Rychle progredující demence

Transkript

1 Rychle progredující demence Robert Rusina Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

2 Anamnéza 79- letý muž s anamnézou hypertenze během 3 týdnů slabost LDK, pak zlepšení, dimise po 3 měsících obqže s chůzí, zapomínání a pokles soběstačnoss

3 Po několika měsících horšení paměs i chůze snížení soběstačnoss (hygiena, oblékání, jídlo) parkinsonské projevy bez tremoru, více na DK MMSE 14/30 výrazné kolísání stavu

4 Infiltrace nádorem a nekróza anaplazie nádoru glomeruloidni formace s průkazem CD31 typické pro glioblastom

5 MRI FLAIR a DWI

6 Poučení č. 1 prohlédnout si CT/MRI snímky i tam, kde není podezření, že by popis mohl neodpovídat skutečnoss

7 Anamnéza 23-letý dosud zdravý muž intubován na ARO pro náhlé bezvědomí s křečemi před měsícem úraz hlavy, pak slabost, závratě, nauzea v den přijetí mu byl ukraden automobil, další události si už nepamatuje antiepileptika, po 24 hod extubován

8 Delirium komplexní halucinace viděl a slyšel psa nad hlavou, stěžoval si na odpadávání kůže a masa na nohou v celých cárech neklidný, nekriscký, paranoidní percepce zmírnění na kombinaci benzodiazepinů a quesapinu

9 MRI FLAIR a DWI v séru: ans LGI1proSlátky ++

10 Další vývoj Terapie: Solumedrol + cyklofosfamid, každé 4 týdny (6 měsíců) Po roce: lehká porucha pozornoss a kognisvního výkonu návrat do zaměstnání

11 Poučení č. 2 rychle progredující kognisvní alterace s epilepsií a deliriem svědčí pro možnost limbické encefalisdy

12 Anamnéza 56- letá žena s autoimunitní tyreoidisdou generalizovaný epilepscký paroxysmus nasazen valproát po 2. záchvatu přidán levesracetam stavy zmatenoss, poruchy paměs, behaviorální porucha, postupně i posturální instabilita

13 Další vývoj opakované hospitalizace pro epi paroxysmy se zmatenosq vždy hyponatremie ( mmol/l) po suplementaci natrémie obqže vymizely EEG: nespecifické změny na desorganizovaném pozadí

14 MRI AnS- Hu proslátky ++++

15 Nádorové onemocnění PET: centrální tumor levé plíce bez generalizace Bronchoskopie: infiltrace stěny bronchů, odebrán punktát z hilové uzliny malobuněčný plicní karcinom (SCLC)

16 Poučení č. 3 u limbických encefalisd vždy zvažovat paraneoplasscký původ, pravděpodobnost nálezu nádoru závisí na typu proslátky In: Ehler E. A kol. Vzácná onemocnění 2.,Solen, 2014 ISBN:

17

18 Anamnéza 60- letý muž náhlý amentní stav s těžkou amnézií profuzní zvracení před kolapsem si pamatoval dobře, nyní někdy neví, jestli už měl oběd nebo co jedl, někdy si vymýšlí poqže s chůzí.

19 Anamnéza dříve pil intenzivně po výplatě, později ráno 2-3 piva a odpoledne doma po infarktu 3-4 měsíce nepil, pak lékař povolil zase každý den v hospodě nyní se rodina snaží hlídat, ale někdy uteče do hospody.

20 MRI FLAIR

21 Další vývoj úplná abssnence, celkový stav zlepšen Neuropsychologie: vzhledem k předchozímu vyšetření zlepšení v kognici a zejména v paměs

22 Poučení č. 4 alkoholická demence bývá poddiagnosskována, vyplaq se snaha včas dosáhnout abssnence

23 Anamnéza 50- letá žena rok změna povahy a chování, opakovaně agresivní hospitalizace na psychiatrii pro akutní agresivitu a neklid v kontextu alkoholizace ebrieta prostá s pasckou složkou normální neurologický nález, zadrhávání v řeči nejspíše psychické esologie

24 Neuropsychologie afázie se stereotypiemi, parafáziemi a agramassmem ( v pondělí nic, v úterý a ve třesedu pak nehoda, čvrtletník v pohodě, to já bych vám mohla toho navykládat, ale ta misto.. mister mistrová v dílně mě furt tak buzeruje ) desinhibice konstruksvní apraxie paměť zhoršena ve výbavnoss i všqpivoss, konfabulace

25 MRI FLAIR

26 Angiografie v korové oblasti patrny tenké vývrtkovité tepénky

27 Poučení č. 5 Pokud klinický obraz neodpovídá MRI nálezu, je nutné zvažovat i vzácnější diagnózy Primární CNS vaskulisdy: likvor normální až v 50% případů! angiografie negasvní až ve 30-40% případů!

28 Klinický průběh 66- letý muž bez rodinné anamnézy poruchy chování, nejistota při chůzi parestézie, těžká ataxie, poruchy paměs a řeči demence, spasscita myoklonus

29 Likvor protein pozisvní lehce zvýšený beta- amyloid: 522 ng/l N normální p- tau: 61 ng/l N velmi vysoký h- tau: >1200ng/l N

30 MRI DWI a FLAIR

31 EEG Generalizované trifazické komplexy

32 Spongiformní změny Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

33 Možná Creutzfeldtova- Jakobova nemoc Rychlý průběh demence + 2 další příznaky: myoklonie zrakové/mozečkové projevy pyramidové/extrapyramidové akinescký mussmus trvání méně než 2 roky WHO, 2002

34 Pravděpodobná Creutzfeldtova- Jakobova nemoc Možná CJD a EEG nález (periodická aksvita.) Možná CJD a pozisvní protein (může být i velmi vysoký h- tau: >1200ng/l N ) Možná CJN a MRI nález (hypersignály v kaudatu a putamen, FLAIR a DWI)

35 Poučení č. 6 rychle progredující demence s possžením hybnoss a myoklonem může být způsobena prionovým onemocněním

36