Jak postupovat, když selhávají játra Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum
ikterus jaterní encefalopatie koagulopatie hyperkinetická cirkulace hepatorenální syndrom sklon k infekci, MODS
Pacient s jaterním selháním na ICU Co dělat? Určit typ jaterního selhání Identifikovat příčinu Stanovit prognózu Zahájit specifickou a podpůrnou terapii Zvážit indikaci k transplantaci jater
end-stage liver failure akutní selhání jater acute-on-chronic liver failure
Akutní selhání jater nebo dekompenzované chronické onemocnění jater nebo progrese chronického selhání jater? trvání onemocnění existence spouštěcí příčiny známky chronického onemocnění jater sarkopenie, malnutrice pavoučkové névy portální hypertenze ascites, jícnové varixy, splenomegalie, svalová slabost, palmární erytém, caput medusae, flapping tremor, otoky zobrazovací metody histologické vyšetření toxikologické vyšetření + kompletní virologické vyšetření + imunologické vyšetření
Příčiny jaterního selhání virové hepatitidy A,B,C,D,E, HSV, CMV, EB toxiny: hepatotoxické látky (amanitiny, průmyslová rozpouštědla), idiosynkratické lékové poškození: paracetamol, amiodaron, fenytoin, amiodaron, amoxiklav alkohol kardiální a vaskulární příčiny průběh gravidity trombotické komplikace metabolické poruchy (nealkoholová steatohepatitida, m. Wilson, porfyrie, glykogenózy, amyloidóza, deficit α1 antitrypsinu) onemocnění žlučových cest autoimunitní onemocnění kombinovaná etiologie kryptogenní příčiny
Hodnocení závažnosti jaterního selhání stanovení prognózy skórovací systémy: laboratorní markery a klinické projevy
Akutní selhání jater: King s College kritéria Intoxikace paracetamolem arteriální ph <7.30 po tekutinové resuscitaci nebo: protrombinový čas >100 s (INR > 6.5), S kr > 300 μmol/l encefalopatie 3. a 4. stupně Ostatní příčiny ASJ protrombinový čas >100 s (INR > 6.5) nebo: non-a, non-b hepatitida, drug-induced, nejasná etiologie interval ikterus encefalopatie > 7 dní věk < 10 nebo > 40 let protrombinový čas > 50 s (> 3,5 INR) S bili > 300 μmol/l
Hodnocení pokročilosti chronického jaterního selhání: Child Pugh skóre hodnota / body přiřazené za nárůst odchylky 1 bod 2 body 3 body S bilirubin ( mol/l) < 34 34-51 > 51 S albumin (g/l) > 35 28-35 < 28 protrombinový čas (sekund prodloužení) 1-4 4-6 > 6 ascites není mírný střední/velký jaterní encefalopatie není stupeň 1a 2 stupeň 3 a 4 body Child-Pugh přežití 1 rok přežití 2 roky 5-6 A 100% 85% 7-9 B 81% 57% 10-15 C 45% 35%
MELD skóre (Model of Liver Disease): 3 měsíční mortalita 9,57 * ln(kreatinin/88,5) + 3,78 * ln(bilirubin/17,1) + 11,20 * ln(inr) +6,43 ln = přirozený logaritmus sérová koncentrace kreatininu v μmol/l, sérová koncentrace bilirubinu v μmol/l
Acute on-chronic: CLIF-C SOFA score CLIF SOFA (sequential organ failure assessment) CLIF Consortium [CLIF-C] organ failure score
Akutní selhání jater terapeutická rozvaha
časná identifikace pacienta s ASJ kontakt transplantačního centra specifická/podpůrná terapie převoz do specializovaného centra s dostupností transplantace jater (encefalopatie I II)
příčina ASJ intoxikace paracetamolem intoxikace muchomůrkou zelenou virové hepatitidy autoimunní hepatitida Buddův Chiari syndrom ASJ z kardiovaskulárních příčin ASJ v graviditě těžká forma akutní alkoholické hepatitidy specifická terapie N-acetylcystein plazmaferéza, silibinin virostatika kortikoidy TIPS, antikoagulační léčba terapie srdečního selhání ukončení těhotenství kortikoidy, pentoxyfilin
