálním nitrolebním tlaku. (3). Mezi klinické příznaky patří demence, močová inkontinence a nestabilita při chůzi. Diagnostika hydrocefalu se u dětí do 1 roku provádí pomocí ultrazvuku přes velkou fontanelu. U starších dětí je dominantní vyšetření MR a CT. Tato vyšetření nám umožní posoudit druh hydrocefalu, jeho příčiny, velikost komorového systému a odlišit je od jiných onemocnění. 17

18 1. 5 Vývojová onemocnění mozku Poruchy dorzální indukce Chiariho malformace U Chiariho malformace I. typu jsou mozečkové tonzily uloženy nízko, zasahují skrz foramen magnum do oblasti krční páteře a utlačují subarachnoidální prostor kolem míchy. Mezi hlavní příznaky postižení patří bolesti hlavy a krční páteře, hormonální dysfunkce, epileptické záchvaty a mentální retardace. U mladých lidí mohou příznaky napodobovat roztroušenou sklerózu. V 50 % je postižení bezpříznakové. Nejdůležitější vyšetřovací modalitou je MR Poruchy ventrální indukce Holoprozencefalie Holoprozencefalie je závažná středočarová anomálie mozku, která vzniká při poruše divertikulizace prozencefalu. Časté jsou přidružené anomálie obličeje jako rozštěp rtu a patra, kyklopie. Chromozomální aberace bývá často příčinou holoprozencefalie. Závažné formy jsou neslučitelné se životem, u mírnějších forem dochází k postižení motorických a mentálních funkcí. Ve velkém množství případů diagnostikujeme postižení ještě intrauterinně ultrazvukem. Pokud mírnější formy nejsou diagnostikovány intrauterinně, používáme postnatálním zobrazování ultrasonografii a MR, které poskytují koronární obrazy, typické příznaky jsou však rozpoznatelné i na axiálních vrstvách při CT. (4) 18

19 Septo-optická dysplazie (de Morsierův syndrom) Septo-optickou dysplazii někdy řadíme jako formu lobární holoprozencefalie. Postižení je charakteristické chybějícím septem pellucidum, atrofií optických drah, hypoplazií hypofýzy a čichových nervů, které mohou i úplně chybět. Tyto příznaky nemusí být vždy přítomny zároveň. Nemocní mají postižený zrak, hormonální poruchy způsobené hypopituarizmem, u novorozenců se objevují hypoglykemické záchvaty. Vady je možné diagnostikovat prenatálně při ultrasonografii nebo MR, konečné posouzení septo-optické dysplazie se provádí postnatálně pomocí MR. Dandyho-Walkerův komplex Jako Dandyho-Walkerův komplex se dnes označuje skupina vývojových postižení rombencefalu, charakterizovaná různým stupněm rozšíření likvorových prostorů a hypoplazie mozečkových struktur. (5) Dandy-Walkerův komplex dělíme do tří jednotek (Dandyho-Walkerova malformace, Dandyho-Walkerova varianta a mega cisterna magna). D-W malformace má tři základní příznaky: hypoplazie vermis mozečku, zvětšení IV. komory mozkové a zvětšení zadní jámy lební s vysokou polohou tentoria. Příčinou malformace může být diabetes, virová infekce nebo dědičnost. Ve většině případů vzniká intrauterinně nebo v prvních měsících života obstrukční hydrocefalus. U D-W varianty dochází k hypoplazii mozečku a k rozšíření IV. komory, která v některých případech tvarem připomíná klíčovou dírku. Zadní jáma bývá nezvětšena. Nejčastěji se vyskytuje mega cisterna magna. V tomto případě je zvětšen objem zadní jámy. Vermis a mozečkové hemisféry mají normální velikost. Podobně jako u D-W malformace a varianty, může i toto postižení provázet hydrocefalus. Diagnostika D-W komplexu je v dnešní době možná již intrauterinně pomocí sonografie. U novorozenců využíváme sonografické obrazy ve středočárové 19

