VÝUKA 4. ročník - Zubní lékařství ZS 2015

Transkript

1 VÝUKA 4. ročník - Zubní lékařství ZS 2015 Metabolická onemocnění skeletu Diferenciální diagnostika uzlinového syndromu Vyšetření krku V. Ščudla

2 Metabolická onemocnění skeletu (osteoporóza, osteomalacie aj.) V. Ščudla

3 OSP VŠEOBECNÁ CHARAKTERISTIKA (1) OSP WHO civilizační choroba (vedle IM, ACMP, nádor. onemocnění) celosvětově velmi závažný zdrav. a socioekonomický problém - ČR péče o zlomeniny ~ 1-2 miliardy Kč/rok tichý zloděj kostí - kvality života, hypokinetický sy. - tělesná a duševní invalidita tichá epidemie nejčastější metabolická choroba možnost prevence OSP a patologických zlomenin!

4 OSP DEFINICE (2) OSP (WHO) systémové metabolické onemocnění skeletu vyznačující se progredujícím snížením množství mineralizované kostní hmoty, poruchou mikroarchitektoniky kostní tkáně a zvýšením fragility kosti s vysokým rizikem spontánních zlomenin OSP atrofie kosti souběžná ztráta minerální a základní složky (matrix) chemické složení nezměněno biomechanické integrity kosti OSP příliš málo kosti v kosti (Albright) OSP - vrozená (např. osteogenesis imperfecta) vs. získaná - místní vs. celotělová /generalizovaná OSP primární (~95%) idiopatická juvenilní / mladých dospělých involuční - typ I - postmenopauzální - typ II - senilní - typ III - s hyperparathyreózou OSP sekundární (~5%) - u řady různých chorobných stavů vysokoobratlová OSP, BMD > 3.5%/rok nízkoobratlová OSP, BMD < 3.5%/rok (např. po >10 letech menopauzy)

5 OSP mikroarchitektonika spongiózní kosti, fraktury obratlů a dlouhých kostí Vývin Tk-kyfózy klínová komprese obratle Tk-6 Vývin gibu kompr.fr. Th 6,7,8,9 sekundární kalus f.intertrachanterická f.humeru f.collesi

6 OSP výskyt v populaci (4) VÝSKYT přesné údaje nejsou známy ČR: 7-8% (~ tis. osob) prevalence o 30%/10 let 95% primární OSP, 80% OSP jsou ženy po menopauze 30% žen má 65 let kompresivní zlomeniny obratlů 70 let 1 ze 3 žen a 1 z 6 mužů frakturu krčku femoru 12-20% těchto zlomenin je fatální ostatní postižení velké osobní utrpení immobilizace, hospitalizace v LDN, invalidizace, sociální závislost OSP zlomenin 10x od r nepříznivý demografický vývoj INTERDISCIPLINÁRNÍ PROBLÉM gynekologie ortopedie, neurologie VL, endokrinologie geriatrie

7 OSP KLINICKÉ PROJEVY (5) OSP multifaktoriální etiologie syndrom pozdní, ev. nahodilé zjištění dlouhá preklinická /bezpříznaková fáze KLINICKÁ MANIFESTACE ztráta 40-50% kostní hmoty projevy osteoporózy akutní/kompr. fraktura chronické bolesti zad mezi lopatkami, akcentace pohybem, zátěží, kašlem tělesné výšky, kožní záhyby zad deformity postavy ( kulatá záda, gibus, komp. hyperlordóza C- a oploštění L- páteře dolní okraje žeber se přibližují pánvi výskyt fraktur (BMD, rychlost kritické ztráty KH, architektonika kosti) - překročení prahu mechanické odolnosti - inadekvátní mechanický inzult ( spontánní zlomeniny) orgánové projevy fr. Th-obratlů projevy plicní restrikce fr. L-obratlů - projevy v oblasti břišní (vyklenutí a distenze břicha) VAS-radikul. bolesti LS a Th páteře, paravert. spazmy

