Kardiovaskulárne manifestácie reumatologických ochorení. MUDr. EMÍLIA MIKLOŠKOVÁ

Transkript

1 Kardiovaskulárne manifestácie reumatologických ochorení MUDr. EMÍLIA MIKLOŠKOVÁ

2 Kardiovaskulárne postihnutie môže byťspojenésra, SLE ale je popísané u ďalších systémových reumatologických ochorení REUMATOIDNÁ ARTRITÍDA postihuje približne 1% populácie v rôznych krajinách príčiny pre zvýšenú mortalitu u RA sú multifaktoriálne kardiovaskulárne choroby, malignity, infekcie, renálnezlyhanie a gastrointestinálne komplikácie sú najčastejšie príčiny smrti kardiálne manifestácie ura sú: perikarditída, myokarditída, choroby koronárnych artérií, chlopňové chyby, aortitída a pľúcna hypertenzia choroby perikardusúnajčastejšou kardiálnou manifestáciou RA, postihujú až 50% pacientov

3 REUMATOIDNÁ ARTRITÍDA Choroby Perikardu: mnohí pacienti s perikarditídou sú asymptomatickí ale niektorí majú symptómy a znaky konstrikcie alebo tamponády perikarditídaje často nemá, alebo môžu byťprítomnésymptómy, lieči sa protizápalovými liekmi a kortikosteroidmi pacienti, čo majú tamponádu alebo konstrikciu, musia byť liečení agresívne

4 REUMATOIDNÁ ARTRITÍDA Dif.dg. akútnej tamponády: -konstriktívna perikarditída -reštrikčná KMP sekundárna k reumatologickej chorobe -amyloidóza Mortalita konstrikcie alebo tamponády u RA môže byť až 37% Liečba: -zvýšené dávky kortikosteroidov -chirurgická intervencia Vyšetrenia: k diagnóze môžu pomôcť echokardiografia, CT, MR a katetrizácia.

5 REUMATOIDNÁ ARTRITÍDA VALVULÁRNE chorobysúura vzácne popisuje sa zvýšený výskyt mitrálnych chýb pacienti môžu mať často získanú AO chlopňovú chybu reumatickéuzlíky sa môžu vyskytnúťna cípoch chlopníalebo na annuloch valvulárna patológia u pacientov s RA zahŕňa aktívnu inflamáciu s účasťou plazmatických buniek, lymfocytov a polymorfonukleárnych leukocytov

6 REUMATOIDNÁ ARTRITÍDA mnohé štúdie poukazujú na vysokú prevalenciu aterosklerotickej choroby ura incidencia kardiovaskulárneho postihnutia u pacientov s RA je závislá aj od rizikových faktorov (vek, pohlavie, anamnéza fajčenia, diabetes, hladiny cholesterou, systolický TK a BMI) autoptické štúdie poukázali na to, že koronárne artérie môžu byť postihnutéasi u20 % pacientov s RA

7 CRP je významný faktor predpovede KV postihnutia, jeho hladina je spojenáso zvýšeným KV rizikom CRP je zvýšený uaktívnej RA amôže zvyšovaťaterogenézu Významné sú aj hladiny lipidov, vyšetrovať je potrebné lipidový profil, liečba statínmi NEŠPECIFICKÁ MYOKARDITÍDA je vzácna manifestácia, vyskytuje sa asi u20% pacientov sra patologicko anatomicky môžeme nájsťgranulomatóznealebo nešpecifické zápalové postihnutie sporadicky sa môže vyskytnúť kongestívne srdcové zlyhanie vyskytnúť sa môžu blokády, vzácne kompletný blok s potrebou PM

8 AORTITÍDA môže sa vyskytnúť postihnutie thorakálnej a abdominálnej aorty PĽÚCNA HYPERTENZIA bola referovanáupacientov sra vaskulopatia spojená s Rayn. Fenoménom primárna pľúcna vaskulitída(vzácne)

9

10 JUVENILNÁ IDIOPATICKÁ ARTRITÍDA perikarditída valvulárna insuficiencia myokarditída dilatačná kardiomyopatia perikard endokard chlopňový aparát vodivý systém myokard koronárne artérie SL E antifosfolipidové protilátky môžu u pacientov so SLE zvyšovať riziko valvulárnej choroby a koronárnych artérií

