Centrum biostatistiky a analýz LF a PřF MU v Brně Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií Projekt HemIS Metodický manuál P. Smejkal, D. Klimeš............................ Odborná garance a koordinace: M. Penka M. Matýšková L. Dušek Vývojový tým: A. Svobodník, J. Blatný, D. Klimeš, P. Pavliš, P. Smejkal, J. Mužík, I. Šnábl, J. Koptíková f Projekt HemIS protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií: metodický manuál. Lékařská fakulta Masarykovy univerzity. V Brně, leden 2004.
- Červeně jsou vyznačeny poslední úpravy a dodatky - nový pacient: zadejte ID, datum narození, pohlaví a vyberte projekt (pool: HEMIS) - zařazení pacienta do registru: zadejte Datum získání informovaného souhlasu (=datum zařazení do registru), jméno osoby, která souhlas získala, datum dg., věk při dg, primární diagnóza. MINIMÁLNÍ REGISTRAČNÍ ZÁZNAM Základní informace o pacientech: - věk udat na celé roky, u dětí na celé měsíce - váha na celé kg, u dětí na desetiny kg - výška v celých cm, stejně i u dětí, možné i na desetiny - jen rok narození (bez data) - počet dětí a dcer - vzdělání vybrat z nabídek v roletce (u roletky jsou řádky indexované, počínajíc 0 : neznámo, při označení předchozího řádku bez indexu bude znamenat, že údaj není vyplněn, stejné u všech roletek) - zaměstnání obdobně - důchod: vybrat z nabídky Změny pojišťoven - vepsat číslo pojišťovny a jako datum uvést: datum vstupu pacienta do registru (odpovídá datumu získání informovaného souhlasu nebo datumu založení minim. reg. záznamu) - pro změnu kliknout přidat záznam, smazat záznam Genetické vyšetření - provedení: vybrat z roletky (mezi provedené řadit i rozpracované genet. vyšetření, i když ještě není znám výsledek) - popis výsledku zjištěné kauzální mutace či polymorfismů (pokud právě probíhá a není výsledek, volně lze vypsat průběžné výsledky, fázi vyšetření) - počet možných přenašeček ve fertilním věku, resp. potencionálně fertilním, tedy i malé dívky - kolik jich je vyšetřených a počet potvrzených přenašeček Hemofilie dg: - datum stanovení: při odhadu uvést 1. den v měsíci či roce, např. 1. 1. 1955 či 1. 9. 1983 (je možno psát 1. 1. nebo 01. 01.) - dg. vybrat z roletky, stejně i tíže hemofilie, KS a Rh - vypsat Rh fenotyp - jiný antigen: lze vypsat slovy - protilátky proti erytrocytům vybrat z roletky - typ: vypsat jaké
Hladina faktoru - datum lze opět i odhadem, jak uvedeno výše - z roletky lze užít znaky < > = - vypsat hladinu v % Hladina inhibitoru - datum stanovení, event,. odhadem, - přítomnost: vybrat z roletky - znaky < > = vybrat z roletky - vypsat hladinu v BU/ml - obdobně i pro ifix - responder HR či LR vybrat z roletky - změny lze doplňovat kliknutím na přidat záznam, smazat záznam Historie inhibitoru - data od kdy, do kdy byl přítomen inhibitor (den odběru vzorku krve pacienta, ze kterého bylo posledního stanovení inhibitoru) vypsat event. odhadem den, měsíc, rok např. 22.02.1998 - max. hladina opět v BU/ml, lze použít roletku na znaky < > = - navozená imunotolerance, zda v minulosti byla či ne, vybrat z roletky Anamnéza jiná onem: - vypsat slovy - z roletky vybrat st.p. ano (skončené onem.), ne (probíhají onem.) - další