- mikroskopická stavba a vývoj orgánů orofaciálního systému včetně vad vývoje

Transkript

1 ORÁLNÍ HISTOLOGIE A EMBRYOLOGIE - mikroskopická stavba a vývoj orgánů orofaciálního systému včetně vad vývoje DUTINA ÚSTNÍ (cavitas oris) - dělení: vestibulum oris a cavitas oris proprium - stěny, obsah a slinné žlázy - stěny dutiny ústní: rty, tváře, tvrdé a měkké patro a ústní přepážka (tzv. spodina ústní dutiny), dorzálně hltanová úžina (sídlo lymfatického patrového okruhu ) - obsah: jazyk, zuby, dáseň a patrová mandle - slinné žlázy: příušní, podčelistní a podjazyková Stavba stěny sliznice tunica mucosa (epitel, lamina propria mucose) podslizniční vazivo tela submucosa podkladová vrstva kostní tkáň, kosterní svalová tkáň, aponeuróza SLIZNICE DUTINY ÚSTNÍ (orální sliznice) 3 oblasti orální sliznice krycího typu - vnitřní plocha rtů a tváří, měkké patro, spodní stranu jazyka, spodinu dutiny ústní a alveolární výběžky (mimo dáseň) - barva světle červená, při vyšším počtu melanoforů v lamina propria a obsahu melaninu v epitelových buňkách s nádechem do fialova - lamina propria z řídkého kolagenního vaziva, mezi sliznicí a podkladem je vždy tela submucosa, sliznice je proti podkladu v omezené míře posunlivá orální sliznice mastikačního typu - tvrdé patro a dáseň - není podložena tela submukosa, lamina propria z hustého kolagenního vaziva neuspořádaného typu a pevně srůstá s periostem (mukoperiost), epitel je zrohovatělý specializovaná orální sliznice - hřbet jazyka - členěna v papily, epitel částečně zrohovělý, tela submucosa chybí a lamina propria přirostlá k periostu Epitel - tlustý vrstevnatý dlaždicový epitel nerohovatějící krycí typ sliznice rohovatějící mastikací typ sliznice - buňky obsahují: hojná tonofilamenta a spoje typu dezmosomů nerohovějící - glykogen rohovějící - keratohyalinová granula a keratin - povrchové buňky se kontinuálně odlupují a stávající se součástí sliny - vrstvy epitelu se označují podobně jako u epidermis nerohovatějící - stratum basale - melanin - stratum spinosum - stratum intermedium (-ale) - glykogen 1

2 - stratum superficiale rohovatějící - stratum basale - melanin - stratum spinosum - stratum granulosum - keratohyalin - stratum corneum - keratin RTY (labia oris) Na příčném řezu: ventrální kožní strana dorzální slizniční strana podklad m. orbicularis oris Ventrální (kožní) a dorzální (slizniční) strana přecházejí jedna ve druhou v rozsahu červeného lemu rtů, u novorozenců je rozdělen na užší ventrální pars glabra (2 mm) a širší dorzální pars villosa (asi 4 mm) - Pars glabra - vrstevnatý dlaždicový epitel lamina propria vysílá proti epitelu papily vyšší nežli papily v koriu v 50 % případů obsahuje malé mazové žlázy - Pars villosa: tlustý vrstevnatý dlaždicový epitel, četné a štíhlé papily slizničního vaziva (podmiňují tzv. retní val - torus labialis) Stavební rozdíly mezi pars villosa a pars glabra se postupně stírají s věkem dítěte. TVÁŘE (buccae) - stejná stavbu jako rty - podklad m. buccinator - korium i sliznice a podslizniční vazivo protkány sítěmi elastických vláken elasticita - v tela submucosa: smíšené žlázky glandulae buccales, které dorzálně pokračují jako glandulae molares (gll. retromolares) PATRO (palatum) - oddíl přední tvrdé patro (palatum durum) - oddíl zadní měkké patro (palatum molle seu velum palatinum) a) Tvrdé patro (palatum durum) - podklad: processus palatini maxillarum a laminae horizontales patrových kostí (ossa palatina) - kryto sliznicí mastikačního typu, epitel zrohovělý, chybí tela submucosa Místní rozdíly ve skladbě sliznice tvrdého patra Rhaphe palati - ve střední čáře, začíná na papilla incisiva a pokračuje směrem k měkkému patru - v raphe nejsou ani žlázky, ani lalůčky tukové tkáně! - na papilla incisiva vyústění ductus incisivi (zbytek Jacobsonova vomeronazálního orgánu) Tuková zóna - je párová; mediální ohraničení tvoří papilla incisiva a přední část rhaphe palati, laterální dáseň - sliznice je složena ve 3 5 příčně postavených řas plicae palatinae transversae, jejichž podklad tvoří nakupení a proužky hustého kolagenního vaziva, mezi nimi jsou tukové buňky, někdy i tukové lalůčky 2

3 Ţlázová zóna párová, dorzální pokračování tukové zóny - hladká sliznice, obsahuje četné čistě mucinózní žlázky - glandulae palatinae b) Měkké patro (palatum molle) - měkké patro je pohyblivá slizniční řasa, zakončená čípkem uvula, která směřuje dozadu a distálně mezi nazální a orální část hltanu - podklad měkkého patra - aponeurosis palatina, složená ze šlachových úponů svalových a snopců příčně pruhovaných vláken (hlavně m. tensor veli palatini) - horní plocha - sliznice dýchacích cest - spodní plocha - orální sliznice základního typu, přesah na krátkou vzdálenost přes okraj uvuly na nazofaryngovou stranu; mezi sliznicí a aponeurózou podslizniční vazivo - čistě mucinózní žlázky glandulae palatinae JAZYK (lingua) - apex, corpus, radix linguae - apex a corpus linguae rýha podoby písmene V - sulcus terminalis - radix linguae hřbet (dorsum) - specializovaná orální sliznice spodní strana (facies mylohyoidea) - orální sliznice krycího typu - podklad - intra- a extraglosální příčně pruhované svaly - vazivo jazyka: perimysium, septum lingue z hustého kolagenního vaziva a tuhá vazivová blána (aponeurosis linguae) - žlázky: Ebnerovy žlázy (gll. gustatoriae; serózní); Weberovy žlázy (gll. linguales posteriori; acinózní); gl. apicis linguae (smíšená) SPECIALIZOVANÁ ORÁLNÍ SLIZNICE NA HŘBETU JAZYKA - pevně srostlá k aponeurózou a má nerovný až drsný vzhled, který způsobují makro-skopicky patrné slizniční výrůstky - jazykové papily papila se skládá z primární vazivové papily, ze které vyrůstá různý počet menších sekundárních papil, vyjma nitkovitých kryty nerohovějícím vrstevnatým dlaždicovým epitelem papillae filiformes - velmi početné, od hrotu až po sulcus terminalis - kónusům nebo štětečkům podobné útvary o výšce 0,2 0,3 mm - epitel rohovatí; při váznoucím odlupování tzv. povleklý jazyk papillae fungiformes apex; výška 0,2 0,7 mm, šířka 0,5 1,0 mm - epitelu bývají chuťové pohárky papillae foliatae - rudimentární, laterálně na rozhraní těla a kořene jazyka svisle postavených slizničních řas - chuťové pohárky papillae vallatae - největší (výška 1 4 mm, šířka 1 3 mm) na hřbetu jazyka těsně před sulcus terminalis - zanořeny do sliznice - od prominujícího valu - papilu odděluje hluboká cirkumpapilární brázda - chuťové pohárky RADIX LINGUAE - orální sliznice krycího typu s lymfatickými uzlíky - folliculi linguales, jejich soubor se označuje jako tonsilla lingualis (součást Waldeyerova lymfatického patrového okruhu ) 3

4 SLINNÉ ŢLÁZY glandulae salivariae - exokrinní žlázy s řídkou vodnatou, hlenovitou nebo smíšenou sekrecí - slina (saliva) vznikly čepovitým bujením ektodermu primitivní ústní dutiny do mezenchymu Klasifikace slinných ţláz a) podle velikosti: - malé jsou uloženy v tela submucosa; odhad 600 až velké gl. parotis, gl. submandibularis a gl. sublingualis b) podle stavby sekrečních oddílů a charakteru sekretu: - serózní, acinózní, smíšené Obecná stavba slinných ţláz vazivo žlázový parenchym: sekreční oddíly; vývody VAZIVOVÁ SLOŢKA - u velkých slinných žláz a gl. lingualis anterior - diferencována na pouzdro septa; lalůčky SEKREČNÍ ODDÍLY - serózní aciny, mucinózní tubuly, popř. tubuly s Gianuzziho lunulami - vývody: vsunuté, žíhané, interlobulární a hlavní a) Serózní aciny - kulovité až ovoidní váčky ( mm) s úzkým luminem - bazální membrána a serózní buňky 4

5 Serózní buňky: - pyramidový tvar a kulovité jádro uložené u buněčné báze - cytoplazma pod jádrem bazofilní a obsahuje GER, mitochondrie a volné ribosomy - supranukleárně - nacházejí eozinofilní sekreční zrna (zymogenní granula - sekret - řídký až vodnatý; bohatý na bílkoviny a enzymy b) Mucinózní tubuly - obvykle větší průměr než serózní aciny, zřetelné lumen - bazální membrána a cylindrické mucinózní buňky s miskovitě oploštělými jádry - na řezech zobrazeny příčně nebo podélně - v apexech četná zrna mucinogenu - vazký hlenový sekret c) Tubuly s Gianuzziho lunulami (von Ebnerovy lunuly) - jde o mucinózní tubuly se shlukem serózních buněk vytvářejícím útvar podoby půlměsíce na koncích trubiček - u některých smíšených slinných žláz Myoepitelové buňky - jsou vloženy báze sekrečních buněk (acinů i tubulů) a bazální membránu - mají oválné tělo, ze kterého odstupují dlouhé výběžky - v jejich cytoplazmě prokázány vláknité, myofibrilám podobné struktury - napomáhají vyprazdňovat sekret do žlázových vývodů ŢLÁZOVÉ VÝVODY - vsunuté, žíhané, interlobulární a hlavní a) Vsunuté vývody - hojné u žláz serózního typu; úzký a tenkostěnný kanálek, kolabované lumen - stěna: bazální membrána a jednovrstevný plochý až nízce kubický epitel b) Ţíhané vývody - širší (v preparátech snadno nalézt), leží obvykle uprostřed lalůčku 5

6 - stěna: z bazální membrány a jednovrstevného nízce cylindrického epitelu, jehož buňky se intenzívně barví kyselými barvivy; báze buněk vykazují radiální žíhání (je způsobeno přítomností bazálního labyrintu) - Buňky žíhaných vývodů upravují v sekretu obsah vody a elektrolytů (Na +, K +, Cl -, Ca 2+, Mg 2+, HCO 3 -, aj.) c) Interlobulární vývody - interlobulární vývody ve vazivových septech (oddělují žlázové lalůčky) - vznikají spojením několika žíhaných vývodů - vystlány vysokým jednovrstevným cylindrickým, v terminálních úsecích i dvouřadým cylindrickým epitelem d) Hlavní vývody - ductus parotideus, ductus submandibularis, ductus sublinguales (major et minores) - víceřadý cylindrický epitel - v epitelu dokonce i pohárkové buňky (např. ductus parotideus) - stěna vyztužena hustým kolagenním vazivem, popř. i hladkými svalovými buňkami Popis velkých slinných žláz GLANDULA PAROTIS g - složená čistě serózní žláza - pouzdro - ductus parotideus (Stenoni) -2. horní molár - sekreční oddíly: serózní aciny - vývody jsou zastoupeny všemi úseky vsunuté vývody jsou nápadně dlouhé a žíhané úseky velmi početné - adipocyty GLANDULA SUBMANDIBULARIS g (v trigonum submandibulare) - složená tuboalveolární smíšená žláza, převážně serózní - má vlastní vazivové pouzdro - ductus submandibularis (Whartoni) - frenulum linguae - asi 80 % sekrečních oddílů jsou serózní aciny; zbytek mucinózní tubuly s Gianuzziho lunulami - vsunuté i žíhané vývody velmi dobře vytvořeny - vývod na caruncula sublingualis GLANDULA SUBLINGUALIS asi 2 g - složená tuboalveolární smíšená, žláza převážně mucinózní - vpředu na dně ústní dutiny poblíž střední roviny na m. mylohyoideus - vazivové pouzdro neúplné - sekreční oddíly typu mucinózních tubulů, serózní aciny vzácné, početné jsou Gianuzziho lunuly - vsunuté vývody chybějí, žíhané jsou nepočetné a krátké - ductus sublinguales minores (Rivini; podél plica sublingualis); ductus sublingualis major (Bartholini; caruncula sublingualis) 6