8 OSP změna habitu (6) OSP postmenopauzální (I.typ) OSP senilní (II.typ)

9 OSP změna kostní hmoty s ohledem na věk, pohlaví a riziko zlomenin (7)

10 OSP osteodenzitometrie (I) (8) RTG skeletu - odhalení při 30-50% úbytku kostní hmoty - pozdní diagnóza OSTEODENZITOMETRIE hodnocení aktuálního stavu hustoty kosti kostní denzity (BMD g/cm 2 ) odhad rizika zlomenin s klesající BMD WHO kritéria OSP pokles BMD o -2.5 SD pod PDM zdravých jedinců ve 30 letech T-skore SD osteopenie: T-skore = -1 až -2.5 SD INDIKACE podezření na OSP (i při negativitě RTG skeletu) klinické obtíže: výšky, deformity/fraktury skeletu, bolesti páteře ženy po menopauze nebo časná menopauza < 45 let immobilizační sy., stp. ortopedické operaci (např. TEP) medikamenty: kortikosteroidy, imunosupresiva zlomeniny krčku femoru, obratlových těl, předloktí choroby provázené sekundární OSP monitorování skeletu při léčbě OSP à 1-2 roky/stejný přístroj

11 Kompresivní fraktury obratlových těl (9) fr. intertrochanterická fr. subtrochanterická 10 let později

12 OSP osteodenzitometrie (II) (10) DXA ( dual energy X-ray absorptiometry ) hodnocení BMD, ~ 10 minut, zanedbatelná radiační zátěž T-skore = vztah naměřené BMD k PMD celotělové vyšetření L 1 L 4 krček femoru Wardův trojúhelník místo nejnižší BMD v oblati krčku femoru apendikulární ( periferní ) skelet SXA jednofotonová denzitometrie apendik. skeletu USDM ultrasonografická osteodenzitometrie screening, chyba vyš. patní kosti

13 DXA osteodenzitometrie (11) DXA krček femoru (OSP I.typu) Wardův trojúhelník USDM DXA L 1 L 4 obratlů (OSP I.typu)

14 OSP RIZIKOVÉ FAKTORY (12) F. NEOVLIVNITELNÉ dědičnost rasa ( kavkazská a asiaté ) konstituce ženské pohlaví - muži o 30% vyšší PBM - po menopauze BMD ~ - 2% rok věk ( 0.5%/rok u 40 let) geogr. poloha F. OVLIVNITELNÉ Životní styl fyzic. aktivita výživa/astenie ( 58 kg) Ca ve straně Ph v potravě protein. dieta/malnutr. alkohol kofein ( U/Ca) kouření vit. D slun. světlo těžké kovy (Pb, Cd) Mg, Zn, F Reprodukce ženy - menopauza 45 let) - nuliparita - protr. amenorea ( 1 rok) muži - hypogonadismus Medikamenty kortikosteroidy( 7.5 mg/d) antikonvulziva heparin cyto/imunosupresiva diuretika TTC hormony štítné žlázy Cy-A

15 OSP SEKUNDÁRNÍ (13) HEMATOLOGIE Mnohočetný myelom Maligní lymfomy (NHL, MH) Ak. a chron. leukémie ENDOKRINOLOGIE hyper/hypo-parathyreóza hyper/hypo-kortizolismus (MC,MA) D.mellitus (I. a II. typu) anorexia nervóza hypogonadismus prolaktinom akromegalie NEFROLOGIE CHRI stp. transplantaci ledviny ren. tubulární poruchy nefrotický sy (?) GASTROENTEROLOGIE intolerance mléka (def.laktázy) malabsorpční sy./malnutrice stp. resekci žaludku a střev obstrukce žluč. cest chron. hepatopatie (bil.ci.) REVMATOLOGIE revmatoidní artritida syst. choroby pojiva M. Bechtěrev Pagetova choroba Sudekův algodystr. sy. DĚDIČNÉ CHOROBY POJIVA osteogenesis imperfecta homocystinurie Ehlers-Danlosův sy. Marfanův sy. RŮZNÉ sarkoidóza potransplantační stavy general. neoplast. stavy stp. poliomyelitidě stav beztíže / immobilizač. sy. těhotenství/laktace idiopat. hyperkalciurie

