Patologie dýchacího systému a pleury Z. Kolář

Transkript

1 Patologie dýchacího systému a pleury Z. Kolář Larynx Trachea Bronchy, bronchioly Plicní alveoly Pleura

2 Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Vývojové anomálie tracheoesofageální píštěl: vzácná, možnost aspirace potravy esofageální atresie spojená s tracheoesofageální píštělí: častější a závažnější Různé léze trauma (iatrogenní, tracheostomie), komprese průdušnice (nejčastěji z důvodu expanzivního procesu ve štítné žláze), zaklínění cizích těles (nejčastěji potrava)

3 Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Záněty epiglottitis: vážná komplikace zánětů okolních struktur u dětí, nejčastěji Haemophilus influense, typ B, otok epiglottis může způsobit obstrukci dýchacích cest, typickými příznaky jsou inspirační stridor a cyanóza laryngitis a tracheitis: nejčastěji virová etiologie (para-influenza viry), v akutním stadiu infiltrace mukózy lymfocyty, makrofágy a neutrofily, dilatace kapilár přeplněných krví, slizniční otok, někdy katarální zánět přechází v zánět pseudomembranózní vedoucí k vývoji slizničních nekróz, v chronickém stadiu sliznice infiltrovaná převážně jen lymfocyty, známky reparace a zvýšení množství pohárkových buněk ve sliznici

4 Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Nádory a pseudonádory laryngeální (zpěvácký) uzlík: benigní tumoru podobná léze polypoidního vzhledu vyskytující se na pravých hlasových vazech, obvykle solitární, s vazivovým stromatem, krytá rohovějícím vrstevnatým dlaždicovým epitelem laryngeální cysty: obyčejně náhodný nález dlaždicobuněčný papilom: pravděpodobně virová etiologie (HPV), vzácně může progredovat v karcinom dlaždicobuněčný karcinom: relativně velmi častý nádor v přímé etiologické souvislosti s kouřením, dělí se na základě lokalizace a z toho vyplývajícího rozdílného klinického průběhu na 4 typy.

5 Pablánová tracheitida (laryngitida)

6 Laryngeální cysty

7 Nosní polyp

8 Nosní polyp

9 Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) Dlaždicobuněčný karcinom glotický karcinom: omezený na jeden nebo dva pravé hlasové vazy, metastazuje pozdě do lymfatických uzlin a má velmi dobrou prognózu, terapeuticky je obvykle dostačující radioterapie nebo konzervativní, hlasivky zachovávající excise transglotický karcinom: postihuje pravé i nepravé hlasové vazy, pravděpodobnost metastazování je vysoká, terapeuticky je nutná totální laryngektomie supraglotický karcinom: vzniká nad hlasivkami a postihuje nepravé hlasové vazy nebo epiglottis, metastazování do lymfatických uzlin je častější než v předchozím případě, operativní řešení zachovávající hlasivky je možné infraglotický karcinom: nachází se pod pravými hlasovými vazy a může je i prorůstat, metastázy do lymfatických uzlin jsou časté, terapeuticky je nezbytná totální laryngektomie

10 Patologie dýchacího systému a pleury Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice) méně časté maligní nádory: karcinomy malých slinných žláz, sarkomy, adenokarcinomy, maligní melanomy nádory průdušnice: velmi vzácné, jde většinou o mukoepidermoidní karcinomy a adenoidně cystické karcinomy

11 Patologie dýchacího systému a pleury Patologie bronchů (průdušek) Vrozené anomálie bronchiální atresie: relativně vzácné Záněty chřipka (influenza): časté onemocnění projevující se většinou překrvením sliznice dýchacích cest a infiltrací sliznice lymfocyty, katarální forma zánětu může přejít v pablánovou s povrchovou nekrotizací epitelu a tvorbou pablán adenovirová infekce: zánět bronchů a bronchiolů hojící se fibrózou a obliterací bronchiolů, může následovat kolaps plíce (atelaktáza) a permanentní dilatace bronchů (bronchiektázie) infekce RSV (respiratory syncytial virus): peribronchiální zánět s porušením normálního histologického obrazu epitelu, někdy se vyskytují drobné epidemie v kolektivech předškolních dětí, jen vzácně může mít fatální průběh spalničky (morbilli): rovněž může vést k obliteraci bronchiolů a bronchiektáziím černý kašel (pertuze): způsobený Haemofilus pertusis, u nás se již nevyskytuje infekce plísněmi a kvasinkami: např. rodu Aspergilus nebo Candida, u osob v imunosupresi bronchiální a peribronchiální absces: po aspiraci předmětu, často u alkoholiků se špatnou ústní hygienou

