EEA Grants Norway Grants Význam a úskalí screeningu sluchu Jaroslav Valvoda, Ušní, nosní, krční klinika FNM, 2. LF UK Praha, Přednosta: As. MUDr. Jiří Skřivan, CSc. 30. března 2016
Norma Lehká zpomalí, ale kvalita neutrpí Střední omezí vývoj řeči (sluchadla) Těžká i se sluchadly zpomalí či omezí Zbytky i se sluchadly ohrožen vývoj řeči Neumožňuje vývoj řeči 6-12 : 1000 1: 1000 // 20-40 : 1000
JCIH (Joint Committe on Infant Hearing) position statement 1970, 2007 doporučení pro časný záchyt dětí se sluchovým postižením či rizikem, definuje rizikové faktory (1994) doporučení pro celoplošný screening sluchu - 50% vrozených sluchových vad se neodhalí screeningem rizikových novorozenců 1-3 - 6 screening identifikace intervence AHEAD pedoaudiologie Marion Downs
V prvním měsíci života nelze rozpoznat prakticky dítě zdravé od neslyšícího dítě si zvuky neuvědomuje (normální práh ABR, normální otoakustické emise) Nepodmíněné reflexy APR, MR, pupilární Screeningová audiometrie Objektivní /monoaurální / rychlé / snadná provedení i u novorozenců / neaudiologickým personálem Citlivé na ztráty nad 30dB HL / citlivé na oblast řečových frekvencí 500-4000 Hz) OAE AABR
Evokované otoakustické emise Zvuky registrovatelné ve zvukovodu po akustické stimulaci - click TEOAE; bitonální stimulace - DPOAE Odráží činnost zevních vláskových buněk (OHC) kochleární zesilovač v hlemýždi Nejde o test sluchu kochleární funkce sensory transmissive loss
Evokované otoakustické emise (TEOAE) Výhody Výbavné u téměř 100% uší s normálním sluchem U novorozenců vysoká amplituda kolem 20dB SPL, široké frekvenční spektrum, stabilita v čase Rychlý test (1 ucho i 15 s) - pass / refer Nevýbavné při prahu vyšším než 30 dbhl Nevýhody Závislost na stavu středouší tekutina, znečištění zvukovodu Kontinuální okolní hluk (pláč, křik), dechové šelesty, křik, pláč, polykání nevýbavné emise - falešně pozitivní test (dítě ve skutečnosti slyší) Preneurální test neindikují poruchu neurální, dokonce ani vnitřních vláskových buněk - sensory transduction loss sluchová neuropatie, desynchronizace (až 5% únik) EOAE jsou výbavné falešně negativní test, vyřazení z algoritmu screeningu
AABR automatické sluchové kmenové potenciály Princip obdobný jako u konvenčního ABR vyšetření, Optimalizovaný protokol Automatické vyhodnocení pass / refer - 35 / 45 dbnhl Výhody: Odhalí dysfunkci nejen kochley i sluchového nervu a mozkového kmene; nevadí hluk, dechové šelesty, tekutina ve středouší, detritus ve zvukovodu Vhodné pro rizikové (JIP) méně falešně pozitivních i falešně negativních výsledků Nevýhody Vyšetření trvá déle ( 10 minut) Nelze při pláči, neklidu Potřeba speciálních jednorázových elektrod
Poznámky k celoplošnému screningu novorozenců Stále diskutovaná efektivita, výtěžnost, nákladovost systému X screening metabolických vad (do roku 2006 jen 2, nyní 13) Limity v nástrojích vlastního screeningu OAE, AABR % falešně pozitivních výsledků over-referral (zátěž systému ORL, foniatrická pracoviště včetně soukromých, stres rodičů dítě není v pořádku / cesty za rescreeningem Správně prováděný screening refer (nevýbavné emise) do 4% 3 4 tisíce dětí 90 120 rescreeningů
do 36 hod po porodu 20% negativní TEOAE, po 100 hodin 1-2% maximum možného Screening všech dětí (JCIF 95%) docházející audiometrická sestra/lékař z ORL??? - dítě v klidu, po najedení, ve spánku, často ve večerních hodinách, 365 dní v roce, víkendy, svátky vzájemně zastupitelný a erudovaný personál neonatologického oddělení Snížení overreferalu první rescreening před propuštěními (EOAE během 24 hodin, či dokonce AABR) otázka délky hospitalizace, která trvá minimálně do odběru krve z patičky suchá kapka 48 hodin Malý časový prostor pro screening (ideálně 3.-4. den.) /první rescreening v porodnici Ambulantní rescreening (v rukou ORL a foniatrických, často privátních pracovišť) 73029 rescreening sluchu u novorozenců/ kojenců 279 bodů 1/1 den 3/1 rok, čas výkonu 50 minut
Do 4 týdnů po narození Obvykle váže sestru i lékaře, Kontrola případně vyčištění zvukovodu před vyšetřením může znemožnit test (neklid dítěte) screening jednostranných negativit zatížení systému (JIP novorozenci) S časem stoupá reakce dítěte na vložení sondy OAE do zvukovodu, prudce nad 3. měsíc života, klesá pravděpodobnost úspěšného průběhu testu Respirační infekt nejen výpotek ve středouší, ale i dýchací šelesty, odsouvá vyšetření o měsíc, blokuje termíny 1 3 6? (v praxi sluchadlo 6.-12. měsíc, CI nejdříve kolem 10 měsíců, máme více času, než u metabolických vad )
Rescreening je největší slabinou screeningových systémů, čím méně rescreeningů, tím lépe 2015: 110 700 dětí - 4% refer - rescreening 4428 dětí 95% screening neprojde 5535 dětí teoreticky 5 hluchot se nezachytí včas (1 : 1000) Díky péči PLDD, poučených rodičů, systému - zachytí se později, do 2 let obvykle, kvalitní screening umožní kochleární implantaci většího % dětí v ideálním, raném věku kolem 1 roku, binaurálně.
