PORUCHY SVALOVÉHO NAPĚTÍ

Podobné dokumenty
Fyziologie svalové činnosti. MUDr. Jiří Vrána

Rozdělení svalových tkání: kosterní svalovina (příčně pruhované svaly) hladká svalovina srdeční svalovina (myokard)

Svaly. Svaly. Svalovina. Rozdělení svalů. Kosterní svalovina

Univerzita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta

Kosterní svalstvo tlustých a tenkých filament

Mgr. Šárka Vopěnková Gymnázium, SOŠ a VOŠ Ledeč nad Sázavou VY_32_INOVACE_01_3_08_BI1 SVALOVÁ SOUSTAVA

Přednáška 5 Biomechanika svalu

Obecná stavba a funkce svalu. Motorická svalová jednotka. Základy svalové nomenklatury. Energetické zdroje svalu. Svalová práce a únava.

(VIII.) Časová a prostorová sumace u kosterního svalu. Fyziologický ústav LF MU, 2016 Jana Svačinová

Bp1252 Biochemie. #11 Biochemie svalů

(septum horizontale) na hřbetní (epaxiální) a břišní (hypoxiální) část. Nedůležitějším svalem je velký

Biochemie svalu. Uspořádání kosterního svalu. Stavba kosterního svalu. Příčně pruhované svalstvo Hladké svalstvo Srdeční sval.

Fyziologie svalů. Autor přednášky: Mgr. Martina Novotná, Ph.D. Přednáška se prochází klikáním nebo klávesou Enter.

Fyziologie svalů. Typy svalů: - svaly kosterní (příčně pruhované), - srdeční (modifikovaný kosterní), - hladké svaly.

Ivana FELLNEROVÁ PřF UP Olomouc

Myologie. Soustava svalová

Fyziologie svalů. Typy svalů: - svaly kosterní (příčně pruhované), - srdeční (modifikovaný kosterní), - hladké svaly.

Střední průmyslová škola a Vyšší odborná škola technická Brno, Sokolská 1

Svalová tkáň, kontraktilní aparát, mechanismus kontrakce

Název šablony: PRIR2 Inovace a zkvalitnění výuky v oblasti přírodních věd 6 Člověk a příroda Přírodopis Přírodopis Člověk sada 2

Obecný metabolismus.

Svalová tkáň Svalová soustava

Fyziologie srdce I. (excitace, vedení, kontrakce ) Milan Chovanec Ústav fyziologie 2.LF UK

Oligobiogenní prvky bývají běžnou součástí organismů, ale v těle jich již podstatně méně (do 1%) než prvků makrobiogenních.

Výukový materiál zpracován v rámci projektu EU peníze školám

F y z i o l o g i c k é p r i n c i p y p o h y b u

Biologie zadání č. 1

KOSTERNÍ, SRDEČNÍ A HLADKÝ SVAL

Svalová tkáň Svalová soustava

Kardiovaskulární systém

Univerzita Karlova v Praze - 1. lékařská fakulta. Buňka. Ústav pro histologii a embryologii

Pohybová soustava - svalová soustava

Fyziologické principy pohybu

Sval. Svalová tkáň. Svalová tkáň. Tvary svalů. Druhy svalů dle funkce. Inervace tkáně. aktivní součást pohybového aparátu vysoce diferencovaná tkáň

SVALY. - kosterních a kožních svalů je v lidském těle 600, 1/3 ½ celkové váhy těla

pracovní list studenta

Biochemie svalové činnosti. Kardiomyocyty. Zdroj a eliminace Ca 2+ v sarkoplazmě srdečního svalu

Genetika člověka GCPSB

Typy svalové tkáně: Hladké svalstvo není ovladatelné vůlí!

Popis anatomie srdce: (skot, člověk) Srdeční cyklus. Proudění krve, činnost chlopní. Demonstrace srdce skotu

ší šířenší

Svaly. MUDr. Tomáš Boráň. Ústav histologie a embryologie 3.LF

ší šířen Kontakty vyučujících Úvod do předmětu fyziologie Fyziologie svalstva Literatura. Trojan, Ganong, Guyton?