7 SLINA - saliva - produkt všech malých a velkých slinných žláz ústní dutiny - 1,0 1,5 litru/24 h - čirá nebo mírně opaleskující viskózní tekutina - mírně kyselé reakce (ph 6,8) - skládá se ze složky: tekuté a formované - tekutá: voda + ionty - Na+, K+, Cl-, Ca2+, Mg2+, HCO3-, aj. (koncentrace cca 160 mmol/l) bílkoviny: amyláza a maltáza, proline-rich proteins, peroxidasa, lysozym, laktoferin glykoproteiny hlen (mucin) imunoglobuliny (sekreční imunoglobulin A, IgG a IgM) malé organické molekuly (glukóza, aminokyseliny, močovina, kys. močová aj.) - formovaná: odloupané buňky epitelu ústní dutiny, slinná tělíska (jde o pozměněné lymfocyty) a nepatogenní saprofytické bakterie Funkce sliny a) projektivní - tvoří na povrchu sliznice a zubů tenký film - slinný film - zuby chrání před působením bakteriálních kyselin - účastní se remineralizace a udržuje integritu zubů (slina je přesyceným roztokem Ca 2+ a F - iontů proline-rich proteins a statherin) - zajišťuje stálou vlhkost a samočištění sliznice ústní dutiny b) antimikrobní - obsahuje proteiny s bakteriostatickým účinkem lysozym, peroxidasa, lysozym, laktoferin, histatiny c) zvlhčovací - svlažuje sousta suché potravy a usnadňuje jejich polykání d) digestivní - zahajuje štěpení polysacharidů (slinná amyláza) - rozpustidlo pro látky percipované chuťovými pohárky, stimuluje diferenciační a reparační procesy v ústní dutině Regulace činnosti slinných žláz - autonomní nervový systém: z hlavového oddílu parasympatiku a hrudního sympatiku do žláz vstupují eferentní vlákna, která vytvářejí na povrchu sekrečních oddílů i vývodů husté pleteně a terminální arborizace - dráždění sympatických vláken sniţuje produkci sliny - dráždění parasympatických vláken zvyšuje salivaci - malé slinné žlázy secernují neustále - velké slinné žlázy vydávají sekrety pouze na určitý podnět (např. chemický, mechanický aj.). 7

8 POZNÁMKY KE SROVNÁVACÍ ANATOMII ZUBŮ Zuby tvrdé orgány, které jsou pokládány za deriváty kůže a podobně derivují z ektodermu a mezenchymu. - vytvářejí se u čelistnatých obratlovců (Gnathostomata) a skládají se z u a dentinu (tzv. pravé zuby) - soubor všech zubů = dentice Klasifikace dentice a) podle tvaru zubů: - homodontní - tvarově shodné - heterodontní - tvarově odlišné (u savců dentes incisivi, canini,praemolares a molares) b) podle výměny: - monofyodontní - u žraloků (např. Holocephala - chiméry) - difyodontní (dentes decidui, dentes permanentes) - např. savci - polyfyodontní - např. ryby c) podle upevnění k čelisti: - akrodontní - nasedají na čelist shora - thekodontní - vsazeny do zubních jamek (lůžek) - pleurodontní - na čelist z boku Dentice člověka: heterodontní, difyodontní, thekodontní. PŘEHLED METOD UŢÍVANÝCH KE STUDIU TVRDÝCH TKÁNÍ Ke studiu se používají dva druhy preparátů: - zubní výbrusy - obarvené řezy zhotovené z odvápněného zubu Zubní výbrusy µm silné ploténky zhotovené broušením - čerstvé zuby, vhodnější jsou zuby macerované, u nichž organická složka vyschla nebo se rozložila pomocí hnilobných procesů - zub se pilkou nebo karborundovým kotoučkem nasazeným na držák zubní vrtačky rozkrájí na tenké plátky, které se vybrušují na stále jemnějších brousících kamenech a nakonec na matném skle s použitím speciálních brusných prášků a past - během broušení se musí ploténka svlažovat vodou - hotový a dobře vysušený výbrus se montuje do tuhého kanadského balzám, aby ve výbrusu zůstaly zachovány všechny dutinky a kanálky - příprava výbrusu vyžaduje velkou zručnost Odvápnění - dekalcifikace zubu - postup, při kterém se účinkem odvápňovacích činidel převedou nerozpustné vápenaté soli (fosfát a karbonát) ve vodě rozpustné soli 8

9 - doba potřebná k odvápnění závisí na velikosti objektu a na druhu dekalcifikační tekutiny a činí několik dnů až týdnů - průběh dekalcifikace a změna konzistence odvápňované tkáně se ověřuje zkusmo - (naříznutím skalpelem nebo vpichy preparační jehlou) Dekalcifikační tekutiny: používány jsou Kyseliny 1 týden - např. 0,79 mol/l - 5 % kyselina dusičná, 0,360 mol/l - 5 % kyselina trichlóroctová a % kyselina mravenčí Komplexotvorné sloučeniny 2 až 8 týdnů, velmi dobře zachovávají strukturu tkáně i její barvitelnost - EDTA - etyléndiamintetraoctová kyselina (Chelaton, Komplexon) Další zpracování odvápněného zubu: - zalití do celoidinu + pořízení řezů (saňkový mikrotom) - zub se zmrazí a krájí na zmrazovacím mikrotomu - řezy se barví Harrisovým hematoxylinem a eozinem K pozorování (v poslední době) rastrovací elektronové mikroskopy (SEM; řádkovací). ZUB A ZUBNÍ LŮŢKO, PERIODONTIUM, PARODONT, GINGIVA - směry užívané při popisu: apikální, koronální, mesiální, distální, veastibulární, linguální (palatinální) Části zubu: - korunka, krček a kořen - dutina cavitas dentis přecházející do canalis radicis dentis ústí na apexu kořene foramen apicis radicis dentis - anatomická vs klinická korunka, anatomický vs klinický kořen - každý zub má samostatné zubní lůţko (alveolus) - kořen zubu je upevněn k lůžku proužky hustého kolagenního vaziva = ozubice (periodontium) - ozubice společně s cementem zubního kořene a stěnou zubního lůžka tvoří anatomicko-funkční celek = závěsné zařízení (aparát) zubu - závěsné zařízení od dutiny ústní odděluje dáseň - gingiva, která pevně přirůstá k povrchu krčku zubu a vytváří kol něj Gottliebovu epitelovou těsnící manžetu - parodont je souhrnné označení pro zubní cement, ozubici, alveolus, dáseň - Tkáně zubu a) tvrdé: - sklovina , subst. Adamantina (ř. adamas, adamantos = ocel,diamant), substantia vitrea (lat. vitrum= sklenice) - zubovina dentin, substantia eburnea (l. ebur = slonovina) - cement substantia ossea, crusta petrosa 9

10 b) měkké - zubní dřeň pulpa dentis SKLOVINA - , substantia adamantina s. videa - velmi tvrdá nebuněčná substance, která kryje anatomické korunky - na řezacích hranách nebo kousacích ploškách tloušťka až 2,5 mm; v oblasti zubního krčku pouze 100 μm Fyzikální vlastnosti: - průsvitná - index lomu 1,62 - barva v odstínech bílé - závisí na tloušťce a stupni mineralizace (šedobílá na hrotech zubů, bílá ve střední části korunky, směrem ke krčku nažloutlá prosvítá barva dentinu) - vysoká odolnost vůči abrazi - povrchová sklovina tvrdší, hustší a méně porézní než podpovrchová, tvrdost se snižuje také od povrchu k dentinosklovinné hranici a od kousacích plošek směrem ke krčku - tvrdost skloviny se přirovnává ke křemenu (7 pozice ve škále tvrdosti minerálů) 10

11 Chemické sloţení: - 95, 0-95,5 % ANORGANICKÝCH SOLÍ hlavně hydroxylapatit [Ca10(PO4)6(OH)2]) doprovod karbonáthydroxylapatit, fluorpatit, karbonátfluorapatit - přítomen v podobě krystalů (krystality) o rozměrech asi 70 nm x 25 nm (šířka x tloušťka) a délce 1 mm i víc - na průřezu mají pravidelný hexagonální tvar - 4 % VODY - 0,5 1,0 %...ORGANICKÉ LÁTKY nekolagenové povahy - zvané amelogeniny (prolin, histidin, glutamin), nonamelogeniny (enamelin, ameloblastin, tuftelin) a enzymatické proteiny (metaloproteináza a serinproteináza) Mikroskopická stavba - skládá se ze sklovinných hranolů prizmat, oddělených asi 1 µm širokými proužky zvápenatělé interprizmatické substance - hranoly probíhají od dentinosklovinné hranice až k povrchu skloviny - počet hranolů asi 8,5 milionu (řezáky) - u člověka mají hranoly komplikovaný tvar a jeví se jako podélně seříznuté nebo vykrajované válce, jejichž profily na příčných řezech připomínají klíčovou dírku nebo podkovu - konkavity a konvexity sousedních prizmat zapadají přesně do sebe - průměrná tloušťka kolísá mezi 2 5 µm - prizma se skládá z jehličkovitých krystalků hydroxylapatitu, probíhajících hranolem podélně, které dohromady stmeluje proteinová matrix - složení a stavba interprizmatické substance se podobají skladbě prizmat s tím, že hydroxylapatitové krystalky jsou postaveny šikmo nebo napříč Průběh sklovinných hranolů - značně komplikovaný radiálně při povrchu (v okrajových částech a dentinosklovinné hranici) ovíjejí se kolem sebe ve střední zóně Tomu na šikmo osvětlených podélných zubních výbrusech odpovídá střídání světlejších a tmavších radiálních proužků - Hunter Schregerovy - tmavé proužky = diazóny /příčné průřezy hranolů - světlé proužky = parazóny / podélné pruřezy hranolů Retziusovy inkrementální čáry - jsou projevem periodického střídání sekreční aktivity ameloblastů - na podélných výbrusech: tmavé vertikální linie začínající při dentinosklovinné hranici, které končí na povrchu skloviny v horizontálně uspořádaných vroubcích zvaných perikymata - na příčných výbrusech: tmavé koncentrické linie - u deciduálních zubů linea neonatorum Aprizmatická sklovina - asi 30 μm tlustá vrstvička skloviny na povrchu korunky bez prizmat - je tvrdší a více mineralizovaná, obsahuje více fluoru - vzniká před ukončením sekreční činnosti ameloblastů 11