Rizikoví novorozenci novorozenci s perinatální zátěží Pozitivní rodinná anamnéza, zejména geneticky vázaná, začátek v dětském věku - CAVE: výbavné OAE u % dětí s connexinovou hluchotou JIP 5 dní + vždy při UPV, ototoxické medikaci, výměnné transfúzi hyperbilirubinémie, ECMO screening AABR - riziko falešně negativního TEOAE testu (neurální hluchota, sluchová neuropatie 5%) AABR fail/refer přímé objednání k zevrubnému audiologickému vyšetření do centra Intrauterinní infekce TORCH, lues, zvláště CMV Kraniofaciální abnormality zejména boltce, zvukovodu, přívěsky, spánkové kosti Fyzikální nálezy, které bývají spojeny s sluchovou vadou Porodní hmotnost nižší než 1500g
progresivní sluchová vada / opožděný vznik a rozvoj až po narození Follow-up: 2007 JCIH dohled v rámci primární péče s doporučením audiologického vyšetření selektivně například dle RA, CMV, ECMO, neurodegenerativní onemocnění,
Současný stav screeningu ve FNM Rozšířený screening rizikových novorozenců období před propuštěním Screening na audiologii ORL dětské kliniky 8A 2015 Žádanka: Prematuritas < 37. týden, porodní hmotnost < 2500g (min 820g) rizika: hypoxie, novorozenecké křeče, vrozené vývojové vady (srdce, ledviny, CNS, rozštěpy rtu, patra ), vrozené poškození sluchu, další rizikové faktory: preaurikulární přívěsky, intrakraniální krvácení, CMV inf., P044 postižení plodu při toxikománii matky, matka heterozygot GJ32 pro connexin, RA+, DiGeorge, CHARGE, Down sy., hypoglykémie, hypertrofie, hemangiomatóza kůže, sepse, anhydramnion
Klinický přístroj Otodynamics ILO V5 s programem EZ.screen
2015 3517 dětí 325 < 2500g 73 < 1500g Teoreticky 3 děti s hluchotou nebo těžkou sluchovou vadou 411 (12%) JIP, intermed 52% mimopražské děti, často propuštěny do místa bydliště než proběhne screening 317 Screening TEOAE na ORL klinice
2015 317 Screening TEOAE 162 (51%) bilat + 82 (26%) unilat + 73 (23%) bilat - 155 (49%) rescreening 129 hodin = 16 pracovních dní Na první rescreening dle časů ZP
1. rescreening TEOAE 73 bilat --- 27 (37%) nedostavilo 18 (25%) +/+ 8 (11%) +/- 20 (27%) -/- 2 +/+ jinde pouze 11 druhých rescreeningů + u některých již ABR/SSEP Není ukončeno, zatím není kandidát CI
1. rescreening TEOAE 82 (26%) unilat + 32 (39%) nedostavilo 39 (46%) +/+ 5 (6%) bilat - 2 (2%) změna +/- 4 (4%) stejné
Klinická audiologická evaluace sluchu v raném věku Anamnéza 0 6 měsíců: Auropalpebrální reflex, Moroův reflex, pupilární reflex TEOAE BERA/SSEP tympanometrie (převod) 7-12. měsíc BOA (lze dříve, ale spolehlivost menší) - TEOAE + tympano při jasně normálním výsledku BOA, jinak BERA / SSEP VRA 6 měsíců - 6 let (2-4 roky) Play audiometry - od 2,5 roku
Pražská sada zvukových hraček
ABR Kapacita týden: 9 vyšetření v sedaci (středa, čtvrtek) 4 v celkové anestézii (pátek) ASSR SSEP ABR = BERA SSEP = ASSR = AMFR ± EOAE, tympanometrie