Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Transkript

1 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

2 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

3 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí onemocnění srdce zánětlivá ostatní

4 Zánětlivá onemocnění srdce Myokarditidy Endokarditidy Perikarditidy Pankarditidy

5 MYOKARDITIDY

6 ETIOLOGIE MYOKARDITID infekční - virová imunologická toxická idiopatická

7 VIROVÉ MYOKARDITIDY Nejčastější, incidence není známa, výskyt sporadický i epidemický Klinika dle věku novorozenci, kojenci- fulminantní průběh (mortalita 50-70%) batolata méně akutní průběh adolescenti často asymptomatický průběh (vývoj dilatační kardiomyopatie)

8 DIAGNÓZA MYOKARDITIDY Anamnéza, klinika EKG měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy RTG rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie Biopsie odlišení od kardiomyopatie

9 Myokarditida

10 DIAGNÓZA MYOKARDITIDY Anamnéza, klinika EKG měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy RTG rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie Biopsie odlišení od kardiomyopatie

11 LÉČBA MYOKARDITIDY Léčba akutního/chronického srdečního selhání Léčba poruch rytmu Antivirová léčba Imunosupresivní léčba

12 POSTREPTOKOKOVÉ MYOKARDITIDY 3-10/ školních dětí za rok v rámci revmatické horečky beta hemolytický streptokok abnormální imunitní reakce na některou z komponent streptokoka

13 LÉČBA POSTREPTOKOKOKOVÉ MYOKARDITIDY Klid na lůžku, monitorace, léčba kardiálního selhávání 10 dní V-PNC po 6 hodinách UI/kg/d Salicyláty 100 mg/kg/den/ Kortikoidy jen při známkách selhávání

14 INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY

15 PATOGENEZE IE Kombinace patologického turbulentního toku, destrukce endotelu a bakteriémie Trombocyty, leukocyty, fibrin a baktérie vytvářejí vegetace Zuby ( i čištění) 60%, tonzilektomie 35%, bronchoskopie rigidním bronchoskopem 15%, cystoskopie 13%, endoskopie GIT 5%, katetrizace srdce 2%

16 EPIDEMIOLOGIE IE výskyt 0,2 0,7 / 1000 dětí, mírný vzestup stále vysoká úmrtnost až 50%!!!!! častěji u komplexních vad po operaci s protetickými náhradami komplikace centrálního katetru zvl.u imunokomprimovaných dětí 30% IE nemá v anamnéze VSV!!!!!

17 DIAGNÓZA IE Velmi často: horečka, pozitivní hemokultura, FW, CRP, CIK, echokardiograficky vegetace Často: nespecifické příznaky (bolesti hlavy, myalgie), anemie, hematurie, leukocytóza Méně často: nový srdeční šelest, selhávání srdce, petechie, embolizace, splenomegalie, neurologické změny Vzácně: třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky Až u 30% pacientů je prvním projevem akutní embolická příhoda

18

19

20 MIKROBIOLOGIE IE Streptokoky (alfa hemol.) a staphylokoky (aureus) 73% 50% Enterokoky, plísně a HACEK (Haemophilus, Actinobacilus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) Plísně špatná prognóza U 5-20% IE se nedaří vykultivovat původce!!!!!

21 VEGETACE NA MV

22 VEGETACE NA AOV A MV

23 LÉČBA INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY INDIVIDUÁLNÍ!!! Absolutní klid na lůžku Konzervativní: ATB nejlépe dle citlivosti 6-9 týdnů intravenózně Chirurgická + ATB: mykotické IE, hemodynamicky ohrožení pacienti, nebezpečí embolizace, infikovaný cizorodý materiál, neúspěch konzervativní léčby

24 PREVENCE INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY Běžná: základní (dutina ústní a HCD) ATB p.o. nebo i.v. 1 hodinu před výkonem Riziková: i.v., 6 měsíců po operaci srdce, u cizího materiálu v srdci celý život

25 INDIKACE PREVENCE IE VSV kromě defektu síňového septa umělá chlopeň včetně bioprotéz a alotransplantátů po prodělané IE obstruktivní kardiomyopatie prolaps mitrální chlopně s regurgitací při intervenčních výkonech

26 PERIKARDITIDY

27 ETIOLOGIE PERIKARDITID virové infekce bakteriální infekce autoimunní při onemocnění pojiva (tzv. systémová onemocnění)

28 KLINICKÉ PROJEVY PERIKARDITIDY bolest na hrudníku kašel dušnost teplota třecí perikardiální šelest srdeční tamponáda

29 DIAGNÓZA PERIKARDITIDY laboratorní známky zánětu, součástí revmatické horečky nebo IJA, virologie EKG RTG Echokardiografie