12 Patologie dýchacího systému a pleury Patologie bronchů (průdušek) Bronchiální obstrukce a aspirace atelektáza nevzdušnost plíce od narození, kolaps nevzdušnost vzniklá v průběhu života, pooperační komplikace nebo vzniká vdechnutím cizího tělesa či okluzí bronchu tlakem expanzivního procesu z okolí, někdy asymtomatická, vede k hypoxemii Difuzní alveolární poškození (syndrom respiračního selhání dospělých) má řadu synonym včetně šokové plíce, akutního alveolárního poškození atd., jedná se o popisné termíny pro syndrom způsobený akutním poškozením alveolárních kapilár, charakteristické pro syndrom je, že nastupuje náhle, vede k těžké respirační insuficienci, cyanóze, těžké hypoxemii, která nereaguje na terapii kyslíkem, u většiny takto postižených osob se vyvíjí těžký plicní edém s tvorbou hyalinních blanek Nádory Tato problematika je podrobněji uvedena v části zabývající se patologií plic.

13 Patologie plic Vrozené anomálie ageneze nebo hypoplasie: může postihnout jeden lalok plicní, jedno nebo obě křídla plicní jiné méně časté léze: vaskulární anomálie, kongenitální lobární emfysém, kongenitální bronchogenní cysty, intralobulární a extrapulmonální lobární sekvestrace (přítomnost plicních laloků nebo segmentů bez normálního spojení s dýchacími cestami)

14 Patologie plic Onemocnění vaskulárního a kardiálního původu městnání krve: důsledek selhávání srdce plicní edém: důsledek plicní hypertenze, akutního selhávání levé komory srdeční nebo zvýšené kapilární permeability plicní embolizace: důsledek trombózy žilního systému nebo pravého srdce, ucpání kmene nebo hlavních větví a. pulmonalis vede k okamžité smrti, ucpání středních větví může způsobit plicní infarkt (jen 10% všech plicních embolií), ucpání drobných větví může být bez klinických příznaků plicní krvácení: nejčastěji jako důsledek poškozené cévy v průběhu nekrózy způsobené ischemií, specifickým zánětem, abscesem nebo nádorem

15 Hemosideróza plic

16 Hemosideróza a antrakóza plic

17 Organizující se embolus v plicích

18 Tuková embolie v plicích

19 Patologie plic Onemocnění vaskulárního a kardiálního původu plicní infarkt: ¾ případů v dolních lalocích, obyčejně jde o hemoragický infarkt, pokud je embolus infikovaný vzniká tzv. septický infarkt dominující jako plicní absces plicní hypertenze: za normálních podmínek je výše tlaku krve v plicním řečišti 8 nižší, než ve velkém oběhu, o plicní hypertenzi se hovoří, pokud výše tlaku je vyšší než ¼ systémového tlaku, ke zvýšení tlaku v plicním řečišti nejčastěji dochází jako důsledek kardiopulmonálních změn vedoucích ke změnám krevního průtoku, zvýšení vaskulárního odporu nebo selhávání levého srdce, nejčastější příčiny jsou chronická obstrukční plicní choroba, difuzní intersticiální plicní fibróza, vrozené nebo získané srdeční vady, sukcesívní embolizace do plic, mikroskopicky se projevuje, zůžením cévních lumen a ztluštěním stěny cév (zejména hypertrofie médie a fibróza intimy)