11 asi 30 % pacientov so SLE môže maťvpriebehu choroby niektoré z postihnutí perikardu Príznaky: - perikardiálna bolesť - pacient môže byť asymptomatický -tamponáda - konstriktívna perikarditída(asi u 1 % pacientov) perikardiálnatekutina je obyčajne zápalováamôže maťnízku hladinu glukózy Liečba: NSA,kortikoidy,pritamponáde-perikardiocentézaalebo chirurgická intervencia

12

13 VALVULÁRNE POSTIHNUTIE U SLE Libman-Sacksvegetácie súklasickou manifestáciou SLE pri valvulárnom postihnutí.postmortálne štúdie uvádzajú výskyt až u 70% pacientov nájdeme ich často echokardiograficky, pretože postihnutie je často subklinické TEE echokardiografiounachádzame zhrubnutie chlopníasi u70% pacientov a Libman.-Sacks vegetácie asi u 30% mitrálna chlopňa je najčastejšie postihnutá, menej často sú postihnuté ostatné chlopne regurgitácia je najčastejší klinický príznak

14 VALVULÁRNE POSTIHNUTIE U SLE Libman-Sacks vegetácie môžu byť komplikované embolizáciou, stenózou alebo endokarditídou pacient santifosfolipidovýmiprotilátkami mávysokériziko kardiálnej chlopňovej dysfunkcie apostihnutia valvulárnouchorobou-nezávisleod prítomnosti SLE valvulárnachoroba môže byťmanifestáciou primárneho antifosfolipidiovéhosyndrómu apacienti soboma postihnutiami: SLE a valvulárne vegetácie majú vysokú prevalenciu antikardiolipínových protilátok patológia valvulárnej choroby u L-S endokarditídy je fibrinoidná degenerácia afibrózasmononukleármiapolymorfonukleárnymibunkami a agregácia trombocytov Liečba: kortikosteroidy, cytostatiká, antikoagulanciá, ATB profylaxia pred operačným zákrokom

15 POSTIHNUTIE MYOKARDU asi u10 % pacientov. echokg vyšetrením môžeme nájsť diastolickú dysfunkciu vzácne sa môže vyskytnúť extenzívna myokarditída endomyokardiálne biopsie môžu ukázať lymfocytickú infiltráciu Liečba myokarditídy u SLE: kortikosteroidy, imunosupresíva inépríčiny myokardiálnehopostihnutia: medikamentózna liečba prípady myokardiálnych abnormalít boli nájdenéupacientov pri liečbe chlorochínmiahydroxychlorochínmi. bola referovaná aj myokarditída alebo kompletný srdcový blok.

16 USLE sa môžu vyskytnúťvšetky stupne srdcového bloku, neonatálnysle môže byťspojený svážnymi nebezpečnými abnormalitami vodivého systému, vrátane kompletného srdcového bloku u malých detí žien s pozitívnymi anti Ro protilátkami. Deti narodenéskompletným srdcovým blokom môžu maťasi v50 tich% PM pacienti so SLE majú zvýšené riziko choroby koronárnych artérií vtroch veľkých populačných štúdiách sa zistilo, že ženy so SLE majú 4 až8x vyššie riziko infarktu myokardu ako ženy vo všeobecnej populácii

17 choroby koronárnych artérií vidíme často už u premenopauzálnych žien. Patogenéza aterosklerózy je spôsobenáznámymi rizikovými faktormi ako je napr: hypercholesterolémia, fajčenie, hypertenzia. SLE je sám od seba silný rizikový faktor aantifosfolipidovéprotilátky tu tiež môžu zohrávať úlohu koronarografiamôže byťpoužitákdg. arteritídy, aneuryziem alebo rapídne sa vyvíjajúcich sa stenóz