20 sagitální orientaci. Za suverénní vyšetření se v tomto případě u dětí považuje MR Poruchy neuronální proliferace, diferenciace a histogeneze Mikrocefalie Mikrocefalie je postižení mozkových hemisfér, které jsou nápadně zmenšené a mají nízkou váhu. Toto onemocnění je vždy doprovázeno zmenšeným obvodem lebky (minimálně o trojnásobek směrodatné odchylky) a často i dalšími malformacemi mozku jako jsou lissencefalie a dysgeneze kalózního tělesa. Mikrocefalii dělíme na primární, která má genetickou příčinu, a na sekundární, která vzniká vlivem toxických látek (drogy, alkohol, ozáření), vrozenou infekcí, anebo pokud je u matky zjištěn diabetes mellitus. Další forma mikrocefalie se nazývá radiální. Jedná se o vzácnou a letální vadu, při které je mozek morfologicky fyziologicky vytvořen, ale jeho velikost je výrazně redukována. Diagnostika tohoto postižení se provádí ultrasonograficky až od konce druhého trimestru měřením velikosti hlavy a jejího obvodu. Megaencefalie Megaencefalie neboli makrocefalie je postižení, při kterém je hlava abnormálně zvětšena, ale nitrolební tlak není zvýšen. Vzniká nadprodukcí tvorby neuronů, do této skupiny proto nepatří hydrocefalus. Megaencefalii dělíme na primární (u neurokutánních onemocnění) a sekundární, která vzniká při metabolických poruchách, jako jsou mukopolysacharidóza a leukodystrofie. Zvětšení jedné mozkové hemisféry se nazývá hemimakrocefalie. Toto postižení je vzácné, projevuje se ve většině případů těžko kompenzovatelnými epileptickými záchvaty, porušením psychomotorického vývoje a nadměrným asymetrickým nárůstem hlavy. 20

21 Mezi hlavní vyšetřovací metodu patří intauterinní ultrazvuk a postnatálně MR. Arachnoidální cysty Arachnoidální cysta je benigní ohraničená dutina vyplněná likvorem a nekomunikující s komorovým systémem. Cysty dělíme na primární, které vznikají na základě anomálního vývoje z oddělených vychlípek primitivní pleny mozkové, nebo sekundární, které se tvoří na podkladě posthemoragických a pozánětlivých srůstů. U více jak poloviny případů pozorujeme ložisko cyst ve střední jámě lební, dále jsou pak časté lokalizace v oblasti zadní jámy lební a suprasellární oblasti. Arachnoidální cysty způsobují bolesti hlavy, epileptické záchvaty a příznaky nitrolební hypertenze jako například zvracení, závratě nebo bolest za očima, ale u mnoha případů je cysta bezpříznaková. Většinu arachnoidálních cyst diagnostikujeme v dětském věku, avšak díky výborné schopnosti ultrasonografie, která je schopná rozlišit tekutino-tkáňová rozhraní, je možné cysty odhalit intrauterinně již na konci druhého trimestru Poruchy buněčné migrace a gyrifikace Lisencefalie Jako lisencefalii, jinak nazývanou také agyrie, označujeme mozek, kterému chybí závity a sulky (hladký mozek). Pokud se ve frontálních a temporálních oblastech mozku objevují mělké brázdy, jedná se o pachygyrii. Lisencefalie postihuje plod před 13. týdnem intrauterinního života, u pachygyrie je to o něco později. V architektuře mozkové kůry, která je zesílena, zjistíme pouze 4 vrstvy. Mozková kůra je rozdělena vrstvou bílé hmoty na tenkou zevní část a silnou vnitřní, která obsahuje mladé nezralé neurony, které byly zastaveny během své cesty do mozkové kůry. (6) Lisencefalii dělíme do dvou typů. U typu prvního se často 21

