Prof. MUDr. J. Fajstavr DrSc UK 2.LF a FN Motol Praha Klinika ušní, nosní, krční přednosta doc. MUDr. Z. Kabelka IPVZ subkatedra dětské otorinolaryngologie Praha Komplex kontrolující polohu a pohyb těla v zemském gravitačním poli: - vestibulární aparát - okulomotorický systém - proprioceptivní systém - mozeček - vyšší úseky CNS Závratě u dětí nejsou příliš frekventním příznakem. U dětí do 3-5 let je zjištění poruch rovnováhy a jejich definování značně ztíženo: - neschopností dítěte popsat své obtíže (často to nedovedou ani rodiče) - závrať jako příznak je u nejmenších dětí maskována postupně vyzrávající psychomotorikou. 1
Fáze vývoje motoriky a posturálních reflexů u dětí Základní čtyři úrovně tohoto vývoje (mícha-kmen, střední mozek, kůra, reflexní spoje): I. stupeň mícha-kmen: apedální dítě v pronační nebo supinační poloze, s nepodmíněnými reflexy úchopovými, extenzorovými apod. II. vývoj spojů v oblasti středního mozku: kvadrupedální dítě lezoucí, sedící, s vyvíjejícími se reakcemi vzpřimování hlavy a těla koordinace činnosti zejm. šíjových svalů, trapeziu a volní fixace pohledu (základ pro volní uchopování) III. integrace na kortikální úrovni: bipedální, stojící a chodící dítě postupný vývoj posturálních reflexů, iniciovaných zejm. ze svalstva trupu IV.s dalším zráním systému se vyvíjejí akutní posturální reakce, např. při činnostech náročných na rovnováhu (míčové hry, jízda na kole, bruslení apod.) 2
Struktura vestibulárního ústrojí Etáže: Vlastní ústrojí percepce (labyrint) Nerv a jeho jádra Centrální dráhy a spoje Vlastní smyslová zakončení: -vrozšířených ampulárních koncích polokruhových chodbiček jsou cristae ampullares s nasedající cupula ampullaris, kterou tvoří svazek vláskových výběžků smyslových buněk v gelovité hmotě. - ve vestibulárních váčcích jsou smyslové buňky zakončeny krátkými vlásky v gelatinózní hmotě, obsahující krystalky uhličitanu vápenatého (otokonie, otolity). 3
Nervus vestibularis Bipolární neurony vestibulárního ganglia, které je umístěno v meatus acusticus internus, vysílají periferní výběžky ve dvou svazcích:. 1. Ramus superior (nervus utriculo-ampularis) větve: r. ampullae superioris r. ampullae lateralis r. utriculi 2. Ramus inferior (nervus sacculo-ampularis) větve: r. ampullae posterioris r. sacculi Jádra vestibulárního nervu jsou uložena v prodloužené míše, v area vestibularis dna 4. komory. Jsou čtyři: n. dorsalis (Bechterev), n. lateralis (Deiters), n. medialis (Schwalbe) a n. inferior (Roller). V nich končí n. vestibuli kromě části, která vede přímo k mozečku (přímá senzorická mozečková dráha - tractus vestibulofloccularis). Dráhy spojující tato jádra s různými úseky a strukturami CNS jsou znázorněny na následujících schematech. 4
Vestibulární dráhy 1. Tractus vestibulo-cerebellaris 2. Tractus vestibulo-longitudinalis 3. bezprostředně k nucl. reticularis tegmenti vede tractus vestibulo-reticularis. 4. tractus vestibulo-tectalis vede ke čtverohrbolí. 5. k thalamu vede tractus vestibulo-thalamicus 6. tractus vestibulo-spinalis (Deitero-spinalis) Z vestibulárního ústrojí vedou vzruchy k vegetativním centrům mezimozku, odkud jsou ovlivňovány: pupila, krevní oběh, zažívací trakt. 5
Funkce vestibulárního ústrojí Obecně: polokruhové chodbičky: vnímají úhlové zrychlení nebo zpomalení pohybu macullae staticae: vnímají lineární akceleraci a registrují polohu hlavy v gravitačním poli. V klidu nebo v rovnoměrném pohybu vycházejí impulzy z ampul obou stran symetricky. Zvýšený nebo snížený tok impulzů je závislý na směru sklonu ampulárních kupul. Každá smyslová buňka ampulárních krist má asi 60 stereocílií a 1 kinocilii. Ohyb stereocilií směrem ke kinocilii (tj. směrem k vestibulu) vyvolá stimulaci nervu zvýšením receptorního potenciálu (depolarizace). Opačný pohyb snižuje spontánní receptorní potenciál (polarizace). Klidová poloha: 80 mv - 10 impulzů/sec. Ohyb ke kinocilii: 60 mv - 60 impulzů/sec. Ohyb od kinocilie: 120.mV - 3 impulzy/sec. 6