12 Cuticula dentis - Nasmythova blanka - asi 1 μm tlustá blanka z proteinů a polysacharidů - vzniká splynutím primární a sekundární kutikuly za vývoje zubu, snadno podléhá abrazi - u trvalých zubů přítomny zbytky (při krčku) Dentinosklovinná hranice - vykazuje mělké vroubkování (girlandovitě zprohýbaná) - v plastickém trojrozměrném obraze REM vroubkům odpovídají útvary podoby misek a v nich inzerují svazky sklovinných hranolů Sklovinná vřeténka (fuzus enameli) jsou extenze dentinových tubulů do skloviny Fasciculus enameli - jsou skupiny špatně kalcifikovaných nepravidelně propletených prizmat s hojnější interprizmatickou substancí - nalézají se při dentinosklovinné hranici, ale i jinde Cementosklovinná hranice - 3 typy spojení a) přesah cementu na sklovinu 60% b) v ostré linii 30% c) s mezerou 10% REGENERACE SKLOVINY - není možná - za vývoje zanikly sklovinotvorné buňky (vnitřní ameloblasty sklovinného orgánu) - zubním kazem či jinak poškozená sklovina se nahrazuje plombami VĚKOVÉ ZMĚNY SKLOVINY - chemické složení sklovina dočasných zubů obsahuje více N-sloučenin než u zubů dočasných - barva skloviny pigmentace skloviny (inkorporace organického materiálu do skloviny, tloustnutím dentinu a jeho tmavnutím) - permeabilita u s věkem se snižuje, krystality během života rostou a zmenšují se póry mezi nimi HYPOPLAZIE SKLOVINY - vzniká drobivostí - poruchy mineralizace, fisury a jamkovité defekty v korunce, abnomální modelace korunky - příčiny: alterace činnosti ameloblastů nebo předčasné ukončení jejich činností horečnaté stavy medikace tetracyklinových antibiotik (jsou inkorporována do vápenatějících tkání) dlouhodobý zvýšený přívod fluoridů - při 5 násobném zvýšení hodnot fluoridů v pitné vodě než připouští norma) 12

13 ZUBOVINA - dentinum, substantia eburnea - hlavní podkladová tkáň zubu - modifikace kostní tkáně - neobsahuje kostní lamely ani cévy - derivuje z mezenchymu - odontoblasty jsou se základní hmotou v kontaktu prostřednictvím tenkých a dlouhých cytoplazmatických výběžků - Tomesova vlákna Fyzikální vlastnosti: - slabě nažloutlá barva (slonová kost) - tvrdší než lamelózní kost a cement, ale měkčí než - index lomu 1,62 - pružný a permeabilní - permeabilita závisí na průchodnosti tubulů a klesá s věkem - spec. hmotnost 2,14 - tloušťka mm u trvalých zubů, u dočasných cca poloviční Chemické sloţení: a) anorganická sloţka - krystaly hydroxylapatitu rozložené mezi kolagenními vlákny (podstatně menší než ve sklovině - měří pouze 35x10x100 nm) b) organická sloţka - 90 % proteiny z rodiny kolagenu (kolagen typu I, ve stopách III a V) - 10% proteoglykany (chondroitinsulfát), gama-karboxyglutamát-containing proteine a lipidy (fosfolipidy - cca 2%) Mikroskopická stavba: - odontoblasty s výběžky - Tomesova vlákna - zvápenatělá základní hmota - dentinová matrix ODONTOBLASTY - leží na rozhraní mezi dentinem a pulpou, mají válcový tvar - uloženy v jedné vrstvě (s výjimkou korunky - vyšší a v několika vrstvách) - buňky jsou výrazně polarizované - jádro s organelami v bazální třetině, v apexech sekreční zrna a mikrofilamenta - apexy spojeny dezmosomy a nad jejich úrovní buňky přecházejí v tenké výběžky - Tomesova vlákna - Tomesova vlákna vstupují do dentinových tubulů v dentinové matrix, ty prostupují celou tloušťkou dentinu a podmiňují jeho jemné radiální žíhání na 1 mm 2 plochy připadá až tubulů kanálky jsou esovitě prohnuty: konvexita prvního ohybu směřuje ke hrotu zubního kořene a nachází se blíže dřeňové dutiny, konvexita druhého ohybu je obrácena ke korunce a leží blíže vnějšího povrchu dentin na zubních výbrusech se projeví jako Schregerovy čáry sekundární undulace

14 světlost dentinových kanálků na dřeňové straně dentinu dosahuje 2 4 µm a pozvolně se zúžuje za současného větvení směrem k dentinosklovinnému (resp. dentinocementovému) rozhraní mezi sousedními tubuly jsou časté anastomózy - Sklovinná vřeténka (fusus enameli) jsou extenze dentinových tubulů do skloviny - mezi stěnou tubulu a Tomesovým vláknem je periodontoblastický prostor, obsahuje vrstvu mukopolysacharidového materiálu - Neumannova pochva DENTINOVÁ MATRIX - z kolagenních fibril (kolagen typu I) seskupených do svazečků, které probíhají rovnoběžně s povrchem zubu od hrotu kořene k vrcholu korunky (kolmo na průběh dentinových tubulů) - interfibrilární složku zastupují: glykosaminoglykany, proteiny, lipidy, impregnované krystalky hydroxylapatitu zjištěno, že hydroxylapatitových krystalků je více v okolí dentinových kanálků tzv. peritubulární dentin dentin mezi tubuly je měkčí intertubulární dentin Inkrementální linie - jsou projevem postupného ukládání a mineralizace dentinu - na podélných výbrusech se jeví jako tenké linie probíhající rovnoběžně s dřeňovou dutinou a) linie von Ebnerovy vzdálenost 4-8 µm; denní přírůstky b) linie Owenovy vzdálené µm - odpovídá přírůstkům za 4 denní interval - u dočasných zubů se vytváří v prvních dnech života zvlášť nápadná Owenova linie - neonatální čára - oddělující fetálně uložený dentin od dentinu ukládaného postnatálně na příčných výbrusech mají cirkulární průběh Regionální rozdíly ve stavbě a sloţení dentinu Od dentinosklovinného rozhraní směrem k dřeňové dutině lze rozlišit: - plášťový dentin - interglobulární dentin - cirkumpulpární dentin - interdentin - predentin 1) Plášťový dentin - je prvně deponovaný dentin - tloušťka asi 30 mm - asi o 5 % méně mineralizován než cirkumpulpární - kolagenní vlákna orientována kolmo na povrch dentinosklovinného rozhraní - obsahuje bohatě větvené konečné části dentinových tubulů s Tomesovými vlákny 2) Interglobulární dentin - nedostatečně zvápenatělý dentin, v němž nedošlo k fúzi dentinových globulí, zvaných kalcisférity 14

15 - na odvápněných řezech má mramorovaný vzhled, způsobený střídáním modrofialově a růžově zbarvených okrsků - na zubních výbrusech podobu dutinek a jemných zrníček - v korunce tzv. Czermakovy lakuny - ve stratum globulare v oblasti kořene - Tomesova zrnitá vrstva 3) Cirkumpulpární dentin - podstatnou část dentinu s pravidelně uspořádanými dentinovými tubuly 4) Interdentin - přechodná zóna mezi cirkumpulpárním dentinem a predentinem, oblast kde začíná mineralizace predentinu 5) Predentin (dentinoid) - vrstvička dentinu, uloženého v blízkosti odontoblastů - u dočasných i trvalých zubů za normálních okolností nikdy nekalcifikuje a zůstává stále měkká - na preparátech barvených H.E. má růžové zbarvení Z hlediska vývojového se dentin dělí primární dentin dentin vytvořený před ukončením vývoje zubního kořene sekundární dentin dentin deponovaný odontoblasty po ukončení dentinogeneze - tvoří se a ukládá prakticky po celý život - od primárního dentinu bývá oddělen výraznější inkrementální linií, v důsledku jeho tvorby se zmenšuje dřeňová dutina terciární dentin vzniká jako odpověď na lokální dráždění (např. zubním kazu, zvýšeném tlaku při skusu při špatné adjustaci korunky ) reparativní nebo reaktivní dentin (vytváří ložiska a rychle roste, dentinové tubuly mají nepravidelné uspořádání nebo mohou i chybět stejně tak chybí jejich propojení s tubuly primárního nebo a sekundárního dentinu) Skleróza dentinu - projev stárnutí - degenerace Tomesových vláken a obliterace dentinových tubulů - sklerotický dentin nemá hedbávný lesk jako dentin zdravý a barvou upomíná na jantar - uvádí se, že je více odolný vůči zubnímu kazu Dentin a vztah k ostatním tkáním zubu a) dentinosklovinná hranice b) cementosklovinné rozhraní - zubovina je tkáň avaskulární - výživa odontoblastů z kapilár subodontoblastické sítě pulpy - senzitivita dentinu způsobena přítomností jemných nervových vlákének pocházejí ze subodontoblastické pleteně (plexus Raschkowi) vstupují mezi odontoblasty a penetrují podél Tomesových vláken do dentinových tubulů - zvláštností dentinu je, že po léta přetrvává i po zničení odontoblastů 15

16 zuby s destruovanou zubní dření i odontoblasty perzistují v zubním oblouku a mohou být využity v záchovné stomatologii CEMENT - cementum, substantia petrosa - zubní cement je kostní tkáň vláknitého typu nažloutlé barvy, která kryje anatomické kořeny zubů - avaskulární - vzniká apozicí - jsou na něm patrné inkrementální čáry Fyzikální vlastnosti - žlutohnědá barva s matným povrchem tvrdší než lamelózní kost - tkáň prostupná - permeabilní (více než dentin), prostupnost klesá s věkem - protekce dentinu Chemické sloţení - krystality podobné velikosti jako v kostní tkání a spíše tvaru plotének - kolagen (I), glykosaminoglykany, a glykoproteiny ( sialoprotein, osteopontin aj). Mikroskopická stavba - cementocyty - mezibuněčná hmota (cementová matrix) CEMENTOCYTY - oválné až oploštělé buňky (8 15 µm) s bazofilní cytoplazmou a jemnými radiálními cytoplazmatickými výběžky - jelikož mezibuněčná hmota naléhá velmi těsně na buňky i jejich výběžky, zbývají po nich v cementu drobné dutinky, popř. úzké chodbičky, které jsou obdobou lakun a canaliculi ossium v kostní tkáni CEMENTOVÁ MATRIX - kolagenní vlákna a zvápenatělá amorfní substance - kolagenní vlákna probíhají ve snopečcích, jejichž orientaci určují síly, které působí na zuby Dva druhy cementu: a) primární cement - nemá cementocyty - vyskytuje se v rozsahu celého zubního kořene a nasedá přímo na zubovinu - tloušťka se pohybuje od 10 do 200 µm b) sekundární cement - naproti tomu cementocyty obsahuje - nachází se zejména na zubních apexech - dorůstá až do tloušťky 500 µm 16

17 Hyperplasie cementu, tzv. hypercementosis - abnormální ztluštění cementu - vyskytuje se buďto izolovaně, nebo u všech zubů dentice - nejčastější příčinou hypercementózy bývá dlouhodobé a nadměrné zatěžování zubů - cementové exostózy až ankylóza Aberantní cement mm velká ložiska cementózní matrix v periodonciu - nazývají se cementity - jejich původ není znám Fyziologická zvláštnost cementu - na rozdíl od kostní tkáně nemá schopnost remodelace - opotřebovaný a odumřelý cement na kořeni zůstává, neresorbuje se a během života je nahrazován apozicí nových vrstev vitální tkáně - vlastnosti cementu (odolnost vůči resorbci) se využívá v ortodoncii, kdy nasazením ortodontických přípravků a strojků, táhnoucích nebo vychylujících zuby v určitém směru, lze dodatečně opravit jejich postavení v zubních alveolech a dokonce remodelovat i celý alveolární výběžek ZUBNÍ DŘEŇ (PULPA DENTIS) - má základní význam pro vitalitu zuboviny: výživa odontoblastů - je mezenchymového původu - vyplňuje cavitas dentis a je podobná rosolovitému vazivu - zastoupeny jsou hlavně fibroblasty a fibrocyty (pulpocyty), v menší míře histiocyty, plazmatické buňky a vycestovalé krvinky (neutrofilní event. eozinofilní granulocyty, lymfocyty) nacházejícími se podél krevních cév Složení: - fibrilární sloţka: kolagenní a retikulární vlákna, uspořádaná ponejvíce síťovitě - amorfní hmota: se skládá z mukopolysacharidů a mukoproteinů a podmiňuje želatinózní konzistenci zubní dřeně v nativním stavu - povrch zubní dřeně na hranici s dentinem lemují odontoblasty - leží v jedné až třech vrstvách - buňky mají kubický až cylindrický tvar a jsou navzájem spojeny četnými dezmosomy (macula adherens, mezibuněčná štěrbina je 40 nm velká a vyplněná elektronově denzním materiálem; na cytoplazmatické straně je elektronově denzní ploténka do které se upínají tonofilamenta. Spojení zesiluje desmoplakin a plakoglobin a na cytoplazmatické straně a v mezibuněčné štěrbině proteiny ze skupiny kadherinů); obsahují četné ger a mitochondrie - každý z odontoblastů vysílá směrem k zevnímu povrchu zuboviny po jednom cytoplazmatickém výběžku (Tomesovo vlákno) - odontoblasty jsou mezenchymového původu Weilova zóna - proužek zubní dřeně pod odontoblasty bez buněk 17