22 objevuje defekt na 17. chromozomu (delece), ale také může být způsoben iradiací, intoxikací alkoholem anebo infekcí. Toto postižení provází mikrocefalie, u novorozenců můžeme pozorovat hypotonii, epileptické záchvaty nebo orofaciální spasmy. Druhý typ doprovází některá onemocnění jako například Walker- Wartburgrův syndrom, malformace mozečku nebo kongenitální svalová dystrofie. Lisencefalie je téměř vždy letální. Děti se nedožívají více jak dvou let života. Postižení nelze intrauterinně zjistit pomocí ultrazvuku dříve než v 26. týdnu těhotenství. Za stěžejní vyšetřovací modality považujeme v postnatální diagnostice MR, eventuálně CT. Heterotopie šedé hmoty Heterotopie je abnormálně lokalizovaná šedá mozková hmota, která vzniká zastavením buněčné migrace. Postižení může mít lokální charakter, nebo může být rozšířeno difuzně. Heterotopii dělíme do tří forem, nodulární, subependymální a laminární. U subependymální formy je přítomna epilepsie, ale další příznaky jsou mírné. Nodulární forma je navíc doprovázena poruchami intelektu, motoriky. U laminární heterotopie dochází k celkovému opoždění vývoje a epileptickým záchvatům. Nejdůležitější vyšetřovací modalitou u tohoto postižení je MR. Schizencefalie Schizencefalie je hrubá porucha migrace, na jejímž základě vzniká rozštěp hemisfér. Schizencefalické defekty jsou výsledkem poškození části germinálních matrix ještě v období před formací hemisfér. (7) Při rozštěpu mozku vzniká komunikace mezi komorovým systémem a povrchem mozku. Defekt obsahuje likvor a je lemován šedou mozkovou hmotou. Schizencefalii rozdělujeme do dvou typů zavřená ( closed lip ) a 22

23 otevřená ( open lip ). U prvního typu se vyskytuje těsná prasklina/fisura v mozkové tkáni. Druhý závažnější typ vytváří dutiny, které jsou spojeny se subarachnoidálními prostory. U většiny postižených se objevují epileptické záchvaty, poruchy psychomotorického vývoje, u jednostranného postižení je hlavním příznakem hemiparéza. Pokud je schizencefalie oboustranná, diagnostikujeme často poruchu zraku nebo slepotu. Někteří nemocní mohou mít průběh bez příznaků a onemocnění se odhalí náhodným nálezem. Suverénní metodou při odhalování schizencfalie je MR. V případě otevřené formy může postižení odhalit prenatální ultrasonografie ve druhém a třetím trimestru. 23

24 1. 6 Virové infekce CNS Vrozená toxoplazmóza Toxoplazmóza je onemocnění způsobené prvokem Toxoplasma gondii. Nejčastější přenos infekce bývá z matky na plod hematogenně přes placentu. Onemocnění je více nebezpečné v případě, že dojde k přenosu infekce v prvním a druhém trimestru těhotenství. Na mozkové tkáni se tvoří mnohočetná ložiska infekce která postupně kalcifikují. Dochází k rozšíření mozkových komor s mikrocefalií nebo k hydrocefalu, který je způsoben uzavřením likvorových cest. U plodu toto onemocnění způsobuje hypotrofii (velikost plodu neodpovídá gestačnímu věku), zvětšení jater a sleziny a volnou tekutinu v dutině břišní (ascites). Postižení se projevuje slepotou, křečemi a opožděným psychomotorickým vývojem. Nejčastější vyšetřovací metodou u vrozené toxoplazmózy je v prenatální diagnostice ultrazvuk. Postnatálně se používá MR, CT vyloučí nebo potvrdí přítonost kalcifikací. 24

