Těžký SIRS u pacienta s AIHA

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Těžký SIRS u pacienta s AIHA"

Miloslav Staněk
před 5 lety
Počet zobrazení:

1 Těžký SIRS u pacienta s AIHA KAZUISTIKA PACIENTA S AUTOIMUNITNÍ HEMOLYTICKOU ANÉMIÍ Veronika Hryzáková, DiS, Martina Bukovecká, KARIM FN Brno Andrea Žmijáková, IHOK FN BRNO

2 Autoimunitní hemolytická anémie Jde o stav, kdy se působením protilátek začnou přímo v cévách rozpadat červené krvinky a dochází k hemolýze Imunitní buňky začnou vytvářet autoprotilátky, které hemolýzu způsobí Základním momentem při vzniku autoimunitní hemolytické anémie je zřejmě porucha kooperace mezi pomocnými a supresorickými T- lymfocyty a B-lymfocyty Při tvorbě protilátek třídy IgG dochází k hemolýze při teplotě 37 C, jež má většinou extravaskulární charakter při tvorbě protilátek třídy IgM je optimum hemolýzy při 4 C a hemolýza může mít jak intravaskulární, tak extravaskulární charakter

3 Vazba protilátek namířených proti některému z membránových antigenů červené krvinky vede k hemolýze aktivací komplementu, či k zániku erytrocytů s navázanou protilátkou v monocyto - makrofágovém systému

4 Etiologie a klasifikace Tepelné protilátky idiopatická sekundární (lymfoproliferace, jiné nádory, autoimunitní choroby, virové infekce, imunodeficience) hemolytická anémie indukovaná léky Chladové protilátky idiopatická sekundární (lymfoproliferace, viry, mykoplazmata, autoimunitní choroby) paroxyzmální chladová hemoglobinurie (lues, spalničky aj) Smíšené chladové a tepelné protilátky

5 Klinický obraz onemocnění ( kombinace anemického syndromu a známek hemolýzy ) Anemický syndrom Známky hemolýzy únava slabost dušnost podrážděnost ikterus zvětšená slezina tmavá moč

intravaskulární hemolýzy svědčí kromě zvýšeného množství volného

6 Diagnostika Základním testem sloužícím k průkazu protilátek je přímý a nepřímý antiglobulinový (Coombsův) test Pro přítomnost intravaskulární hemolýzy svědčí kromě zvýšeného množství volného hemoglobinu v plazmě a přítomnosti hemoglobinurie i snížená hladina sérového haptoglobinu

7 Léčba hemolytické anemie s tepelnými protilátkami (WAIHA) 1. linie - Kortikosteroidy ( účinek kortikosteroidů spočívá v útlumu tvorby protilátek ) V rámci podpůrné léčby při dlouhodobé kortikoterapii suplementujeme kyselinu listovou (konzumpce při zvýšené erytropoéze), kalcium, vitamin D, podáváme bisfosfonáty ke snížení rizika osteoporózy, monitorujeme hladiny glukózy a kalia, které případně doplňujeme. Těžký stupeň hemolytické anémie představuje život ohrožující onemocnění a vyžaduje hospitalizaci na jednotce intenzivní péče.

8 Léčba hemolytické anemie s tepelnými protilátkami (WAIHA) 2. Linie Rituximab, monoklonální anticd protilátka Rituximab je vzhledem k nevratnosti výkonu, jakým je další možný postup - splenectomie, řadou pracovišť v současnosti preferován Splenectomie je u WAIHA obecně uznávána jako terapie s nízkým rizikem a vysokou účinností Spelenectomii je doporučeno provést brzy po selhání rituximabu, protože vložení dalších linií imunosupresivní terapie zhoršuje prognózu onemocnění

Léčba - AIHA s chladovými protilátkami (CAD) Základní součástí léčby jsou režimová opatření Vyvarování se chladu, včetně pití chladných nápojů Dále nepodáváme chladné infuze a transfuzní přípravky s

9 Léčba - AIHA s chladovými protilátkami (CAD) Základní součástí léčby jsou režimová opatření Vyvarování se chladu, včetně pití chladných nápojů Dále nepodáváme chladné infuze a transfuzní přípravky s vysokým obsahem plazmy Primární CAD lze také léčit kombinovanými imunosupresivními režimy, např. cyklofosfamid + prednison Při akutní hemolytické krizi jako život zachraňující výkon, nebo v rámci přípravy k operačnímu výkonu v hypotermii, může být využita plazmaferéza

Kazuistika Pacient rok narození 1984 byl sledován od roku 2014 pro imunitní trombocytopenii ZÁKLADNÍ ANAMNÉZA: RA: babička měla poruchu srážlivosti krve, dědeček zemřel na leukémii, rodiče a sestra

10 Kazuistika Pacient rok narození 1984 byl sledován od roku 2014 pro imunitní trombocytopenii ZÁKLADNÍ ANAMNÉZA: RA: babička měla poruchu srážlivosti krve, dědeček zemřel na leukémii, rodiče a sestra zdraví OA: imunitní trombocytopenie s dobrou odpovědí na IG před 2 lety, operace pravé ruky po úrazu ve 13 letech SPA: ochranka žije sám ABUSUS: příležitostně alkohol nebo cigarety FA: prednison, helicid, acidum foliculum, biopron při ATB terapii

11 Kazuistika Od byl hospitalizován na IHOK (interní hematologická a onkologická klinika) pro hemolýzu s těžkým anemickým syndromem, purpurou, hyperbilirubinémií a hemoglobinurií Ve večerních hodinách postupné horšení stavu vědomí přecházející ze somnolence do agitace, progrese laboratorních známek hemolýzy, tachypnoe, tachykardii, hyposaturace. Z vitální indikace je podána 1x EBR s premedikací SoluMedrolem se stav nadále zhoršuje, progreduje respirační selhání-pacient je přeložen na KARIM (klinika anestezie, resuscitace a intenzivní medicíny).