18 Někteří na pulpě rozlišují dvě vrstvy: - vnější povrchová - zevní centrální V kořenovém kanálku není členění v zóny příliš zřetelné. Dentinopulpární komplex vrstva odontoblastů + pulpa - je definován na základě topografických vztahů a vývojové příbuznosti obou společný vznik z mezenchymu - oponenti dentinopulpárního komplexu poukazují na rozdílnou funkční determinaci pulpocytů a odontoblastů - první (vrstva odontoblastů) společně s mezibuněčnou hmotou tvoří optimální prostředí pro cévy a nervy - druhé (pulpa) zajišťují zejména tvorbu a vitalitu dentinu Zubní dřeň má velmi bohaté cévní a nervové zásobení (zvláště v mladém věku) - arterie probíhají podélně středem pulpy a vydávají hojné postranní větévky, které se rozpadají v terminální kapilární sítě; ty dosahují až k vrstvě odontoblastů arterie mají velmi úzká lumina a tlustou stěnu, zesílenou několika vrstvami hladkých svalových buněk - stěna vén a venul je naproti tomu tenoučká, což nápadně kontrastuje s jejich širokými průsvity - mízní oběh začíná mízními kapilárami, které se spojují v malé lymfatické cévy, opouštějící zubní dřeň společně s cévami krevními a nervovými vlákny skrze foramen apicis radicis dentis - inervace - myelinizovaná a nemyelinizovaná nervová vlákna myelinizovaná nervová vlákna (v podstatě jde o dendrity buněk ganglion semilunare Gasseri) - v zubní dřeni se bohatě větví a dosahují až k bázím odontoblastů, pod kterými vytvářejí hustou pleteň plexus subodontoblasticus Raschkowi - vlákna se zakončují hlavně na tělech odontoblastů, ale část jich pokračuje i do predentinu a dentinových kanálků nemyelinizovaná nervová vlákna inervují krevní cévy v zubní pulpě Věkové změny pulpy: - maximum rozvoje bezprostředně po prořezání - s věkem se mění její složení i objem a) změny ve skladbě dřeně chemické složení amorfní hmoty základní, úbytek buněk, přibývání vláken připomíná husté kolagenní vazivo b) objemové změny - ubývání objemu díky ukládání sekundárního a terciárního cementu a dentikulů 18

19 OZUBICE, PERIODONTIUM, PERIODONTÁLNÍ MEMBRÁNA - periost zubu, zubní závěs - poutá zub v alveolu - vyplňuje prostor mezi kribriformní ploténkou zubního lůžka a kořenem zubu - tloušťka periodontia 0,18 0,25 mm, nejtenčí ve střední části kořene - histologicky husté kolagenní vazivo uspořádaného typu dominantní součástí jsou tlusté a vlnovitě zprohýbané snopečky kolagenních vláken označované periodontální vazy (ligamenta) jejich konce inzerují jako Sharpeyova vlákna v zubním cementu a lamelózní kosti do kribriformní ploténky - obsahují fibrocyty a malé množství amorfní hmoty - popisuje se i účast mladých elastických vláken tzv. oxytalanová vlákna Kolagenní vlákna periodontia dělí na 3 základní skupiny: - gingivální, transseptální, alveolární 1) Gingivální poutají gingivu ke krčku zubu - hlavní skupiny: dentogingivální od cementu krčku k volné a připoutané gingivě (vějíř) cirkulární uložena ve volné gingivě a kruhovitě objímají krček zubu dentoperiostální 2) Transseptální spojují krčky sousedních zubů - probíhají mesiodistálně nad interalveolárními septy - zpevňují lineární seřazení zubů v oblouku a tvoří podklad pro interdentální papily - modelují tvar hřebenů interalveolárních sept konfigurace na rtg snímcích (při inklinaci sešikmení septa a deprese) 3) Alveolární mezi kořebem a kribriformní ploténkou zubního lůžka - nejpočetnější - dělení: hřebenová, horizontální, šikmá, apikální a interradikulární a) hřebenová od zubního krčku k periostu interalveolárního septa nebo k periostu zubního lůžka - fce: zabraňují vylézání zubu (někdy chybějí) b) horizontální - v koronální třetině kořene a zubního lůžka - jsou postavena kolmo k podélné ose zubu - fce: brání laterálním (horizontální) pohybům zubů c) šikmá - vyplňují střední a apikální třetinu lůžka - diagonální průběh úpony zubním na cementu leží více apikálně než inzerce v kribriformní ploténce - fce: působí proti vtlačování kořene do lůžka d) apikální od apexu ke dnu zubního lůžka, radiální průběh - fce: brání vylézání zubu z lůžka 19

20 e) interradikulární pouze u vícekořenových zubů - odstupují z místa větvení zubu a inzerují na vrcholu mezikořenového kostěného septa - fce: brání vylézaní zubu a jeho rotaci Ne všechna vlákna přepažují periodontální štěrbinu, část se upíná jen v cementu nebo kribriformní ploténce, a má druhý konec volný. Z nich se splétá tzv. intermediální pleteň plexus intermedius, která slouží jako morfologická a funkční rezerva pro potenciální přestavbu zubního závěsu. Periodontium jako celek funguje jako pružný závěs zubu, který vyrovnává a kompenzuje síly působící na zub během mastikace. Transformuje tlakové síly v konečném dopadu na zubním lůžku v tah, kterému je lůžko mnohem lépe přizpůsobeno. Intersticiální prostory - oddělují skupiny vláken - jsou z řídkého kolagenního vaziva - na preparátech se jeví jako světlejší buněčná ložiska s hojnými cévami a amorfní základní hmotou - buněčnou populaci zastupují nediferencované mezenchymocyty schopné diferenciace v blasty (fibro-, osteo- cemento-) nebo klasty (osteo- a cemento-) Cévní a nervové zásobení periodontia - tepénky z gingiválních, pulpárních a interalveolárních tepen v intersticiálních prostorech se rozpadají v kapilární síť, jejíž větve zasahují i mezi vlákna závěsu - lymfatická drenáž prokázána - inervace senzitivní zakončení 3 typů: volná (bolest) knoflíkovitá keříky (taktilní podněty) Velmi často přítomny: a) ostrůvky epitelových buněk Malassezovy ostrůvky - zbytky epitelové Hertwigovy pochvy - granulomy a cysty epitelového původu b) cementikly - asi u 35 % zubů - jejich původ není znám Změny periodontia během ţivota a) ztráta antagonisty: - zúžení periodontia - prořídnutí a rozvolnění vláken - tloustnutí cementu - ztenčení kribriformní ploténky 20

21 b) nadměrné zatěţování: - akutní (trauma) krevní výrony, ruptura vláken, nekróza a rezorte - chronické hypercementóza Porovnání terminologie periodontálních vláken uţívané v histologii a anatomii ALVEOLÁRNÍ VÝBĚŢEK (PROCESSUS ALVEOLARIS) - část čelisti nesoucí zubní lůžka (alveoli dentales) - výběžek podobně jako celá kost je tvořen kostní tkání lamelózního typu - zastoupeny obě modifikace lamelózní kosti: kompakta i spongióza 1) Kompakta - rozdělena na 2 ploténky (rozdělení na ploténky chybí v oblasti horních a dolních řezáků): a) Kortikální - kryje vestibulární a linguální povrch výběžku - obvykle stavba kompakty, osteony však nejsou pravidelně uspořádány - linguální část ploténky zesílena v oblasti molárů - Stavba hutné kosti: periost, zevní a vnitřní plášťové lamely, osteony (Haversovy systémy) a intersticiální lamely b) Kribriformní (os alveolare = vlastní alveolární ploténka) - tvoří stěnu lůžek - je proděravěna četnými Volkmannovými kanálky pro vstup interalveolárních cév a nervů - stavba podobná jako u kompaktní ploténky, ale nemá periost - funkci periostu zastupuje peridontium s nediferencovanými mezenchymocyty diferenciace v blasty 21

22 - inzerce Sharpeyových vláken - zevní plášťové lamely - hutnější a více mineralizované (na rtg - lamina dura) 2) Spongióza - trámčitá výplň mezi ploténkami uspořádání trámečků velkou variabilitu - obsahuje hematopoetickou kostní dřeň - interalveolární septa (= septa interdentalia) jsou kolmo postavené přepážky oddělující alveoly mesiodistálně - u vícekořenových zubů jsou ještě interradikulární septa (septa interradicularia) Hřebeny interdentálních sept jsou vypouklé a dosahují do úrovně cemento-sklovinné hranice. - Jejich tvar závisí na postavení sousedních zubů (modelace transseptálními vlákny) u inklinací sešikmení hřebene ve směru naklonění a jeho snížení; vertikální odchylky v postavení zubů. Stavbu alveolárního výběţku ovlivňuje řada faktorů - mastikační síly vznikající v souvislosti s rozmělňováním potravy - síly vyvolané růstem a prořezáváním zubů - extrakce zubů a ztráta antagonistů - stav výživy - hormonální vlivy Během života se faktory různě mění a mají i různou dobu trvání krákodobé vs. dlouhodobé. - kostní tkáň je velmi plastická a díky této vlastnosti se nové situaci přizpůsobí remodelací lůžek nebo celého výběžku Klinický význam plasticity kostní tkáně na kostní tkáň lze působit i arteficiálními stimuly tah formativní účinek tlak rezorbční účinek Této schopnosti kostní tkáně se využívá v ortodoncii k opravě postavení zubů v zubních lůžkách ortodontickými aparáty a strojky. není-li kost delší dobu adekvátně zatěžována, dochází v ní ke strukturním změnám - ty zjištěny i v případě horní a dolní čelisti a processus alveolaris Ztráta antagonisty (trvá-li delší dobu; v řádu měsíců) vyvolá druhotně změny v celém závěsném aparátu agonisty. Případné extrakce je třeba indikovat uvážlivě. Možností je náhrada (doplnění) chybějícího zubu. DÁSEŇ - gingiva - oddíl sliznice dutiny ústní mastikačního typu v okolí zubních krčků - křehká a tuhá, bleděrůžová barva, velmi odolná vůči tlaku a tření - neposunlivě spojena s podkladem (mukoperiost) - se sliznicí alveolárního výběžku se setkává v mukogingivální linii, která je dobře zřetelná na vestibulární straně a na linguální straně dolní čelisti 22