20 Patologie plic Chronická obstrukční choroba plicní (COPD, CHOPN) Hlavním klinickým příznakem je dušnost (dyspnoe). Tato jednotka obsahuje různé patologické stavy, které se mohou různým způsobem kombinovat: emfysém, chronickou bronchitidu, bronchiektázie. emfysém: nadměrná vzdušnost, 4 typy: (1) centroacinární /centrolobulární/, (2) panacinární /vesikulární/, (3) paraseptální, (4) iregulární /bulózní/, podle jiných hledisek se dělí na: kompensační, senilní, obstrukční, intersticiální atd., příčinou může být spasmus nebo obstrukce dýchacích cest chronická bronchitida: klinicky definována jako chronický kašel trvající více než 3 měsíce bez známek obstrukce dýchacích cest, příčinou je chronické dráždění způsobené inhalovaným prachem nebo zánětem, nejrannější známkou je hypersekrece hlenu spojená s hyperplasií slizničních žlázek a pohárkových buněk, následuje zmnožení alveolárních makrofágů, zánětlivá infiltrace lymfocyty a fibróza, někdy jsou známky dlaždicobuněčné metaplasie bronchiální výstelky, nejtěžší případy vedou k obliteraci bronchiálních lumen (bronchiolitis obliterans)

21 Vesikulární emfyzém

22 Bulózní emfyzém a antrakóza

23 Intersticiální emfyzém

24 Patologie plic Chronická obstrukční choroba plicní (COPD, CHOPN) bronchiektázie: abnormální dilatace bronchů a bronchiolů způsobená infekcí s nekrotickým potenciálem, vzniká jako následek bronchiální obstrukce, vrozené méněcennosti bronchiální stěny, cystické fibrózy, imunodeficience a nebo nekrotizujících intersticiálních pneumonií, morfologie závisí na příčině, obvykle nalézáme akutní nebo chronický zánětlivý infiltrát, poškození epitelu, ulcerace a výraznou peribronchiální fibrózu Bronchiální asthma záchvatovitá konstrikce (spasmus) bronchů spojená s těžkou dušností u pacientů s hyperreaktivními dýchacími cestami, většinou zvýšená schopnost produkovat IgE v reakci na alergeny. Dělí se na 2 typy: exogenní (iniciované hypersensitivní reakcí prvního typu po setkání se s vnějším alergenem), endogenní (iniciované neimunitním mechanismem např. užívání aspirinu, plicní infekcí, nachlazením, různými inhalačními iritanty, stressem, námahou apod.). Mikroskopicky dominují: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žláze a pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně

25 Bronchiální astma

26 Bronchiální astma

27 Mukoviscidóza, bronchiektázie

28 Mukoviscidóza, plíce

29 Patologie plic Difuzní intersticiální fibróza pneumokoniózy: fibróza po inhalaci anorganického i organického prachu, po inhalaci amorfního uhlíku (antrakóza), prachu z cínu (stannóza) a suchých tabákových listů (tabakóza) nenastává fibróza, a proto není možné řadit mezi pneumokoniózy, příklady pneumokonióz: silikóza, azbestóza, berylióza, sideróza, baritóza, farmářská plíce sarkoidóza: systémové onemocnění nejasné příčiny, charakteristické nekaseifikujícími granulomy, je provázena četnými imunologickými abnormalitami (zvýšení počtu CD4+ lymfocytů, solubilního receptoru pro IL-2, aktivací alveolárních makrofágů, proliferací T lymfocytů) idiopatická plicní fibróza: četná synonyma: Hamman-Richův syndrom, difusní (kryptogenní) fibrotizující alveolitida, pneumonitida atd., nejasná etiologie s hypoxemií až cyanózou- Mikroskopicky difuzní intersticiální zánět a fibróza (UIP obvyklá intersticiální pneumonitis), u některých pacientů dochází k hromadění makrofágů v alveolech, které bylo dříve považováno za hromadění deskvamovaných epitelií, a proto pro tento obraz existuje stále používaný termín deskvamativní intersticiální pneumonitis (DIP)

30 Azbestóza plic

31 Silikóza plic

32 Patologie plic Další patologické procesy vedoucí k intersticiální fibróze difusní plicní krvácivý syndrom: Goodpasture syndrom, idiopatická plicní hemosideróza, Wegenerova granulomatóza, lupus erythematodes plicní projevy kolagenóz: difusní intzersticiální fibróza provázející sklerodermii, lupus erythematodes nebo revmatoidní artritidu plicní alveolární proteinóza: nejasná příčina, hromadění denzního granulárního materiálu složeného z lipidů a PAS+ materiálu uvnitř alveolů

