CHYLOTHORAX U NOVOROZENCE MUDr. Tomáš Jimramovský Pediatrická klinika LF MU a FN Brno oddělení 56, novorozenecká JIP
CHYLOTHORAX - je nejčastější formou pleurálního výpotku u novorozence - literatura udává incidenci 1 / 10-15 tisíc novorozenců - vyskytuje se 2x častěji u chlapců - mortalita je dle literárních údajů 10-20 % - bývá způsoben poraněním nebo malformací ductus thoracicus
ANATOMIE - chylus z dutiny břišní a dolních končetin je sbírán do cisterna chyli, umístěné v úrovni L2, odtud je chylus dále veden do ductus thoracicus, ten vstupuje přes bránici do dutiny hrudní, vede extrapleurálně v zadním mediastinu napravo od páteře mezi vena azygos a sestupnou aortou, probíhá v těsné blízkosti jícnu a perikardu, v oblasti Th4-6 kříží páteř doleva, vede dále kraniálně a 3-5 cm nad klíční kostí se stáčí vpřed a ústí do soutoku levé vena subclavia a vena jugularis interna
FYZIOLOGIE - průtok přes ductus thoracicus je průměrně 1,38 ml/kg/hod., při tučném jídle se může až 10x zvýšit, u novorozence až na 250 ml/den - chylus je zásaditá, nezánětlivá tekutina, která obsahuje cholesterol, tuky s mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem, proteiny o nízké molekulové hmotnosti (např. albumin), elektrolyty (jejich složení odpovídá sérovým koncentracím) a lymfocyty (převážně lymfocyty T)
ETIOPATOGENEZE CHYLOTHORAX PRIMÁRNÍ - způsoben malformací ductus thoracicus, nejčastěji atresií - v 50% je výpotek přítomen již při porodu, v 75% se manifestuje v prvních 7 dnech - příznaky: tachypnoe, dyspnoe, cyanóza, hypotenze, respirační selhání
ETIOPATOGENEZE CHYLOTHORAX SEKUNDÁRNÍ - plicní lymfangiomatóza a lymfangiektázie - genetické syndromy - Down, Turner, syndrom Noonanové - tumory - plic, ovaria, teratomy, Wilmsův tumor - hydrops plodu - kongenitální hypotyreóza - dědičné poruchy metabolismu - infekce - TORCHL, adenoviry, SAG, TBC - traumatický, pooperační - brániční kýla, VCC
DIAGNOSTIKA - RTG a UZ hrudníku k potvrzení pleurálního výpotku - analýza pleurálního výpotku: makroskopický vzhled počet buněk > 1000 / μl > 80 % lymfocytů triglyceridy > 1.1 mmol / l V-cholesterol / S-cholesterol < 1 měrná specifická hmotnost 1012 zvýšená hladina CB a albuminu
DIAGNOSTIKA - KO+diff na sklo, koagulace - CRP, Bili+přímý, JT, ionty, CB, albumin, urea, kreatinin, CK, LD, TSH, ft4, cholesterol, triglyceridy - výpotek: CB, albumin, glykemie, Na, K, LD, TG, chol. - serologie: TORCHL, coxsackie, parvo B19, adenoviry - krev, moč, suchá kapka na DPM
DIAGNOSTIKA - genetika - kardiologie - UZ mozku, břicha - CT, MR plic - RTG skeletu?? - lymfangiografie?? - lymfoscintigrafie??