23 Gingiva se topograficky člení na 2 oddíly: gingiva volná gingiva libera gingiva supraalveolaris; nadalveolární dáseň - vybíhá mezi sousední zuby do trigonum interdentale ve výběžky tvaru stříšky mezizubní interdentální papily (papilae gingivales) každá má vestibulární a linguální část, které jsou spojeny interdentálním sedlem - gingiva libera má hladký povrch a od zubu ji odděluje cirkulární brázdička 1-2 mm hluboká sulcus gingivalis (fyziologická kapsa) paramarginální rýha 0,5-1,5 mm od vrcholu dásně, je patrna na histologických řezech gingiva připoutaná gingiva affixa gingiva alveolaris - hrbolatý povrch a tvoří pod paramarginální rýhou pruh šířky 4-6 mm Mikroskopická anatomie gingivy: epitel - mnohovrstevný dlaždicový asi v 15 % rohovatí, ale nikdy ne na straně, která je přivrácená k zubu zde si i v dospělosti uchová znaky nediferencovaného epitelu lamina propria - husté kolagenní vazivo, vybíhá v papily o četné, vysoké a štíhlé jsou pod epitelem připoutané gingivy (právě jejich přítomnost způsobuje hrbolatý povrch) o pod epitelem volné gingivy je papil méně o vždy chybějí pod epitelem přivráceném k zubu - kolagenní vlákna jsou uspořádána do 3 skupin viz periodontium (cementogingivální, cirkulární a dentoperiostální) - sroste s tvrdými tkáněmi zubu Cévní a nervové zásobení dásně: - artérky odstupují z aa. alveolares, a. mentalis, aa. palatinae, a. buccinatoria vlásečnicové sítě, které anastomózují se sítí v periodonciu - lymfatické cévy zjištěny a provázejí krevní cévy - nervové zásobení volná zakončení a v podobě tělísek SULCUS GINGIVALIS - žlábek asi 1-2 mm hluboký - na dno vylučována z cévního řečiště pod epitelovým úponem tekutina podobná plazmě - liquor gingivalis tekutina má antimikrobní a protizánětlivé vlastnosti obsahuje proteiny a sacharidy GINGIVODENTÁLNÍ UZÁVĚRA, EPITELOVÁ MANŢETA - označuje se tak oblast srůstu epitelu s tvrdými tkáněmi zubu v oblasti zubního krčku - utěsňující zařízení - brání průniku sliny, bakterií, toxinů a částic potravy ze sulcus gingivalis do periodontia - podstatou je organické přitmelení epitelu ke sklovině nebo cementu - zóna přitmelení leží pod úrovní sulcus gingivalis a označuje se jako těsnicí epitelová manţeta (Gottliebova manţeta) epitelový úpon o šíři 0,25-1 mm 23

24 srůst je zvláštností možný je proto, že epitel manžety zůstává v nediferencovaném stavu buňky manžetky jsou v několika vrstvách nad sebou a jsou orientovány delší osou souhlasně s povrchem zubu mezi nejvnitřnější vrstvou buněk a tvrdou tkání jsou četné poloviční dezmosomy; mezi ostatními bodové dezmosomy linie epitel vazivo je hladká, vazivo obsahuje četné leukocyty a plazmocyty plní funkci imulogické bariéry U dočasných zubů a zdravých zubů do 2-3. decenia dosahuje apikální konec manžety do výše cemento- ové hranice. S věkem se manžeta přesouvá stále více apikálně, až nakonec se přesune na cement zubního krčku. Ve stáří může dojít i k obnažení cementu a stavu, kdy klinická korunka je větší než anatomická. sestup manžety = gingivální recese, je provázen uzurací okrajů zubních lůžek a interalveolárních sept, zkrácením lůžka s následným uvolněním zubního závěsu a celého zubu (příčina viklavosti) gingivální recese nastává u paradentózy ČELISTNÍ KLOUB - articulatio temporomandibularis - složený kloub fossa mandibularis na šupině spánkové kosti + caput mandibulae + vazivová ploténka discus articularis Mikroskopická stavba: caput mandibulae (condylus mandibulae) protáhlý eplipsoid (asi 20mm) - povrch - tenká ploténka kompakty - uvnitř spongióza trámečky se rozbíhají od středu hlavičky radiálně k povrchu v dětství trámečky tenké a obsahují i ostrůvky hyalinní chrupavky fossa mandibularis ploténka kompaktní kosti - přední ohraničení jamky tvoří tuberculum articulare má podobnou stavbu jako caput mandibulae kloubní plošky - vazivová chrupavka, která je na zadní straně tuberculum articulare zesílena discus articularis ploténka tloušťky 3 4 mm; její okraje uchyceny v kloubním pouzdře - podklad - husté koleganní vazivo neuspořádaného typu - v dospělosti často obsahuje ostrůvky hyalinní chrupavky kloubní pouzdro volné, zvláště na mediální straně - zevně zesíleno - lig. laterale - stratum fibrosum a stratum synovice - kloubní dutina rozdělena ve 2 oddíly: horní - diskotemporální a dolní diskomandibulární - obsahuje malé množství synoviální tekutiny 24

25 EMBRYOLOGIE Oplození (kapacitace spermií, akrozomální reakce, kortikální reakce); Rýhování; Morula; Blastocysta IMPLANTACE LIDSKÉHO ZÁRODKU Způsoby výţivy zárodku: cytotrofé (do zahájení implantace) histiotrofé (od zahájení implantace do narušení krevních cév) hemotrofé (od počátku kontaktu syncytiotrofoblastu s krví do konce těhotenství) Změny v blastocystě během implantace: - vznik: amniový a žloutkový váček, zárodečný terčík Základy embryologie člověka - Zárodečný terčík a jeho vývoj - Vznik intraembryonálního mezodermu a ontogeneze - Vývoj prvosegmentů DERIVÁTY EKTODERMU - neuroektoderm (nervový systém, sítnice, čichové buňky, deriváty crista neuralis) - epidermis a adnexa kožní (žlázy potní, mazové, mléčná, vlas, nehet) - vnitřní ucho (výstelka blanitého labyrintu) - čočka oční, epitel rohovky - část výstelky a žláz dutiny ústní - sklovina zubu - adenohypofýza DERIVÁTY MEZODERMU - svalová tkáň příčně pruhovaná kosterní a srdeční - močové a pohlavní ústrojí (nefrony, folikulární buňky v ovariu, Sertoliho buňky ve varleti, - výstelka části vývodních cest pohlavních) - kůra nadledviny - výstelka tělních dutin (hrudní, břišní, perikardové) DERIVÁTY ENTODERMU - trávicí trubice (výstelka a žlázy) - dýchací systém (výstelka a žlázy dých. cest, výstelka alveolů plicních) - vývodní cesty močové - výstelka středoušní dutiny a Eustachovy trubice - štítná žláza a příštítná tělíska - epitelové retikulum brzlíku 25

26 DERIVÁTY MEZENCHYMU - pojivové tkáně (vazivo, chrupavka, kost) - hladká svalová tkáň - krevní a lymfatické cévy - slezina a lymfatické uzliny (lymfatická tkáň) DEFINICE RŮSTU A VÝVOJE, DERIVÁTY ZÁRODEČNÝCH LISTŮ RŮST = kvantitativní zvětšování objemu a hmotnosti živého systému - u metazoí se projevuje na všech úrovních organizace - od molekulární přes buněčnou až k organismální - nevratný proces - podkladem růstu - dělení buněk, zvětšování jejich velikosti, i hromadění mezibuněčných hmot - faktory ovlivňující růst - zevní např. množství živin, teplota - vnitřní např. genetické, aktivita enzymů, vývojové stáří organismu aj. aktivní růst = syntéza proteinů, sacharidů a tuků z živin přijatých z prostředí látkovou výměnou (metabolismus) pasivní růst = zvětšování objemu nebo hmotnosti následkem hromadění nebo retence vody, vytváření tělních dutin nebo tezaurace (střádání) živin (např. tukové zásoby), minerálních látek apod. VÝVOJ = proces kvalitativních přeměn organismu, který u metazoí začíná zpravidla oplozením vajíčka a končí smrtí jedince po splnění rozmnožovací funkce = růst + diferenciace (rozrůzňování) - jednosměrný proces, opakující se v generacích, které po sobě následují - jednotlivé etapy procesu probíhají v zákonitém časovém pořadí a prostorové následnosti a vztazích - vývoj kontrolují tzv. homeotické geny (hox geny) - obsahují vysoce konzervativní sekvenci 180 párů bází HOX geny (Homeobox geny) komplexy regulačních genů (těsně vázané) přesná hierarchie jejich působení přímý lineární vztah mezi pozicí genů a jeho dočasnou prostorovou expresí determinují embryonální vývoj ve směru předozadní tělové osy, vysoce konzervativní geny (identické sekvence u různých druhů organismů), exprese během časné gastrulace produkty Hox genů: transkripční faktory pro různé cílové geny, které podmiňují organogenezi neurální trubice, ledvin, plic, střeva, zárodečných buněk apod., působí parakrinně, mohou spouštět několik vývojových programů jiných morfogenů v sousedních buňkách kontrolují buněčnou migraci, diferenciaci, apoptózu 26

27 - hox - homeobox - geny odpovídají za produkci transkripčních faktorů, které fungují jako spouštěč vývoje (startují exprese dalších genů - proces má kaskádovitý průběh) Individuální vývoj (ontogeneza) - embryonální / prenatální - vyvíjející se jedinec nezávislý na vlivech prostředí (chráněn vaječnými obaly nebo matkou, v jejíž děloze se vyvíjí) - postembryonální / postnatální - působení vlivů vnějšího prostředí je markantní PŘEHLED VÝVOJE ZEVNÍHO TVARU LIDSKÉHO ZÁRODKU - období od zygoty velké cca 150 mm (15 x10-4 g) po novorozence s tělem rozlišeným na hlavu, krk, tělo a končetiny, jehož délka činí 50 cm (hmotnost g) zygota morula blastocysta trofoblast - embryoblast zárodečný terčík válcovité tělo embrya Růst zárodku je provázen podstatnými změnami jeho tvaru. Z oplozeného vajíčka se v krátké době vyvine kulovitá morula a posléze z 2 co do dalšího vývoje se zcela různících druhů buněk složená blastocysta. V ní zárodku odpovídá tzv. embryoblast - excentricky při jednom pólu uložené seskupení vnitřních buněk blastocysty. Po založení amniového a žloutkového váčku se embryoblast, rozdělený mezitím na ekto- a entoderm, přemístí přibližně do středu choriové dutiny a nabude podoby okrouhlého terčíku, zvaného zárodečný terčík. V návaznosti na kraniokaudální polarizaci i vývoj středního zárodečného listu, (viz kap. notogeneze), se terčík stává oválným a tento tvar embryo zaujímá až do konce 3. týdne vývoje. Počátkem dalšího týdne počíná odškrcování zárodku od okolí, embryo se ohýbá kolem podélné a příčné osy a dosud plochý oválný zárodečný terč se poznenáhlu začíná přetvářet ve válcovité tělo embrya. Příčinou odškrcování embrya od extraembryonálních součástí a utváření jeho ventrální a laterálních stěn je rychlé zvětšování (růst) amniové dutiny, částečně i samotného zárodku. Zevním projevem tohoto procesu je vývoj tzv. ohraničujících rýh - přední, 2 postranních a kaudální. Celý proces označujeme jako flexe zárodku. 1. lunární měsíc - ohnut konvexitou dorzálně - mohutný hlavový oddíl: čelní hrbolek s prosencephalem temenní hrbolek s mesencephalem - flexura cephalica hrbolek týlní s rhombencephalem - flexura occipitalis - základ oka (oční váčky a ploténka čočky) - krční krajina - žaberní aparát: 27

