Český národní registr Guillain-Barrého syndromu: výsledky 39měsíčního fungování. Škorňa M 1, Bednařík J 1,2, Junkerová J 3, Staněk J 4, Kuchyňka J, Strmisková L, Mazanec R 6, Haberlová J 7, Otruba P 8, Božovský T 9, Ehler E, Vávra A, Ridzoň P 11, Forgáč M 12, Vaško P 13, Kvasničková D 1, Pátá M 14, Suchý M 14 1 Neurologická klinika FN Brno, ČR; 2 Ceitec MU, ČR; 3 Neurologická klinika FN Ostrava, ČR; 4 Oddělení dětské neurologie FN Ostrava, ČR; Neurologická klinika LF UK a FN Hradec Králové, ČR; 6 Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 7 Klinika dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol Praha, ČR; 8 Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc, ČR; 9 Neurologická klinika LF UK a FN Plzeň, ČR; Neurologická klinika PKN, a.s. a FZS Univerzity Pardubice, ČR ; 11 Neurologické oddělení Thomayerovy nemocnice v Praze, ČR; 12 Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze, ČR; 13 Neurologická klinika 3.LF UK a FNKV v Praze, ČR; 14 Inaverz, o.p.s.
NervoSvalových Onemocnění 1. Úvod GBS je nejčastější akutní autoimunitní periferní neuropatie incidence v ČR cca 17 případů za rok varianty: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS, BBE, akutní panautonomní neuropatie léčba efekt 2 typů imunoterapie (VPF a IVIG)
NervoSvalových Onemocnění činnost sběrné databáze AINSO pro GBS zahájena od r. 12 vychází z doporučení a je součástí implementace: 1. Úvod "Klinického standardu pro léčbu autoimunitních nervosvalových onemocnění lidským imunoglobulinem a výměnnou plazmaferézou. poskytuje informace o epidemiologii, klinickém profilu pacientů, léčbě, 6měsíční prognóze, ekonomické informace data zadávají Neuromuskulární centra, registr je však otevřen všem neurologickým pracovištím financování: jednorázové grantové projekty a sponzoring
NervoSvalových Onemocnění 1. Úvod CENTRUM FN Ostrava FN Brno Krajská nemocnice Pardubice FN Motol, Praha FN Olomouc Thomayerova nemocnice FN Hradec Králové VFN Praha FN Plzeň FN Královské Vinohrady
NervoSvalových Onemocnění 2. Demografie a základní popis
Pohlaví a věk pacientů N=199 pacientů 42% Pohlaví 8% Muži (N=11) Ženy (N=84) Věk pacientů Průměr (SD) Medián Muži,1 (19,2) 4,7 Ženy 1,4 (21,1) 8,2 Celkem,7 (,) 6,2 4% Věk při započetí 3% % % % do let - let -3 let 3-4 let 4- let -6 let 6-7 let 7-8 let 8-9 let
Předchozí léčba a komorbidity pacientů N=199 pacientů Předchozí léčba 19% 6% 7% Primární záchyt choroby (N=149) Léčen v této nemocnici, jiné oddělení (N=13) Léčen v jiné nemocnici (N=37) Typ přidruženého onemocnění Počet pacientů % z celku Nemoci oběhové soustavy 66 33,2% Nemoci endokrinní a metabolické 38 19,1% Nemoci dýchací soustavy 17 8,% Infekční a parazitární nemoci 6 3,% Novotvary 2 1,% Těhotenství, porod a šestinedělí 1,% Ostatní 47 23,6% Bez jakýchkoli komorbidit 9 4,2% Léčen v této nemocnici, jiné oddělení - odbornost Počet pacientů % infekční oddělení 7 3,% interna 3 1,% ARO 2 1,% ortopedie 1,%
Léčebný postup N=199 pacientů U 199 pacientů bylo zaznamenáno celkem 1 případů. Léčba případů 11% 3% IVIG (N=71) VPF (N=8) 179 případů Ani IVIG, ani VPF (N=22) 4%
NervoSvalových Onemocnění 3.