30 Diagnóza perikarditidy (dny)

31 DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

32 DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

33 LÉČBA PERIKARDITIDY Průběh může být krátký nebo chronický a rekurentní Klid na lůžku Drenáž perikardu Salicyláty a nesteroidní antirevmatika Kortikoidy u těžkých forem

34 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí onemocnění srdce zánětlivá ostatní

35 KARDIOMYOPATIE dilatační hypertrofické obstruktivní neobstruktivní restriktivní

36 DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE incidence 2-8/ prevalence 40-50/ familiární výskyt ve % některé vrozené vady metabolizmu ( mitochondriální vady, poruchy beta oxidace mastných kyselin, deficit karnitinu) fibroelastóza myokardu pozánětlivé postižení srdce u některých myopatií (m.duchenne) Léčba: ACE inhibitory, inotropní podpora, diuretika, transplantace srdce

37 HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE Hypertrofie septa a stěny levé komory, zúžení průsvitu koronárních arterií - ischémie obstruktivní 20-25% pacientů Předpoklad, že všechny HCMP jsou geneticky podmíněné. Sekundární - VVM ( mitochondriální vady, glykogenóza, mukopolysacharidóza aj.) Primární - familiární výskyt Klinika: únava, dušnost, synkopy, šelest, arytmie, kardiální selhávání Léčba: beta- blokátory, Ca blokátory, kardiostimulace, chirurgická, transplantace

38 HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE

39 RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE U dětí vzácně Idiopatická Endomyokardiální fibróza Löfflerova choroba Amyloidóza Hemochromatóza Gaucherova choroba Glykogenóza Sarkoidóza

40 RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE Klinika - známky plicního a systémového městnání dušnost, hepatomegalie Léčba - symptomatická, event. imunosupresivní

41 RHABDOMYOM (+ tuberózní skleróza)

42 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

43 SYSTÉMOVÁ HYPERTENZE

44 Hypertenze v dětském věku Prevalence hypertenze v ČR 0,2% zdravých novorozenců 1% dětské populace 30% veškeré populace

45 Klasifikace hypertenze v dětství a dospívání STK nebo DTK (3x) (percentily/výška) Normální <90. percentil Vysoký normální tlak 1. stupeň hypertenze ( + orgánové projevy hypertrofie LV, albuminurie) 2. stupeň hypertenze (+ těžší orgánové změny, selhávání funkce orgánů) maligní hypertenze <95. percentil nebo je vyšší než 120/ percentil + 5mm Hg >99. percentil + 5mm Hg

46 Hypertenze v dětském věku Etiopatogeneze Primární - esenciální hypertenze - 95% Sekundární hypertenze - 5%

47 Hypertenze v dětském věku Primární hypertenze porodní hmotnost, gestační věk při porodu věk, výška, váha, BMI rasová příslušnost, sociální podmínky genetické faktory biologický věk výživa stress, kouření??????????????????????????????????

48 Hypertenze v dětském věku Sekundární hypertenze akutně vzniklá, přechodná chronická, trvalá, perzistující

49 HYPERTENZE A GENETIKA Genetická determinace z 20-40%, zbytek vnější faktory Děti hypertenzních rodičů mají vyšší TK inzulínová rezistence obezita výživa - lipidy, sůl

50 SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENÁLNÍ 75-80% sekundární hypertenze pyelonefritida 25-50% glomerulonefritida anafylaktoidní purpura trauma, nádory, vrozené anomálie hemolyticko- uremický syndrom operace a transplantace ledvin

51 SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENOVASKULÁRNÍ renální arterie (stenóza, fibromuskulární dysplázie, trombóza, aneuryzma) trombóza umbilikální arterie trombóza renální žíly koarktace aorty vaskulitidy neurofibromatóza

52 SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE ENDOKRINNÍ hypertyreóza hyperparatyreóza kongenitální adrenální hyperplázie cushingův syndrom primární aldosteronizmus feochromocytom neuroblastom, ganglioneurom

53 SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE VYVOLANÁ FARMAKOLOGICKY kortikosteroidy a ACTH antikoncepce sympatomimetika intoxikace vit.d amfetamin, kokain měď, olovo, kadmium, thalium přerušení léčby antihypertenzivy

54 HYPERTENZE - diagnostika ABPM - 24 HODINOVÉ MONITOROVÁNÍ TK Vyloučení syndromu bílého pláště Diagnostika hraniční hypertenze Sledování účinnosti léčby

55 HYPERTENZE - diagnostika LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ Krevní obraz Urea, kreatinin, glykémie, Na, K, Ca, T4, TSH, plasmatická reninová aktivita, katecholaminy Moč chemicky a sediment, kultivace, kyselina vanilmandlová EKG, ECHO, sonografie ledvin, doppler renálních arterií, angiografie Oční pozadí

56 NEFARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Redukce hmotnosti Restrikce soli ve stravě na 3 g/den Zvýšení aerobní zátěže Úprava hyperlipidémie Dostatek kalia, kalcia a magnézia Omezení léků podporujících retenci soli a vody