28 6 oblouků, 4 ektodermové žaberní brázdy 5 entodermových brázd) - sluchová ploténka (planda 4. týden) - srdeční a jaterní hrbol; ocasní hrbolek - základ končetin (ve formě pupenů) 2. lunární měsíc 5. týden: začíná vývoj obličeje a nosu (nosní plakody jamky), pokračuje vývoj oka, CNS (rozsáhlá 4. Komora) - koncem týdne se končetina rozliší ve: válcovité axopodium terčovité autopodium 6. týden: axopodium stylopodium (paže, stehno) a zeugopodium (předloktí, bérec), - na autopodiu se diferencují základy jednotlivých prstů 7. týden: rychleji roste ventrální strana zárodku - zárodek se napřimuje, zmenšuje se srdeční hrbol, redukce ocasního oddílu (mezi dolními končetinami základ falusu a plicae a tori genitales) 8. týden - dokončení vývoje obličeje - zárodek má charakteristické lidské rysy fétus (od 9. týdne) - délka cca 20 mm 3. lunární měsíc - hlavní vývojové procesy skončeny - vývoj zevních tvarových detailů (oční víčka - srůst, nehty nebo prsty) - hlava široká a zaujímá téměř polovinu těla v dalších měsících se proporce mění - horní končetina dorůstá definitivní délky - dokončen vývoj zevních pohlavních orgánů a lze podle nich určit pohlaví - v játrech začíná hemopoeza - plod začíná vylučovat moč (do amniové tekutiny) - 9 cm/ 20 g 4. lunární měsíc - fétus rychle roste - začíná osifikace kostí (osifikační centra lze zjistit pomocí zobrazovacích metod) - koncem měsíce začíná vývoj fetálního ochlupení - tzv. lanuga - 16 cm/120 g 5. lunární měsíc - pokračuje tvorba lanuga a tvoří se tzv. kožní mázek (vernix caseosa) - 25 cm/ 300 g 6. lunární měsíc - kůže plodu tenká a zřasená, skrz ni prosvítají krevní cévy plod je červenofialové barvy - 30 cm/ 650 g 7. lunární měsíc 28

29 - rozestup epitelového švu mezi víčky - rohovění epidermis - tvorba podkožního tuku - 35 cm/ 1250 g 8. lunární měsíc - tvorba podkožního tuku - zahájení descensus testis - 40 cm/ 1900 g 9. lunární měsíc - nehty dosahují k okrajům distálních článků - krátké vlásky - růžová barva - ukončen descensus testis - 45 cm/ 2500 g 10. lunární měsíc - zaoblené tvary, růžová kůže - nehty přesahují distální články prstů - vlásky dlouhé aspoň 1 cm - 50 cm/ g Délka těhotenství (gestace) ±14 dnů (10 lunárních měsíců; lunární měsíc = 28 dní) - Stáří plodu koncepční (skutečné) x menstruační U plodu hodnotíme: Hypotrofický, eutrofický, hypertrofický plod Donošenost - vztahuje se k délce těhotenství (menstruační stáří) o nedonošený (37 týdnů a méně) o donošený (38-40 týdnů) o přenošený (déle než 41 týdnů a více) Zralost - vztahuje se ke stupni vývoje plodu o zralý o nezralý Hlavní znaky zralosti plodu: délka (50-51 cm) hmotnost ( g) rozměry hlavičky (d. bitemporalis 8 cm, d. frontooccipitalis 12 cm) varlata sestouplá v šourku, labia majora překrývají labia minora Pomocné znaky zralosti plodu: - plod je eutrofický, je vytvořen podkožní tuk - kůže je růžová, lanugo je přítomno jen ve zbytcích na ramínkách a zádech - jsou vytvořeny řasy a obočí, vlasy jsou dlouhé několik centimetrů, nehty přesahují okraje prstů 29

30 - lebeční kosti jsou tvrdé, velká a malá fontanela hmatné, ale navzájem oddělené - novorozenec křičí a pohybuje se VROZENÉ PORUCHY VÝVOJE: DEFINICE, TERMINOLOGIE, ČETNOST, PŘÍČINY, KRITICKÉ PERIODY VÝVOJE Vrozená vývojová vada = porucha zdraví strukturní, funkční nebo metabolické povahy, která nastala v prenatálním období (ještě před narozením) Znaky: vznikají skrytě vyskytují se ve všech populacích řada jich vykazuje tzv. generační kontinuitu - přenášejí do potomstva příčina - chybná morfo- a histogeneze Teratologie věda zabývající se příčinami a mechanismy vzniku, morfologickými projevy (vzorce) a příp. prevencí vrozených vad vývoje. o vrozená vada = strukturní nebo funkční abnormalita jakéhokoliv typu o malformace = znetvoření (většinou těžké - užívá se ve spojení s adjektivem kongenitální) - morfologický defekt orgánu, jeho části nebo některé části těla v důsledku chybného vývoje od samého počátku o disrupce (disrumpere - rozlomit, roztrhnout) = morfologický defekt orgánu, jeho části nebo některé části těla z důvodu přerušení nebo jiného zásahu do průběhu normálního vývoje - vznikají působení teratogenů a nejsou dědičné o deformace, deformita = znetvoření (většinou se nerozlišuje, zda těžké či lehké) - abnormální tvar nebo poloha některého orgánu nebo části těla, která vznikla působením mechanických faktorů (např. pes equinovarus u oligohydramnios) o dysplazie (dys - nesprávný, plassein - tvořit) = abnormální uspořádání buněk ve tkání nebo orgánu vznikající jako následek dyshistogeneze Ostatní termíny (popisné) o mutilace - zkomolení, zmrzačení (používá pro pojmenování vrozených vad skeletu, většinou lehčího rázu) o anomálie - nepravidelnost, odchylka od pravidla (míní se většinou tvarové odchylky orgánů lehčího rázu) o vitium - chyba, vada, kaz - používá se k označení některých vrozených vad srdce a cév Četnost vývojových vad v populaci - udává se, že v průměrných podmínkách vývojové vady postihují 2-3 % plodů narozených po 28. týdnu vývoje - další 2-3 % jsou zjištěna v prvních letech života - tedy 4-6 % dětí stejného populačního ročníku trpí nějakou vrozenou vývojovou vadou 30

31 Podle četnosti výskytu (incidence) se rozlišují: vrozené vady s vysokou frekvencí - (poměr 1:200 až 1:400 porodů, 1:2 (4) x 10 2 porodů) - vrozené srdeční vady, drobné skeletní mutilace vrozené vady se střední frekvencí - (poměr 1:500 až 1:3000 porodů, 1:10 3 porodů) - rozštěpové vady dutiny ústní, stenózy a atrézie jícnu a střeva, rhachischisis, anencephalie, hydrocehalus, vrozené vady močově-pohlavního ústrojí, Downův syndrom vrozené vady s nízkou frekvencí - (poměr 1: porodů, 1:10 4 porodů) - vrozené vady dýchacího a kožního ústrojí, kombinované skeletní vady Výskyt vad u jedince může být izolovaný vs. mnohočetný. ETIOLOGIE VÝVOJOVÝCH VAD...je trojí povahy: o genetické faktory (chromosomové anomálie, genové mutace) % o faktory vnějšího prostředí (tzv. teratogeny) % o multifaktoriální (polyfaktoriální) - společné působení genetických faktorů a faktorů vnějšího prostředí % 1) VADY ZPŮSOBENÉ GENETICKÝMI FAKTORY - podle odhadů jsou příčinou asi jedné šestiny vad ( 1 / 6 ) - vznikají selháním meiózy nebo mitózy - v sadě chromosomů 2 druhy změn: numerické a strukturní a) Numerické odchylky chromosomů 31

32 - vznikají při tzv. nondisjunkci - porucha dělení, při níž nenastala separace chromosomů nebo chromatid; vyskytuje se u: autosomů (trisomie 21 - Downův syndrom, trisomie 17 a 18, monosomie chromosomů) pohlavních chromosomů (Klinefelterův syndrom (47,XXY), Turnerův syndrom (45,XO), syndrom 3X (47,XXX) b) Strukturní odchylky chromosomů - chromosomové zlomy, translokace, delece - mutace - stálá a dědičná změna v sekvenci genomové DNA - vznikají náhodně - mutační frekvenci zvyšuji některé faktory vnějšího prostředí (kancerogeny, velké dávky tvrdého záření aj.) - asi 7-8% všech vývojových poruch u člověka 2) VADY ZPŮSOBENÉ FAKTORY PROSTŘEDÍ - působí na zárodek přímo bez ovlivnění genetické informace - teratogen (-y) - vady se nepropagují se v potomstvu - o spuštění teratogenního děje, na jehož konci je teratogenní změna rozhodují intenzita působícího faktoru (podnětu) fáze gravidity, resp. fáze vývoje zárodku - zjištěno, že teratogenně vyšší účinek vykazují podněty slabší intenzity, než silné podněty, které většinou způsobí k odumření celého plodového vejce - citlivost (vnímavost) lidských zárodků vůči teratogenům je nejvyšší v organogenetickém období, tj. mezi 15. až 60. dnem embryonálního vývoje, kdy se vytvářejí základy orgánů nebo orgánových systémů - kritická perioda vývoje = časové údobí, ve kterém je orgán ve zvýšené míře citlivý na působení teratogenu a ve kterém je zároveň nejpravděpodobnější vznik vývojové vady - kritické periody pro jednotlivé orgány jsou různé - u mozku a míchy trvá od 16. do 36. dne, srdce od 19. do 38. dne, oka od 22. do 50. dne, apod. PŘEHLED TERATOGENŮ fyzikální teratogeny: - ionizující záření (působí jako teratogen i mutagen) - radioizotopy - hypertermie - mechanické vlivy (vibrace, fyzická traumata, nedostatek amniové tekutiny) chemické teratogeny: - léky thalidomid (phocomelie, amelie), antibiotika (streptomycin postižení 8. mozkového nervu, tetracyklinová antibiotika - hypoplasie skloviny), kortikoidy, hormony (androgeny a progesteron - maskulinizace plodů ženského pohlaví, chybný vývoj zevních genitálií) - alkohol - fetální alkoholový syndrom FAS (IUGR, mentální retardace, oční anomálie aj. 32

33 - drogy - kokain a marihuana - IUGR, mikrocefalie, urogenitální anomalie; LSD končetinové anomálie a CNS - antikonvulziva (hydantoin) - IUGR, mentální retardace, mikrocefalie, ptóza víček - těžké kovy (zejména organické sloučeniny rtuti- cerebrální atrofie, mentální retardace, spastické křeče) - pesticidy a polychlorované bifenyly (PCB) IUGR - alkaloidy (nikotin IUGR) biologické teratogeny: - některé virusy (zarděnek, spalniček, oparu a pásového oparu, cytomegalovirus) - prvok (Toxoplasma gondii, spirocheta Treponema pallidum aj.) Projevy teratogenního účinku virusů: o Toxoplasma gondii - mikrocephalie nebo hydrocephalie, microphthalmia, chorioretinitis o Treponema pallidum (syphilis) - hydrocephalie, vrozená slepost, mentální retardace, abnormální zuby a kosti o AIDS (HIV) poruchy růstu, microcephalie, triangular philtrum, hypertelorism mateřské faktory jako teratogeny - deficit hormonů v těhotenství (diabetes mellitus, hypothyroidismus, hypoparathyroidismus), kyseliny listové, vitaminu D, Ca, jodu, kyslíku (hypoxie při kouření, krevních chorobách, dysfunkci placenty) - zvýšené hladiny hormonů za těhotenství (hyperparathyroidismus, hyperthyroidismus, hyperfunkce nadledvin, nadbytek pohlavních hormonů) - imunitní vlivy (Rh inkompatibilita) Mechanismy působení teratogenů - inhibice syntézy nukleových kyselin a syntézy proteinů - alterace extracelulární matrix - ovlivnění cytoarchitektoniky embryonálních buněk - kombinace mechanismů LIDSKÝ ZÁRODEK NA KONCI 1. MĚSÍCE VÝVOJE - zárodek měří cca 8-10 mm a je ohnut konvexitou dorzálně - hlavový oddíl zárodku je mohutný a směřuje ventrálně sestává: a) čelní hrbolek se základem předního mozkového váčku (prosencephalon) b) následuje temenní hrbolek se středním mozkovým váčkem (mesencephalon) - zde patrno dorzální ohnutí - flexura cephalica c) hlavový oddíl ukončuje hrbolek týlní se zadním mozkovým váčkem (rhombencephalon) ohnutým téměř do pravého úhlu - flexura occipitalis - na hlavovém oddílu rýsují základy oka (oční váčky a ploténka čočky) a nosní dutiny v podobě nosních (čichových) jamek - kaudálně od týlního hrbolku pokračuje krční krajina - vymezují ji: o ţaberní oblouky (zakládá se jich 6) 33