TERAPIE - péče o vitální funkce, adekvátní kalorický příjem - hrudní drenáž - korekce ztrát tekutin, iontů a albuminu - IVIG jako prevence infekčních komplikací?? - léčba konzervativní x chirurgická
LÉČBA KONZERVATIVNÍ - úspěšná ve více než 80% případů - formule s minimálním obsahem tuků (Nutrilon ADC s MCT tuky, které se vstřebávají přímo do portálního řečiště) nebo zcela bez tuků (Milupa Basic F), podávat 4-8 týdnů, poté převádět na normální formuli, pokud se Milupa podává více než 3 týdny, nutno přidat esenciální mastné kyseliny - při minimálním efektu do 2-3 týdnů přejít na totální parenterální výživu ev. zvážit léčbu chirurgickou
LÉČBA KONZERVATIVNÍ Somatostatin / Oktreotid - snižuje průtok krve splanchnickou oblastí a tím produkci lymfy, snižuje produkci trávicích šťáv a motilitu GIT - předpokládá se přítomnost somatostatinových receptorů na lymfatických cévách, jejich aktivace způsobuje vasokonstrikci - nežádoucí účinky - hyperglykemie, hypoglykemie, NEC, QTc, renální a jaterní selhání, hypotyreóza, křeče
LÉČBA KONZERVATIVNÍ - somatostatin 3.5-10 μg/kg/hodinu - oktreotid 0.3-1 μg/kg/hodinu - průměrná doba podávání 2-3 týdny - efekt léčby bývá patrný za 5-6 dní - podávat ještě 2 dny po ukončení sekrece z hrudních drénů
LÉČBA CHIRURGICKÁ - pokud není zlepšení po 3-4 týdnech léčby konzervativní nebo pokud je velké množství výpotku a známe místo úniku chylu nebo je riziko malnutrice a imunosuprese - ligace ductus thoracicus - cíleně, pokud dokážeme najít defekt v duktu nebo ligace okolní tkáně kolem aorty, vena azygos a jícnu - event. ligace cisterna chyli - pleuroperitoneální shunt - 75-90% úspěšnost - za 30-90 dní odstranění shuntu
- pleurodéza: LÉČBA CHIRURGICKÁ chirurgická chemická - talek, bleomycin, tetracyklin, fibrinové lepidlo, betadine (10% ředěná FR nebo 4%, sledovat funkci štítné žlázy), OK 432 (inaktivní preparát Str. pyogenes) - fluoroskopicky řízená embolizace ductus thoracicus
KOMPLIKACE - malnutrice, dehydratace - hyponatremie, hypoalbuminemie - imunodeficience ze ztrát imunoglubulinů a lymfocytů, zvýšené riziko nosokomiálních nákaz - zvýšené riziko vzniku trombózy - deficit selenu - myopatie a kardiomyopatie
DALŠÍ SLEDOVÁNÍ - poradna pro rizikové novorozence a PLDD - sledovat růst, chránit před infekty, ev. změna mléčné formule - pneumologická ambulance?? - dále dle příčiny chylothoraxu - endokrinologie, genetika, ambulance DPM, kardiologie, - prozatím neexistuje jednotné doporučení péče a sledování
NAŠE ZKUŠENOSTI 2006 chlapec 33.t.g. hydronefróza, ascites, chylothorax, spontánní regrese výpotku, nyní ADHD 2008 děvče 32.t.g. nonimunní hydrops patrný od 28.t.g., UPV, MOFS, pozdní sepse, exitus 2009 děvče 32.t.g. od 30.t.g. hydrops, po zavedení Milupy Basic F regrese výpotku, převedena na Nu1 ADC, příčina chylothoraxu nezjištěna, postupně převedena na normální mléko, PMV v nomě, ve 2 letech na KDAR pro křeče a aspiraci
NAŠE ZKUŠENOSTI 2010 děvče 39.t.g. centrální hypotonie, demyelinizace mozku, DPM vyloučena, Milupa, překlad na ARO a FNOL 2010 chlapec 35.t.g. nonimunní hydrops, recidivující výpotky, Milupa Basic F, Somatostatin 2011 chlapec 31.t.g., RDS, BPD, NEC, sepse, cpvl, výpotek opakovaně drénován, podáván Nu1 ADC, nyní sledován ne neurologii pro DMO 2011 děvče 34.t.g., hydrops, tamponáda srdce, Milupa, převedena na Nu1ADC, nyní vše v normě
NAŠE ZKUŠENOSTI 2013 chlapec 36.t.g. lymangiom krku, pooperačně chylothorax, Nu1 ADC, převeden na mateřské mléko 2013 chlapec 35.t.g. Macrocephally-capillary syndrom, Milupa, Nu1 ADC, rozvoj hydrocefalu, VP shunt, na ARO pro bronchopneumonii 2014 chlapec 32.t.g. nonimunní hydrops, RDS, BPD, recidivující výpotky, centrální hypotyreóza, susp. syndrom Klippel-Trenauny-Weber, Milupa, Somatostatin, přetrvává reziduální výpotek + výpotek 3x po operaci atresie jícnu a 2x po operaci brániční kýly
LITERATURA James D. Tutor Chylothorax in Infants and Children Pediatrics 2014 (http://pediatrics.aappublications.org/content/133/4/722.full.html ) Nilgün Köksal et al. Congenital chylothorax, Tur. Med. Science 2000 (http://journals.tubitak.gov.tr/medical/issues/sag-00-30- 3/sag-30-3-18-9907-4.pdf) H.L.M. van Straaten et.al. Chylothorax in the neonatal period European Journal of Pediatrics 1993 (http://resources.metapress.com/pdf-preview.axd? code=x338881839642421&size=largest) Vera Büttiker, Sergio Fanconi and Rene Burger Chylothorax in Children, Chest 1999 (http://chestjournal.chestpubs.org/content/116/3/682.full.pdf)
DĚKUJI ZA POZORNOST