16 OSP patogeneze (14) OSP velmi komplexní patogeneze není zcela bjasněna porucha kostní remodelace asynchronie dynamické rovnováhy procesů osteoformace vs. osteoresorpce osteoresorpce a osteoklastická aktivita než-li tvorba osteoidu (OSP postmenopauzální) osteoformace - aktivita osteoblastů - tvorby osteoidu OSP I. typu (postmenopauzální OSP) věk let, Ž:M 6:1 - porucha mikroarchitektoniky ( stárnoucí kost) chybění estrogenů ztráta až 8% trámčité kosti/rok postih trabekulární kosti hlavně zlomeniny obratlů OSP II. typu (senilní OSP) věk 70 roků M / Ž 2:1 ztráta trabekulární i kortikální kosti častější fraktury krčku femoru, zápěstí, ale i obratlů

17 Histobiopsie kosti (15) Histologie osteoporóza, redukce a ztenčení trámčiny (Goldnerův trichrom) Bioptická jehla (dle Islama) Histologie normální obraz, zachováno propojení trámčiny

18 OSP laboratorní diagnostika (16) ZHODNOCENÍ METABOLISMU Ca a KOSTI U většiny nemocných s OSP nenacházíme odchylky od normy v hladině S-Ca, S-Pb, S-AF (alkalické fosfatázy) vyšetření: S-Ca, S-AF, S-PTH, S-hydroxykalciferol Ukazatelé kostní remodelace (OKL, kostní matrix, kostní kolagen) Osteoresorpce - pyridinolin, U-deoxypyridinolin ( OKL resorpce) - ICTP (aminoterm. telopeptid kolagenu typu I) - CTX (karboxyterminální telepeptid) event. NTX - TRAP 5b Osteformace - S-AF (baf, kostní frakce) ( OBL formace) - S-osteokalcin - (PICP, PINP propeptidy kolagenu I) Biochemické ukazatele kostní remodelace - dif. dg. metabolických osteopatií - kontrola léčby (monitorování účinku)

19 OSP prevence a léčba (I) (17) CÍL léčby zastavení nebo snížení úbytku kostní hmoty aktivitu OBL a aktivitu OKL OSP se většinou nepodaří vyléčit obtíže nemocného zabránit vývinu komplikací OSP (zábrana pádů/zlomenin) léčba dlouhodobá, komplexní OBECNÉ ZÁSADY LÉČBY OSP ( nefarmakologická/režimová ) fyzické antigravitační aktivity (chůze, tanec, tenis) léčba bolesti (analgetika) spasmolytická léčba (povolení sval. spazmů) rehabilitace (plavání ) dietní opatření, úprava hmotnosti (Ca 1-1,5 g/den, vit. D, proteiny) fyzikální léčba léčba poruch menstr. cyklu vyloučit: kofein, alkohol, kouření kontrola BMD à 1-2 roky

20 OSP medikamentózní terapie, inhibitory kostního obratu (II) (18) Vápník (2.0) g/den osteoresorpce 500 ml mléka = 500 neg. el. Ca Vitacalcin, MaxiKalz, Caltrate Plus, Biomin H, Calcium forte Vit. D - absorpce, pozit. Ca bilance IU/den p.o. Infadin gtt, Vigantol u senilní OSP kombinace s Ca HRT ( hormon replacement therapy ) estrogeny OSP I. typu (postmenopauzální) BMD, fraktur nyní kontroverzní < 65 let, 5-7 let v menopauze - riziko TEN, Ca prsu/endometria, jaterní léze, KV rizika - klimakterické projevy System 50 (Estraderm) SERM ( selective estrogen receptor modulators ) estrogenní deriváty, agonisté estr. receptorů v kostech netlumí klimakterický sy, BMD, fr. obratlů raloxifen (Evista), Ca prsu Tibolon (Livial) syntetický analog estrogenů

