DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA VE VNITŘNÍM LÉKAŘSTVÍ

Transkript

1 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA VE VNITŘNÍM LÉKAŘSTVÍ 5. ročník všeobecného směru, LS 2014/2015 V. Ščudla BLOK č.2

2 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA UZLINOVÉHO SYNDROMU 5. ročník všeobecného směru, LS 2015 V. Ščudla BLOK č.2

3 LYMFADENOMEGALIE definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin LYMFADENOMEGALIE zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie přesahující při fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez (cca >1 cm) NORMÁLNÍ UZLINY: měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10 mm) PATOL. LYMFADENOPATIE: často náhodný nález u dosud asymptomatického úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku ZJIŠTĚNÍ: Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální) Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální, horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární, axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální POPIS: lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a teplota kůže, rychlost vzniku, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)

4 LYMFADENOMEGALIE detekce s pomocí ZM SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU: KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervověcévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně / submentálně) ABDOMINÁLNÍ LU: velikost 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MHmediastinální/retroperitoneální REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/výšky > 2,0; skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní kresby ( hilové znamení ) PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza): defigurace, kulatý tvar (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení, barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální anechogenita

5 Ultrasonografie uzlin Podélný řez Příčný řez Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2), hilové znamení Supraklavikulární drobné uzliny (Wirchowova uzlina) u adenokarcinomu žaludku: kulovitý tvar, > echogenita B-NHL obří uzlina (kulovitý tvar, chybí hilové znamení, komprese VJI)

6 LYMFADENOPATIE - klinické projevy včetně anamnézy Klinické projevy: asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní nemoci vs. současná splenomegalie /hepatomegalie PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy: CELKOVÉ PROJEVY: horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém LOKÁLNÍ PROJEVY: dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, Sy HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza, otoky při lymfostáze, obstr. ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií, alkoholové bolesti, léze v drenážní oblasti OA: předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie, poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), pobyt v tropech a subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj. RA: výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ: včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.

7 LYMFADENOPATIE diagnostika Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po vyvolávající příčině! ZHODNOCENÍ: 1. Vztah k věku < 30 let v 80% benigní tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM) u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina 2. Fyzikální charakteristiky LU - zánětlivý vs. nádorový charakter uzlin AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA: rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE: u metastas. procesu kamenná, hrbolatá, fixace u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety 3. Anatomická lokalizace lokalizovaná vs. generalizovaná lymfadenopatie 4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie anamnéza a fyzikální vyšetření 5. Epidemiologické souvislosti TBC, venerické choroby aj.

8 LYMFADENOPATIE příčiny PŘÍČINY LYMFADENOPATIE: 1. REAKTIVNÍ antigenní stimulace lymfocytů u imunopatologických a zánětlivých stavů 2. METASTATICKÁ INFILTRACE generalizace zhoubných tumorů 3. NÁDORY IMUNITNÍHO SYSTÉMU nádorová proliferace lymfoidních elementů (ML) 4. vzácně akumulace makrofágů s depozity metabolitů střádací choroby, histiocytózy 5. zcela vyjímečně blokáda lymfatických cest pooperačně (lymfokéla), filarióza

9 LYMFADENOPATIE lokalizovaná event. regionální LP LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina 1. LP ZÁNĚTLIVÁ: REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj. specifická-tbc lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- studený absces, skrofulóza) tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce, toxoplazmóza a inf. mononukleóza (krk), rubeola (nuchální) 2. LP NÁDOROVÁ: LP LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL, štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory (třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Wirchovova uzlina v levém nadklíčku), různé lokalizace (např. melanoblastom) Strážní/sentinelová uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu) ML stádia I (NHL a M. Hodgkin) 3. LP REAKTIVNÍ: dermatopatická LP (chronický ekzém), axilární LP (prsní implantát) 4. INICIÁLNÍ STÁDIUM GENERALIZOVANÉ LP: např. M. Hodgkin (cervikální) aj. NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI: stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.

