CARE-NMD A VÝSLEDKY MEZINÁRODNÍHO VÝZKUMU TÝKAJÍCÍHO SE PÉČE O PACIENTY S DMD Lenka Mrázová
CARE-NMD Mezinárodní evropský projekt 2010-2013 7 zemí ( Německo, Velká Británie, Dánsko, Maďarsko, Polsko, Bulharsko, ČR)
CÍLE CARE-NMD Zavedení standardů péče o pacienty s DMD napříč Evropou 2010 Lancet neurology Bushby et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy Příručka pro rodiny
CÍLE CARE-NMD Zajistit síť center specializovaných na péči o DMD 1 centrum na 5 milionu obyvatel V ČR 2 centra FN Brno a FN Motol
CÍLE CARE-NMD Registry pacientů Vytvořit registry Zvýšit nábor pacientů Pravidelná aktualizace dat V ČR registr REaDY (www.ready.registry.cz)
CÍLE CARE-NMD Analyzovat stávající léčebné postupy Odhalit nerovnosti v péči Výzkum týkající se péče o pacienty s DMD a dotazníky kvality života
VÝZKUM TÝKAJÍCÍ SE PÉČE O PACIENTY Dotazníky On-line, papírová forma Všichni pacienti v registru REaDy
DOTAZNÍKY Celkem rozesláno 1677 dotazníků Obdrženo 1180 dotazníků Vyřazeno 109 dotazníků Double Prázdné Na základě klinických dat se nejedná o pacienty s DMD Použito 1071 dotazníků
POČTY ROZESLANÝCH A OBDRŽENÝCH DOTAZNÍKŮ 600 545 500 424 421 400 300 228 246 200 191 131 142 100 70 57 90 90 73 40 0 DE HU CZ DK UK BG PL sent out evaluated questionnaires after datacleaning
PRŮMĚRNÝ VĚK Země Všechny země 13.12 UK 12.58 DE 12.26 BG 13.68 HU 10.11 PL 12.09 CZ 10.53 DK 19.84 Průměrný věk v době vyplnění
POČTY DOSPĚLÝCH PACIENTŮ 50 percentage patients >18 yrs 45 44,4 40 35 30 25 20 15 16,2 15,8 20,0 10 5 7,0 9,9 10,0 0 UK DE BG HU PL CZ DK
SOUČÁSTI DOTAZNÍKU Diagnostika Fáze onemocnění Terapie Návštěva neuromuskulárního centra Psychosociální aspekty
Diagnostika
PRŮMĚRNÝ VĚK STANOVENÍ DIAGNOZY 7,0 Země Věk 6,0 5,0 4,0 3,0 2,0 1,0 0,0 UK DE BG HU PL CZ DK all UK 4.1 DE 3.9 BG 6.4 HU 4.6 PL 5.3 CZ 3.7 DK 4.6 celkově 4.3
ZPŮSOB STANOVENÍ DIAGNOZY 70 Percentage of patients that had muscle biopsy 100 Percentage of patients that had genetic testing 60 50 40 48,2 48,3 42,1 57,0 53,3 57,8 49,3 90 80 70 60 79,7 90 96,5 79,6 78,8 71,6 50 53,3 30 40 43 20 10 20,0 30 20 10 0 UK DE BG HU PL CZ DK all 0 UK DE BG HU PL CZ DK all
Fáze onemocnění
CHODÍCÍ A NECHODÍCÍ PACIENTI patient cohort - ambulation % ambulatory % non-ambulatory 75,6 62,5 48,250 52,6 46 49,1 49,1 49,350,7 49,450,6 35 24,4 UK DE BG HU PL CZ DK
VĚK ZTRÁTY SCHOPNOSTI CHŮZE 11,0 10,9 10,8 10,6 10,4 10,3 10,4 10,2 10,2 10,2 10,0 9,8 9,9 9,8 9,8 9,6 9,4 9,2 UK DE BG HU PL CZ DK all
ZTRÁTA SCHOPNOSTI CHŮZE A STEROIDY 11,4 11,2 11 10,8 10,6 10,4 10,2 10 9,8 9,6 9,4 mean age at loss of ambulation 11,24 10,05 current use steroids never used
