Co je nutné vědět o frontotemporálních demencích Vanda Franková Psychiatrická nemocnice v Dobřanech Brno, říjen 2014
Nar. r. 1852 ve Velkém Meziříčí v rakouské židovské rodině Ředitel v Dobřanech Prof. a přednosta PK Praha "IdiopaAcká cirkumskriptní presenilní mozková atrofie" Alzheimer: "Pickovy buňky, Pickova tělíska" Pickova choroba Kalvach, Kalvach 1999; wikimedia.org
Frontotemporální lobární degenerace Klinicky i patologicky heterogenní skupina poruch spojená s relativně selektivní progresivní atrofií F a/nebo T laloků 3. nejčastější neurodegenerativní demence (10%) Typicky začíná v 6. dekádě (3.-9. dekáda) Nenápadný začátek a pozvolná progrese (3-10 let) U 50% psychiatrická diagnóza v rodině Tau, TDP-43, FUS, Aβ + Tau Miller 2014;Quinn 2014;Perry,Rosen 2014;Riedl et al 2014
DiagnosRka Anamnéza Klinický obraz dg kritéria Škály, testy Psychologické vyšetření Zobrazovací vyšetření Vyšetření likvoru Neuropatologické vyšetření GeneRcké vyšetření
DiagnosRcká kritéria pro bvftd Rascovsky et al, 2011
Behaviorální disinhibice ApaRe nebo netečnost Ztráta sympare nebo empare PerseveraRvní, stereotypní nebo kompulzivní/ rituální chování Hyperoralita a dietní změny DysexekuRvní syndrom při relarvně zachované paměr a zrakově- prostorových funkcích podle Rascovsky et al, 2011
Diferenciální diagnosrka bvftd Psychiatrická dg: úzkostná p., afekrvní p. (depresivní p., manická p., smíšená p.), psychorcká p., p. osobnosr, obsedantně- kompulzivní p., závislost (léky, alkohol), bulimie "Krize středního věku" Ložiskový mozkový nález Metabolické změny mozkové Jiná demence
ACE- R, MOCA test
Dubois et al. 2000
DiagnosRcká kritéria pro PPA Mesulam 2013
podle Mesulam 2013
Dg kritéria pro varianty PPA Gorno- Tempini et al. 2011; Mesulam 2013
podle Gorno- Tempini et al. 2011; Mesulam 2013
podle Boston test
SymptomaRcká Práce s pečujícím! + efekt na chování, neovlivňují kognici ani progresi onemocnění Zejména u PPA; u bvftd mohou vést ke zhoršení Riziko! Franková V. In: Doporučené postupy 2014