34 o ektodermové ţaberní brázdy (celkem 4) o entodermové brázdy (5), oddělené od vnějších obturujícími membránami o membranae obturantes - 1. žaberní oblouk = mandibulární je rozdělen ve výběžek pro horní (proc. maxillaris) a dolní čelist (proc. mandibularis) - z kaudálního okraje 2. oblouku = hyoidní vyrůstá mezenchymová ploténka - tzv. operculum, která sroste s obloukem 6. o v jamce pod operculem - sinus cervicalis 2 4 ektodermová žaberní brázda zaniknou (z 1. ektodermové žaberní brázdy derivuje zevní zvukovod a kožní strana bubínku; v místě napojení 1. a 2. oblouku na týlní hrbolek se založí sluchová ploténka (plakoda), přeměňující se záhy v jamku a nakonec váček (otocysta), ze kterého pochází blanitý labyrint) - pod posledním obloukem o srdeční hrbol, jehož podkladem je perikardová dutina se základem srdce o hrbol jaterní, způsobený rychle rostoucím základem jater o zužuje se koţní pupek a v něm uložené útvary (ductus omphaloentericus, břišní stvol s alantois a mezoderm amnia) = pupečník (funiculus umbilicalis) o kaudálně je tělo zárodku ukončeno ocasním hrbolem, na jehož ventrálnístraně se nachází kloaková membrána o na laterální straně embrya jsou založeny tzv. končetinové lišty pro proximální ( ) a distální ( ) končetinu, jejichž základy jsou podobné ploutvičkám. STOMODEUM A VÝVOJ OBLIČEJE STOMODEUM - Orofaryngová membrána PRIMITIVNÍ STŘEVO (přední, střední, zadní) - Kloaková membrána PROCTODEUM PŘELOM 4. A 5. TÝDNE INTRAUTERINNÍHO VÝVOJE KONEC 2. MĚSÍCE frontonazální výběžek (processus frontonasalis) - dává původ čelu a středním partiím obličeje - poč. 5. týdne vzniká párová nazální ploténky (plakody) jamky kanálky - výběžek se rozliší: o area triangularis (horní nepárový oddíl podoby trojúhelníka) o processus nasales mediales o processus nasales laterales - pravo- a levostranný nasalis medialis konvergují mediálně intermaxilární segment (tzv. intermaxillare) o jeho střední část jako area infranasalis proliferuje kaudálně k primitivnímu ústnímu otvoru a pochází z ní philtrum - laterální nosní výběžky dosahují až k základu oka a od výběžků maxilárních je odděluje široká nasomaxilární rýha (okulonazální žlábek) - laterální nosní výběžky poskytují materiál pro laterální partie nosu 34

35 párové výběžky pro horní čelist (processus maxillares) párové výběžky pro dolní čelist (processus mandibulares) faryngová membrána (membrana oropharyngea) V 7. A 8. TÝDNU VÝVOJE - srůst všech výběţků - po srůstu mediálních konců výběžků mandibulárních se zformuje definitivní brada - jednotný horní ret vyjma philtra (viz výše) vznikne po srůstu mediálních konců maxilárních výběžků s pravým a levým okrajem mediálního nosního výběžku (intermaxilárního segmentu) - dále splynou na každé straně processus nasales laterales s horní hranou maxilárních výběžků, čímž zanikne nazomaxilární rýha - konečně navzájem sroste ještě laterální oddíl stejnostranných výběžků pro HČ a DČ V období fúzování obličejových výběžků roste rychle prosencephalon, mohutně se rozvíjí neurokranium a původně laterálně směřující oči se přetáčejí dopředu. - koncem 2. měsíce nabývá obličej zárodku charakteristických lidských rysů - poměrně složitý proces formování obličeje zapříčiňuje, že tato krajina je často postihována různými malformacemi - rozštěpy náleží k nejčastějším (frekvence cca 1: 1000 porodů) Rozštěp rtu cheiloschisis boční (laterální) rozštěp rtu cheiloschisis unilateralis /cheiloschisis bilateralis - perzistence labiální rýhy / nesrostlý mediální konec proc. maxillaris s labiální částí proc. nasalis medialis - variabilní rozsah - samostatně nebo sdruženy s rozštěpy horní čelisti nebo i rozštěpy patra - frekvence: 1: 600 až 900 porodů střední rozštěp rtu - "zaječí pysk" (labium leporinum) = cheiloschisis mediana - opoždění vývoje area infranasalis následkem nesplynutí processus nasales mediales vzácný výskyt - Mohrův syndrom spojen s konduktivní hluchotou, částečnou reduplikací palců nohou a rozštěpem jazyka Mediální rozštěp dolního rtu a brady gnathoschisis inferior - nesplynutí processus mandibulares - vždy spojen s rozštěpem dolní čelisti a jazyka - vzácný Šikmý rozštěp obličeje coloboma faciale, fissura orbitofacialis - nesrostl processus maxillaris s processus nasalis medialis et lateralis - jedno- nebo oboustranný - vzácný výskyt Příčný rozštěp obličeje fissura transversa faciei macrostomia (tzv. žabí ústa) - nesrostla laterální část proc. maxillaris s proc. mandibularis, a ústní koutek dosahuje k zevnímu zvukovodu - velmi vzácný výskyt 35

36 VÝVOJ DUTINY ÚSTNÍ - z primitivní ústní jamky stomodea - s tělním povrchem stomodeum spojuje primitivní ústní otvor - k přímému propojení stomodea s předním střevem dojde po protržení orofaryngové membrány - stomodeum se záhy propojí dále s nosní dutinou - ve frontonazálním výběžku nosní plakody jamky nosní kanálky, které směřují dozadu a dolů - nosní kanálky dorostou do blízkosti stomodea o odděluje je dvouvrstevná epitelová přepážka - ektoderm nosního kanálku a ektoderm stomodea oronazální (bukonazální) membrána - membrána brzy proděraví a oba nosní kanálky se otevřou do stomodea otvorem - primitivní choana - od tohoto okamžiku stomodeum v sobě zahrnuje základ pro definitivní dutinu nosní - vývojové procesy, které vedou k oddělení (osamostatnění) obou dutin, spočívají ve vytvoření patra a nosní přepážky VÝVOJ PATRA A NOSNÍ PŘEPÁŢKY PATRO - vzniká srůstem 3 ektodermem krytých mezenchymových plotének o mediální patrová ploténka nepárová, vyrůstá jako jednotný útvar z processus nasalis medialis (intermaxilárního segmentu); má klínovitý tvar a je základem fylogeneticky nejstarší části patra, tzv. primárního patra o laterální patrové ploténky (patrové výběžky) párové, vyrůstají z mediální strany výběžků pro horní čelist; z laterálních plotének pochází tzv. sekundární patro - Zpočátku ploténky rostou po stranách jazyka kaudálně, když se pak základ jazyka v souvislosti s vertikálním růstem výběžků pro dolní čelist sesune kaudálně, postaví se ploténky do horizontální roviny. - Mediální konce plotének rostou proti sobě a koncem 8. týdne se spojí v mediánní rovině. - místo srůstu je patrno na orální straně patra jako raphe palati - Srůstem předních hran laterálních patrových plotének s ploténkou mediální se vytvoří patro definitivní o linii srůstu odpovídá v definitivních poměrech canalis incisivus (v případě samostatně založených ossa incisiva sutura incisiva). - Mezenchym původního primárního patra a předního úseku patra sekundárního vazivově osifikuje, čímž se definitivní patro rozliší v patro tvrdé - palatum durum patro měkké - palatum molle čípek (uvula) NOSNÍ SEPTUM - vyrůstá z area triangularis - základ pro nosní dutinu tvoří čichové kanálky, které u 6 týdnů starých embryí ústí do primitivní ústní dutiny prostřednictvím primitivních choan 36

37 - mezi kanálky posléze z area triangularis proliferuje dozadu a dolů vertikální mezenchymová přepážka - její konec doroste k patrovým ploténkám a spojí se s nimi ve střední čáře - v tomto okamžiku získá nosní dutina definitivní podobu - její pravá a levá polovina jsou vzadu spojeny s předním střevem otvorem, tzv. definitivní choanou - desmogenní osifikací ventrokraniálního a dorzokaudálního odílu původní mezenchymové přepážky vznikne kostěná část nosního septa (lamina mediana ossis ethmoidis a vomer), ze zbytku chrupavčitá část Paranazální dutiny (sinus paranasales) - zakládají se ke konci fetálního období jako výchlipky definitivní nosní dutiny - epitel sinusů podobně jako nosní dutiny je ektodermového původu VÝVOJ PŘEDSÍNĚ DUTINY ÚSTNÍ - předsíň dutiny ústní se vyvíjí z tzv. vestibulární lišty - v 6. týdnu lemuje volný okraj primitivního ústního otvoru (v té době se tvořících primitivních rtů) o vzniká proliferací ektodermu proti mezenchymovému podkladu rtu a podobá se tlustší ploténce - buňky ve střední části lišty degenerují a původně jednotný primitivní ret se rozdělí na přední oddíl (základ rtu definitivního) a oddíl uložený dorzálně (gingivální val) - štěrbina vzniklá rozpadem buněk a krytá po obou stranách ektodermem je základem předsíně ústní dutiny VÝVOJ HORNÍ A DOLNÍ ČELISTI HORNÍ ČELIST - desmogenní osifikací přímo z vaziva - 2 základy: o přední část maxily s řezáky (intermaxilla) - z mezechymu mediálního nosního výběžku o zbytek kosti - z mezenchymu homolaterálního processus maxillaris srůst obou základů v řezákovém švu (sutura incisiva), osifikace začíná mezi týdnem - maxila novorozence je nízká, neboť ještě nemá processus alveolaris (rozvíjí se v souvislosti s prořezáváním dočasných zubů); zadní část maxily se dotváří až s prořezáváním stálých stoliček DOLNÍ ČELIST - dílem desmogenně, dílem chondrogenně - desmogenní původ má corpus mandibulae - z mezenchymu uloženého anterolaterálně od cartilago Meckeli (osifikace zahajuje v 6. týdnu) - chondrogenní původ má ramus mandibulae s condylus mandibulae a proc. coronoideus - mandibula je u novorozenců nízká a vývoj pokračuje i postnatálně, kdy se zmenšuje úhel mezi ramus a corpus mandibulae (ze o na 120 o v dospělosti) 37