10 PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (1) LYMFADENOPATIE a) SUBMENTÁLNÍ: záněty/nádory dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní slinné žlázy b) RETROMANDIBULÁRNÍ: záněty/nádory nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. Mastoides c) LATEROCERVIKÁLNÍ: záněty/nádory dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu d) SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ: infekce: TBC; nádory: Wirchowova uzlina- nádory dutiny hrudní a břišní, Delfská uzlina- choroby štítné žlázy a hrtanu e) KRČNÍ UZLINY: infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza,tbc, sarkoidóza, SLE nádory: Hodgkinova choroba, NHL, Ca oblasti hlavy a krku

11 PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (2) LYMFADENOPATIE a) AXILÁRNÍ: Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a M. Hodgkin, v přední axil. čáře irská uzlina u Ca žaludku b) EPITROCHLEÁRNÍ: záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL c) INQUINÁLNÍ: záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve, konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK nádory - NHL, M. Hodgkin, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta

12 PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (3) LYMFADENOPATIE a) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ: JEDNOSTRANNÉ: infekce pneumonie,tbc plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM nádory M. Hodgkin, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza OBOUSTRANNÉ: infekce oboustranná pneumonie nádory MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza kalcifikované uzliny- TBC, silikóza aj. b) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ: infekce TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc, kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy nádory Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.vcc), periumbilikální uzliny u Ca žaludku ( uzlina sestry Marie Josefy ) c) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH: infekce IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues, různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby nádory MH, NHL, CLL, ALL

13 LYMFADENOPATIE generalizované (1) GLP - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí 1. INFEKČNÍ CHOROBY: a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH, varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj. b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie, listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax, brucelóza aj. c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj. e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza, trypanozomiáza f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus

14 LYMFADENOPATIE generalizované (2) 2. SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy: RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyositida, Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza 3. NEOPLASTICKÉ STAVY: HEMOBLASTÓZY: NHL, M. Hodgkin, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní histiocytózy, Castlemanova choroba GENERALIZOVANÝ-METASTATICKÝ PROCES: Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj. 4. HYPERSENZITIVNÍ REAKCE: reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty, dermatopatická lymfadenitida 5. STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy 6. GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza 7. Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po odeznělém předchozím onemocnění)

15 LYMFADENOPATIE (1) CLL, NHL CLL NHL

16 LYMFADENOPATIE (2) M. Hodgkin, ALL ALL

17 M. Hodgkin klinická stádia

18 LYMFADENOPATIE pomocná laboratorní vyšetření (1) ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 1. HEMATOLOGIE: SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, technika tlusté kapky, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR 2. BIOCHEMIE: základní panel včetně CRP, JT, LDH a beta2.mikroglobulinu; výběrově: prokalcitonin, ELFO, IFE a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA, CYFRA 21, PSA a fpsa aj.) 3. MIKROBIOLOGIE: bakteriologie (včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR), virologie, sérologie (titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV,HHV6, herpes zoster, parvoviry, séroreakce: chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj.) 4. IMUNOLOGIE: Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.) imunolog. parametry (ANF, anti-dsdna, anti-sm, ENA, C 3 a C 4, CIK, anticitrulinové protilátky, RF, Quantiferon, vyšetření BAL aj.)

19 LYMFADENOPATIE pomocná laboratorní vyšetření (2) ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ 4. HISTOLOGIE extirpované LU - event. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm) Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky, PCR, aj. Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná) Indikace extirpace: perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny, zvětšení /vývin dalších uzlin, především tu, která se nejvíce zvětšila, LU větší > 4 cm extirpovat ihned perzistence uzliny po zánětu a patologie SE, LDH, anémie aj., podezření na nádorový charakter procesu Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU NIKOLIV! 5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. Sonografie výběrově: CT event. HRCT (mediastinum, plíce a břicho),wb-mri, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita zánětl./nádorového procesu)

20 LYMFADENOPATIE kam nemocného odeslat? HEMATOONKOLOGIE: uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost B-symptomů specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy) vysoká SE, LDH, splenomegalie aj. INFEKTOLOGIE: kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte bolestivost uzlin a vysoké teploty návrat z tropů a subtropů PNEUMOLOGIE: kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty DERMATOVENEROLOGIE: tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sex. promiskuita UROLOGIE: resistence testes GYNEKOLOGIE: gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu INTERNÍ ODDĚLENÍ: vše ostatní (?)