II. SVALOVÁ TKÁŇ PŘÍČNĚ PRUHOVANÁ (ŽÍHANÁ) = svalovina kosterní

Nervová soustava Centrální nervový systém (CNS) mozek mícha Periferní nervový systém (nervy)

Tkáň je soubor buněk stejného tvaru a funkce; základní členění tkáni je asi takovéto:

Membránový potenciál, zpracování a přenos signálu v excitabilních buňkách

POHYBOVÉ ÚSTROJÍ svalových vláken + řídká vaziva = snopečky + snopečky = snopce + snopce = sval 18.

KREVNÍ ELEMENTY, PLAZMA. Tento výukový materiál vznikl za přispění Evropské unie, státního rozpočtu ČR a Středočeského kraje

sloučeniny C, H, O Cukry = glycidy = sacharidy staré názvy: uhlohydráty, uhlovodany, karbohydráty

CZ.1.07/1.4.00/

Nervová soustava Centrální nervový systém (CNS) mozek mícha Periferní nervový systém (nervy)

- Kostra chrání vnitřní orgány (lebka mozek, smyslové orgány, hrudník srdce plíce)

základem veškerého aktivního pohybu v živočišné říši je interakce proteinových vláken CYTOSKELETU

SVALOVÁ SOUSTAVA ZLÍNSKÝ KRAJ

základem veškerého aktivního pohybu v živočišnéříši je interakce proteinových vláken CYTOSKELETU

Přeměna chemické energie v mechanickou

Pohybový systém. MUDr.Kateřina Kapounková. Inovace studijního oboru Regenerace a výživa ve sportu (CZ.107/2.2.00/ ) 1

Základní svalové názvosloví

Sval (musculus) KOSTERNÍ (příčně pruhované), HLADKÉ, SRDEČNÍ

DETEKCE ÚNAVY Z ELEKTROMYOGRAMU

- do svalu pronikají cévy - uvnitř se větví až na drobné vlásečnice, které opřádají svalová vlákna

AUTONOMNÍ (VEGETATIVNÍ) NERVOVÝ SYSTÉM

Základní škola praktická Halenkov VY_32_INOVACE_03_03_12. Člověk I.

F y z i o l o g i c k é p r i n c i p y p o h y b u

nervosvalové spojení ACh

VAKUOLA. membránou ohraničený váček membrána se nazývá tonoplast. běžná u rostlin, zvířata specializované funkce či její nepřítomnost

CZ.1.07/1.5.00/ III/2- Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím IVT

Soustava trávicí. mechanické = rozmělňování potravy žvýkáním a svalovými pohyby v žaludku a střevech

DYNAMICKÁ BIOCHEMIE. Daniel Nechvátal ::

VEGETATIVNÍ NERVOVÝ SYSTÉM

Digitální učební materiál

Fyziologie pro trenéry. MUDr. Jana Picmausová

Svalová tkáň. Petr Vaňhara, PhD. Ústav histologie a embryologie LF MU.

Vstup látek do organismu

glukóza *Ivana FELLNEROVÁ, PřF UP Olomouc*

Patofyziologie srdce. 1. Funkce kardiomyocytu. Kontraktilní systém

Tomáš Kuˇ. cera. Ústav lékaˇrské chemie a klinické biochemie 2. lékaˇrská fakulta, Univerzita Karlova v Praze.

Zdroj: NADLEDVINY. a jejich detoxikace. MUDr. Josef Jonáš. Joalis s.r.o. Všechna práva vyhrazena


Genetická kontrola prenatáln. lního vývoje

Název školy: Střední odborná škola stavební Karlovy Vary Sabinovo náměstí 16, Karlovy Vary Autor: Hana Turoňová Název materiálu:

Lipidy. RNDr. Bohuslava Trnková ÚKBLD 1.LF UK. ls 1

Dějiny somatologie hlavním motivem byla touha vědět, co je příčinou nemoci a smrti

Hypotonie děložní. MUDr.Michal Koucký, Ph.D. Gynekologicko-porodnická klinika VFN a 1.LF UK

Enzymy v diagnostice Enzymy v plazm Bun né enzymy a sekre ní enzymy iny zvýšené aktivity bun ných enzym v plazm asový pr h nár

Biologie I. Buňka II. Campbell, Reece: Biology 6 th edition Pearson Education, Inc, publishing as Benjamin Cummings

Bolest a pohybový systém

Nejmenší jednotka živého organismu schopná samostatné existence. Výměnu látek Růst Pohyb Rozmnožování Dědičnost

FYZIOLOGIE ZÁTĚŽZ ĚŽE

Základy fyziologie. X31ZLE Základy lékařské elektroniky Jan Havlík Katedra teorie obvodů

Pohyb přípravný text kategorie A, B

BÍLKOVINY R 2. sféroproteiny (globulární bílkoviny): - rozpustné ve vodě, globulární struktura - odlišné funkce (zásobní, protilátky, enzymy,...

