Psychogenní poruchy hybnosti Evžen Růžička Neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze
André Brouillet (1887): Une leçon clinique à la Salpêtrière
Klasifikace MKN-10 F44 Disociativní [konverzní] poruchy F44.4 Disociativní poruchy hybnosti mohou napodobit téměř jakýkoli projev ataxie, apraxie, akineze, afonie, dysartrie, dyskinéz, záchvatů, nebo paréz F44.5 Disociativní křeče F44.6 Disociativní anestézie a ztráty citlivosti F45 Somatoformní poruchy F45.0 Somatizační porucha mnohotné, rekurentní a často se měnící tělesné příznaky o nejméně 2-letém trvání Vylučuje vědomou simulaci ( Z76.5 )
Klasifikační obtíže Faktitivní porucha předstírání příznaků, agravace, sebepoškozování, bez zjevné vnější motivace. Není vědomé - cílem je získat lékařskou péči, roli nemocného (pozornost, podporu, soucit) Simulace vědomé předstírání za účelem zisku (finanční náhrada, invalidní důchod) nebo vyhýbání se nepříjemnostem (zodpovědnost, práce, trest apod.)
Psychogenní poruchy hybnosti Definice porucha s abnormálními pohyby, u níž chybí organická příčina je možná příčina psychogenní nevědomá (disociativní, somatizační) vědomá (faktitivní porucha, simulace) 3 základní podmínky diagnosy pozitivní průkaz psychogenní poruchy dg. nesmí být stanovena per exclusionem dg. musí být zřejmá (nepochybná)
Psychogenní poruchy hybnosti Epidemiologie 2% případů v běžné neurologické praxi, ale až 25% ve specializovaných centrech 2-4x více žen maximum výskytu mezi 20. a 40. rokem věku, minimum v dětství a seniu nejčastěji myoklonus, poruchy chůze, tremor, dystonie, vzácněji parkinsonský sy, chorea + neepileptické záchvaty, parézy
Psychogenní poruchy hybnosti Diagnostická kritéria Možná PPH: jsou patrny známky emoční poruchy Pravděpodobná PPH: měnlivá v čase nebo neslučitelná s kteroukoli typickou poruchou hybnosti, nebo mizí při odvedení pozornosti Klinicky stanovená PPH: pravděpodobná PPH + efekt odvedení pozornosti, nepřiměřené zpomalení nebo jiné klamné neurol. příznaky, mnohočetná somatizace nebo zjevná psychiatrická porucha Potvrzená PPH: přetrvávající úleva po psychoterapii, sugesci či po placebu, nebo byl pacient viděn bez poruchy hybnosti, když nevěděl, že je pozorován (Fahn & Williams, 1988)
Psychogenní poruchy hybnosti Anamnesa Atypický průběh náhlý začátek, záchvatovité zhoršování náhlé remise, atypické kolísání tíže, lokalizace a rázu příznaků, odlišné nálezy dle zpráv multiformní neurologické aj. příznaky a stesky Psychiatrická anamnesa psychiatrické onemocnění psychologické trauma před vznikem obtíží Pracovní a sociální okolnosti zaměstnání ve zdravotnictví nevyřízené spory, odškodné aj. potenc. sek. zisk
Psychogenní poruchy hybnosti Klinický nález Charakter pohybů inkonzistentní (měnlivá amplituda, frekvence, distribuce, atypické zpomalování) postižení neodpovídá organickému vzorci (např. obličejová dyskineze v hemidistribuci) Diskrepance s objektivními nálezy inadekvátní bolest a bolestivost postižené části nepřiměřená slabost či porucha čití (neslučitelná s anatomicko-fyziologickými zákonitostmi) celková tíže postižení neodpovídající nálezu při vyšetření
Psychogenní poruchy hybnosti Klinický nález Přídatné projevy porucha chůze la belle indifférence nebo naopak facies martyrea Vliv zevních faktorů zhoršení při vyšetřování postižené části těla, zlepšení při odvedení pozornosti zlepšení či zhoršení po nefyziologických zákrocích zlepšení po placebu nezlepšení po léčbě adekvátní organickému původu
Psychogenní tremor anamnesa nasvědčuje somatizaci, častěji postiženy ženy náhlý vznik třesu či náhlé remise neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu, měnlivá amplituda a frekvence inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.) vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny příznak koaktivace, příznak přejímání rytmu
Uhriková et al. 2010
Psychogenní dystonie častější u mladých žen náhlý začátek, často fixovaná dystonie i v klidu vyvolávající příčina (např. trauma) bývá provázena silnou bolestí nebo hyperestézií s neorganickými hranicemi bývá spojena s excesivní slabostí až obrnou a výrazným zpomalením pohybu fokální, segmentová i generalizovaná, často neobvyklá distribuce koincidentní abnormální pohyby na vzdálených částech těla (např. bizarní chůze u dystonie ruky)