Terapie
UŽÍVÁNÍ STEROIDŮ 80% current or past use of steroids 70% 75% 73% 60% 63% 50% 40% 46% 30% 20% 33% 29% 37% 10% 0% UK DE BG HU PL CZ DK
PROCENTO PACIENTŮ, KTEŘÍ NIKDY NEUŽÍVALI KORTIKOIDY 80 70 60 67,5 63,3 62,2 50 49,1 40 32,5 30 25,4 20 20,6 10 0 UK DE BG HU PL CZ DK
PRŮMĚRNÝ VĚK ZAHÁJENÍ TERAPIE STEROIDY 7,2 7 6,8 6,96 6,6 6,4 6,41 6,44 6,52 6,2 6 5,8 5,98 5,86 5,89 5,6 5,4 5,2 UK DE BG HU PL CZ DK
STEROIDY A NEUROMUSKULÁRNÍ CENTRA 80 70 % 60 50 40 30 current or past use never 20 10 0 attendance 1-2x/year no attendance/less than yearly
PLICNÍ PÉČE 80 70 percentage of patients aged 16 receiving any kind of ventilation 75 60 50 40 30 63 45,5 58,3 20 10 0 18,2 17,6 8,3 UK DE BG HU PL CZ DK
FYZIOTERAPIE regular physiotherapy, time per week 80 70 60 50 40 30 20 10 0 71 57 53 46 43 31 31 30 26 23 23 22 15 11 UK DE BG HU PL CZ DK yes, >60 minutes weekly yes, less than 60 minutes weekly
FYZIOTERAPIE A DOMÁCÍ CVIČENÍ 50 Have patients without current PT been instructed in doing stretching at home? 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 UK DE BG HU PL CZ DK percentage of patients not receiving reg PT no PT, but sufficient instructions in stretching at home no PT and insufficient instructions in stretching at home no PT and no instructions for stretching at home
CELKOVÁ SPOKOJENOST PACIENTŮ S LÉČBOU 100 90 80 70 60 50 40 Not satisfied at all Rather dissatisfied Rather satisfied Very satisfied 30 20 10 0 UK DE BG HU PL CZ DK
Návštěva neuromuskulárního centra
NÁVŠTĚVA NEUROMUSKULÁRNÍHO CENTRA 100% attendance at neuromuscular centre 1-2 times/year 90% 80% 70% 87% 86% 83% 78% 81% 60% 50% 55% 40% 43% 30% 20% 10% 0% UK DE BG HU PL CZ DK
UK DE BG HU PL CZ DK all PACIENTI MLADŠÍ A STARŠÍ 18 LET 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% % of all patients attending neuromuscular centre 87% 86% 43% 83% 55% 78% 81% UK DE BG HU PL CZ DK 80 70 60 50 40 30 20 10 0 % of adults that attend neuromuscular centre 70,3 64,2 0 50 18,8 33,3 65 57,6
DŮVODY PROČ PACIENTI NENAVŠTĚVUJÍ CENTRA 16 14 12 10 8 6 4 2 distance (%) didn't know that it existed not needed (%) 0 UK DE BG HU PL CZ DK reasons for not attending neuromuscular centre
Psychosociální aspekty
VNÍMÁ VÁS OKOLÍ STEJNĚ JAKO OSTATNÍ 100 % 90 80 70 60 50 40 30 Never Seldom Sometimes Most of the time Yes, always 20 10 0 UK DE BG HU PL CZ DK
ČLEN PACIENTSKÉ ORGANIZACE member of patient organisation 80 70 60 67 61,1 69,7 50 40 42,5 30 20 10 19,7 17,5 17,6 0 UK DE BG HU PL CZ DK
ZÁVĚR Výsledky slouží k porovnání péče v jednotlivých zemích Ukazují na problémy a nedostatky Povedou ke zlepšení péče?????
DĚKUJI ZA POZORNOST