21 OSP medikamentózní léčba (III) (19) INHIBITORY OSTEORESORPCE Kalcitonin (lososí) algická OSP, OKL algická OSP, Miacalcic/Tonocalcic, 200 IU/den nosní sprej Bisfosfonáty (pyrofosfátová analoga) OKL, osteoresorpce, BMD, fraktur o ~ 50% (3 roky) OSP I. a II. typu (postmenopauzální a senilní) alendronat (Fosamax) 70 mg/týden p.o. + Ca risedronat (Actonel) 1x týdně ibadronat (Bonvina) 1x/měsíc i.v. STIMULÁTORY OSTEOFORMACE Fluoridy předmět diskuzí? (Fluocalcic) Anabolika OSP senilní (Superanabolon) Teriparatid (Forsteo), rhupth s.c/denně závažná OSP s vysokým rizikem fraktur ( jinak neléčitelná ), trvání léčby < 18 měs. kortik. a trabek. kosti, BMD celého skeletu Stronciumranelát (Protelos 2g/den/noc) OKL, OBL, fraktur o 30-50%/3 roky nedávat současně Ca ( resorpce) baf, OC

22

23 Prevence/léčba postmenopauzální osteoporózy (21) Klimakterický syndrom Bez klimakterického syndromu OP bez zlomeniny OP se zlomeninou HRT Teriparatid Bisfosfonáty Stroncium-ranelát Raloxifen Kalcitonin VĚK STÁDIUM v riziku/osteopenie osteoporóza těžká osteoporóza BMD vyšší T-skóre -2.5 nižší Upraveno podle : Ettinger et al., Osteoporosis Int 2002;Suppl 3

24 NENÍ NIKDY PŘÍLIŠ BRZO ZAČÍT PEČOVAT O KVALITU SVÝCH KOSTÍ A NIKDY PŘÍLIŠ POZDĚ SVĚŘIT SE S TÍMTO PROBLÉMEM SVÉMU LÉKAŘI

25 OSTEOMALÁCIE (23) OSM je metabolické kostní onemocnění, vyznačující se defektní mineralizací organické matrix vedoucí k hromadělní nedostatečně mineralizovaného osteoidu v oblasti spongiózní (trabekulární) i kompaktní kosti. u dětí před uzávěrem růstových chrupavek vzniká obraz rachitidy ( křivice ) Etiologie nedostatek vit. D (malasimilace se steatoreou, vzácně přísun (ortodoxní vegetariáni) a chybějící UV záření) poruchy metabolismu vit. D - Ci jater ( kalcidiolu), CHRI ( kalcitriol) Klinický obraz bolesti v kostech (i na tlak), patol. zakřivení ( nohy do O ), svalová slabost poruchy chůze ( kachní kolébavá chůze) při varózním postavení kyčlí, coxa vara/valga rachitický růženec (prominence kostochondrálních spojení) hrudní hyperkyfóza, výšky, šavlovité femury sklon k tetanii Diagnóza S-Ca a S-Ph, kostní frakce AF, vit. D v séru, HP a DPyr RTG - Looserovy zóny přestavby, obraz mléčného skla (Milkmanův sy.) - pruhovitá projasnění kolmo na osu kosti, srdcovitá pánev histologie rozšířené nemineralizované osteoidní lemy TERAPIE parenterálně vit. D 3 (Vigantol), vit. D 2 (Calciferol) ( S-AF a S-Ca) vápník mg el. Ca/den při poruchách konverze vit. D DH-kalciferol (Rocaltrol) - nebezpečí hyperkalcémie!

26 OSTEOMALÁCIE (24)

27 OSTEOMALÁCIE (25) Looserovy zóny

28 PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA (M.Paget, ostitis deformans) (26) M. PAGET progresivní onemocnění skeletu nejasného původu postihující lokalizovaně jednu nebo více kostí, vyznačující se: přestavbou kosti rizikem deformací, kostních bolestí a fraktur Po OSP 2. nejčastější kostní onemocnění, rodinný výskyt, 40 let 1-2% obyvatel M Ž, vrchol výskytu 40 let Etiologie neznámá (virový původ?) nekontrolovaná OKL (osteoklastická) kostní resorpce následně chaotická kostní novotvorba primitivní, dezorganizovaná kost arterio-venózních zkratů postih monoostotický a polyostotický pánev, femur, tibie, lebka, bederní obratle