21 LYMFADENOMEGALIE výčet příčin R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice

22 LYMPFADENOPATIE diagnostický algoritmus LYMFADENOMEGALIE ANAMNÉZA FYZIK. VYŠETŘENÍ Zhodnocení LP LP lokalizovaná vs. generalizovaná H-S megalie LABORATORNÍ VYŠ. SE, KO + dif. Zákl. bioch. panel ZM Sonografie RTG hrudníku PODEZŘENÍ O. INFEKČNÍ Rozpoznání původce Sérologie, kultivace, PCR aj. O. NÁDOROVÉ Extirpace LU histologie, histobiopsie KD, pátrání po nádoru O. IMUNOLOGICKÉ Speciální imunologická diagnostika

23 Kazuistika č.1

24 Kazuistika č.1

25 Kazuistika č.1

26 Kazuistika č.1

27 Kazuistika č.1

28 Kazuistika č.2

29 Kazuistika č.2

30 Kazuistika č.2

31 Kazuistika č.2

32 Kazuistika č.2

33 SPLENOMEGÁLIE 5. ročník všeobecného směru, LS 2015 V. Ščudla BLOK č.2

34 SPLENOMEGALIE SPLENOMEGALIE - definice a možnosti rozpoznání (1) zvětšení sleziny přesahující fyziologické rozměry, tj. 4 x 7 x 11 cm vyšetření v poloze na zádech, nebo v diagonální poloze s inspiračním manévrem, mediálně zářez, normálně nehmatná Hmatná slezina při 2-3násobném zvětšení, většinou projev patologického stavu ale i u 3 % zdravých hubených jedinců, event. při emfyzému šíření dolů a mediálně k pupku, u asteniků svisle Sonografie (ev.ct a MR) standardní, nejspolehlivější vyšetření, ( pravidlo 4711 ) občasně např. po IM délka až 13 cm, důležitější šíře > 6 cm, ložiskové změny např. infarkt, hematom, absces, hemangiom, akcesorní slezina v hilu, u port. hypertenze širší v. lienalis ( > 10 mm), TBC kalcifikace, cysty sleziny. Přesná dokumentace vývoj! Každá splenomegalie musí být bezpodmínečně objasněna!

35 SLEZINA schéma uložení a vyšetření Střední čára axilární Směr zvětšování sleziny Schéma uložení sleziny Schéma výrazné splenomegalie Technika palpace sleziny v případě nevelké splenomegalie

36 SPLENOMEGALIE ultrazvukové vyšetření

37 KLINICKÉ PROJEVY SPLENOMEGALIE projevy a příčiny (2) žádné (náhodný nález), mechanický dyskomfort v levém podžebří, pocit předčasné sytosti DIF. DIAGNÓZA SE OPÍRÁ O KOMBINACI ÚDAJÚ ZJIŠTĚNÝCH: 1. Anamnéza: kontakt se zdroji infekce, pobyt v tropech, předchozí choroby, kloubní bolesti, teploty, B-symptomy aj. RA anémie + splenektomie (her. sférocytóza) Doprovodné projevy: hepatitida (ikterus, artralgie), revmatická choroba (bolesti kloubů, svalů), inf. endokarditida (horečka, srdeční vada), absces sleziny (inf. endokarditida, absces plic, abusus drog),ha (ikterus, anémie) 2. Objektivní nález odlišit Ca žaludku a tračníku, hydronefrózu aj. (v inspiriu souhyb) zhodnocení velikosti jater (jaterní cirhóza), lymfatických uzlin (syst. zánět, inf. mononukleóza, NHL, CLL, MH), změn na kůži (rubeola) aj.

38 3. Laboratorní vyšetření základní SPLENOMEGALIE diagnostika (3) SE, CRP, KO kompl., testy jater. souboru dle prac. dg.: mikrobiologie, hemokultura, sérologie, RTG hrudníku, biopsie s histologií: KD, jatra, uzliny, slezina (tenká jehla, myeloid. metaplazie, extramedulární hematopoéza) 4. Laboratorní vyšetření specifická angiografie, dopplerovská ultrasonografie, splenoportografie, FDG-PET/CT, ECHO, MRI,CT, scintigrafie sleziny (akcesorní slezina) imunol. testy (ANF, anti-dsdna, anti-citrulin. protilátka, RF, ELFO séra, Paulova-Bunnellova reakce, BWR aj.) testy na hemolýzu (Coombs.test, haptoglobin, LDH, Cr-poločas aj.) sérologie: IM,EBV, CMV, hepatitida A, B, C, HIV, KFR na leptospirózu aj. Sy hypersplenismu pancytopenie při splenomegalii a normální buněčnosti i morfologii KD upravující se po splenektomii Rychlé rozpoznání příčiny splenomegalie závisí na znalostech, invenci, zkušenosti a nasazení lékaře vizitka dobrého internisty.