Škola: Střední škola obchodní, České Budějovice, Husova 9. Inovace a zkvalitnění výuky prostřednictvím ICT

TEPLOTA. Teplota jako ekologický faktor. Modifikace profilu absolventa biologických studijních oborů na PřF UP CZ.1.07/2.2.00/28.

Obsah vody v rostlinách

Krevní plazma organické a anorganické součásti, význam minerálů a bílkovin krevní plazmy. Somatologie Mgr. Naděžda Procházková

I N V E S T I C E D O R O Z V O J E V Z D Ě L Á V Á N Í

Transkript:

Lukáš Hlaváček, Katedra zoologie Přf UP Olomouc, 2010

svaly jsou stále v mírné kontrakci, kterou označujeme jako svalové napětí (svalový tonus) svalové napětí představuje základní nervosvalový děj není energeticky náročné, nevyvolává únavu během spánku nelze stát mizí jen po ztrátě inervace nebo smrtí během života není klidové napětí svalů stále stejné (snížení ve spánku, bezvědomí, atd.) mění v závislosti na informacích z periferních receptorů a na informacích z CNS rozdíl je i v klidovém napětí jednotlivých svalů PORUCHY SVALOVÉHO NAPĚTÍ Hypotonie snížení svalového napětí Hypertonie zvýšení svalového napětí

= všechna svalová vlákna inervovaná 1 motoneuronem MOTONEURON = nervová buňka končící na svalovém vláknu Axony motoneuronů Svalová vlákna Nervosvalové ploténky

svaly převádějí energii vázanou chemicky přímo na energii mechanickou zdroj E = ATP - - - jeho štěpení na ADP a Pi (může probíhat i anaerobně) spotřebovaný ATP je ihned regenerován ZPŮSOBY ZISKU ENERGIE 1. štěpení kreatinfosfátu 2. anaerobní glykolýza 3. aerobní spalování glukózy a tuků na CO2 ve svalu je obsaženo ATP asi na 10 kontrakcí štěpením kreatinfosfátu se získá E na dalších asi 50 kontrakcí, než je i tato zásoba vyčerpána (rychle využitelná energetická rezerva s využitím jeho E lze dosahovat krátkodobých špičkových výkonů)

anaerobní glykolýza se rozběhne s malým zpožděním glukóza z krve a glykogen z jater ve svalu odbourávány na kyselinu mléčnou při lehké práci je tato energeticky málo výhodná produkce ATP vystřídána asi po 1 minutě aerobním odbouráváním glukózy (pokud to ale při déletrvající práci nestačí, anaerobní glykolýza probíhá současně s aerobní glykolýzou) anaerobní glykolýza však nemůže probíhat dlouhodobě, a to díky hromadění kyseliny mléčné a reakcím vedoucím k únavě svalu déletrvající svalové výkony možné pouze díky aerobního uvolňování E z glukózy a tuků

energetické potřeby svalu při práci jsou závislé na dostatečném zásobení kyslíkem tedy na prokrvení svalů, na srdečním výkonu a dýchání určitou rezervu O2 přímo ve svalech poskytuje barvivo MYOGLOBIN ale i tak vzniká během namáhavé svalové práce díky anaerobní fázi KYSLÍKOVÝ DLUH (= nadspotřeba kyslíku po svalovém výkonu) vyrovnání kyslíkového dluhu pomocí zrychleného dýchání umožňuje opětovné obnovení energetických rezerv a odbourání nahromaděné kyseliny mléčné (proto je jeho splátka často vyšší, než původní výpůjčka) Při výkonech delších než cca 30 sekund se kyselina mléčná nahromadí takovým způsobem, že se prudce zvyšuje čas na zotavení. Běžci na 400 metrů proto potřebují k zopakování kvalitního výkonu mnohem delší odpočinek než sprinteři na 100 metrů. Kyslíkový dluh zahrnuje: odbourání kyseliny mléčné doplnění zásob ATP, kreatinfosfátu, glykogenu, kyslíku vázaného na myoglobin