29 PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA (M.Paget, ostitis deformans) (27) M. PAGET Klinický obraz 1/3 bez obtíží, náhodný nález lokální bolesti kostí, teplota kůže ohnutí a zkrácení DKK ( šavlovité tibie ), deformity skeletu zvětšení obvodu hlavy ( malý klobouk ), L-S syndrom osteosarkom, artróza, poruchy sluchu, zraku, urolitiáza Laboratorní vyšetření kostní frakce AF (ALP), Pyr a DPyr močí RTG skeletu: osteolýzy, snížená osteolytická, osteosklerotická léze 99m Tc scintigrafie odhalí aktivní ložiska v těle Terapie Bisfosfonáty: pamidronat, zolendronat, alendronát, risedronát analgetika, dostatečný přísun Ca a vit. D, korekce fraktur

30 M. Paget (ostitis deformous) (28)

31 M. Paget (ostitis deformous) (29)

32

33 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU V. Ščudla

34 LYMFADENOMEGALIE definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin LYMFADENOMEGALIE zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie přesahující při fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez (cca >1 cm) NORMÁLNÍ UZLINY: měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10 mm) PATOL. LYMFADENOPATIE: často náhodný nález u dosud asymptomatického úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku ZJIŠTĚNÍ: Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální) Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální, horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární, axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální POPIS: lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a teplota kůže, rychlost vzniku, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)

35 LYMFADENOMEGALIE detekce s pomocí ZM SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU: KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervověcévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně / submentálně) ABDOMINÁLNÍ LU: velikost 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MHmediastinální/retroperitoneální REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/výšky > 2,0; skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní kresby ( hilové znamení ) PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza): defigurace, kulatý tvar (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení, barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální anechogenita

36 Ultrasonografie uzlin Podélný řez Příčný řez Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2), hilové znamení Supraklavikulární drobné uzliny (Wirchowova uzlina) u adenokarcinomu žaludku: kulovitý tvar, > echogenita B-NHL obří uzlina (kulovitý tvar, chybí hilové znamení, komprese VJI)

37 LYMFADENOPATIE - klinické projevy včetně anamnézy Klinické projevy: asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní nemoci vs. současná splenomegalie /hepatomegalie PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy: CELKOVÉ PROJEVY: horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém LOKÁLNÍ PROJEVY: dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, Sy HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza, otoky při lymfostáze, obstr. ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií, alkoholové bolesti, léze v drenážní oblasti OA: předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie, poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), pobyt v tropech a subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj. RA: výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ: včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.

38 LYMFADENOPATIE diagnostika Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po vyvolávající příčině! ZHODNOCENÍ: 1. Vztah k věku < 30 let v 80% benigní tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM) u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina 2. Fyzikální charakteristiky LU - zánětlivý vs. nádorový charakter uzlin AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA: rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE: u metastas. procesu kamenná, hrbolatá, fixace u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety 3. Anatomická lokalizace lokalizovaná vs. generalizovaná lymfadenopatie 4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie anamnéza a fyzikální vyšetření 5. Epidemiologické souvislosti TBC, venerické choroby aj.

39 LYMFADENOPATIE topografie palpačně dostupných uzlin

40 LYMFADENOPATIE příčiny PŘÍČINY LYMFADENOPATIE: 1. REAKTIVNÍ antigenní stimulace lymfocytů u imunopatologických a zánětlivých stavů 2. METASTATICKÁ INFILTRACE generalizace zhoubných tumorů 3. NÁDORY IMUNITNÍHO SYSTÉMU nádorová proliferace lymfoidních elementů (ML) 4. vzácně akumulace makrofágů s depozity metabolitů střádací choroby, histiocytózy 5. zcela vyjímečně blokáda lymfatických cest pooperačně (lymfokéla), filarióza