onem. vypsat pomocí kliknutí na přidat záznam Anamnéza - hepatitida - vždy vybrat z roletek ano, ne Anamnéza - jiná onemocnění se vztahem k inhibitoru: - uvést systémová onemocnění, tumory, autoimunitní a jakékoli poruchy imunitního systému s označením data stanovení diagnózy, event. jen odhadem, opět den, měsíc, rok - lze stručně vepsat vývoj onem. - doplňovat kliknutím na přidat záznam Předchozí léčba: FVIII/IX - odhadem data ohraničující používání daného koncentrátu - preparát vybrat z roletky označení koncentrátu (jiný preparát neuvedený v roletce kontaktovat CBA k doplnění) - odhadnutá celková pacientovi aplikovaná dávka daného koncentrátu - jednotky vybrat z roletky - kontinuální: vybrat z roletky - jen označit, zda někdy byl koncentrát (přechodně) použit i v kontinuální infúzi Předchozí léčba rfviia - opět data event. odhadem, den, měsíc, rok, - do data den poslední aplikace koncentrátu - celk. dávka odhadem či na celá desetinná místa - jednotky vybrat z roletky
- kolikrát: odhadem vypsat, kolik krvácivých epizod daným preparátem bylo zaléčeno (u těchto preparátů nepůjde o profylaktickou aplikaci, která zde neuvedena) - obdobným způsobem i pro Feiba a HyateC, dávka - celá čísla Předchozí léčba jiná: - opět vypsat data od kdy, do kdy - jiné: vepsat preparát - doplňovat lze kliknutím na přidat záznam Vysycení inhibitoru: - uvést, zda byl v minulosti inhibitor FVIII úspěšně vysycen vybrat z roletky Hemofílie - léčba - frekvence krvácení: odhadem, lze uvést ročně či měsíčně - označit, zda je u pacienta zavedena domácí léčba, zda je na profylaktické aplikaci FVIII/IX (primární u dětí), neuvádět sekundární přechodnou profylaxi u dospělých - substituce: Jen uvést používaný preparát, dávku za rok, označit použité jednotky (j. či mg) - Jiná medikace: jen vypisovat, názvy léků lépe genericky, není ale podmínkou, popřípadě uvést délku podávání a dávkování.
PRŮBĚŽNÉ ROČNÍ HODNOCENÍ Zákl. lab. vyšetření: - vepsat hodnoty v uvedených jednotkách, všechny na 2 desetinná místa - hematokrit jako podíl z 1,0 - např. 0,43 - jiné: volným textem dopsat, lze i vele sebe několik parametrů Současná onem.: - v roletce vybrat ano, ne - volným textem doplnit, lze i více současně Hemofilie léčba: - frekvence krvácení: kolik krv. epizod ročně, lze i odhad - domácí léčba a profylaxe (myšlena sekundární u dětí) vybrat z roletky - Jiná medikace: jen vypisovat, názvy léků lépe genericky, není ale podmínkou, popřípadě uvést délku podávání a dávkování Hemofilie léčba substituce: - preparát: vybrat z roletky (preparát, neuvedený v roletce - kontaktovat CBA k doplnění) - dávka: vypsat spotřebu daného derivátu za celý rok, u NovoSeven na jedno desetinné místo či odhadem bez desetinného místa - pokud týž rok léčen více koncentráty, pak další doplnit kliknutím na přidat záznam Význ. krv. epizody: - k jednotlivým předem definovaným lokalizacím doplnit počet epizod celkem, vyžadujících hospitalizaci, vyžadujících více než 2 dávky substituce koncentrátu koagul. faktoru - jiné: uvést počet krv. epizod v jiné lokalizaci, než co jsou uvedeny v nabídce - operace: uvést počet operací - komentář: volným textem lze cokoli z krv. epizod okomentovat, doplnit, co