25 2. Praktická část Cílem praktické části bakalářské práce je zjistit na souboru konkrétních pacientů, která ze tří nejčastěji používaných vyšetřovacích modalit (UZ, MR, CT) má dominantní postavení u dětských pacientů do 3 let. V souboru je zpracováno 24 pacientů ve věkové kategorii od 8 dnů do 3. let. Jednotliví pacienti jsou označeni čísly Celkově bylo provedeno 151 UZ, CT a MR vyšetření, z toho 87 UZ vyšetření, 37 CT vyšetření a 27 MR vyšetření. Tab. č. 1 Vyšetření jednotlivých pacientů UZ CT MR 1.pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient pacient celkem dohromady 151 vyšetření Údaje zaznamenané v tabulce č. 1 jsou popsány a vysvětleny v následující kapitole. 25

26 2. 1 Analýza souboru pacientů Pacient č. 1 Diagnóza: hydrocefalus U tohoto pacienta bylo UZ plně indikované. Po UZ měl další kontrolu pomocí MR. CT vyšetření bylo indikováno z důvodů vyloučení kraniotraumatu, jeho indikace tedy byla správná. Pacient č. 2 Diagnóza: kraniotrauma- subdurální hematom, sekundární neuroinfekce Pacient měl v době vyšetřování již zašlou velkou fontanelu (VF). CT bylo indikováno ke zhodnocení dynamiky subdurálního hematomu. MR vyšetření bylo indikováno z důvodů vyloučení trombózy splavů. Pacient č. 3 Diagnóza: vrozená toxoplasmóza U tohoto pacienta bylo po UZ vyšetření indikováno CT k potvrzení přítomnosti kalcifikací. Pacient č. 4 Diagnóza: vrozená toxoplasmóza Stejně jako u předchozího pacienta bylo CT vyšetření indikováno k vyloučení přítomnosti kalcifikací. Pacient č. 5 Diagnóza: kraniotrauma fisura okcipitální kosti U tohoto pacienta byly zhotoveny skiagramy lebky a diagnostikována fraktura okcipitální kosti. K vyloučení intrakraniálních komplikací indikoval neurolog akutní CT vyšetření. Pacient č. 6 Diagnóza: kraniotrauma susp.subarachnoidální krvácení Jednalo se o novorozence, u něhož bylo na základě analýzy lumbální punkce 26

27 vyjádřeno podezření na možnost drobného krvácení staršího data. Pacient č. 7 Diagnóza: hydrocephalus, trombóza splavů Pacient prodělal multiorgánové selhání, purulentní meningoencefalitidu, poté se u něho vyvinula cystická encefalomalacie a došlo k dilataci komorového systému. Do doby, než mu zašla VF, byl sledován pomocí UZ, trombóza intrakraniálního splavu byla kontrolována MR a CT. Pacient č. 8 Diagnóza: obstrukční hydrocefalus,periventrikulární leukomalácie Do uzavření VF byla pacientka sledována pomocí UZ, poté bylo kontrolní vyšetření na MR. Pacient č. 9 Diagnóza: kraniotrauma, impresivní fraktura parietálně vlevo U tohoto pacienta bylo plně indikováno CT. Pacient č. 10 Diagnóza: meningitida Po několika UZ měla pacientka kontrolní CT vyšetření. U této diagnózy by bylo příhodnější MR vyšetření. Pacient č. 11 Diagnóza: neprospívá, kraniotrauma UZ bylo indikováno, protože dítě zvracelo obloukem. CT bylo indikováno poté, co dítě vypadlo z náruče na zem. Pacient č. 12 Diagnóza: vrozená toxoplasmóza CT bylo indikováno u novorozence s podezřením na vrozenou toxoplazmózu. Další sledování bylo pomocí UZ. 27