objem O2 kyslíkový deficit Kyslíkový deficit se splácí formou kyslíkového dluhu. náročná svalová práce kyslíkový dluh pracovní objem O2 intenzita dýchání klidový objem O2 čas

je vyvolána dlouhou a silnou nebo opakovanou svalovou kontrakcí příčiny únavy: vyčerpání zdrojů energie (hlavně ATP) snížení zásob glykogenu nahromadění kyseliny mléčné ( snížení ph ve tkáni, bolesti, otoky) útlum nervosvalového přenosu svalová únava je signál pro přerušení práce, než dojde u úplnému vyčerpání a případně poškození svalu má tedy pro organismus ochranný význam odolnost proti svalové únavě se dá zvyšovat tréninkem dráždění sympatiku může svalovou únavu zmenšit a oddálit (tzv. Orbeliho fenomén) únavu odstraňuje odpočinek akutní (mizí do 24 hod) x chronická (až úplná vyčerpanost)

V rychlosti nemá člověk proti některým zvířatům šanci Nejrychlejší lidský závodník dosáhne ve sprinterském závodě pouhých 37 km/hod.

Sokol stěhovavý (Falco peregrinus) nejrychlejší tvor naší planety pasivně až 350 km/hod, aktivně až 180 km/hod Gepard (Acynonyx jubatus) nejrychlejší suchozemský živočich rychlost až 120 km/hod za 3 s zrychlení z 0 na 90 km/hod Plachetník atlantský (Istiophorus platypterus) nejrychlejší obyvatel oceánů rychlost až 120 km/hod

Hlemýžď by urazil sprinterskou stovku za necelých dvanáct hodin

evolučně původnější typ svaloviny tvoří pouze asi 3 % tělesné hmotnosti je přítomná ve stěnách orgánů (hlavně dutých) a cév (kromě kapilár), ve vývodech žláz, dále v oční duhovce nebo jako vzpřimovače chlupů neovladatelná vůlí hladká svalovina není tvořena svalovými vlákny, ale jednotlivými svalovými buňkami, které jsou vřetenovité s centrálně uloženým jádrem ve světelném mikroskopu není vidět příčné pruhování (myozin s aktinem nejsou pravidelně uspořádány) proto hladké svaly v buňkách hladké svaloviny přítomen aktin s myozinem, ale v jiném poměru a jiné struktury principy kontrakce podobné jako u kosterního svalstva, ale daleko pomalejší (pomalejší také přesuny Ca 2+ kontrakce nastupuje pomaleji a trvá déle) buňky hladké svaloviny mají kromě kontrakce schopnost syntézy kolegenu, elastinu a proteoglykanů

kosterní svalovina je somatická, motorická, řízená vůlí hladká svalovina je vegetativní a autonomní, na naší vůli nezávislá

velká morfologická různorodost součást svaloviny útrobní i pohybové řízena tedy může být autonomně, ale může být i pod volní kontrolou u obratlovců je uniformní (vřetenovité myocyty) vůlí neovladatelná Tridacna gigas Hapalochlaena lunulata Příklady hladké svaloviny u bezobratlých: svalovina hlavonožců zajišťující rychlý pohyb, svěrače lastur (pevný stah po dlouhou dobu).

jádra vřetenovité svalové buňky

JEDNOTKOVÝ HLADKÝ SVAL Vzájemná spojení svalových buněk typu Gap- Junction depolarizace z jedné buňky na druhou (= elektrické spojení buněčných membrán). Svalovina pracuje jako soubuní (syncytium). Ve svalovině mnoha orgánů jsou pacemakerové buňky, které rytmicky vytvářejí AP šířící se do okolních buněk tím udržováno trvalé napětí = tonus svaloviny. Kde chybí pacemakery - autonomní nervové řízení. Nachází se ve stěnách orgánů a cév, v močovodu, žlučovodu, V cirkulární svalovině GIT a dutých orgánů je až 240 spojení na jedné buňce. VÍCEJEDNOTKOVÝ HLADKÝ SVAL Buňky nejsou vzájemně propojeny, kontrakce se v něm nešíří, každé vlákno pracuje nezávisle. Výskyt tam, kde je třeba velmi jemného pohybu např. v duhovce. Podobá se kosternímu, ale je velmi citlivý na mediátory a hormony.