39 VELIKOST SLEZINY SPLENOMEGALIE diferenciálně diagnostická kritéria (4) Mírné až střední zvětšení: infekce, HA, srdeční a portální městnání, AL, NHL, MH, CLL, Feltyho sy. aj. Velká ( obří ) splenomegalie: CML, OMF, střádavé nemoci, cysta sleziny KONZISTENCE SLEZINY Měkká : u akutních zánětů, např. septická slezina Středně tuhá: hemolýza, městnání Tuhá slezina: CML, OMF, NHL, MH BOLESTIVOST Výrazná píchavá bolest s vazbou na dýchání s šířením do levého ramene a s třecím šelestem (infarkt sleziny), tupá bolest (rychlé zvětšení- Inf. mononukleóza, AL, CML)

40 SPLENOMEGALIE vztah velikosti sleziny k její příčině MÍRNÉ ZVĚTŠENÍ STŘEDNÍ ZVĚTŠENÍ VELKÉ ZVĚTŠENÍ ENORMNÍ ZVĚTŠENÍ Infekce Infekce CML CML Hemol. anémie Port. hypertenze HCL Myelofibróza Ak. leukémie Hemol. anémie PV Leishmanióza Jat. cirhóza NHL a CLL Hemol. anémie Cysta sleziny MSS Střádací nemoci Gaucherova choroba SLE a RA

41 SPLENOMEGALIE příčiny (I) (5) NEJČASTĚJI: virové infekce (3+), port. hypertenze (2+), hemoblastózy a HA (1+) PŘÍČINY: infekce, kongesce při port. hypertenzi, HA, hemoblastózy, systémové choroby pojiva, střádavé choroby, granulomatózní a nádorové stavy, ložiskové léze sleziny - jen zcela vyjímečně je slezina postižena izolovaně INFEKCE: VIROVÉ: infekční mononukleóza (EBV), virová hepatitida (A,B,C) vzácněji:cmv, HIV, psitakóza/ornitóza,rubeola BAKTERIÁLNÍ: sepse, inf. endokarditida, salmonelóza vzácněji:tbc sleziny, lues, tularémie, břišní tyfus/paratyfy, leptospiróza, brucelóza PROTOZOÁLNÍ, PARAZITÁRNÍ a MYKOTICKÉ: malárie, leishmanióza, toxoplasmóza vzácně: schistosomiáza, echinokok, histoplazmóza

42 KONGESTIVNÍ (portální hypertenze) SPLENOMEGALIE příčiny (II) (6) POST/INTRA/PREHEPATÁLNÍ: jaterní cirhóza, pravostranná srdeční slabost Wilsonova choroba, hemochromatóza, trombóza v. portae vzácně: Buddův-Chiariho sy, konstr. perikarditida, stenóza/trombóza v. lienalis HEMATOLOGICKÁ ONEMOCNĚNÍ ZHOUBNÁ: myeloproliferativní stavy (CML, OMF,PT, PV), lymfoproliferativní stavy (NHL, MH, CLL, MW, HCL), AML a ALL; vzácně: MDS (CMML) NEZHOUBNÁ: AIHA, hered. sférocytóza, ITP, eryt. enzymopatie, talasemie; vzácně: perniciózní anémie, anémie z nedostatku železa (?) SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA SLE, RA (Feltyho sy), Stillova nemoc, polyarteritis nodóza

43 NÁDOROVÁ ONEMOCNĚNÍ SPLENOMEGALIE příčiny (III) (7) BENIGNÍ: hemangiom a dif. hemangiomatóza, fibrom, lymfangiom NÁDOROVÉ METASTÁZY: velmi vzácné GRANULOMATÓZNÍ PROCES: sarkoidóza STŘÁDACÍ NEMOCI: Gaucherova choroba, Niemann-Pickova nemoc, histiocytosis X, systémová AL amyloidóza LOŽISKOVÉ LÉZE SLEZINY: abces, cysty, subkapsulární hematom aj. NEPRAVÁ SPLENOMEGALIE: skleslá, resp. bloudivá slezina

44 R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice

45 Kazuistika č.1

46 Kazuistika č.3

47 Kazuistika č.3

48 Kazuistika č.3

49 Kazuistika č.3

50 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA HOREČNATÝCH STAVŮ 5. ročník všeobecného směru, LS 2015 V. Ščudla BLOK č.2