28 Pacient č. 13 Diagnóza: craniosynostosis UZ mozku se u novorozence dělalo, protože prenatálně byla diagnostikovaná dilatace komorového systému. CT bylo indikováno předoperačně při předčasném srůstu některých švů. Pacient č. 14 Diagnóza: hydrocefalus U dítěte s purulentní meningitidou byl na UZ diagnostikován hydrocefalus. UZ bylo indikováno ve velmi krátkých intervalech (několik dnů), pacientka měla po zavedeném shuntu opakovaně CT vyšetření. Pacient č. 15 Diagnóza: bakteriální meningitida, resp. ventrikulitida, hydrocefalus Časté indikace k UZ vyšetření byly při této základní diagnóze patřičné, CT při této diagnóze má být nahrazeno MR vyšetřením. Pacient č. 16 Diagnóza: posthemoragický hydrocefalus Od novorozeneckého věku měl pacient UZ před i po zavedení shuntu do komorového systému. Několikrát měl ve stejný den nebo v intervalu 1 2 dny provedeno UZ a CT vyšetření. Pacient č. 17 Diagnóza: semilobární holoprezencefalie Po UZ vyšetření v novorozeneckém věku bylo indikováno MR. Pacient č. 8 Diagnóza: kortikální dysplazie U tohoto pacienta byla diagnóza stanovena ve věku 4 roků. Jiná metoda než MR při této diagnóze nemá opodstatnění. 28

29 Pacient č. 19 Diagnóza: dysgeneza corpus callosum CT u tohoto pacienta bylo indikováno jako akutní vyšetření při rozvoji epileptických paroxysmů. Pacient č. 20 Diagnóza: ageneza corporis callosi Diagnóza byla stanovena pomocí UZ na jiném pracovišti, k MR bylo dítě odesláno do dětské nemocnice. MR vyšetření se udělalo zpočátku po půl roce, poté se dělají kontrolní MR vyšetření po 2 letech. Pacient č. 21 Diagnóza: kortikální dysplazie U pacienta byla nutná rozsáhlá neurochirurgická operace. Pro status epilepticus bylo nutné provést parciální levostrannou lobectomii, která byla komplikovaná v pooperačním období subdurálním krvácením. U pacienta bývala opakovaně ve stejný den provedena UZ i CT vyšetření, kontrolní vyšetření byla na CT. Pacient č. 22 Diagnóza: lobární holoprozencefalie Postnatálně bylo na UZ provedeném v jiném zdravotnickém zařízení diagnostikováno podezření na vrozenou vývojovou vadu mozku, která byla ve věku 5 měsíců potvrzena MR vyšetřením. Pacient č. 23 Diagnóza: schizencefalie open lip Diagnóza byla stanovena postnatálně v jiném ZZ, poté bylo dítě odesláno do dětské nemocnice. Po opakovaných UZ vyšetření bylo indikováno MR, kterým je dále sledováno. Pacient č. 24 Diagnóza: arachnoidální cysta Při UZ vyšetření byla u téměř ročního dítěte náhodně diagnostikovaná objemná arachnoidální cysta. Jako metoda 2. volby bylo zvoleno CT. Pacient měl jedno MR 29

30 jako poslední kontrolní vyšetření Komentář Jelikož jde u pacienta č. 10 o zánětlivé onemocnění, mělo být CT vyšetření nahrazeno MR vyšetřením, které je v tomto případě spolehlivější (prokáže totiž změny na bíle hmotě mozkové). U pacienta č. 14 mělo být CT nahrazeno MR. Tento pacient dosud žádné MR vyšetření neměl. CT měl opakovaně (4x). Pacient č. 16 měl opakovaně provedeno ve stejný den UZ a CT vyšetření, MR vůbec neměl. Při jeho základní diagnóze bylo indikováno MR vyšetření. U pacienta č. 19 mělo být indikováno akutní MR vyšetření. Pacient č. 21 měl velmi komplikovaný nález. Poslední, kontrolní CT vyšetření mělo být nahrazeno MR vyšetřením. U pacienta č. 24 se spíše mělo indikovat MR vyšetření místo CT vyšetření Diskuze Z jednotlivých vyšetřovacích modalit má u kojenců a malých dětí do věku, kdy se uzavírá velká fontanela, dominantní postavení UZ vyšetření. V našem souboru toto vyšetření bylo provedeno 87 krát. Pomocí UZ lze detekovat stav komorového systému, hodnotit šíři zevních likvorových prostor, prokázat kalcifikace, poruchu gyrifikace nebo krvácení. UZ měla u všech diagnóz správnou indikaci, u některých pacientů je počet UZ vyšetření nadbytečně vysoký. Není opodstatněné provádět 2 typy vyšetření ve stejný den. CT vyšetření se provádí u akutně vzniklých stavů například kraniotrauma, náhlé bezvědomí. U náhle vniklého bezvědomí u dítěte se musí vyloučit intrakraniální krvácení, pro které je CT vyšetření zcela zásadní. U dětí léčených pro hydrocefalus by se měla opakovaná CT vyšetření nahradit MR 30

