Proteiny. Heteroproteiny. Homoproteiny. chromoproteiny. histony globuliny prolamin skleroproteiny. metaloproteiny fosfoproteiny

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Proteiny. Heteroproteiny. Homoproteiny. chromoproteiny. histony globuliny prolamin skleroproteiny. metaloproteiny fosfoproteiny"

Nela Marešová
před 7 lety
Počet zobrazení:

1 Proteiny Homoproteiny histony globuliny prolamin skleroproteiny Heteroproteiny chromoproteiny rhodopsin barevná nebílkovinná složka metaloproteiny fosfoproteiny kasein glykoproteiny lipoproteiny nukleoproteiny

rhodopsin barevná nebílkovinná složka metaloproteiny

2 Celková bílkovina - cca proteinů Poločas: prealbumin hodin transferin 8 dní albumin, 20 dní IgE 2 dny Syntéza - játra, lymfocyty, plasmocyty (Ig, složky komplementu) Degradace - exkrece, endogenní katabolismus Fyz. význam - koloidně osmotický tlak, transportní funkce, enzymy, protilátky, hormony a receptory,

plasmocyty (Ig, složky komplementu) Degradace - exkrece, endogenní katabolismus

3 Indikace k vyšetření bílkovin edém polyúrie krvácení chronické onemocnění ledvin chronické průjmy chronické nemoci jater chronické choroby pojiva bolesti kostí lymfoproliferativní nemoci častý výskyt infekcí patologický nález - vysoké FW, proteinurie

chronické choroby pojiva bolesti kostí lymfoproliferativní

4 Vztah diagnózy a biochemických testů ztráty bílkovin nedostatecná syntéza retence vody a solí dehydratace akutní a chronické zánety monoklonální gamapatie anémie z nedostatku železa anémie chron. chorob Wilsonova nemoc hemochromatoza malnutrice CB, albumin ELFO Imunoelfo transferin, feritin, solubilní Trf receptor ceruloplasmin, Cu transferin, CVK, feritin Trf, alb, prealb

5 Celková bílkovina Snížení - malabsorbce - jaterní nemoci - zvýšené ztráty střevo, moč, popáleniny - zvýšený katabolismus zánět, malignita chron. nemoci - diluce - katabolismus hladovění Zvýšení + hypergamaglobulinémie + hypovolémie

6 Albumin Snížení - malnutrice - malabsopce - zvýšená spotřeba při graviditě - porušená syntéza - cirhoza - zvýšený rozpad - ztráty - diluce - zánět Zvýšení + dehydratace + i. v. podání albuminu

7 γ - globuliny polyklonální nejčastější : chron. hepatopatie, kolagenozy, chron. infekce monoklonální gamapatie maligní myelom dysgamaglobulinémie a aglobulinémie

8 Akutní zánět má 2 fáze : včasná - haptoglobin, orosomukoid, ceruloplasmin, α-1-antitrypsin, fibrinogen, CRP, C3 snížení - negativní reaktanty ak. fáze albumin, prealbumin, transferin pozdní - zvýšení γ-globulinů,

9 Proteiny rychle produkované - orosomukoid, ceruloplasmin, α-1-antichymotrypsin, α-1-antitrypsin, haptoglobin, CRP, fibrinogen beze změn α-2-makroglobulin, C3 rychleji odbourávané - transferin, prealbumin, albumin

10 Transferin 676 AA, Fe3+, Mr , glykoprotein syntéza v játrech, kostní dřeň, uzliny, 2-3,7 g/l transport Fe - anémie, malnutrice, hemochromatóza negativní reaktant akutní fáze CDT transferin anémie Fe (anémie chron.chorob nižší)

anémie, malnutrice, hemochromatóza negativní reaktant

11 Feritin zásoby Fe, Mr , s věkem stoupá µg/l µg/l nemoci jater, ca. jater, obstrukční ikterus, anémie Fe leukémie, zánět, hemochromatóza