spojení mezi vegetativními nervovými vlákny a buňkami hladké svaloviny motorická ploténka není přítomna (kromě vícejednotkového hladkého svalu) v místech, kde nervová vlákna nejsou pokryta pochvami se vytváří ztluštěniny (varikozity) vyplněné synaptickými vezikuly z nich se uvolňují různé mediátory (acetylcholin, noradrenalin) do štěrbin mezi nimi a svaly (tyto štěrbiny však mnohem širší než na motorické ploténce) mediátory pak mohou vyvolat svalový stah účinky mediátorů jsou na různé hladké svaly odlišné např. noradrenalin kontrakce hladkých svalů cév, ale relaxace hladkých svalů střeva šíření podráždění v hladké svalovině - jednak spoji gap-junction nebo postupným šířením vlny zvýšené koncentrace mediátoru v mezibuněčném prostoru následované vlnou postupující kontrakce Kontrakce hladké svaloviny je podstatně pomalejší, než kontrakce kosterní svaloviny. Např. ohnutí hlavy myozinu je 100-1000x pomalejší, než u kosterní svaloviny; pomalejší jsou i přesuny vápenatých iontů.

kalveola sarkoplazmatické retikulum varikozita s váčky s mediátory mitochondrie jádro aktin myozin vegetativní nervové vlákno

sarkolema kalveola tenká filamenta (aktin) silnáfilamenta(myozin) elektronová fotografie hladké svalové buňky na podélném řezu GAP-JUNCTION

tzv. komunikační spoj, nexus, děravé buněčné spojení typ spojení dvou buněk, které vytváří póry, jimiž jsou spojeny cytoplazmy těchto buněk ( průchod molekul a iontů mezi sousedními buňkami) základem tohoto spoje jsou proteinové komplexy konexony (v hexamerech) 1 Gap-Junction = 2 hexamerové konexony, které vytváří uzavíratelný kanál mezi 2 dotýkajícími se buňkami impulzem k uzavření může být např. změna koncentrace Ca2+ nebo lokální změna ph spojení typu Gap-Junction se nachází v jednotkové hladké svalovině; elektrické spojení Gap-Junction umožňuje, že se podráždění svalových buněk šíří na sousední buňky a může tak vyvolat podráždění ve velkých částech orgánu; kromě tohoto spojení jsou k sobě svalové buňky drženy také pevnými mechanickými nevodivými spoji

AKTIN x MYOZIN aktinová vlákna jsou dlouhá a je jich asi 15x více, než myozinových myozinu je 3x méně, než u kosterní svaloviny x zato aktinu 2x více kontrakce/relaxace vyvolány vzájemnou interakcí aktinových a myozinových filament, ale protože nevytváří sarkomery, která omezuje rozsah kontrakce, je rozpětí pro kontrakci/relaxaci hladkého svalu mnohem větší, než u svalu kosterního hladký sval se může zkrátit až na 1/5 délky a roztáhnout až na 10tinásobek délky relaxovaná buňka kontrahovaná buňka vlákna aktinu a myzinu

Myozin Aktin Denzní tělísko Kotvící protein Denzní tělíska = zahuštění cytoplazmy, ukotvují se do nich aktinová vlákna, analog Z-disku Kotvící proteiny = proteiny vnitřní strany plazmatické membrány ukotvující aktinová vlákna

KONTRAKCE relaxovaná kontraktilní jednotka myozin aktin

v mnohém podobnosti s kosterní svalovinou, přesto spousta rozdílů i zde platí teorie posuvu filament proces kontrakce je (jako u kosterních svalů) regulován intracelulární hladinou vápníku svalová kontrakce vzniká v důsledku zvýšení intracelulárního Ca2+ koncentrace Ca2+ v sarkoplazmě může být zvýšena vstupem extracelulárního vápníku (v kosterní svalovině malý vliv), nebo jeho uvolněním ze sarkoplazmatického retikula (v hladké svalovině je SR málo vyvinuto); hladinu vápníku ovlivňují také regulační proteiny depolarizace membrány způsobí: vstup Ca2+ do buňky napěťově řízenými vápníkovými kanály sarkolemy uvolnění Ca2+ ze SR buď přímým působením elektrického pole, nebo díky zvýšení hladiny Ca2+ z extracelulárního prostoru v cytosolu významnější roli u hladkých svalů hraje vždy Ca2+ z extracelulárního prostředí