38 PŘEHLED ROZŠTĚPŮ HORNÍ ČELISTI A PATRA Horní čelist - rozštěpy leží mezi bočním řezákem a špičákem - jedno- nebo oboustranné - samostatně se nevyskytují, ale sdruženy s rozštěpy horního rtu (cheilognathoschisis unilateralis, cheilognathoschisis bilateralis) nebo patra - intermaxilární segment izolován a ční volně dopředu Patro - jedno- a oboustranné - samostatné nebo sdružené (s rozštěpem horního rtu a horní čelisti) - četnost výskytu všech rozštěpových vad patra: 1: 2500 živě narozených dětí - dědičnost - autosomálně dominantní Rozštěpy primárního patra - leží před foramen incisivum - pokud patrové ploténky (jedna příp. obě) nesrostly s primárním patrem Rozštěpy primárního a sekundárního patra - rozštěp před i za foramen incisivum - patrové ploténky jsou odděleny od primárního patra a nesrostly v mediánní rovině - nosní přepážka volná Rozštěpy sekundárního patra (palatoschisis) - leží za foramen incisivum - příčina: patrové ploténky nedorostly do střední roviny a nesplynuly navzájem - postihují většinou všechny oddíly patra (tvrdé, měkké a čípek) - staphyloschisis (uvula bifida) Samostatné (izolované) rozštěpy patra se častěji vyskytují u děvčátek než chlapců (3:2). - Pierre-Robinův syndrom: rozštěp patra, hypoplazie dolní čelisti, glossoptóza a pseudomakroglosie o recesivně dědičná vada s vazbou na X chromosom Sdružené rozštěpy patra cheilognathopalatoschisis unilateralis/ bilateralit - boční rozštěp rtu + rozštěp horní čelisti + rozštěp primárního a sekundárního patra - výskyt: chromosomové aberace trisomie (typ D a E) Pravděpodobnost výskytu rozštěpů rtu 1:1 000 zdraví rodiče s dítětem s rozštěpem rtu - pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 4% - pravděpodobnost rozštěpu u třetího dítěte asi 9 má-li jeden rodič rozštěp a narodí se první dítě s rozštěpem - pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 17% Pravděpodobnost výskytu rozštěpů patra 1:2 500 zdraví rodiče s dítětem s rozštěpem patra - pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 2% 38

39 - pravděpodobnost rozštěpu u třetího dítěte asi 7 % má-li jeden rodič rozštěp a narodí se první dítě s rozštěpem - pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 15% VÝVOJ JAZYKA - vývoj jazyka začíná v 5. týdnu na ventrální stěně primitivního laryngu - apex a corpus linguae z 1. žaberního oblouku a radix linguae z 3. a 4. oblouku - přední 2/3 jazyka (apex a corpus linguae) derivují z 3 mezenchymových hrbolků na processus mandibulares: párového, z vnitřní strany výběžků vyrůstajícího tuberculum linguale laterale (dextrum et sinistrum) středního nepárového hrbolku, uloženého v porovnání s předešlými poněkud kaudálněji - tuberculum impar (tuberculum linguale mediale) hrbolky kryty ektodermem - zadní 1/3 jazyka, tj. radix linguae, derivuje z 2 hrbolků: copula - jde o splynulý mezenchym ventrálních konců hyoidního oblouku eminentia hypobranchialis vznikla fúzí ventrálních úseků 3. a 4. žaberního oblouku kopula i hypobranchiální eminence jsou kryty entodermem - entoderm mezi tuberculum impar a kopulou se začne velmi intenzívně množí a roste na způsob solidního buněčného pruhu kaudálně, jeho luminizací vznikne pozdější ductus thyreoglossus (viz. štítná žláza) - hrbolky v průběhu 6. týdne začnou navzájem fúzovat - z laterálních hrbolků, které zaujmou mezi sebe nepárové tuberculum impar, se zformuje orální oddíl jazyka, tj. špička a tělo jazyka - na symetrický původ upomíná v definitivních poměrech sulcus medianus linguae (z tuberculum impar pochází pouze nepatrná část těla poblíž kořene jazyka) - kopula a hypobranchiální eminence jsou základem faryngového oddílu jazyka, tj. radixu - hrbolky rostou směrem dopředu, přibližují se k základu těla a posléze s ním splývají v linii, v níž oba oddíly fúzovaly (patrna až do dospělosti jako mělká rýha podoby písmene V) - ve vrcholu V se nachází krátký chobot - foramen caecum, který je pozůstatkem kraniálního konce ductus thyreoglossus Ektoderm a entoderm společného základu jazyka se diferencují v mnohovrstevný dlaždicový epitel, buňky chuťových pohárků a sekreční oddíly a vývody žlázek jazyka. Z mezenchymu fúzovaných hrbolků pochází vazivový podklad jazyka, krevní a lymfatické cévy, včetně lymfatické tkáně kořene jazyka. Vývoj papil jazyka - v 8 týdnu - první papillae vallatae, fungiformes, filiformes (11-12 týden) - chuťové pohárky Týden Svalstvo jazyka - derivuje z okcipitálních myotomů, které se do jeho základu sekundárně přemístí a splynou 39

40 - s fúzí myotomů splývají i jejich segmentální motorické nervy v poslední hlavový nerv - nervus hypoglossus Senzorická inervace - apex a corpus - n. trigeminus (V) - radix - n. glossopharyngeus (IX) - celkem vzácné VÝVOJOVÉ VADY JAZYKA o vrozené linguální cysty a píštěle - zbytek ductus thyroglossus - klinicky němé; potíže způsobují pouze při zvětšení (nepříjemné pocity v hltavu nebo dysfagie) o ankyloglossia (lingua accreta) - krátké frenulum, je omezena pohyblivost špičky jazyka, nelze vypláznout jazyk (potíže při kojení) - 1:300 porodů - uzdička se obvykle vytáhne a chirurgická úprava není potřebná o makroglossia - vzácná, generalizovaná hypertrofie jazyka (lymfangiom) nebo Downův syndrom (trisomie chromosomu 21) o mikroglossia - vzácná, abnormálně malý jazyk (většinou sdružen s mikrognatií (nedovyvinutá mandibula a ustupující brada) - je-li spojena s končetinovými defekty - Hanhartův syndrom o lingua bifida (lingua fissa, glossoschisis) - velmi vzácná anomálie, neúplné splynutí tubercula lingualia lateralia - rozštěp: úplný včetně špičky jazyka (spojen s rozštěpem dolního rtu a čelisti), částečný - v těle jako hluboká podélná rýha (žlábek) VÝVOJ NOSU - vývoj nosu souběžně s vývojem obličeje - septum nasi - jako vertikální mezenchymová ploténka z mediálních nosních výběžků při jejich přechodu do area triangularis, která ve střední čáře přiroste k patrovým ploténkám - v době vývoje septa se na laterálních stěnách nosní dutiny zakládají konchy - dolní, střední a horní - po 13. týdnu se ektoderm stropu diferencuje v čichový epitel a část buněk se transformuje v neurony, jejichž axony konstituují fila olfactoria - mezi týdnem - nares uzavřeny epitelovými zátkami, rekanalizace v 6. Měsíci - ke konci fetálního období - zakládají sinus paranasales VÝVOJOVÉ VADY NOSU - vady se vzácným výskytem - samostatně nebo v kombinaci anomáliemi horního rtu a čelisti popř. celého obličeje 40

41 o aplazie (ageneze) nosu - nezaložily se čichové plandy o hypoplazie nosu - malý nos s jednou dutinou - založena pouze jedna čichová plakoda - kombinace s mikrognatií o nasoschisis ( nares bifides) - střední rozštěp nosu - pokud nesplynou processus nasales mediales - rozsah rozštěpu variabilní - od mělkého žlábku na apexu až po zdvojení nosní přepážky o atresia introitus nasi (vestibuli nasi) - vestibulum nasi uzavřeno vazivovou blankou tvaru nálevky (perzistence epitelových zátek, které obturují nozdry fétu) o atresia choanarum - obturace jedné z choan (nejčastěji pravé) kostěnou ploténkou nebo vazivovou blánou - předpokládá se perzistence oronazální (bukonazální) membrány - častější výskyt u děvčátek - 1: autosomálně dominantní dědičnost o ostatní vady: nasus duplex (rhinodynie), proboscis (nos ve tvaru chobotku) VÝVOJ SLINNÝCH ŢLÁZ - slinné žlázy jako deriváty epitelu stomodea - ektoderm malé slinné žlázy rtů a tváří a patra, gl. apicis linguae, žláza příušní - entoderm Ebnerovy a Weberovy žlázky (jazyk), gl. submandibularis, gl. sublingualis - všechny se vyvíjejí podobným způsobem: o epitel v místě budoucího a konečného uložení žlázy proliferuje do mezenchymového podkladu v podobě jednoho nebo několika solidních epitelových čepů o každý čep se v mezenchymu opakovaně větví, čímž se postupně konstituují větve prvního, druhého, třetího a dalších řádů, až nakonec větve terminální tím se založí základ vývodního systému o na koncích terminálních větví se diferencují shluky malých sférických buněk - singulární aciny o Po zahájení sekreční činnosti buněk singulárních acinů nastává postupná kanalizace založeného systému vývodů, který se stává plně průchodným asi v 6. fetálním měsíci. o V tomto období začíná lobulizace žláz, během které vnikají do žlázového parenchymu z povrchového mezenchymu tenké přepážky (septa). Lobulizace pokračuje až do narození, kdy se žlázy stávají plně funkčními a začnou vyměšovat slinu. - v 6. týdnu základ pro gl. parotis, a to při okrajích primitivních ústních koutků; po jejich srůstu ústí do vestibula z bukální strany - v 6. týdnu základ pro gl. submandibularis - v 8. týdnu gl. sublingualis - v 3. fetálním měsíci vývoj malých slinných ţláz 41

42 BRANCHIÁLNÍ (ŢABERNÍ) APARÁT ZÁRODKU A JEHO OSUD - úsek předního střeva za faryngovou membránou, je homologní s žaberním oddílem střeva ryb - V jeho rozsahu se u zárodku člověka vytváří nejdříve 5 za sebou uložených a entodermem vystlaných symetrických výchlipek, označovaných výchlipky žaberní (branchiální) nebo také entodermové žaberní brázdy. - První se zakládá ve stadiu 5-ti prvosegmentů, pátá (rudimentární) vychlípením brázdy 4. koncem 1. měsíce. - Entodermové brázdy se stále více prohlubují a přibližují se k povrchovému tělnímu ektodermu, který proti nim vytváří žaberní (branchiální) vklesliny, nazývané také ektodermové žaberní brázdy. U člověka mají ektodermové brázdy podobu mělkých rýh a jsou situovány v budoucí krční krajině embrya. - Dna ektodermových a entodermových žaberních brázd se v dalším k sobě přiblíží natolik, že téměř těsně na sebe nalehnou (až na tenkou perzistující vrstvičku mezenchymu) a vytvoří tzv. membrana obturans. o U živočichů dýchajících žábry obturující membrány perforují za vzniku skutečných žaberních stěrbin (včetně žaberních lístků), kterými proudí voda zvnějšku do faryngového střeva a naopak. U lidských zárodků k protržení membranae obturantes za normálních okolností nedochází. - Mezi obturujícími membránami jsou mezenchymové valy - tzv. branchiální neboli ţaberní oblouky - zakládají se u embryí koncem 4. týdne (tedy u zárodků s prvosegmenty). o Nejnápadnější je první žaberní oblouk, tzv. oblouk čelistní, který se záhy dělí ve výběžky pro horní a dolní čelist (processus maxillares et mandibulares). o Druhý žaberní oblouk se nazývá oblouk hyoidní a další se označují pouze čísly (3., 4., 5. a 6.). Mezenchym žaberních oblouků derivuje z crista neuralis. Osový mezenchym zkondenzuje uvnitř každého oblouku v prochondrální blastém, který dá posléze původ hyalinní chrupavce, jež tvoří jeho dočasnou výztuž. Chrupavčité žaberní oblouky, podobně jako brázdy, jsou útvary párové a všechny dohromady představují tzv. viscerocranium (viz Vývoj lebky). Dorzální konce chrupavek se připojují k chrupavkovému primordiálnímu kraniu, jejich ventrální konce se setkávají vpředu v mediánní rovině. Z truncus arteriosus vrůstají do jednotlivých žaberních oblouků tzv. žaberní arterie (aortální oblouky) a ze základu mozku pak příslušné mozkové (hlavové) nervy (V., VII., IX. a X.). Branchiální (ţaberní) aparát zárodku - původní fylogenetický význam dýchací orgán u savců (v souvislosti s vývojem plic) se transformuje v tzv. branchiogenní orgány 42

43 43