je klin. významné Plný záznam krv. epizod: - napsat datum den, měsíc, rok, např. 1.2.2003, znamená počátek krvácení - lokalizaci vybrat z roletky - doba trvání: v hodinách uvést dobu od začátku krvácení do zástavy krvácení, neshoduje se s dobou léčby, která bude většinou delší - závažnost epizody: vybrat z roletky: lehká a stř. těžká: krvácení do kloubů, svalů, hematomy podkoží, epistaxe, hematurie, potraumatické (zda lehká či stř. těžká lze odhadnout dle počtu aplikovaných dávek: za stř. těžkou epizodu označujte epizody s nutností aplikace 3 a více dávek koagul. faktoru). těžká: krvácení do CNS, GIT, parenchymatózních orgánů, retroperitoneální či lokalizace řazené mezi lehké a stř. těžké epizody, pokud jsou velkého rozsahu - další epizody zapsat kliknutím na přidat záznam Hladina inhibitoru: - datum stanovení, event,. odhadem, - přítomnost, znaky < > = vybrat z roletek
- vypsat hladinu v BU/ml - obdobně i pro ifix - responder HR či LR vybrat z roletky - lze změny doplňovat kliknutím na přidat záznam, smazat záznam Jiné onem: - z roletky vybrat ano, ne - volně vypsat diagnózu, event. několik vedle sebe Jiná změna: - volně vypsat cokoli klinicky podstatného během sledovaného roku Úmrtí: - z roletky vybrat ano, ne - datum uvést opět den, měsíc, rok, např. 2.1.2002 - příčina: volně vypsat
DOPLŇUJÍCÍ VOLITELNÉ ZÁZNAMY: Infekční markery: - vždy vypsat datum den, měsíc, rok, lze opět odhadem - vybrat z roletky - jiné infekční markery: dopsat volným textem, lze i více vedle sebe s uvedením i data stanovení pro každý zvlášť (pro stručnost není možnost přidat záznam) Stav kloubů: - rozsah pohybu: uveden jen hlavní pohyb v kloubu, tj. flexe a extenze, u ramene abdukce a addukce, vypsat vždy obě krajní polohy zvlášť, např. u lokte (-10) (130), u kolene (0) (90) atd., se znaménkem psát jen záporné hodnoty, kladné lze bez znaménka - stupeň artropatie: použito klinické dělení na stupně: I. st.: Reverzibilní synovitis po krvácení s návratem k původnímu stavu II. st.: Chronická synovitis s otokem kloubu, hypertrofií synovie, omezením pohybu kloubu III. st.: Chronická artropatie, k příznakům st. II. je navíc odklon od fyziologické osy kloubu a svalová atrofie IV. st.: Fibróza či ankylóza kloubu - počet krvácení do kloubu (za daný rok)
PODROBNÝ MONITORING KRVÁCIVÉ EPIZODY - datum: vzniku krvácení, bez udání hodiny, jen den, měsíc, rok např. 10.5.2003 - číslo epizody: od vstupu do registru se začne pořadovým číslem: 1 - jedná se o záznam rebleedingové epizody? ano/ne - byl v době krvácení u pacienta zjištěn inhibitor? ano/ne - doba od počátku krvácení do zahájení léčby: na celé hodiny (možnost na 1 desetinu hodiny) - epizoda: vybrat z roletky etiologii - závažnost epizody: vybrat z roletky: lehká a stř. těžká: krvácení do kloubů, svalů, hematomy podkoží, epistaxe, hematurie, potraumatické (zda lehká či stř. těžká lze odhadnout dle počtu aplikovaných dávek: za stř. těžkou epizodu označujte epizody s nutností aplikace 3 a více dávek koagul. faktoru). těžká: krvácení do CNS, GIT, parenchymatózních orgánů, retroperitoneální či lokalizace řazené mezi lehké a stř. těžké epizody, pokud jsou velkého rozsahu - počet současných