33 Patologie plic Záněty Dělí se na povrchové, intersticiální, specifické a granulomatózní plicní procesy. A. povrchové Bronchopneumonie: katarální, krupózní, jiné (nekrotizující, eosinofilní) B. intersticiální Plicní absces: často začíná jako povrchová pneumonie, nebo po aspiraci, jiný je septický absces (viz infikovaný plicní infarkt) Intersticiální pneumonie: virová mykoplasmová rickettsiová plísňová pneumocystová deskvamativní pneumonitis (viz idiopatická plicní fibróza)

34 Katarální bronchopneumonie

35 Krupózní pneumonie

36 Intersticiální pneumonie DIP

37 Intersticiální pneumonie, destrukce bronchů

38 Pneumocystová intersticiální pneumonie

39 Patologie plic Záněty C. specifické Tbc: Syfilis: (pneumonia alba): D. granulomatózní plicní procesy Alergická bronchioalveolitis: Sarkoidóza: viz difusní intersticiální fibróza

40 Tbc plic

41 Chronická kaverna v plicích

42 Patologie plic Nádory Benigní/maligní, epitelové/mesenchymové/mesodermovéí/ostatní/pseudonádory. Uvedeny příklady některých maligních nebo klinicky významných nádorů: nemalobuněčný karcinom: adenokarcinom (včetně variant tubulární, papilární, lepidický/šupinový - dříve bronchiolo-alveolární), spinocelulární karcinom (synonymum epidermoidní karcinom), velkobuněčný karcinom (včetně anaplastického karcinom, tzv. nespecifikovaný ca, dále neuroendokrinní ca) malobuněčný karcinom: karcinoid: solitární fibrózní tumor: epiteloidní hemangioendoteliom: adenomatoidní tumor: papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom): thymom: lymfom: hamartom: Makroskopické formy nádorů (a) hilová, (b) lobární, (c) peribromchiální, (d) lymfangitická, (e) pulmomediastinálni, (f) pleuropulmonální, (g) Pancoastův nádor, (h) v jizvě Podrobněji v Histological Typing of Lung and Pleural Tumours, WHO 4th edition, Springer 2004.

43

44

45 Patologie pleury Patologický obsah hydrothorax: transudát v hrudní dutině pneumothorax: vzduch mezi viscerální a parietální pleurou, traumaticky, rupturou emfysematózní buly, otevřený pneumothorax komunikace s vnějším prostředím při perforaci hrudní stěny, někdy ventilový mechanismus v obou případech kolaps plíce hemothorax: krev v pohrudniční dutině: trauma, ruptura aneurysmatu aorty empyém: zhnisání obsahu serózního nebo hemoragického, zanesení infekce, přestup zánětu z okolí

46 Patologie pleury Záněty Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méně často vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu. pleuritis serózní: častá, dobrá prognóza pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím pleuritis hemoragickou: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém pleuritis tuberkulózní: exudát většinou fibrinózní nebo hemoragický, při masívní infekci může být kaseózní, pozorujeme často rozsev miliárních uzlíků na pleuře

47 Patologie pleury Nádory mezoteliom: maligní epiteloidní, maligní sarkomatoidní, maligní epiteloidní lymfohistiocytární varianta, maligní bifázický, dobře diferencovaný papilární, multicystický adenomatoidní tumor: benigní solitární fibrózní tumor: většinou benigní, vzácně maligní, CD34+, Bcl-2+ desmoplastický tumor z malých kulatých buněk: snad vzniká z mesoteloblastů, recidivuje, minimálně metastazuje synoviální sarkom: CK+, vimentin+, obvykle EMA+, epiteloidní hemangioendoteliom: CD31+, CD34+, FVIII+ myofibroblastický zánětlivý tumor pleury: vzácný primární serózní karcinom peritonea: velmi vzácný sekundární: metastatického původu

48 Staging karcinomu plic I

49 Staging karcinomu plic II

50 Staging karcinomu plic III

51 Solitární ložisko karcinomu plic

52 Karcinom plic, centrální peribronchiálně se šířící typ

53 Karcinoid

54 Karcinoid

55 Karcinoid, vřetenobuněčný typ

56 Malobuněčný karcinom

60 Adenokarcinom, acinární typ

61 Adenokarcinom, acinární typ

62 Adenokarcinom, papilární typ