51 DEFINICE ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (I) Vzestup teploty nad fyziologickou mez (axila), (orálně) u žen po ovulaci vzestup cca o C TYPY HOREČKY Subfebrilie ( C axilárně) infekce: např. pyelonefritida, endokarditis lenta, TBC, zánět plic, záněty žlučových cest hyperthyreóza poléková horečka NHL a M. Hodgkin solidní nádory, např. tumory GIT, Grawitzův tumor ledviny aj. plicní embolie systémová onemocnění pojiva, např. SLE, WG vaskulitidy polyarteritis nodosa, temporální arteritida pooperační teploty : infekce rány, hluboká žilní trombóza, pneumonie, infekce močových cest (katetr moč. měchýře)

52 ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (II) HOREČKA ( C) febris continua (denní kolísání do 1 0 C) febris remittens (denní kolísání o 2 0 C, s denními poklesy pod 37 0 C) septická teplota intermitentní ataky vysoké teploty s třesavkou nebo bez ní febris continua vysoká perzistující teplota febris undulans teplota, mající několikadenní 2-3-týdenní rytmus vzestupu a úpravy - charakteru sinusoidy např. u M. Hodgkin ZMĚNY HEMOGRAMU U ZVÝŠENÝCH TEPLOT Leukocytóza bakteriální infekce Leukopenie - virové infekce, typhus abdominalis - při terapii cytostatiky

53

54

55 ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (III) DIAGNOSTIKA Objektivizace teploty případné měření na 2-3 místech/osobní kontrola Rozbor anamnézy! cesty do ciziny (malárie, jiné infekce) kontakt s nemocnými zvířaty, s infekčními pacienty medikace? Sérologická a kultivační vyšetření virové infekce (H-B,C, CMV, EB, influenza ) bakteriální kultivace sputa, stolice, moče, výtěru hrdla, hemokultura parazitární nebo mykotická infekce sputum, stolice, moč - krevní nátěr, vyšetření tlusté kapky (malárie) Orgánový screening sonografie břicha, echokardiografie RTG hrudníku, CT hrudníku, břicha, MRI, FDG-PET/CT vyšetření GIT endoskopie gynekologické vyšetření urologické vyšetření

56 ZVÝŠENÁ TEPLOTA definice a příčiny (IV) TEPLOTA NEZNÁMÉHO PŮVODU Horečka u neutropenie po léčbě cytostatiky (u 50% příčina nejasná) většinou: Stafylokoky, Streptokoky - G-bakterie (Ps. aeruginóza, E. coli, Klebsiella) - mykózy po základních vyšetření aerobní/anaerobní kultivace kultivace moče RTG hrudníku sonografie břicha, Echo srdce, FDG PET/CT inspekce úst a anogenitální oblasti odstranění venózního katetru bezprostřední zahájení léčby širokospektrými ATB čím rychlejší začátek terapie, tím větší pravděpodobnost úspěchu! Augmentin + Gentamycin Augmentin + Fluorochinolon + přidání antimykotika

57 TNE nejčastější příčiny infekce 30-40% tumory 20-30% revmatické choroby 10 20% velká trojka léková horečka předstíraná horečka habituální hypethermie malá trojka ostatní až 200 jednotek, nediagnostikované příčiny

58

59

60

61

62

63

64

65

66

67

68 2.15

69 Teploty nejasné etiologie (TNE) (1) 1907 C. Cabot 784 nemocných - Typhus abd. (75%), TBC (7%), sepse (9%), mengitida syfilis, gonorea (9%) TNE 3 týdny, eliminace onemocnění končících spontánně Dg. obtížnost bez diagnózy po týdnu hospitalizace nebo 3 ambul. vyšetřeních TNE nová klasifikace Klasický sy. TNE Nozokomiální T v nemocnici - příčina nezjištěna po 3 dnech int. vyšetřování a 2 dnů hemokultivace Febrilní neutropenie x 10 9 /l HIV pozitivita

70 TNE - definice TRVÁNÍ 3 týdny eliminace onemocnění končících spontánně VÝŠE 38,3 o C eliminuje tzv. habituální hypertermii (neurogenní horečku) DIAGNOSTICKÁ OBTÍŽNOST - není dg. po týdnu (3 dnech) pobytu v nemocnici nebo po 3 ambulantních kontrolách

71 TNE diagnostický přístup vyloučit předstíranou horečku lékovou horečku psychogenní horečku pátrat po diagnostických stopách dle stop cílená vyšetření nejsou-li žádné směry, pak první baterie testů