krvácení: pokud je více zdrojů krvácení, jen uvést počet (dle níže uvedeného dělení zdroje krvácení) - doba trvání: od počátku krvácení do jeho zástavy v celých hodinách - chirurgické výkony: vybrat z roletky druh - vybrat z roletky major či minor surgery - jednotlivé lokalizace krvácení vybrat roletkami s označením ano, ne - jiné krvácení: dodatečný textový popis krvácení, krvácení další lokalizace - doba hospit: na celé dny - důvod hospit.: volně vypsat - domácí léčba: vybrat, zda byla celá epizoda léčena formou domácí léčby Vícemístné krvácení: - z roletky vybrat lokalizaci - délka trvání: od počátku krvácení do jeho zástavy v uvedené lokalizaci - další lokalizace doplnit kliknutím na přidat záznam Způsob léčby: - preparát: vybrat z roletky - dávka kumul.: uvést celkovou dávku podanou k zástavě krvácení, včetně dávek podaných v léčbě epizody i v době po vlastní zástavě krvácení (zajišťovacích) - jednotky: vybrat z roletky - čas: intervaly mezi jednotlivými dávkami v hodinách (možné 1 desetinné místo) - počet aplikací: kolik dávek preparátu bylo podáno celkem v léčbě dané epizody - účinnost: vybrat z roletky (výborná: zástava krvácení do 8 hod., efektivní: zástava krvácení později bez recidivy, část. efektivní: zástava krvácení s recidivou do 48 hod., neefektivní: krvácení pokračuje i po více než 48 hod. léčby) Rebleeding: - vybrat z roletky ano, ne - vybrat z roletky do kolika hodin (do 24, do 48, neznámo) - vybrat z roletky důvod rebleedingu
- volně vypsat vlastní komentář, proč došlo k rebleedingu, všechny klinicky podstatné okolnosti, jaký byl výsledek léčby rebleedingu - dle uvážení je možno vést o rebleedingu samostatný záznam jako o další krvácivé ep. Hladina ihibitoru - datum stanovení, event,. odhadem, - přítomnost: vybrat z roletky - znaky < > = vybrat z roletky - vypsat hladinu v BU/ml - obdobně i pro ifix - responder HR či LR vybrat z roletky - změny lze doplňovat kliknutím na přidat záznam, smazat záznam Autor: Smejkal Petr, MUDr. Oddělení klinické hematologie FN Brno Telefon: 5 3223 2631 E-mail: psmejkal@fnbrno.cz Příloha: Kontakty Klinická a odborná garance projektu: Prof. MUDr. M. Penka, CSc. MUDr. M. Matýšková, CSc. Doc. RNDr. L. Dušek, PhD. Odd. klinické hematologie Fakultní nemocnice Brno Jihlavská 20 639 00 Brno Odd. klinické hematologie Fakultní nemocnice Brno Jihlavská 20 639 00 Brno CBA, LF a PřF MU v Brně Kamenice 126/3 625 00 Brno tel.: +420 532 23 / 3941, resp. 3063 e-mail: m.penka@fnbrno.cz Koordinační centrum: tel.: +420 532 23 / 3062 e-mail: mmatys@fnbrno.cz I. Šnábl Mgr. D. Klimeš Mgr. J. Mužík manager projektu CBA, LF a PřF MU v Brně Kamenice 126/3 625 00 Brno hlavní programátor projektu CBA, LF a PřF MU v Brně Kamenice 126/3 625 00 Brno 625 00 Brno mobil: +420 723 637 352 tel.: +420 549 497 866 fax: +420 549 492 855 e-mail: snabl@cba.muni.cz mobil: +420 776 842 040 tel.: +420 549 492 854 fax: +420 549 492 855 e-mail: klimes@cba.muni.cz mobil: +420 602 758 054 tel.: +420 549 495 967 fax: +420 549 492 855 e-mail: dusek@cba.muni.cz správce databáze CBA, LF a PřF MU v Brně Kamenice 126/3 mobil: +420 723 616 551 tel.: +420 549 492 856 fax: +420 549 492 855 e-mail: muzik@cba.muni.cz