41 LYMFADENOPATIE lokalizovaná event. regionální LP LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina 1. LP ZÁNĚTLIVÁ: REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj. specifická-tbc lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- studený absces, skrofulóza) tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce, toxoplazmóza a inf. mononukleóza (krk), rubeola (nuchální) 2. LP NÁDOROVÁ: LP LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL, štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory (třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Wirchovova uzlina v levém nadklíčku), různé lokalizace (např. melanoblastom) Strážní/sentinelová uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu) ML stádia I (NHL a M. Hodgkin) 3. LP REAKTIVNÍ: dermatopatická LP (chronický ekzém), axilární LP (prsní implantát) 4. INICIÁLNÍ STÁDIUM GENERALIZOVANÉ LP: např. M. Hodgkin (cervikální) aj. NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI: stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.

42 PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (1) LYMFADENOPATIE a) SUBMENTÁLNÍ: záněty/nádory dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní slinné žlázy b) RETROMANDIBULÁRNÍ: záněty/nádory nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. Mastoides c) LATEROCERVIKÁLNÍ: záněty/nádory dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu d) SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ: infekce: TBC; nádory: Wirchowova uzlina- nádory dutiny hrudní a břišní, Delfská uzlina- choroby štítné žlázy a hrtanu e) KRČNÍ UZLINY: infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza,tbc, sarkoidóza, SLE nádory: Hodgkinova choroba, NHL, Ca oblasti hlavy a krku

43 PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (2) LYMFADENOPATIE a) AXILÁRNÍ: Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a M. Hodgkin, v přední axil. čáře irská uzlina u Ca žaludku b) EPITROCHLEÁRNÍ: záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL c) INQUINÁLNÍ: záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve, konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK nádory - NHL, M. Hodgkin, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta

44 PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (3) LYMFADENOPATIE a) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ: JEDNOSTRANNÉ: infekce pneumonie,tbc plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM nádory M. Hodgkin, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza OBOUSTRANNÉ: infekce oboustranná pneumonie nádory MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza kalcifikované uzliny- TBC, silikóza aj. b) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ: infekce TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy nádory Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.vcc), periumbilikální uzliny u Ca žaludku ( uzlina sestry Marie Josefy ) c) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH: infekce IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues, různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby nádory MH, NHL, CLL, ALL

45 LYMFADENOPATIE generalizované (1) GLP - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí 1. INFEKČNÍ CHOROBY: a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH, varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj. b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie, listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax, brucelóza aj. c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj. e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza, trypanozomiáza f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus

46 LYMFADENOPATIE generalizované (2) 2. SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy: RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyositida, Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza 3. NEOPLASTICKÉ STAVY: HEMOBLASTÓZY: NHL, M. Hodgkin, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní histiocytózy, Castlemanova choroba GENERALIZOVANÝ-METASTATICKÝ PROCES: Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj. 4. HYPERSENZITIVNÍ REAKCE: reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty, dermatopatická lymfadenitida 5. STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy 6. GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza 7. Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po odeznělém předchozím onemocnění)

47 LYMFADENOPATIE (1) CLL, NHL CLL NHL

48 LYMFADENOPATIE (2) M. Hodgkin, ALL ALL

49 M. Hodgkin klinická stádia

50 LYMFADENOPATIE pomocná laboratorní vyšetření (1) ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 1. HEMATOLOGIE: SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, technika tlusté kapky, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR 2. BIOCHEMIE: základní panel včetně CRP, JT, LDH a beta2.mikroglobulinu; výběrově: prokalcitonin, ELFO, IFE a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA, CYFRA 21, PSA a fpsa aj.) 3. MIKROBIOLOGIE: bakteriologie (včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR), virologie, sérologie (titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV,HHV6, herpes zoster, parvoviry, séroreakce: chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj.) 4. IMUNOLOGIE: Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.) imunolog. parametry (ANF, anti-dsdna, anti-sm, ENA, C 3 a C 4, CIK, anticitrulinové protilátky, RF, Quantiferon, vyšetření BAL aj.)