72 TNE testy první volby pro nemocné beze stop Mantoux viry: HIV, CMV, EBV, hepatitidy bakteriální - typhus, toxoplazsmóza, brucelóza. ANCA CT hrudníku, břicha u osob nad 50 let myslet na revmatickou polymyalgii

73 Zobrazovací metody v dg. TNE CT vyšetření nahradilo explorativní laparot. MRI je citlivější při dg. kostních a zejména spinálních procesů Scintigrafie Ga 67 a Indiem 111 značenými leukocyty dobrá pro celotělový screening PET fluorodeoxyglukózou nová naděje pro nemocné bez dg. Biopsie uzlin, jater, kostní dřeně, pleury a perikardu, temporální arterie vysoká výtěžnost, málo užíváno

74 TNE co dělat, není-li diagnóza? opakování provedených vyšetření znovu se zabývat prodělanými chorobami zvážit změnu pracovní hypotézy zjistit, zdali není zásadní změna znalostí v posledních letech medline?, internet?

75 Kde můžeme očekávat přínos PET?? lymfomy infekce kloubních protéz Bechtěrevova choroba velkobuněčná arteritida vaskulitidy velkých cév thyreoiditida

76

77 Lepší žádná diagnóza, než zlá nemoc!! Věřím Vám, milá paní doktorko!

78 Kazuistika č.1

79 A.M. 21 (1) OA: bezvýznamná NO: z plného zdraví teplota C s třesavkou a zimnicí kephalea, fotofobie, zvracení adynamie, upoutání na lůžko výsev temněčervených eflorescencí na trupu, HKK i DKK OBJEKTIVNÍ NÁLEZ somnolence, zmatenost sevřená víčka váznoucí opozice šíje TF 120/reg., nitkovitý pulz TK 80/60 mm Hg, s dalším poklesem v ortostáze pozitivní napínací manévry Otázky Jaká je pracovní diagnóza? Další diagnostický postup?

80 A. M. 21 (2)

81 A.M. 21 (3) LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ SE 90/120 mm KO: Hb 155 g/l, Le 26x10 9 /l, S-0.71, T-0.23, MO-0.02, Ly-0.04, Thr-70x10 9 /l, toxické granulace neutrofilů Moč: B-2 Biochemie: K-5.4, Na-128, Urea 16.8, Kreatinin 250 mol/l Likvor: při punkci vytéká pod tlakem OTÁZKY: - makroskopicky zkalený ( hnisavý ) - cytologie: množství polynukleárů, B, glukóza a Cl 1. Které údaje jsou důležité? 2. Jaká je pracovní diagnóza nemoci? 3. Další postup/léčba?

82 A.M. 21 (4) Invazivní meningokokové onemocnění (IMO) purulentní meningitida/sepse, event. artritida a perikarditida dramatický, rychle probíhající stav, + ~ 20% postih - převážně mladé osoby G-Neiseria meningitidis, 13 antig. typů (B, C, A, W135, Y) přenos vzdušnou cestou, inkubační doba 1-8 dnů Klinický obraz náhlý vznik/hodiny, předchozí zátěž (diskotéka, ) někdy v úvodu chřipkové projevy Meningitida rychlá kvantitativní/kvalitativní porucha vědomí petechie, sufuze, cyanóza, oběhové selhání kombinace se septickým šokem, % perakutní průběh s multiorgánovým selháním a s krvácením do nadledvin (Waterhouse-Fridrichsenův syndrom), vysoká mortalita

83 A.M. 21 (5) Laboratorní nálezy RAF, Le s posunem doleva/leukemoidní reakce DIC - Quick, aptt, Thr, AT III Likvor: - purulentní meningitida, pozit. kultivace/g-diplokoky - neprovádět lumb. punkci při edému mozku! - průkaz antigenu NM, PCR Léčba (JIP/infektologie) ATB - CFS III. generace (Cefotoxim, Ceftrioxon) event. Meropen, Krystal. PNC - Cefotoxim mají vozy LSPP podat před převozem - včasná léčba! nebezpečí endotoxinového šoku antiedémová léčba, léčba DIC, péče o vnitřní prostředí, event. umělá plicní ventilace, event. kortikosteroidy Prevence vakcinace (proti typům A, C, YW 135), ne proti B, např. Neis Vac-C branci, zdravotníci, výjezdy do rizikových zemí na vyžádání každý zájemce chemoprofylaxe u osob s kontaktem (Amoxycilin, makrolidy po 7 dnů)

84 Kazuistika č.2

85

86

87

88

89

90

91

92 Kazuistika č.3

93

94

95

96

97

98