12 Ceruloplasmin - Mr , 6 atomu Cu, α-2 frakce - 90% sérové mědi - ženy vyšší, - 0,2-0,6 g/l m. Wilson, nefrotický syndrom cholestáza intrahepatální, záněty, AIM

13 Prealbumin Mr , kombinace s TBG, poločas 1-2 dny g/l nutrice, proteosyntéza, RAF steroidy jaterní nemoci, nekróza, RAF

14 RBP - Retinol binding protein mg/l, plocas 12 hod - nutrice, deficit vitaminu A TBG mg/l, vyšší gravidita a novorozenci

15 Fibrinogen Dimer 3 retezcu, Mr g/l, polocas 2-4 dny reaktant akutní fáze koagulace, zánět, stav po operaci, malignity, RA, AIM, nefrotický syndrom, obstrukce žlucových cest DIC, hyperfibrinolýza, těžké postižení jater, fibrinolytická léčba

malignity, RA, AIM, nefrotický syndrom, obstrukce žlucových

16 CRP β-frakce, Mr Váže C polysacharid z pneumokoků Citlivý, ale nespecifický fyziol. hodnoty do 10 mg/l (8, 5) stanovení - supersenzitivní CRP při zánětu, FW, kontrola imunosupresivní terapie

17 Haptoglobin 0,3 2,0 g/l, alotypy dríve vyšetření paternity haptoglobin váže uvolněný hemoglobin 1:1 při silné hemolýze nulové hodnoty nemoci jater - intravazální hemolýza, hemolytická anemie, cirhóza, zánět, operace i trauma CAVE - zánet + hemolýza - normální hodnota!! Hemopexin 0,5 1,0 g/l závažná hemolýza (není výrazne ovlivnen zánetem)

hemolýza, hemolytická anemie, cirhóza, zánět, operace i trauma CAVE - zánet +

18 Kyselý α-1-glykoprotein = orosomukoid 45 % sacharidu (kyselina sialová) Funkce nejasná 0,5 1,2 g/l, Mr RAF, pozdější nástup než CRP (monitorace prubehu vztah CRP a orosomukoid) zánět, perinatální infekce, chronické zánety, malignity, SLE

RAF, pozdější nástup než CRP (monitorace prubehu vztah CRP a

19 α-2-makroglobulin 1,5 3,0 g/l, Mr proteázový inhibitor, inhibitor koagulčních faktorů nefrotický syndrom, cirhóza, DIC, akutní pankreatitida α-1-antitrypsin inhibitor serinových proteáz, 1,0 2,0 g/l, Mr Ruzné genetické variace napr. ZZ (10% aktivita záněty, nádory, hepatopatie Primární plicní emphysém, neonatální hepatitidy, cystická fibróza, exudativní enteropatie

proteáz, 1,0 2,0 g/l, Mr 53 000 Ruzné genetické variace napr.

20 Inter-α-trypsinový inhibitor inhibice proteáz zánět α-1-antichymotrypsin serinová proteináza s katepsinem G, 26 % sacharidů 0,3 0,6 g/l zánět, RAF

21 β-2-mikroglobulin neglykovaný polypeptid 100 AA, Mr ,8 2,4 mg/l součást HLA systému - Tu marker NHL, CLL, myelom - tubulární poškození Lysozym bazická bílkovina, Mr tvorba v lymfocytech, bakteriolýza, 5-10 mg/l β-2 frakce

22 Amyloid Sérový amyloid A (malé lipoproteiny) fibrily amyloidu AL - L řetězce - sekundární řetězce AA kyselina neuraminová prekurzoroý protein SAA zdroj depozit amyloidu v orgánech meze mg/l

23 Složky komplementu Nejčastěji stanopvení C3 a C4 složky pokles - spotřeba při tvorbě imunokomplexů vzestup - zátěž

24 Nové ukazatelé zánětu Elastáza z granulocytů ( ug/l) reakce na bakteriální zánět Prokalcitonin (do 0.5 ug/l) 116 AK, Mr stimulace bakteriální a mykotickou infekcí Neopterin (2-7 nmol/l) produkován makrofágy po stimulaci INF-γ vylučován T lymfocyty měřítko buněčné imunity