Psychogenní myoklonus méně stereotypní, delší trvání záškubů než u organického myoklonu výrazná senzitivita na zevní stimuly (ale může být i u organických myoklonů) variabilita frekvence, amplitudy i distribuce pokud je myoklonus rytmický, může být příznak přejímání rytmu EMG: chybí typická uniformita aktivace a postupného šíření EEG: zpětné zprůměrnění - přípravný potenciál
Zpětné zprůměrnění EEG Bereitschaftspotential (readiness-potential) - kortikálního původu - je-li BP přítomen, myoklonus je nejspíše psychogenní
Psychogenní parkinsonismus náhlý začátek, často po nezávažném úrazu nebývá maskovitý obličej, bývá od počátku symetrický mírní se při distrakci, nezvýrazňuje se při pohybech druhostranné končetiny chůze extrémně pomalá a usilovná, paže bývá aktivně připažena k trupu může být nápadný třes psychogenního rázu při testování posturální stability dramatická ztráta rovnováhy s pádem může odpovídat na placebo a neodpovídat na L-DOPA
Pacient Dr. Laxové, Most
Psychogenní poruchy chůze anamnéza nasvědčující somatizaci náhlý vznik či náhlé remise náhlé změny příznaků, kolísání a změny při opakovaném vyšetřování bizarní projev neodpovídající fyziologickému schématu pohybu vymizení či výrazná změna při odvedení pozornosti energeticky náročná chůze úzká baze - provazolezecký typ pády ve směru očekávané záchrany pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na symptomatický lék
Psychogenní poruchy hybnosti Vyšetření a diagnostika Týmová práce Video záznam Testy a cílené zkoušky na psychogenní původ Opakované vyšetření Pozorování pacienta bez jeho vědomí (x etické omezení, nutný souhlas) Otevřená komunikace, seznamování pacienta s možností psychogenního původu obtíží
Psychogenní poruchy hybnosti Patofysiologie abnormálně zvýšená aktivita amygdaly, zvýšená konektivita limbických a motorických okruhů, zvýšená reaktivita na afektivní podněty ke vzniku PPH přispívají silné emoční zážitky i chronický každodenní stres, nevyspání, rekurentní deprese zvyšující arousal psychologické nebo psychiatrické problémy nemusí být vždy zjistitelné
Psychogenní poruchy hybnosti Diagnostické těžkosti Dif. dg.: organicky podmíněné poruchy hybnosti bizarní poruchy - paroxysmální dyskineze, polékové dyskineze dystonie - geste antagoniste, změna vzorce organické onem. s psychogenní složkou I psychogenní poruchy hybnosti mohou vyvolat organické postižení sekundárně Nutné nezaujaté vyšetření s dodržením standardního postupu a s cíleným klinickým vyšetřením
Psychogenní poruchy hybnosti Těžkosti ve vztahu lékař - pacient Předchozí negativní zkušenosti z komunikace a z neúspěšných pokusů o léčbu tohoto druhu obtížných pacientů Negativní emoční nastavení a nevědomá agrese lékaře vůči pacientům s PPH Banalizace psychogenních obtíží, záměna se simulací, interpretace obtíží jako slabosti vůle, osobnostní poruchy
Psychogenní poruchy hybnosti Oznámení diagnózy nejde o organické onemocnění vyšetření neprokázala žádný závažný nález není zapotřebí dalších vyšetření poskytnout ústupovou cestu: příznaky vznikají mimovolně a nevědomě vznik příznaků se podobá jiným psychosomat. onemocněním, např. žaludeční vřed nebo hypertenze příznaky se mohou zlepšit či úplně vymizet, pokud pacient bude spolupracovat při léčbě
www.neurosymptoms.org
Týmová práce, zkušenost s PPH Psychoterapie KBT, psychodynamické přístupy, hypnóza (?) Fyzioterapie cvičení, práce s tělem, kompenzační mechanismy rtms Psychogenní poruchy hybnosti Farmakoterapie antidepresiva (?) Terapie Lepší prognóza u mladších pacientů s kratším trváním příznaků nutná co nejdřívější diagnosa!
Psychogenní poruchy hybnosti Souhrn Psychogenní poruchy hybnosti nejsou vzácné CAVE: bizarní pohybový projev ještě neznamená psychogenní poruchu hybnosti! Diagnosa má být positivní - splnění klinických dg. kritérií, nikoli vyloučení všech příčin organicity Zdrojem dg. je odborné klinické vyšetření, pomocné vyš. metody mají obvykle menší význam Terapie vyžaduje individuální, dlouhodobý přístup, mezioborovou spolupráci. Prognóza, zvlášť při dlouhodobém průběhu není příznivá
Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček MUDr. Hana Brožová, PhD MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová