PORUCHY SVALOVÉHO NAPĚTÍ

Transkript

1 Lukáš Hlaváček, Katedra zoologie Přf UP Olomouc, 2010

2 svaly jsou stále v mírné kontrakci, kterou označujeme jako svalové napětí (svalový tonus) svalové napětí představuje základní nervosvalový děj není energeticky náročné, nevyvolává únavu během spánku nelze stát mizí jen po ztrátě inervace nebo smrtí během života není klidové napětí svalů stále stejné (snížení ve spánku, bezvědomí, atd.) mění v závislosti na informacích z periferních receptorů a na informacích z CNS rozdíl je i v klidovém napětí jednotlivých svalů PORUCHY SVALOVÉHO NAPĚTÍ Hypotonie snížení svalového napětí Hypertonie zvýšení svalového napětí

3 = všechna svalová vlákna inervovaná 1 motoneuronem MOTONEURON = nervová buňka končící na svalovém vláknu Axony motoneuronů Svalová vlákna Nervosvalové ploténky

4 svaly převádějí energii vázanou chemicky přímo na energii mechanickou zdroj E = ATP jeho štěpení na ADP a Pi (může probíhat i anaerobně) spotřebovaný ATP je ihned regenerován ZPŮSOBY ZISKU ENERGIE 1. štěpení kreatinfosfátu 2. anaerobní glykolýza 3. aerobní spalování glukózy a tuků na CO2 ve svalu je obsaženo ATP asi na 10 kontrakcí štěpením kreatinfosfátu se získá E na dalších asi 50 kontrakcí, než je i tato zásoba vyčerpána (rychle využitelná energetická rezerva s využitím jeho E lze dosahovat krátkodobých špičkových výkonů)

5 anaerobní glykolýza se rozběhne s malým zpožděním glukóza z krve a glykogen z jater ve svalu odbourávány na kyselinu mléčnou při lehké práci je tato energeticky málo výhodná produkce ATP vystřídána asi po 1 minutě aerobním odbouráváním glukózy (pokud to ale při déletrvající práci nestačí, anaerobní glykolýza probíhá současně s aerobní glykolýzou) anaerobní glykolýza však nemůže probíhat dlouhodobě, a to díky hromadění kyseliny mléčné a reakcím vedoucím k únavě svalu déletrvající svalové výkony možné pouze díky aerobního uvolňování E z glukózy a tuků

6 energetické potřeby svalu při práci jsou závislé na dostatečném zásobení kyslíkem tedy na prokrvení svalů, na srdečním výkonu a dýchání určitou rezervu O2 přímo ve svalech poskytuje barvivo MYOGLOBIN ale i tak vzniká během namáhavé svalové práce díky anaerobní fázi KYSLÍKOVÝ DLUH (= nadspotřeba kyslíku po svalovém výkonu) vyrovnání kyslíkového dluhu pomocí zrychleného dýchání umožňuje opětovné obnovení energetických rezerv a odbourání nahromaděné kyseliny mléčné (proto je jeho splátka často vyšší, než původní výpůjčka) Při výkonech delších než cca 30 sekund se kyselina mléčná nahromadí takovým způsobem, že se prudce zvyšuje čas na zotavení. Běžci na 400 metrů proto potřebují k zopakování kvalitního výkonu mnohem delší odpočinek než sprinteři na 100 metrů. Kyslíkový dluh zahrnuje: odbourání kyseliny mléčné doplnění zásob ATP, kreatinfosfátu, glykogenu, kyslíku vázaného na myoglobin

7 objem O2 kyslíkový deficit Kyslíkový deficit se splácí formou kyslíkového dluhu. náročná svalová práce kyslíkový dluh pracovní objem O2 intenzita dýchání klidový objem O2 čas

8 je vyvolána dlouhou a silnou nebo opakovanou svalovou kontrakcí příčiny únavy: vyčerpání zdrojů energie (hlavně ATP) snížení zásob glykogenu nahromadění kyseliny mléčné ( snížení ph ve tkáni, bolesti, otoky) útlum nervosvalového přenosu svalová únava je signál pro přerušení práce, než dojde u úplnému vyčerpání a případně poškození svalu má tedy pro organismus ochranný význam odolnost proti svalové únavě se dá zvyšovat tréninkem dráždění sympatiku může svalovou únavu zmenšit a oddálit (tzv. Orbeliho fenomén) únavu odstraňuje odpočinek akutní (mizí do 24 hod) x chronická (až úplná vyčerpanost)

9 V rychlosti nemá člověk proti některým zvířatům šanci Nejrychlejší lidský závodník dosáhne ve sprinterském závodě pouhých 37 km/hod.