51 LYMFADENOPATIE pomocná laboratorní vyšetření (2) ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 4. HISTOLOGIE extirpované LU - event. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm) Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky, PCR, aj. Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná) Indikace extirpace: perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny, zvětšení /vývin dalších uzlin, především tu, která se nejvíce zvětšila, LU větší > 4 cm extirpovat ihned perzistence uzliny po zánětu a patologie SE, LDH, anémie aj., podezření na nádorový charakter procesu Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU NIKOLIV! 5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. Sonografie výběrově: CT event. HRCT (mediastinum, plíce a břicho),wb-mri, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita zánětl./nádorového procesu)

52 LYMFADENOPATIE kam nemocného odeslat? HEMATOONKOLOGIE: uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost B-symptomů specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy) vysoká SE, LDH, splenomegalie aj. INFEKTOLOGIE: kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte bolestivost uzlin a vysoké teploty návrat z tropů a subtropů PNEUMOLOGIE: kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty DERMATOVENEROLOGIE: tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sex. promiskuita UROLOGIE: resistence testes GYNEKOLOGIE: gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu INTERNÍ ODDĚLENÍ: vše ostatní (?)

53 LYMFADENOMEGALIE výčet příčin R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice

54 LYMPFADENOPATIE diagnostický algoritmus LYMFADENOMEGALIE ANAMNÉZA FYZIK. VYŠETŘENÍ Zhodnocení LP LP lokalizovaná vs. generalizovaná H-S megalie LABORATORNÍ VYŠ. SE, KO + dif. Zákl. bioch. panel ZM Sonografie RTG hrudníku PODEZŘENÍ O. INFEKČNÍ Rozpoznání původce Sérologie, kultivace, PCR aj. O. NÁDOROVÉ Extirpace LU histologie, histobiopsie KD, pátrání po nádoru O. IMUNOLOGICKÉ Speciální imunologická diagnostika

55

56 VYŠETŘENÍ KRKU V. Ščudla

57 VYŠETŘENÍ KRKU CHOROBY V KRČNÍ KRAJINĚ (1) (W. Siegenthaler, Dif. dg. vnitřních chorob, 1993) Všechny krční struktury mohou podléhat chorobným změnám Projevy celkových onemocnění Nemoci orgánů se specifickou funkcí (např. štítná žláza) ROZDĚLENÍ ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ - nedostatečnost pravého srdce - sy. horní duté žíly (sy. VCC) CHOROBY TEPEN - aneurysma - stenóza/uzávěr karotidy CHOROBY PÁTEŘE - degenerativní - zánětlivé - nádorové ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH UZLIN - zánětlivé/reaktivní - nádorové STRUMA A CHOROBY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ Branchiogenní a thyreoglosální cysta Nádory glomus caroticum Choroby příštitných tělísek

58 VYŠETŘENÍ KRKU CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (2) ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ Abnormální náplň krčních žil (+4 cm nad stern. úhel/45 st.) městnavá srdeční slabost (selhání pravého srdce, H-J reflux) exsudativní a konstrikční perikarditida (vtoková stáza) sy. horní duté žíly (sy. VCC) - otok a cyanóza horní polovina těla a rozšíření krčních a kolater. žil na šíji - otok tváře (retrost. struma, NHL, M. Hodgkin, ca. bronchu, mediostinitida) Vyšetření: kardiolog, RTG/CT/Angio CT/MRI, echokardiografie CHOROBY TEPEN Aneurysmatické rozšíření a. carotis tepající výduť - diferentní pulzace, šelesty Vyšetření: dopplerometrie, angio-ct/mri, kardiolog/angiolog CHOROBY KRČNÍ PÁTEŘE Spondylartróza (osteochondróza plotének + osteofyty) - CC a CKB sy metastatické postižení a spondylitida (TBC) mnohočetný myelom revmatoidní artritida kolaps/subluxace obratlů omezení pohyblivosti, hypertonus šíjového svalstva, šetřící držení páteře Tortikolis zablokovaná rotace hlavy uskřinutí pouzder a zánětem meziobratl. kloubů Vyšetření: neurolog, ortoped, revmatolog, RTG/CT/MRI/FDG-PET/CT Meningitida rigidita šíje Postraumatický stav zlomeniny obratlů Hysterie-záklon šíje + další průvodné projevy