Podíl pacientů (%) Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=179 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=176 1 ) 1 neprovedeno ve 3 případech 4 6% 48 GBS scale 1% 31% (N=174) (N=117) (N=94) 37% 4 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum úmrtí % 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=138) (N=133) (N=1) (N=86) (N=142) (N=138) (N=112) (N=87) Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 31% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (z 6% na %). U došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí a hodnocení (p<,1).
Podíl pacientů (%) IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=71 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=68 1 ) 1 neprovedeno ve 3 případech 4 1% 4 GBS scale 1% 33% (N=68) (N=34) (N=27) 4 38% 1 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 úmrtí 7% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=44) (N=43) (N=34) (N=26) (N=44) (N=43) (N=34) (N=26) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.
Podíl pacientů (%) VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=8 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=8) 9% GBS scale 16% 3% (N=6) (N=83) (N=67) 36% 3 úmrtí 9 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 4 úmrtí % 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=94) (N=9) (N=76) (N=6) (N=98) (N=9) (N=78) (N=61) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.
Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase: IVIG a VPF N=179 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 33% 3% 4% IVIG (N=71) VPF (N=8) % % 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář: Bez ohledu na léčebný postup, dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.
NervoSvalových Onemocnění 4. dle pohlaví
Podíl pacientů (%) IVIG - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=38 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % GBS scale % (N=36 1 ) 1 neprovedeno ve 2 případech (N=36) (N=18) (N=16) 2 8% 8 42% úmrtí 6 17% Maximum 31% 7% percentil Medián 2% percentil Minimum úmrtí 6% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=24) (N=23) (N=19) (N=16) (N=24) (N=23) (N=19) (N=16) Komentář: V případě IVIG mužů je vyšší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí oproti ženám. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=,96).
Podíl pacientů (%) IVIG - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=33 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=32 1 ) 1 neprovedeno v 1 případě 44 44% GBS scale 33% 1 úmrtí 13% 9% 36% (N=32) (N=16) (N=11) 4 8 1 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=) (N=) (N=1) (N=) (N=) (N=) (N=1) (N=) Komentář: V případě IVIG žen je nižší podíl tří nejzávažnějších stavů při započetí oproti mužům. Nebyl však prokázán signifikantní rozdíl (p=,96).
Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: IVIG N=71 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 31% 36% 4% Muži (N=38) Ženy (N=33) % % 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář:
Podíl pacientů (%) VPF - muži: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=62 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=62) 6% 4 GBS scale 13% 33% (N=62) (N=48) (N=4) 28% 2 úmrtí 9 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 2 úmrtí 13% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=3) (N=2) (N=44) (N=37) (N=3) (N=2) (N=44) (N=37) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.
Podíl pacientů (%) VPF - ženy: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=46 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=46) 2 63% 6 GBS scale 48% 1 úmrtí 21% 23% (N=44) (N=34) (N=26) : nervus facialis 9 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 2 úmrtí 8% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv (N=41) (N=38) (N=32) (N=23) (N=41) (N=38) (N=32) (N=23) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s VPF celkově.
Medián Průměr Podíl pacientů (%) Srovnání vývoje svalové síly (GBS) v čase dle pohlaví: VPF N=8 případů 8% 6% GBS scale 3 nejzávažnější stavy 3 nejzávažnější stavy = odkázán na sedačku či na postel + vyžaduje umělou ventilaci + smrt GBS scale podíl pacientů zdravých po 6 měsících 33% 23% 4% Muži (N=62) Ženy (N=46) % % 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář: Podíl pacientů zdravých nevykazuje signifikantní rozdíl mezi muži a ženami (p=,113).
NervoSvalových Onemocnění. lateralizace
Průměr MRC levá strana Průměr MRC levá strana I: Lateralizace a vývoj svalové síly dle N=179 případů Tibialis anterior Iliopsoas Kvadriceps femoris Deltoideus Extenzory zápěstí Biceps brachii Nervus facialis inferior Nervus facialis superior (N=179) (N=17) 4 4 3 3 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana Komentář: V průběhu docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.