31 Počet pacientů Počet vyšetření (s rychlými sekvencemi). Graf č. 1 Celkový počet vyšetření pacientů 100 Počet vyšetření Modality UZ CT MR U pacientů zpracovaného souboru bylo provedeno nejčastěji vyšetření ultrazvukem (87 z celkového počtu 151 vyšetření), dále vyšetření CT (celkem 38 vyšetření) a MR jako nejméně časté vyšetření (celkem 25). Graf č. 2 První vyšetření pacientů 14 První vyšetření Modality UZ CT MR

32 Jako první vyšetření bylo u pacientů analyzovaného souboru provedeno nejčastěji opět vyšetření ultrazvukem dle předem stanovené diagnózy (celkem 12), dále pak CT (celkem 7) a jako poslední možnost vyšetření MR (celkem 5). 32

33 Závěr Po celou dobu mého studia mě zajímalo, jak probíhá práce na Klinice dětské radiologie, a jsem velice ráda, že jsem i díky tématu své bakalářské práce toto pracoviště mohla navštívit. Při našich školních praxích jsme se s dětskými pacienty příliš často nesetkávali, a tak mě samotnou překvapilo, kolik je dětských pacientů s postižením mozku. Práce je rozdělena na část teoretickou a praktickou. Teoretická část zpracovává základní informace o dané problematice, v praktické části své práce jsem se zaměřila na tři nejdůležitější modality používané při vyšetřování dětského mozku UZ, CT a MR. Mým cílem v této práci bylo zjistit na souboru konkrétních pacientů, která z těchto tří modalit by měla mít u dětí do tří let dominantní postavení. Analýzou zjištěných informací a dat jsem došla k závěru, že u malých dětí s neuzavřenou velkou fontanelou (věk do cca 15 měsíců) je zobrazovací metodou první volby UZ. Při kraniotraumatech je plně indikované CT vyšetření. MR by mělo v budoucnosti plně nahradit CT vyšetření u diagnóz vrozené vývojové vady mozku, epilepsie i hydrocefalu. Při diagnóze hydrocefalus je vysoce pravděpodobné, že dítě čeká opakované vyšetřování, proto CT s poměrně vysokou radiační zátěží by mělo být nahrazeno MR vyšetřením. Domnívám se, že přístup k volbě vyšetřovacích metod by měl být vždy individuální a lékař, který vyšetření indikuje, by měl podle mého názoru vždy příslušnou vyšetřovací metodu konzultovat také s lékařem radiologem. 33

34 Seznam zkratek UZ ultrazvuk CT počítačová tomografie MR magnetická rezonance D-W Dandy-Walker VF velká fontanela ZZ zdravotnické zařízení 34