18 Liečba choroby koronárnych artérií u pacientov so SLE musí byť agresívna, liečenémusia byťrizikovéfaktory ako sú: hypertenzia, obezita, DLP, u pacientov a antifosfolipidovými protilátkamií aplikujeme antiagregačnú liečbu pacienti so SLE a antifosfolipidovými protilátkami môžu mať niektoré,alebovšetky príznaky antikardiolipínovéhosyndromu. Môžu sa vyskytnúťvenóznealebo arteriálnetrombózy, aborty plodov, pľúcna embólia akatastrofický antifosfolipidovýsyndróm s multiorgánovým zlyhaním asi 50 % pacientov sprimárnym antifosfolipidovýmsyndrómom mákardiálne postihnutie. Títo pacienti majúzvýšenériziko embolizačných komplikácií vzácne je antifosfolipidovýsyndróm spojený spľúcnou hypertenziou a KMP-ako u SLE

19 SPONDYLATROPATIE Ankylotizujúca spondylitída Reaktívne artritídy Psoriatická artritída Kardiálne manifestácie spondylartropatií: o o o postihnutie AO chlopne s aortitídou AO insuficiencia(dôsledok aortitídy) choroby vodivého systému kardiomyopatia

20 HLA B 27 antigén môže byťpatogenetický vo výskyte abnormalít vodivého systému referovanéboli prípady kompletnej srdcovej blokády ahla B27 pozitivita- aj bez spondartritídy frekvencia výskytu HLA B 27 antigénu je zvýšenáumužov spm, upacientov sťažkými abnormalitami vodivého systému aao insuficienciou. iné kardiálne manifestácie spondylartropatií: myokarditídy, vzácneperikarditída a cor pulmonale ureaktívnej artritídy apsoriatickejartritídy môžu byťkardiálne manifestácie podobné, ale sú vzácnejšie

21 PROGRESÍVNA SYSTÉMOVÁ SKLERÓZA charakteristickéabnormality sa vyskytujúvprípadoch postihnutia srdca,,scleroderma heart disease,, pokles EF s príznakmi kongestívneho zlyhania srdca, perikarditída tamponáda a perikardiálne effúzie, ako aj arytmie spôsobené abnormalitami vodivého systému pľúcne manifestácie vzmysle pľúcnej hypertenzie salebo bez pľúcnej fibrózy môžu byť príčinou dysfunkcie pravého srdca postihnutie perikarduje prítomnéasi u50% pacientov so sklerodermiou, klinicképríznaky perikarditídysúprítomnéasi u15 % pacientov, perikardiálna tekutina je ako exudát, ale bez komplementovej aktivácie ako je to u RA alebo SLE

22 komplikácie ako konstrikcia a tamponáda sú vzácne liečba perikarditídyje podobnáako viných prípadoch myokardiálnafibrózaje asi u80% pacientov vautoptickýchštúdiách aje najčastejšípatologický znak upss, je považovanáza chorobu malých ciev ako výsledok kontrakcie ašpeciálne-akodôsledok myokardiálneho Raynaud. fenoménu choroba koronárnych ciev je nezvyčajný nález u PSS septálna hypertrofia a cor pulmonale boli nájdené u pacientov s anti RNA protilátkami, abnormálny pohyb steny LK acorpulmonalesa vyskytuje u pacientov s anti SCL 70 protilátkami

23 POLYMYOSITIS/DERMATOMYOSITIS incidencia klinického myokardiálneho postihnutia je dosť nízka referovanéboli rôzne elektrokardiografickéznaky: srdcový blok, abnormality vodivého systému, kongesívne srdcové zlyhanie spôsobené myokarditídou, myokardiálna fibróza. vzácne sa vyskytuje vaskulitída, tamponáda a konstriktívna perikarditída hoci patologicképostihnutie srdca je bežné, klinicképostihnutie zriedkavo vedie k mortalite rozsah myokardiálneho postihnutia-ak je prítomné, nekoreluje spostihnutím skeletálnehosvalstva, CK eleváciou, eleváciouck MB frakcie alebo eleváciou srdcového troponínu niektorí pacienti majú rozsiahlu myokardiálnu fibrózu bez elevácie zápalových komponentov

24 ak je choroba myokardu suspektná, môže byť urobená endomyokardiálna biopsia v liečbe sa používajú kortikosteroidy indikácie na chirurgickúintervenciu: ťažkáao regurgitácia, aneuryzma viac ako 6 cm alebo akútna disekcia PET môže odhaliť postihnutie celej aorty alebo korononárnych artérií