Vyvolávajícím faktorem ohybu ampulárních kupul je pohyb endolymfy. Proudění ampulopetální (ohyb kupuly ke kinocilii) depolarizace Proudění ampulofugální (ohyb kupuly od kinocilie) polarizace Pomalá složka Ny: je vyvolána převažujícím labyrintem (zvýšený tok impulzů) a směřuje k méně aktivnímu labyrintu. Rychlá složka Ny: je centrálně indukována - vrací bulbus do výchozí polohy. (Pozn.: v bezvědomí nelze Ny vyvolat, jen jeho pomalou složku, která se projeví deviací bulbů k labyrintu se sníženou aktivitou). Patologické stavy mohou v labyrintu vyvolat iritaci (např. labyrinthitis serosa) nebo poškození až zánik (např labyrinthitis purulenta, fraktura spánkové kosti ničící vnitřní ucho). Mluvíme o vzniku iritačního Ny (rychlá složka k iritovanému labyrintu) a o vzniku zánikového Ny (rychlá složka k nepoškozenému labyrintu). 7
Asymetrické toky vzruchů z vestibulárních systémů vyvolávají další objektivní příznaky - vestibulospinální reflexy. Na těchto objektivních příznacích se podílejí též impulzy z extrapyramidových center a z center mozečkových. Jedná se o úchylky těla od kolmice - až pády, stranové úchylky při zkoušce chůzí, úchylky paží atd. Podrobněji budou uvedeny v hodnocení vestibulárních testů. Vyšetření dětí s poruchami rovnováhy: - anamnéza -fyzikálnívyšetření - laboratorní testy - audiometrie, vestibulární testy, event. EEG zobrazovací metody 8
Anamnéza: RA: nemoci v rodině ORL, neurologické, migréna, Morbus Menieri, diabetes, epilepsie, genetické, vrozené poruchy OA: prenatální: intrauterijní infekce, Rh kompatibilita, ototoxické léky, kouření, alkohol - postnatální: předčasný porod, asfyxie, žloutenka, respirační selhávání, kraniofaciální anomálie, septikemie, infekční choroby virové, bakteriální včetně boreliózy, úrazy - popis poruch rovnáhy dítětem, rodiči: četné pády, nešikovnost zejména při činnostech náročných na rovnováhu, jako jízda na kole, bruslení atd. event. pozorování nystagmu Údaje o poruchách stability závratích: Charakter: točivá, lze určit směr otáčení okolí, vlastního těla Kdy se poprvé objevila, okolnosti vzniku (v klidu, při pohybu, v závislosti na poloze, pohybu, po medikaci), ojedinělá ataka nebo recidivy jejich frekvence, vznik záchvatovitý pozvolný, doba trvání (okamžik, vteřiny, minuty, hodiny, dny), intenzita mění se s trváním, neschopnost vstát, chůze, průvodné příznaky: bolesti hlavy, porucha sluchu, šelest, vegetativní (nauzea, vomitus). Přítomnost nystagmu charakteristiky (intenzita, směr) 9
Fyzikální vyšetření: Zaměříme na 3 hlavní příčiny poruch rovnováhy u dětí: otogenní - neurologické - systémové složky: obecné celkové vyšetření ORL vestibulární neurologické oční Základní otoneurologické vyšetření: Vsedě, ve stoje, vleže, v klidu, v pohybu Testy vestibulospinální, posturální, rovnováhy: - stoj (Romberg) otevřené, zavřené oči, rotace hlavy - chůze: na místě, vpřed, vzad, zavřené, otevřené oči - úchylky paží v předpažení (Hautant) 10
Testy vestibulocerebelárních spojů: - taxe prst-nos, pata-koleno, diadochokinesa střídání pronace, supinace rukou - vyšetření svalového tonu Testy vestibulo-okulárních spojů: - sledování spontánního nystagmu (je-li bez závrati: centrální. Kyvadlový: očního púvodu.) polohový nystagmus (trup i hlava naznak, na boku, pouze rotace hlavy do stran) Speciální testy: - tympanometrie - audiometrie (tónová, řečová) - ABR (Auditory Brain Stem Responses) 11
Testy provokace nystagmu: - kalorický - rotační Kalorický test: vodou (30 44 ) vzduchem (25 50 ), monaurální, binaurální. - monaurální proveditelný v běžné ambulanci: vleže naznak, hlava 30 v záklonu, voda 20ml, vstřikovat během 10 sec ( Vyloučit cerumen, perforaci bubínku) Z Zkouška rotací: vsedě, hlava 30 vpřed, musí být v ose otáčení. Deset otáček za 20sec. Pomalý rozjezd, prudké zastavení. Sledujeme postrotační nystagmus (proti směru otáčení) Úkolem otoneurologického vyšetření: Odlišit periferní (harmonický) vestibulární syndrom od centrální léze Závrať: točivá, s určitelným směrem, který odpovídá pomalé složce nystagmu, vždy provázena nystagmem (většinou horizontálním nebo horizontálně rotačním) trvání: většinou hodiny dny, s náhlým začátkem obyčejně je současně porucha sluchu vestibulospinální reflexy (úchylky ve stoji, při chůzi, úchylky paží) souhlasí se směrem pomalé složky nystagmu. 12