funkci troponinu nahrazuje v hladkých svalech protein kalmodulin interakce myozinu s aktinem je řízena působením komplexu kalmodulin-ca2+ na kinázu myozinu KINÁZA je enzym, který přenáší fosfátovou kináza katalyzuje fosforylaci skupinu z vysokoenergetické donorové molekuly hlavy myozinu a aktivuje tak (např. ATP) na určitou cílovou molekulu možnost vzniku (substrát). Tento proces se nazývá aktomyozinového komplexu FOSFORYLACE. depolarizace membrány Ca2+ ionty vstupují membránovým kanálem do buňky, další Ca2+ ionty jsou uvolňovány ze sarkoplazmatického retikula tyto ionty se naváží na kalmodulin komplex Ca2+ - kalmodulin aktivuje enzym kinázu aktivní kináza fosforyluje myozinové hlavice, čímž se zvyšuje aktivita myozinové ATP-ázy aktinová vlákna se navazují na myozinové hlavice, začíná svalová kontrakce při poklesu intracelulárního Ca 2+ se kontrakce zastavuje a nastává relaxace

Ca 2+ vápenatý kanál sarkolema SVALOVÁ BUŇKA vápenatý kanál kalmodulin Ca 2+ proteinkináza sarkoplazmatické retikulum aktin ATP ADP + Pi aktin inaktivní myozin aktivní myozin SVALOVÁ KONTRAKCE

svalová kontrakce vzniká v důsledku zvýšení intracelulárního Ca2+ stimulací NEUROTRANSMITERY vegetativní NS - např. acetylcholin, noradrenalin HORMONÁLNĚ - endokrinně i parakrinně dopravené hormony MECHANICKY - např. protažení vlákna depolarizace zvýšení tonu (př. krevní cévy) pozn.: Neurotransmitery, hormony i farmaka mohou způsobovat změny v intracelulární koncentraci Ca2+, aniž by měnili polarizace sarkolemy pro zvýšení intracelulární koncentrace Ca2+ není vždy nutné depolarizovat sarkolemu. i schopnost AUTONOMNÍ AKTIVITY hladkých svalových buněk Spontánní aktivita díky pacemakerovým buňkám rytmicky vytváření AP šířící se do okolních buněk (udržování trvalého napětí).

typický rys hladké svaloviny je velká roztažitelnost některé orgány (moč.měchýř, děloha) se díky tomu mohou zvětšit až 10x

Kosterní sval spotřeba ATP vysoká nízká Hladký sval autonomní pohyby ne ano, pacemaker řízení motoneuron únava ano prakticky ne T-tubuly ano ne obsah aktinu,myozinu větší menší poměr aktin:myozin 2:1 15:1 roztažnost malá velká rychlost vedení vysoká nízká rychlost kontrakce vysoká nízká autonomně, vegetativně, humorálně, mechanicky

HLADKÝ S. SRDEČNÍ S. KOSTERNÍ S. motorická ploténka ne ne ano vlákna krátká rozvětvená dlouhá mitochondrie málo mnoho mnoho jader v buňce 1 málo mnoho sarkomera ne ano ano syncytium ano ano ne sarkopl. retikulum málo málo hodně pacemaker ano (pomalý) ano (rychlý) ne odpověď na podnět odstupňovaná vše nebo nic odstupňovaná tetanický stah ano ne ano vzhled

kosterní sval srdeční sval hladký sval AP stah AP stah AP stah 0 10 20 30 0 100 200 300 0 200 400 600 ms

český název latinský název příklad natahovač flexor m. triceps brachii ohybač extenzor m. biceps brachii přitahovač adduktor m. adductor longus odtahovač abduktor m. abductor digiti minimi svěrač sfinkter m. sphincter ani rozvěrač dilatátor m. dilatator pupilae zdvihač levator m. levator labii superioris stahovač depresor m. depressor anguli oris SYNERGISTÉ při stahu pracují spolu ANTAGONISTÉ při stahu působí proti sobě

dědičné onemocnění svalové buňky ztrácí svoji funkci postupné ochabování svalstva téměř výlučně u chlapců kosterní svaly (kolem 3.roku) dýchací a srdeční svaly (13 19 let) nejrozšířenější forma: Duchennova svalová dystrofie (1 : 3 000); v ČR asi 500 nemocných prozatím (i přes intenzivní výzkum) neléčitelné, pacienti se nedožívají dospělosti