Kazuistika Hodgkinův lymfom

Kazuistika Hodgkinův lymfom Pavla Štěpánková IV. Interní hematologická klinika FNHK a LFUK, Hradec Králové Regionální seminář Tereziánský dvůr 11.10.2018

19 letá žena Negativní OA 7/2011 febrilie>38st, noční pocení, hmotnost -3kg/měsíc, svědění kůže, kašel CRP 134, FW 108/135 Leu 9.11, Hb 91, Plt 542, Ly 0,14, alb 33.9

RTG rozšířené mediastinum CT objemná mediastinální masa 10x9x12 cm, stenozující v.brachiocephalica, štěrbinovitá stenoza HDŽ, útlak trachey i obou hlavních bronchů Bez periferní lymfadenopatie Co nyní?

Otázka č.1 - Získání materiálu? 1.Aspirační cytologie 2.Perkutánní biopsie bioptickým dělem 3.Videothorakoskopie s biopsií 4.Thorakotomie s peroperační biopsií 5.Thorakotomie s exstirpací tumoru

Praktický postup Konzultace nálezu: indikační seminář plicní kliniky FNHK každou St www.plicniseminar@fnhk.cz (epikríza, klinický dotaz, CT do epacs, výsledek E-mailem) Mezioborový seminář hrudní chirurgie (epikríza + dotazník z plicního semináře)

8/2011 biopsie klasický Hodgkinův lymfom

8/2011 biopsie klasický Hodgkinův lymfom PET/CT

Otázka č.2 Klasifikace? 1. St. IIA 2. St.IIB bez RF 3. St.IIB s RF 4. St.III 5. St.IV

Otázka č.3 Jde o stádium? 1. Časné 2. Intermediární 3. Pokročilé 4. Nelze určit, nebylo vyšetření kostní dřeně 5. Nevím

Otázka č.4 Indikovaná léčba? 1. 6xABVD 2. 2xABVD, interim restaging a 2-4xeBEACOPP 3. 2xeBEACOPP, interim restaging a 2xABVD 4. 2xeBEACOPP, interim restaging a 2 či 4xeBEACOPP 5. 4xeBEACOPP + 4xbBEACOPP

Otázka č.4 Indikovaná léčba? 1. 6xABVD 2. 2xABVD, interim restaging a 2-4xeBEACOPP 3. 2xeBEACOPP, interim restaging a 2xABVD 4. 2xeBEACOPP, interim restaging a 2 či 4x ebeacopp 5. 4xeBEACOPP + 4xbBEACOPP

Postup 2011/2012 9/2011-2/2012 4x ebeacopp + 4x bbeacopp Neutropenie, anemie s nutností substituce Po 8. cyklu normální CRP, FW, bez klin. symptomů, naplánován restaging

4/2012 febrilie přes 38st, noční pocení, CRP 112, FW 95/130, prokalcitonin 0.3 RTG: progrese šíře mediastina

PET/CT 4/2018

Otázka č 5 Co nyní? 1. Radioterapie 2. Záchranná chemoterapie 3. Rebiopsie

Histologie: Hodgkinův lymfom s lymfocytární deplecí, EBV+, vysoká CD30 pozitivita Vysoká virémie EBV St. IIB Refrakterní onemocnění

Otázka č.6 Volba léčby? 1. Záchranná léčba 2. Záchranná léčba a auto TPKB 3. Brentuximab vedotin 4. Nivolumab 5. Allogenní TPKB

Postup 2011/2012 2. linie chemoterapie 1. ESAP 5/2012 - CT regrese masy o 1/3 2. ESAP 5/2012 - CT bez regrese 1. GIFOX 6/2012

Postup 2011/2012 PET/CT 7/2012 progrese uzlinového syndromu, pleurální výpotky, perikardiální výpotek 7/2012 Mini DexaBEAM - CT 8/2012- SD RT 20Gy IF na mediastinální masu - CT 9/2012 - SD

Postup 2011/2012 1. GDP 10/2012 - regrese viremie EBV, absence B symptomů - separace PKB (Adcetris zamítnut, výhled: tandemová auto/allo TPKB) 2. GDP 11/2012 - CT regrese Autologní TPKB (Bu/Mel/Gem) 12/2012

Postup 2011/2012 2.1.2013 dyspnoe, horečka, perikardiální a pleurální výpotky CT-regrese mediastinální masy, bilaterální infiltráty (pneumonie, možné postiradiační změny) Akutní respirační selhání, artefic. ventilace, plicní hypertenze Oběhová nestabilita, šokový stav 7.1.2013 pacientka zemřela

Primárně progredující HL Extrémně špatná prognoza Identifikace rizikových pacientů podle prognostických faktorů Použití nových léků Stále přetrvává role allogenní TPKB

První linie CHT Možný postup v r.2018 Druhá linie (záchranná) při léčebné odpovědi auto TPKB (+ udržovací léčba Adcetrisem) - při nedosažení léčeb. odpovědi žádost o Adcetris bridge k auto TPKB, udržovací léčba Adcetrisem Při relapsu po auto TPKB Adcetris, Nivolumab (Pemprolizumab), Allo TPKB

Děkuji za pozornost