35 Seznam obrázků, tabulek a grafů Obr. č. 1 Anatomie mozku Obr. č. 2 CT vyšetření, kostní okno Obr. č. 3 CT vyšetření, měkko-tkáňové okno Obr. č. 4 Lobární holoprozencephalie, MR vyšetření v modu Flair Obr. č. 5 Lobární holoprozencephalie, MR vyšetření v T2 obraze Obr. č. 6 Arachnoidální cysta, CT vyšetření po podání K.L. Obr. č. 7 Arachnoidální cysta, UZ vyšetření Tab. č. 1 Vyšetření jednotlivých pacientů Graf č. 1 Celkový počet vyšetření pacientů Graf č. 2 První vyšetření pacientů 35

36 Poznámky 1) HOLIBKOVÁ, Alžběta a Stanislav LAICHMAN. Přehled anatomie člověka. 4. vyd. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, 2006, s ISBN ) SEIDL, Zdeněk; VANĚČKOVÁ, Manuela. Magnetická rezonance hlavy, mozku a páteře. 1. vyd. Praha: Grada, 2007, s. 165 ISBN ) SEIDL, Zdeněk; VANĚČKOVÁ, Manuela. Magnetická rezonance hlavy, mozku a páteře. 1. vyd. Praha: Grada, 2007, s ISBN ) ČERNOCH, Zdeněk. Neuroradiologie. Hradec Králové: Nucleus HK, 2000, s ISBN ) ČERNOCH, Zdeněk. Neuroradiologie. Hradec Králové: Nucleus HK, 2000, s 143. ISBN ) SEIDL, Zdeněk; VANĚČKOVÁ, Manuela. Magnetická rezonance hlavy, mozku a páteře. 1. vyd. Praha: Grada, 2007, s. 71. ISBN ) HADAČ, Jan. Ultrazvukové vyšetření mozku přes velkou fontanelu. Praha: Triton, 2000, s. 69. ISBN

37 Použitá literatura 1) ČERNOCH, Zdeněk. Neuroradiologie. Hradec Králové: Nucleus HK, ISBN ) ČIHÁK, Radomír. Anatomie upr. a dopl. vyd. Praha: Grada-Avicenum, ISBN X. 3) HADAČ, Jan. Ultrazvukové vyšetření mozku přes velkou fontanelu. Praha: Triton, ISBN ) HEŘMAN, Miroslav. Akutní CT mozku: atlas nálezů. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, ISBN ) HOLIBKOVÁ, Alžběta a Stanislav LAICHMAN. Přehled anatomie člověka. 4. vyd. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, ISBN ) KOMÁREK, Vladimír; ZUMROVÁ, Alena. Dětská neurologie: vybrané kapitoly. druhé vydání. Praha: Galén, ISBN ) MARIEB, Elaine; MALLAT, Jon. Anatomie lidského těla. Brno: CP Books, ISBN ) MENKES, John, SARNAT a Bernard MARIA. Dětská neurologie. 7. vyd. Praha: Triton, ISBN ) SEIDL, Zdeněk; VANĚČKOVÁ, Manuela. Magnetická rezonance hlavy, mozku a páteře. 1. vyd. Praha: Grada, ISBN ) VOKURKA, Martin; HUGO, Jan. Velký lékařský slovník. 6. aktualizované vydání. Praha: Maxdorf, ISBN

38 11) Informovaný souhlas s vyšetřením magnetickou rezonancí, klinika dětské radiologie, Brno 12) Informovaný souhlas s CT vyšetřením, klinika dětské radiologie, Brno Internetové zdroje 13) Velký lékařský slovník [online] [cit ]. Dostupné z: 38

39 Obrazová příloha Obr. č. 2 CT vyšetření, kostní okno Obr. č. 3 CT vyšetření, měkko-tkáňové okno 39

40 Obr. č. 4 - Lobární holoprozencephalie, MR vyšetření v modu Flair Obr. č. 5 - Lobární holoprozencephalie, MR vyšetření v T2 obraze 40

41 Obr. č. 6 Arachnoidální cysta, CT vyšetření po podání K.L. Obr. č. 7 - Arachnoidální cysta, UZ vyšetření 41