NAC u všech pacientů s ASJ Hemodynamika Adrenokortikální insuficience Ventilace Antimikrobní profylaxe Koagulopatie tekutiny - CAVE tekutinové přetížení noradrenalin,vazopresin, dobutamin hydrocortison 200 300 mg/den intubace: encefalopatie 3. st, protektivní ventilace, PEEP do 10 mmhg ATB,antimykotika krvácení, invazivní zákroky, vit K, LMWH Výživa 30-35 kcal/kg, proteiny 1-1,5g/kg, lipidy 0,8-1,2, glukóza 2-3 g/kg /den Profylaxe stresové ulcerace Encefalopatie Prevence a terapie nitrolební hypertenze Náhrada funkce ledvin rifaximin, lactulóza sedace, elevace hlavy 20 o 30 o, ICP S-Na 145-155 mmol/l, hypotermie 32-34 o C CVVHD/CVVHDF prevence a terapie tekutinového přetížení AKI, metabolická stabilizace, kontrola acidózy hyperamonémie
Proč eliminovat amoniak při ASJ? ornitinový cyklus: HCO 3 + NH 4+ + aspartát NH 2 -CO-NH 2 + fumarát + H 2 O zpracování amoniaku játra 85%, extrahepatálně 15% (kosterní sval, mozek) neuroexcitace otok astrocytů ( tvorby/uvolňování glutaminu) regulace kalcia, enzymatické fce funkce mitochondrií syntéza proteinů arteriální hyperamonémie u ASJ během 24 hodin po dosažení 3. stupně encefalopatie >150 μmol/l, > 200 μmol/l rozvoj edému mozku a nitrolební hypertenze
Chronické selhání jater terapeutická rozvaha Proč vyžaduje pacient intenzivní péči? Krvácení z varixů Hepatorenální syndrom Infekce spontánní bakteriální peritonitida Sepse Encefalopatie
Terapie dekompenzace chronického onemocnění jater Krvácení z jícnových varixů multidisciplinární přístup: volumoterapie, Hb 7-8 g/dl, vazopresory, terlipresin, ATB, prevence encefalopatie, endoskopie Hepatorenální syndrom (HRS) HRS 1: albumin + terlipresin: 1 mg/4 6 h až max 2 mg/4 6 h HRS 2: Transjugulární Intrahepatální Portosystémový Shunt +/- RRT: podpůrná bridge terapie Spontánní bakteriální peritonitida počet neutrofilů nad 250/mm 3 event. leukocytů nad 500/mm 3 v ascitu cefalosporiny 3. generace Jaterní encefalopatie
13-year (1998 2010) multicenter retrospective 31,251 patients with septic shock cirrhosis 2,383 of them (7.6%) Crit Care Med 2014,42:1666
Přístrojová podpora selhávajících jater systém frakcionované plazmatické separace a adsorpce (FPSA, přístroj Prometheus) Molecular Adsorbent Recirculating Systém (MARS) + u ASJ: vysokoobjemová výměna plazmy (8-12 l, 15% ideální TV FFP) bridging k transplantaci bridging ke spontánnímu zotavení Praktická doporučení: ICU, zkušenosti s prováděním eliminačních metod terapie v návaznosti na transplantační centrum denní hodnocení terapie
Transplantace jater Je indikována transplantace OLT? Jaká je pravděpodobnost dostupnosti OLT? Marná péče, je-li OLT kontraindikována? akutní selhání jater: zvažovat vždy chronické selhání jater: MELD, CHP score, 1. dekompenzace akutní selhání nasedající na chronické: klinické hodnocení, CLIF C SOFA
selhání jater na ICU výzvy pro lékaře časné rozpoznání jednotlivé entity jaterního selhání časná identifikace příčiny výběr vhodné terapie posouzení vývoje a prognózy identifikace pacientů vyžadujících ICU/urgentní transplantaci jater vyhnout se marné intenzivní péči tel.: +420 26136 3280/3350