25 Cytokiny Nízkomolekuární proteiny Autokrinní, parakrinní, endokrinní účinek krátký poločas sec-min Interleukiny, interferony, faktory stimulující kolonie (CSF), růstové f. IL-6, TNF, IL-8, sril2

26 Elektroforéza bílkovin Frakce albumin α-1 1,6-5,6 α β γ zánět α-frakce chron. zánět, DM β-frakce stáří: albumin, α-2 frakce, β-frakce

27 Proteinové komponenty na acetátcelulóze

28 Normální vzorek Elektroforéza s vysokou rozlišitelností

29 OLYMPUS HITE SYSTEM

30 Nálezy kapilární elektroforézy normální sérum - PP komponenta M biklonální PP

31 Nejdůležitější gamapatie

32 T Y P Y E L F O G RA M Ů

33 Referenční vzorek Monoklonální vzestup

34 Deficit antitrypsinu Nefrotický syndrom

35 Zánět Cirhóza

36 Vzácné frakce v ELFO

37 Diagnostika nefrologických onemocnění Chemické vyšetření moči hematúrie, glukóza, ketolátky, bilirubin, nitrity, leukocyty Mikroskopické vyšetření moči Erytrocyty, leukocyty, tubulární buňky, válce Hamburgerův sediment Vyšetření funkce ledvin - kreatinin, urea, další rutinní parametry GFR sběr, výpočty (Cocrofta a Gaulta, další), cystatin C - Tubulární funkce odpady, beta-2-mikroglobulin Vyšetření proteinúrie Mirkoalbuminúrie (do 30 mg/den, do 2,5 g/mol kreat) Imunologická vyšetření

38 Glomerulární filtrace

39 Typy a markery proeteinurie Form Causes Marker Selective glomerular Non-selective glomerular Tubular Mixed Prerenal Diabetes Hypertension Early stage postural proteinuria, glomerulopathies fever, exercise Bact.Pyelonephritis Interstitial nephritis Toxic nephropaties DM, hypertensive nephropathy Burns, chronic pyelonephritis Intravascular hemolysis, rhabdomyolysis, myeloma Albumin, transferin Albumin, IgG 1 microglobulin, 2 microglobulin Albumin, total protein Hemoglobin, myoglobin, Ig- light chains Postrenal Postrenal hematuria (stones, tumors) IgG/albumin, 2 macroglobulin/ albumin

40 Proteinurie orientačně, kvantita GBM do Mr, norma 120 mg/d tubulointersticiální poruchy většinou < 1.0 g/d tubulární proteinurie - β-2-mikroglobulin selektivní - albumin a transferin bez Ig; Mr < neselektivní i imunoglobuliny Mr > glomerulární proteinurie - selektivní a neselektivní Typ proteinurie - index sektivity: IgG m IgG s Trf m Trf s < 0,1 selektivní, > 0.2 neselektivní 0,1 0,2 středně selektivní

41 Metody detekce poškození organismu volnými radikály Přímá měření elektronová spinová rezonance (ESR) radikální trapping pulsní radiolýza chemiluminiscence

42 Metody detekce poškození organismu volnými radikály Nepřímá měření antioxidační systémy stanovení jednotlivých látek (enzymy, substráty, stopové prvky) celková antioxidační kapacita stanovení autoprotilátek stanovení AGE a AOPP Stanovení látek vznikajících při radikálových reakcích malondialdehyd konjugované dieny hydroperoxidy lipidů aldehydy (např. 4-HNE) pentan, etan poškozená DNA baze proteinové poškození modifikované aminokyseliny oxldl

Podobné dokumenty

Proteiny, ledviny, volné radikály etc..

Proteiny, ledviny, volné radikály etc.. Tomáš Zima ÚLBLD VFN a 1.LF UK Praha Dif.dg. Příčinou akutního poškození ledvin může být: 1. snížený průtok krve ledvinou prerenální urémie 2. poškození parenchymu