12 Stav při přijetí Pacient při vědomí, psychomotoricky zpomalený Tachypnoe, DF 30-40/min, SpO2 95% na O2 masce 10-15l O2 Hypertenze Tachykardie TT 35 c V sedaci propofolem a relaxaci esmeronem intubován bez komplikací. Za aseptických podmínek zaveden arteriální katetr via a. radialis l. sin. a pod USG kontrolou zaveden centrální venózní katetr via v. jogularis l.dx, bez komplikací. V plánu je plazmaferéza

13 den hospitalizace-denní směna TK- nestabilní, nutná podpora oběhu katecholaminy P- sinusová tachyrdie D- UPV (APVcmv), Spo2 92%-100% TT- febrilie C VĚDOMÍ- kontinuální analgosedace (sufentanil+propofol), RSAS 1 Proveden RTG S+P a ECHO srdce bez patologického nálezu. Pacient oligurický s hematurii, zavedena dialyzační kanyla 10:30-14:40 byla provedena 1. výměnná, léčebná plazmaferéza. Výkon komplikován aglutinací erytrocytů v centrifugační smyčce během výkonu. Nutno provést 2 procedury. Celkem vyměněno 5774 ml plasmy. Jako náhradní roztok bylo použito 26 tarnsfuzních jednotek plasmy..další plazmaferéza je naplánována na další den.

14 den hospitalizace-noční směna TK- intermitetní podpora oběhu katecholaminy P- sinusová tachykardie D- UPV (PSV), SpO2 95%-99% VĚDOMÍ- GCS 5-8 b. Po vysazení propofolu je pacient převeden na podpůrnou ventilaci, je možno přechodně vysadit katecholaminy, budí se do mírného kontaku, snaží se vyhovět výzvě, je viditelná flexe HKK. V pozdějších hodinách dochází k rozvoji vyznamného psychomotorického neklidu s nutností nasazení propofolu a opětovnou podporou oběhu katecholaminy.

16 den hospitalizace-denní směna TK nadále nestabilní, nutná podpora oběhu katecholaminy P- sinusová tachykardie D- převeden na PSV, Spo2 92%-100% TT- febrilie 38-39,3 C VĚDOMÍ- kontinuální analgosedace (sufentanil+propofol), RSAS 1-2 Dopoledne provedena 2. výměnná, léčebná plazmaferéza, poté mírně sníženy dávky katecholaminů V nasazena IHD SLEED na 8 h s ultrafiltrací 2000ml, během IHD stabilní

19 den hospitalizace-noční směna Ve ukončena IHD, ihned poté nutno navyšovat katecholaminy, P /min, podány dvě EBR, NaHCO 3 a Flexbumin V 1.00 hod KPR, KT, 2x defibrilace 200J, 300J, nasazen kontinuálně Remestyp, P 130/min, TK 60/20 V 1.25 hod 5min KPR, nasazen kontinuálně Adrenalin, na EKG široké komplexy, nutný přepich arterie z důvodu malfunkce Nadále progreduje oběhová nestabilita. Ve 2.00 asystolie, KPR, bez reakce na katecholaminy, v 2.18 konstatováno exitus letalis

20 Použitá literatura Raida L. Autoimunitní hemolytické anémie. In: Indrák K (ed.), Hematologie a transfuzní lékařství, Triton, 2014; Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias., Haematologica 2014; 99(10): Fattizzo B, Zaninoni A, Nesa F, et al. Lessons from very severe, refractory and fatal primary autoimmune hemolytic anemias. Am J Hematol 2015; 90: E Meulenbroek EM, Haas M, Brouwer C, Folman C, Zeerleder SS, Wouters D. Complement deposition in autoimmune hemolytic anemia is a footprint for difficult-to-detect IgM autoantibodies., Haematologica 2015; 100(11): Autoimunitní hemolytická anémie diagnostika a léčba, včetně transfuze erytrocytů, Lukášová M.1, Procházková J.2, Hluší A.2, Transfuze Hematol. dnes, 23, 2017, No. 1, p Autoimunitní hemolytické anémie - J. Čermák, Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha, 128. internistický den XXI. Vanýskùv den, Brno 2005

21 Děkujeme za pozornost

Podobné dokumenty

Trombocytopenie v těhotenství

Trombocytopenie v těhotenství doc. MUDr. Antonín Pařízek, CSc. Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Definice normální počet trombocytů u netěhotných žen 150-400 x 10 9 /l v těhotenství