Tremor. Evžen Růžička

Transkript

1 Tremor Evžen Růžička Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Třes (tremor) nejčastější mimovolní pohyb fysiologický tremor chorobný příznak u mnoha onemocnění patofysiologie třesu fysiologické generátory (oscilační okruhy) patologické generátory

3 Třes - obtíže v diagnostice a léčbě Semiologická diagnosa odlišení třesu od jiných dyskinezí Typ třesu klidový - akční (statický - kinetický) Etiologie Terapie

4 Tremor - semiologická diagnosa rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů diferenciální diagnosa klonus rytmický myoklonus

5 Tremor - určení typu rytmický mimovolní oscilační pohyb části těla působený střídavými stahy recipročně inervovaných svalů klidový třes posturální (statický) kinetický intenční (při cíleném pohybu) akční třes

6 Tremor - určení etiologie klidový třes Parkinsonova nemoc parkinsonské syndromy posturální (statický) třes fysiologický třes akcentovaný fysiologický třes (AFT) esenciální třes (ET)

7 Tremor - určení etiologie kinetický třes (ev. intenční) mozečkový třes varianty ET, AFT akční +- klidový třes Wilsonova nemoc Holmesův ("rubrální ) třes polyneuropatický třes

8 Esenciální tremor (Minorova nemoc, familiární třes) nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější extrapyramidové onemocnění 1-4% populace (až 20% nad 65 let?) 20x častější než Parkinsonova nemoc (!) rodinný (autosom. dom.) i sporad. výskyt chronický, pomalu progresivní průběh dlouhověkost pacientů a v rodinách reakce na alkohol

9 Esenciální tremor Funkční omezení v běžném životě rukopis pití, jídlo činnosti rukou řeč sociální kontakt

10 medikace 1. linie Esenciální tremor: Léčba betasympatolytika (propranolol, trimepranol) primidon clonazepam medikace 2. linie gabapentin clozapin botulotoxin (alkohol) stereotaktická chirurgie VIM talamotomie hluboká stimulace (DBS) VIM jádra thalamu

11 Příbuzné jednotky esenc. tremoru Primární ortostatický tremor Třes vázaný na polohu a specifickou činnost primární písařský tremor třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté) isolovaný třes (tremolo) hlasu Třes u dystonie dystonický tremor na částech těla postižených dystonií (např. třes hlavy u cervikální dystonie). tremor asociovaný s dystonií akční třes na jiných částech těla Třes u periferní neuropatie

12 Esenciální tremor Diferenciální diagnosa Parkinsonova nemoc akcentovaný fysiologický tremor Wilsonova nemoc psychogenní tremor

13 Odlišení esenciálního tremoru od třesu při Parkinsonově nemoci Esenciální tremor Třes u PN dědičnost dlouhověkost v rodině ++ - třes hlavy třes hlasu třes dolních končetin + ++ klidová komponenta jednostranná převaha rigidita (nejen fen. ozub. kola) + ++ zlepšení po L-DOPA zlepšení po alkoholu +++ +

14 Akcentovaný fysiologický třes Intoxikace (exogenní) kofein, tein, glutamát sodný Vedlejší účinky farmak, lékové a potravové intoxikace lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy, tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika Metabolické a endokrinní poruchy hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom, hypoglykémie, hepatální nebo uremická encefalopatie

15 Mozečkový tremor Intenční třes, zpravidla s posturální složkou. Pomalá frekvence (do 4 Hz) Asymetrická lokalizace na končetinách. Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a hor. části trupu) Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd. Často invalidizující tíže Léčba málo úspěšná clonazepam stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu

16 Mozečkový tremor léze (patologické centrální oscilátory) v oblasti dentátorubro-olivárního trojúhelníku

17 Rubrální ( Holmesův) tremor klidový, přetrvává posturálně, akcentace při pohybu jako intenční jednostranný, vzácně asymetrický pomalá frekvence, hrubá amplituda

18 Rubrální tremor (Holmesův tremor) Příčiny: Léze drah procházejících horním mozečkovým stonkem (v okolí ncl. ruber) - patologické centrální oscilátory

19 Třes u Wilsonovy nemoci Flapping tremor, wing beating tremor: pomalý, nepravidelný třes a velké amplitudě, často asymetrický, na kořenových segmentech i akrálně Asterixis, negativní myoklonus: poklesy končetinových segmentů, nepravidelné pohyby prstů Časté přidružené symptomy: psychické změny, cerebellární syndrom, dystonie, dysartrie, dysfonie

20 Psychogenní tremor anamnesa nasvědčuje somatisaci, častěji postiženy ženy náhlý vznik třesu či náhlé remise neobvyklé kombinace klidového, posturálního a kinetického třesu inkongruentní projevy (bolest, slabost, atd.) vymizení, zmírnění nebo změny rázu třesu při odvedení pozornosti nebo při volních pohybech druhostranné končetiny příznak koaktivace, příznak přejímání frekvence

21 Souhrn: Tremor Nejčastější mimovolní pohyb chorobný příznak různých onemocnění Typ třesu klidový/akční: posturální/kinetický Esenciální tremor nejčastější chorobná příčina třesu, nejčastější expy onem. ruší-li třes běžné aktivity a medikace je neúčinná: DBS VIM Dif. dg. ET časté dg. omyly nutno odlišit Park. nemoc u mladších pacientů (do 50 let) nutno vyloučit mo Wilson

22 Poděkování spolupracovníkům Mgr. Ondřej Bezdíček, PhD. MUDr. Hana Brožová, PhD. MUDr. Petr Dušek, PhD. MUDr. Ondřej Fiala, PhD. MUDr. Petra Havránková, PhD. Doc. MUDr. Robert Jech, PhD. MUDr. Jiří Klempíř, PhD. Zuzana Kordová Olga Kučerová MUDr. Veronika Majerová, PhD. MUDr. Petr Mečíř Mgr. Tomáš Nikolai MUDr. Lucie Nováková Prof. MUDr. Jan Roth, CSc. MUDr. Tereza Serranová, PhD. Irena Stárková MUDr. Tereza Uhrová, PhD. MUDr. Olga Ulmanová, PhD. MUDr. Markéta Volfová