10 Sokol stěhovavý (Falco peregrinus) nejrychlejší tvor naší planety pasivně až 350 km/hod, aktivně až 180 km/hod Gepard (Acynonyx jubatus) nejrychlejší suchozemský živočich rychlost až 120 km/hod za 3 s zrychlení z 0 na 90 km/hod Plachetník atlantský (Istiophorus platypterus) nejrychlejší obyvatel oceánů rychlost až 120 km/hod

11 Hlemýžď by urazil sprinterskou stovku za necelých dvanáct hodin

12 evolučně původnější typ svaloviny tvoří pouze asi 3 % tělesné hmotnosti je přítomná ve stěnách orgánů (hlavně dutých) a cév (kromě kapilár), ve vývodech žláz, dále v oční duhovce nebo jako vzpřimovače chlupů neovladatelná vůlí hladká svalovina není tvořena svalovými vlákny, ale jednotlivými svalovými buňkami, které jsou vřetenovité s centrálně uloženým jádrem ve světelném mikroskopu není vidět příčné pruhování (myozin s aktinem nejsou pravidelně uspořádány) proto hladké svaly v buňkách hladké svaloviny přítomen aktin s myozinem, ale v jiném poměru a jiné struktury principy kontrakce podobné jako u kosterního svalstva, ale daleko pomalejší (pomalejší také přesuny Ca 2+ kontrakce nastupuje pomaleji a trvá déle) buňky hladké svaloviny mají kromě kontrakce schopnost syntézy kolegenu, elastinu a proteoglykanů

13 kosterní svalovina je somatická, motorická, řízená vůlí hladká svalovina je vegetativní a autonomní, na naší vůli nezávislá

14 velká morfologická různorodost součást svaloviny útrobní i pohybové řízena tedy může být autonomně, ale může být i pod volní kontrolou u obratlovců je uniformní (vřetenovité myocyty) vůlí neovladatelná Tridacna gigas Hapalochlaena lunulata Příklady hladké svaloviny u bezobratlých: svalovina hlavonožců zajišťující rychlý pohyb, svěrače lastur (pevný stah po dlouhou dobu).

15 jádra vřetenovité svalové buňky

16 JEDNOTKOVÝ HLADKÝ SVAL Vzájemná spojení svalových buněk typu Gap- Junction depolarizace z jedné buňky na druhou (= elektrické spojení buněčných membrán). Svalovina pracuje jako soubuní (syncytium). Ve svalovině mnoha orgánů jsou pacemakerové buňky, které rytmicky vytvářejí AP šířící se do okolních buněk tím udržováno trvalé napětí = tonus svaloviny. Kde chybí pacemakery - autonomní nervové řízení. Nachází se ve stěnách orgánů a cév, v močovodu, žlučovodu, V cirkulární svalovině GIT a dutých orgánů je až 240 spojení na jedné buňce. VÍCEJEDNOTKOVÝ HLADKÝ SVAL Buňky nejsou vzájemně propojeny, kontrakce se v něm nešíří, každé vlákno pracuje nezávisle. Výskyt tam, kde je třeba velmi jemného pohybu např. v duhovce. Podobá se kosternímu, ale je velmi citlivý na mediátory a hormony.

17 spojení mezi vegetativními nervovými vlákny a buňkami hladké svaloviny motorická ploténka není přítomna (kromě vícejednotkového hladkého svalu) v místech, kde nervová vlákna nejsou pokryta pochvami se vytváří ztluštěniny (varikozity) vyplněné synaptickými vezikuly z nich se uvolňují různé mediátory (acetylcholin, noradrenalin) do štěrbin mezi nimi a svaly (tyto štěrbiny však mnohem širší než na motorické ploténce) mediátory pak mohou vyvolat svalový stah účinky mediátorů jsou na různé hladké svaly odlišné např. noradrenalin kontrakce hladkých svalů cév, ale relaxace hladkých svalů střeva šíření podráždění v hladké svalovině - jednak spoji gap-junction nebo postupným šířením vlny zvýšené koncentrace mediátoru v mezibuněčném prostoru následované vlnou postupující kontrakce Kontrakce hladké svaloviny je podstatně pomalejší, než kontrakce kosterní svaloviny. Např. ohnutí hlavy myozinu je x pomalejší, než u kosterní svaloviny; pomalejší jsou i přesuny vápenatých iontů.

18 kalveola sarkoplazmatické retikulum varikozita s váčky s mediátory mitochondrie jádro aktin myozin vegetativní nervové vlákno

19 sarkolema kalveola tenká filamenta (aktin) silnáfilamenta(myozin) elektronová fotografie hladké svalové buňky na podélném řezu GAP-JUNCTION

20 tzv. komunikační spoj, nexus, děravé buněčné spojení typ spojení dvou buněk, které vytváří póry, jimiž jsou spojeny cytoplazmy těchto buněk ( průchod molekul a iontů mezi sousedními buňkami) základem tohoto spoje jsou proteinové komplexy konexony (v hexamerech) 1 Gap-Junction = 2 hexamerové konexony, které vytváří uzavíratelný kanál mezi 2 dotýkajícími se buňkami impulzem k uzavření může být např. změna koncentrace Ca2+ nebo lokální změna ph spojení typu Gap-Junction se nachází v jednotkové hladké svalovině; elektrické spojení Gap-Junction umožňuje, že se podráždění svalových buněk šíří na sousední buňky a může tak vyvolat podráždění ve velkých částech orgánu; kromě tohoto spojení jsou k sobě svalové buňky drženy také pevnými mechanickými nevodivými spoji

21 AKTIN x MYOZIN aktinová vlákna jsou dlouhá a je jich asi 15x více, než myozinových myozinu je 3x méně, než u kosterní svaloviny x zato aktinu 2x více kontrakce/relaxace vyvolány vzájemnou interakcí aktinových a myozinových filament, ale protože nevytváří sarkomery, která omezuje rozsah kontrakce, je rozpětí pro kontrakci/relaxaci hladkého svalu mnohem větší, než u svalu kosterního hladký sval se může zkrátit až na 1/5 délky a roztáhnout až na 10tinásobek délky relaxovaná buňka kontrahovaná buňka vlákna aktinu a myzinu

22 Myozin Aktin Denzní tělísko Kotvící protein Denzní tělíska = zahuštění cytoplazmy, ukotvují se do nich aktinová vlákna, analog Z-disku Kotvící proteiny = proteiny vnitřní strany plazmatické membrány ukotvující aktinová vlákna

23 KONTRAKCE relaxovaná kontraktilní jednotka myozin aktin

24 v mnohém podobnosti s kosterní svalovinou, přesto spousta rozdílů i zde platí teorie posuvu filament proces kontrakce je (jako u kosterních svalů) regulován intracelulární hladinou vápníku svalová kontrakce vzniká v důsledku zvýšení intracelulárního Ca2+ koncentrace Ca2+ v sarkoplazmě může být zvýšena vstupem extracelulárního vápníku (v kosterní svalovině malý vliv), nebo jeho uvolněním ze sarkoplazmatického retikula (v hladké svalovině je SR málo vyvinuto); hladinu vápníku ovlivňují také regulační proteiny depolarizace membrány způsobí: vstup Ca2+ do buňky napěťově řízenými vápníkovými kanály sarkolemy uvolnění Ca2+ ze SR buď přímým působením elektrického pole, nebo díky zvýšení hladiny Ca2+ z extracelulárního prostoru v cytosolu významnější roli u hladkých svalů hraje vždy Ca2+ z extracelulárního prostředí

25 funkci troponinu nahrazuje v hladkých svalech protein kalmodulin interakce myozinu s aktinem je řízena působením komplexu kalmodulin-ca2+ na kinázu myozinu KINÁZA je enzym, který přenáší fosfátovou kináza katalyzuje fosforylaci skupinu z vysokoenergetické donorové molekuly hlavy myozinu a aktivuje tak (např. ATP) na určitou cílovou molekulu možnost vzniku (substrát). Tento proces se nazývá aktomyozinového komplexu FOSFORYLACE. depolarizace membrány Ca2+ ionty vstupují membránovým kanálem do buňky, další Ca2+ ionty jsou uvolňovány ze sarkoplazmatického retikula tyto ionty se naváží na kalmodulin komplex Ca2+ - kalmodulin aktivuje enzym kinázu aktivní kináza fosforyluje myozinové hlavice, čímž se zvyšuje aktivita myozinové ATP-ázy aktinová vlákna se navazují na myozinové hlavice, začíná svalová kontrakce při poklesu intracelulárního Ca 2+ se kontrakce zastavuje a nastává relaxace

26 Ca 2+ vápenatý kanál sarkolema SVALOVÁ BUŇKA vápenatý kanál kalmodulin Ca 2+ proteinkináza sarkoplazmatické retikulum aktin ATP ADP + Pi aktin inaktivní myozin aktivní myozin SVALOVÁ KONTRAKCE

27 svalová kontrakce vzniká v důsledku zvýšení intracelulárního Ca2+ stimulací NEUROTRANSMITERY vegetativní NS - např. acetylcholin, noradrenalin HORMONÁLNĚ - endokrinně i parakrinně dopravené hormony MECHANICKY - např. protažení vlákna depolarizace zvýšení tonu (př. krevní cévy) pozn.: Neurotransmitery, hormony i farmaka mohou způsobovat změny v intracelulární koncentraci Ca2+, aniž by měnili polarizace sarkolemy pro zvýšení intracelulární koncentrace Ca2+ není vždy nutné depolarizovat sarkolemu. i schopnost AUTONOMNÍ AKTIVITY hladkých svalových buněk Spontánní aktivita díky pacemakerovým buňkám rytmicky vytváření AP šířící se do okolních buněk (udržování trvalého napětí).

28 typický rys hladké svaloviny je velká roztažitelnost některé orgány (moč.měchýř, děloha) se díky tomu mohou zvětšit až 10x

29 Kosterní sval spotřeba ATP vysoká nízká Hladký sval autonomní pohyby ne ano, pacemaker řízení motoneuron únava ano prakticky ne T-tubuly ano ne obsah aktinu,myozinu větší menší poměr aktin:myozin 2:1 15:1 roztažnost malá velká rychlost vedení vysoká nízká rychlost kontrakce vysoká nízká autonomně, vegetativně, humorálně, mechanicky

30 HLADKÝ S. SRDEČNÍ S. KOSTERNÍ S. motorická ploténka ne ne ano vlákna krátká rozvětvená dlouhá mitochondrie málo mnoho mnoho jader v buňce 1 málo mnoho sarkomera ne ano ano syncytium ano ano ne sarkopl. retikulum málo málo hodně pacemaker ano (pomalý) ano (rychlý) ne odpověď na podnět odstupňovaná vše nebo nic odstupňovaná tetanický stah ano ne ano vzhled

31 kosterní sval srdeční sval hladký sval AP stah AP stah AP stah ms

32 český název latinský název příklad natahovač flexor m. triceps brachii ohybač extenzor m. biceps brachii přitahovač adduktor m. adductor longus odtahovač abduktor m. abductor digiti minimi svěrač sfinkter m. sphincter ani rozvěrač dilatátor m. dilatator pupilae zdvihač levator m. levator labii superioris stahovač depresor m. depressor anguli oris SYNERGISTÉ při stahu pracují spolu ANTAGONISTÉ při stahu působí proti sobě

33 dědičné onemocnění svalové buňky ztrácí svoji funkci postupné ochabování svalstva téměř výlučně u chlapců kosterní svaly (kolem 3.roku) dýchací a srdeční svaly (13 19 let) nejrozšířenější forma: Duchennova svalová dystrofie (1 : 3 000); v ČR asi 500 nemocných prozatím (i přes intenzivní výzkum) neléčitelné, pacienti se nedožívají dospělosti