25 SYSTÉMOVÉ VASKULITÍDY postihnutie srdca bolo referované u všetkých vaskulitíd OBROVSKOBUNEČNÁ VASKULITÍDA kardiálne postihnutie môže postihovaťaortu, koronárne artérie, perikard, chlopne a vzácne myokard incidencie kardiálneho postihnutia je asi 13% kardiovaskulárne postihnutie najmä choroba koronárnych artérií býva príčinou smrti riziko zvýšenej mortality korelujesvysokou FW, použitím steroidov(dávka a dľžka liečby), ako aj ženským pohlavím a hypertenziou vyskytuje sa postihnutie veľkých ciev: aneuryzma AO disekcia AO zápal steny ciev môže byťextenzívny, býva príčinou aneuryzmy vedúcej kao insuficiencii a potenciálne aj k disekcii

26 mnohípacienti majúaortálne abnormality včase diagnózy, ale u iných sú detekované v priemere 5,8 rokov po stanovení diagnózy symptómy postihnutia súrôznorodé: asymetricképulzy, AO regurgitácia, kongestívne srdcové zlyhanie, končatinové klaudikácie a bolesť na hrudníku mortalita dokázanej aortitídy je vysoká v americkej literatúre doporučujú v liečbe použiť: MTX, AZA, CFM

27 TAKAYASOVA ARTERITÍDA je choroba charakterizovaná obrovskobunkovou inflamáciou intimy afibrózouaorty ajej vetiev pri vaskulárnejoklúziimôže maťpacient asymetr. pulz, hypertenziu a kongestívne zlyhanie srdca vyskytujú sa aneuryzmy aorty

28 MORBUS BEHCET incidencia kardiálneho postihnutia je asi 7% manifestácie: trombotické okúzie veľkých artérií, aneuryzmatické dilatácie, aneuryzmy AO a aortitídy vedúce k postihntiu chlopní KAWASAKI CHOROBA mortalita je asi 2%,môže byťvdôsledku aneuryziem koronárnych artériístrombózou, bolo referované aj postihnutie aortitídou, pľúcnych ciev, karotíd asubklávií

29 CHURG-STRAUSS SYNDRÓM kardiálne postihnutie môže byť:perikarditída-akútna, chronická, kongestívne srdcové zlyhanie a myokarditída s endomyokardiálnou fibrózou WEGENEROVA GRANULOMATÓZA perikarditída postihnutie koronárnych artériíachlopnívzácne môže viesťkao regurgitácii myokarditída sa vyskytuje vzácne choroba srdca môže byť príčinou smrti

30 SARKOIDÓZA autoptické štúdie ukázali postihnutie srdca u % pacientov sarkoidné lézie môžu by príčinou srdcového bloku, valvulárnej regurgitácie postihntie myokardu môže viesť k srdcovému zlyhaniu so systolickou dysfunkciou corpulmonalemôže byťvýsledkom pľúcneho postihnutia spľúcnou hypertenziou, dilatáciou pravej komory a zlyhaním pravého srdca fibrózne jazvy môžu byť príčinou komorových arytmií, napr.aj komorovej tachykardie

31 primárne valvulárne postihnutie alebo postihnutie perikardu sú menej časté kardiálna sarkoidózasa vyskytuje často aj pri absencii pľúcneho postihnutia alebo postihnutia iných orgánov dilatačnákmp umladých ľudí A-V blokády ventrikulárne arytmie kongestívne zlyhanie srdca Liečba kardiálnej sarkoidózy je priama k špecifickým abnormalitám

32 BIOLOGICKÁ LIEČBA a KARDIÁLNE KOMPLIKÁCIE Enbrel-zhoršova kongesívneho zlyvávania srdca(zriedkavo) Humira-zhoršenie kongestívneho zlyhania a zvýšenie úmrtnosti(potvrdené v štúdiách) RoActemra-v SPC sa uvádza opatrnnosť u pacientov s ICHS Abatacept- v SPC-nič-vhodný aj u pacientov po IM a bypasoch Cimzia-je kontraind. u stredne závažného alebo závažného zlyhania srdca. Boli popísané prípady kongestívneho srdcového zlyhania. Mabthera- vyskytnúť sa môžu poruchy srdc. rytmu vrátane komorovej tachykardie

33 Ďakujem za pozornosť