59 ZMĚNY NA KRKU RŮZNÉ PŘÍČINY 1

60 ZMĚNY NA KRKU REVMATOLOGIE

61 VYŠETŘENÍ KRKU CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (3) LYMFADENOMEGÁLIE Regionální Generalizovaná - viz speciální kapitola CYSTA ŠÍJE Branchiogenní cysta mediální okraj horní části m. sternocleidomastoideus - fluktuace, elasticita ojediněle zánět mladiství vyšetření sonografie, punkce cholesterolové krystaly Thyreoglosální cysta z ductus thyreoglosus, nedošlo-li k obliteraci ve střední čáře, v pubertě event. zánět vyšetření sonografie, punkce NÁDORY GLOMUS CAROTICUM konvolut nervů a cév za bifurkací a. carotis vesměs asymptomatické, oj. sy. carotického sinu ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ zánět (parotitida, sialoadenitida, slinné kameny, nádorové postižení) Sjögrenův syndrom sicca syndrom vyšetření: ORL, ultrazvuk, revmatolog

62 ZMĚNY NA KRKU RŮZNÉ PŘÍČINY 2

63 PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI KRKU (4) ZVĚTŠENÍ ŠTÍTNÉ ŽLÁZY palpace, sonografie, CT (poloha, velikost, struktura, ložiskové změny, uzliny v okolí), odlišení cysty, adenomu - cílená biopsie tenkou jehlou HYPERTHYREÓZA Basedowova choroba struma, exoftalmus (endokrinní oftalmopatie), tachykardie thyreotoxikóza - zvětšená štítnice, event. vír ( volného T 3, T 4, TSH) Autonomní adenom, event. mnohočetné adenomy - bez řízení THS - dříve teplý uzel scintigrafie Struma při endemickém kretenismu - poruchy růstu, nízký intelekt, spastická chůze, nedoslýchavost, poruchy růstu zubů (geneticky podmíněná porucha syntézy hormonů) Prostá struma nejčastější (nedostatek jodu, strumigeny) - difuzní nebo uzlové zvětšení bez hyper/hypothyreózy - zvětšení, asymptomatický stav, event. mechanický útlak, stridor THYREOIDITIDA Akutní knisavá, bolestivost, fluktuace, teplota, RAF Chronická thyreoitida autoimunní/hashimotova KARCINOM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY tuhá/kamenná, rychlý růst, bez pohyblivosti, reg. lymfadenomegálie - dysfonie, Hornerův sy., většinou euthyreóza vyšetření: ultrasonografie, cytologie punktátu

64 ZMĚNY NA KRKU THYREOPATIE (STRUMA) 1

65 ZMĚNY NA KRKU THYREOPATIE (STRUMA) 2

66 PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI KRKU (5) ENDORINOPATIE M. Cushing býčí šíje M. Addison hyperpigmentace kůže METABOLICKÉ NEMOCI Ikterus žluté zbarvení kůže Hemochromatóza zvýšená kožní pigmentace Poléková hyperpigmentace fenothiaziny, amiodaron REVMATOLOGIE SLE V exantém při fotosenzitivitě Dermatomyozitida erytém kůže, drobné angiektázie RŮZNÉ jaterní cirhóza pavoučkové névy karcinoid flush záchvatovité zčervenání kůže - dilatace kapilár (hlava, šíje, horní část trupu) menopauzální flush menopauza a po ovarektomii - trvá cca 15 min., pocení, neurohormonální původ etylický flush uvolnění histaminu v akutní ebrietě aktinomykóza šíje - otok šíje v oblasti úhlu mandibuly - fluktuace, píštěle, zvětšení uzlin - drůzy, cytologické/mykologické vyšetření

67 ZMĚNY NA KRKU ENDOKRINOLOGIE

68 ZMĚNY NA KRKU U SYSTÉMOVÝCH CHOROB POJIVA

69 ZMĚNY NA KRKU HEMATOLOGIE

70 ZMĚNY NA KRKU POLÉKOVÉ A DALŠÍ PŘÍČINY

71 Děkuji za pozornost