Závratě v dětském věku: Zjištění příčiny je zejména u malých dětí značně obtížné a komplikované. V diferenční rozvaze je třeba myslet na následující možné příčiny: Hypoglykemie - diabetes - ortostatická hypotenze - deprese - projevy anxiozity, úraz hlavy - perilymfatická píštěl - nitroušní dysplázie - perinatální infekce (toxoplasmosis, rubeola, CMV), herpes - neuronitis vestibularis - meningitis - encephalitis - lues - recidivující O.M. - benigní paroxyzmální závrať - dopravní nemoc Friedreichova nebo jiná hereditární ataxie - migréna Menièrova nemoc - mozkový nádor - poruchy zrakové nevhodné brýle. Nejčastější otologické příčiny závratí u dětí: 1. Poruchy rovnováhy při středoušních zánětech 2. Úrazy hlavy 3. Benigní paroxysmální polohová závrať (BPPV) 4. Neuronitis vestibularis Vzácně u dětí: 5. Morbus Menièri (MM). Idiopatická náhlá senzorineurální ztráta sluchu se závratí (vs. cévní etiologie) 7. Labyrinthitis zejm. při meningitidě 8. Fobická závrať (při různých psychiatrických nemocech) 9. Vertebrogenní závrať 13
Nádory zejména mozkové: gliomy kmene, astrocytom mozečku, nádory mostomozečkového úhlu včetně neurofibromu, schwannomu. Rhabdomyosarcoma spánkové kosti. Ad 1: Poruchy rovnováhy až závratě mohou vzniknout při všech typech otitid: - pronikáním toxinů do labyrintu - uzurací stěny laterálního kanálku (ostitis, cholesteatom) - asymetrickou kalorickou reakcí (vodou, vzduchem) při perforaci bubínku - patologickými tlaky ve středouší při dysfunkci Eustachovy trubice (OMS) (závratě mizí po zavedení drenáže) 14
Ad 2: Úrazy: - fraktury pyramidy s lomem přes labyrint - komoce labyrintu (i bez komoce mozku) - perilymfatická píštěl (v anamnéze většinou lehký úraz hlavy nebo přímé poranění středouší zvukovodem). Etiologie i iatrogenní! Příznaky perilymfatické píštěle: ihned po úrazu závrať, trvalá nebo fluktuující porucha sluchu, bolest v uchu, šelest, při přímém poranění krvavý výtok z ucha. 15
Ad 3: BPPV Typický průběh: krátké ataky rotační závrati provázené horizontálně-rotatorickým nystagmem, vznikající v závislosti na změně polohy hlavy Více než 50% postižených udává na začátku nebo v průběhu závrati bolesti hlavy migrenózního typu. V RA bývá migréna více než v 50%, ikdyž u dítěte není zjištěna. Výskyt již od 2 4 let, vrchol výskytu je udáván kolem 12 let. V mezidobí záchvatů je zcela normální otoneurologický nález. 16
Etiologie BPPV u dětí: tranzitorní vaskulární porucha s následnou ischemií v oblasti vestibulárních jader a drah i v oblasti macula utriculi. Evidentní je vztah k migréně. V diagnostice je specifický test podle Dix-Hallpika (Francouzi: manévr Nylén-Barany). Při tomto testu vznikne nystagmus se závratí za několik sekund, trvá velmi krátce, s opakováním testu se vyčerpává. 17
Etiologie BPPV u dospělých je odlišná: canaliculolithiasis. Podle Harady se otolity uvolněné z macula statica utriculi dostanou do zadního (v 90%) nebo laterálního kanálku labyrintu. Při pohybech hlavy vzniká zvýšené podráždění v těchto kanálcích s následnou závratí. Na základě této teorie jsou vyvinuty repoziční manévry (canalith repositioning procedure), které úspěšně závrať likvidují. Ad 4: Neuronitis vestibularis: - předchází katar horních dýchacích cest virové etiologie (ale někdy i parotitis aj. virové infekce) 6. až 10. den průběhu vznikají příznaky: instabilita až závrať, nystagmus HR, šelest, nauzea, zvracení intenzita příznaků narůstá během několika hodin, nevznikají náhle - vyšetření svědčí pro periferní vestibulární syndrom (jednostranná hyporeflexie, odpovídající směr nystagmu a pocit rotace ve směru jeho pomalé složky - příznaky odeznívají během 5 10 dní. - Pro dg. Je důležitá anamnéza, ORL, otoneurologické, oční vyšetření. 18
Ad 9: vertebrogenní závrať - postiženy jsou převážně děti školního věku a adolescenti - dysfunkci zjistíme nejčastěji v oblasti C1 C3 - na rtg bývá vyrovnaná krční lordóza, omezené pohyby - v OA bývá asthenie, přehnaná, jednostranná zátěž (těžké tašky, přetěžování při sportu) -příznaky: okamžiková ztráta rovnováhy až závrať, zejména při určitých pohybech hlavou, většinou bez nystagmu, bolest hlavy, mohou být citlivé výstupy nervů cervikálního plexu rozhodující je vyšetření a vhodná léčba na rehabilitačním pracovišti. 19