57 FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Při neúspěchu režimových opatření 6 měsíců nebo nebo při středně těžké a těžké hypertenzi Cílem je normalizace krevního tlaku Vybrat vhodný preparát/kombinaci Zajistit 24 hodinové působení léku

58 FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Léky nejčastěji používané v dětství Beta- blokátory (atenolol, propanolol) Diuretika (furosemid) ACE inhibitory (enalapril, ramipril)

59 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

60 OBĚHOVÉ SELHÁNÍ- NOVOROZENCI, KOJENCI - klinika obtíže s krmením cyanóza tachykardie a tachypnoe hepatomegalie špatně hmatné pulzy zvýšené pocení

61 OBĚHOVÉ SELHÁNÍ STARŠÍ DĚTI klinika intolerance zátěže tachypnoe, dyspnoe tachykardie hepatomegalie chrůpky na plicích edémy bolesti břicha

62 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání - etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné

63 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání - etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné

64 kardiogenní příčiny porucha funkce myokardu VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby, zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita práce, mechanické omezení, poruchy rytmu

65 KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ NOVOROZENCIpříčiny duktus- dependentní VSV preduktální kritická CoA těsná aortální stenóza transpozice velkých cév trikuspidální atrézie pulmonální atrézie systémová hypertenze

66 KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ KOJENCI-příčiny vady s levo-pravým zkratem týden defekt komorového septa, otevřená tepenná dučej, AV kanál defekt síňového septa (později) totální anomální návrat plicních žil anomální odstup levé koronární arterie z plicnice

67 KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ STARŠÍ DĚTI- příčiny myokarditida, perikarditida, endokarditida kardiomyopatie systémová hypertenze poruchy srdečního rytmu inoperabilní strukturální vady

68 kardiogenní příčiny porucha funkce myokardu VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby, zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita práce, mechanické omezení, poruchy rytmu

69 PORUCHY SRDEČNÍHO RYTMU

70 ARYTMIE v dětství časté, na strukturálně normálním srdci většinou benigní, mohou být i velmi četné komorové extrasystoly sinusová arytmie je fyziologická

71 Normální srdeční rytmus u dětí Sinusový rytmus, sinusová (respirační) arytmie, stěhování udavatele rytmu - v důsledku změny vagotonie při dýchání. Diff.dg.: myokarditida, předávkování digitalisu, hyperkalemie, poškození sinus. uzlu

72 Ostatní fyziologické dysrytmie u dětí Uniklý junkční rytmus způsobený vagotonií ve spánku u 19% novorozenců a 45% dětí A-V blokáda II. st.- ve spánku u 11% zdravých dětí Síňové ES 14% zdravých kojenců Komorové ES 10-20% dětí ( málo časté uniformní izolované předčasné komorové stahy mizící při zátěži )

73 ARYTMIE Léčba bradydysrytmie kyslík, atropin, isoprenalin

74 ARYTMIE Léčba supraventrikulární tachydysrytmie vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

75 Supraventrikulární tachykardie

76 ARYTMIE Léčba supraventrikulární tachydysrytmie vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

77 Komorová tachykardie

78 Torsades de pointes Torsades de pointes při vrozeném syndromu dlouhého QT intervalu

79 Extrasystoly ES junkční ES komorová

80 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba komorové ES, tachydysrytmie amiodaron - (Cordaron) prodloužení repolarizace u VF nesynchronizovaná kardioverze

81 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání - etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné

82 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí distributivní příčiny hypovolémie absolutní, relativní, (anafylaktický šok), poškození cévní stěny, (septický šok)

83 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání- etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné příčiny

84 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí kombinace event. jiné příčiny septický šok multiorgánové selhání porucha transportu kyslíku

85 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

86 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

87 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Diuretika - Furosemid Volumexpanze krystaloidní roztoky: 1/1 Ringer, 1/1 FR, Plasmalyte koloidní roztoky: albumin 20%

88 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

89 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání kontraktilita myokardu katecholaminy inhibitory fosfodiesterázy digoxin

90 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Katecholaminy - podávání kontinuální monitorování TK spolehlivý, přesný lineární dávkovač ochrana roztoku před světlem aplikace do centrální žíly

91 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Inhibitory fosfodiesterázy bipyridiny, imidazoly účinkují nezávisle na β stimulaci, svým účinkem se podobají dobutaminu zvyšují influx Ca ++ nezávisle na camp poločas cca 1,5 hod.

92 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Digoxin - účinek pozitivně negativně negativně ino-tropní dromo-tropní chrono-tropní

93 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

94 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání nitroprusid rychle působící periferní vazodilatans snižuje afterload, zvyšuje srdeční výdej toxický

95 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

96 Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

97