Průměr MRC levá strana Průměr MRC levá strana II: Lateralizace a vývoj svalové síly dle N=179 případů Tibialis anterior Iliopsoas Kvadriceps femoris Deltoideus Extenzory zápěstí Biceps brachii Nervus facialis inferior Nervus facialis superior (N=117) (N=94) 4 4 3 3 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana 2 2 3 4 Průměr MRC - pravá strana Komentář: V průběhu docházelo k rovnoměrnému vývoji svalové síly.
NervoSvalových Onemocnění 6. u pacientů s GBS scale >=4 při započetí
Medián Průměr Vliv GBS scale (při započetí ) na vývoj svalové síly N=179 případů GBS scale při započetí 2% 19% GBS scale 1-3 (N=3) GBS scale 4-6 (N=141) Neprovedeno (N=3) 79% 6 : nervus facialis 4 1 3 Komentář: Bez ohledu na GBS scale při započetí, dochází ke zlepšení všech sledovaných ukazatelů na srovnatelnou hladinu.
Podíl pacientů (%) Obě metody, vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=141 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=141) 38 7% 47 GBS scale 19% 27% (N=137) (N=94) (N=7) 4 4% 4 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum úmrtí 12% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=1) (N=) (N=86) (N=67) (N=114) (N=1) (N=88) (N=68) Komentář: Po 6 měsících dochází k uzdravení dle GBS score u 27% pacientů, jejichž léčba byla zhodnocena. Výrazný je rovněž pokles podílu 3 nejzávažnějších stavů (ze 7% na 12%). U došlo k signifikantnímu zlepšení při srovnání započetí a hodnocení (p<,1).
Podíl pacientů (%) IVIG: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=47 případů 6 % 8% 6% 4% % % (N=47) 74% GBS scale 21% 21% (N=46) (N=24) (N=19) % 1 úmrtí 6 1 úmrtí 11% Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis 4 3 32 39 48 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 1 (N=31) (N=3) (N=23) (N=18) (N=31) (N=3) (N=23) (N=18) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.
Podíl pacientů (%) VPF: Vývoj svalové síly v čase (GBS scale, ) N=94 případů 6 4 3 % 8% 6% 4% % % (N=94) 4 68% 48 GBS scale 19% 29% (N=91) (N=7) (N=6) 6 42% 3 úmrtí 6 Maximum 7% percentil Medián 2% percentil Minimum 4 úmrtí 13% 1 Smrt Vyžaduje umělou ventilaci (po jakoukoliv část dne či noci) Odkázán na sedačku či na postel Schopen chůze s holí či pomocí ( metrů přes volný prostor) Schopen chůze bez hole ( metrů přes volný prostor), není schopen manuální práce a běhu Malé potíže či příznaky neuropatie, schopen manuální práce i schopen běžet Zdráv : nervus facialis (N=79) (N=7) (N=63) (N=49) (N=83) (N=8) (N=6) (N=) Komentář: Výsledky jsou srovnatelné s hodnocením obou metod.
NervoSvalových Onemocnění 7. Shrnutí
NervoSvalových Onemocnění za 39 měsíců zadáno celkem 199 pacientů (3 případů) v neuromuskulárních centrech, kompletní údaje za 6 měsíců k dispozici u 94 případů 42% Ž, 8% M 1. Úvod 88% dostalo imunomodulační léčbu (IVIG nebo VPF) není rozdíl mezi účinností IVIG a TPF u obou typů bylo zcela zdrávo cca 3 % pacientů a zcela zdrávo nebo s minimálními příznaky cca 7 % pacientů u obou typů došlo k poklesu zastoupení 3 nejzávažnějších stavů z necelých 6% na cca % nebyly zásadní rozdíly v účinnosti jednotlivých typů dle pohlaví (velmi malé počty pacientů v jednotlivých skupinách za 6 měsíců) postižení svalů bylo stranově symetrické, svaly DDK a distální svaly byly více postiženy než svaly HKK a proximální svaly, k úpravě došlo nejdříve u svalů méně postižených
NervoSvalových Onemocnění Děkuji za pozornost!