Current Medical Literature Ltd., London 1998, 431 s. George C. Sutton, Kanu Chatterjee Nemoci perikardu atologie Onemocnění perikardu zahrnují akutní a subakutní zánět, nezánětlivé výpotky, chronickou konstrikci a kongenitální anomálie. erikardiální ztluštění, zevní a vnitřní adheze a perikardiální kalcifikace mohou být klinicky němé a odkryty náhodně. kutní a subakutní záněty perikardu jsou způsobeny virovou, bakteriální, houbovou nebo jinou infekcí. Zánětlivé perikarditidy mohou být výsledkem vaskulitidy, imunopatie (např. lékové reakce), srdečního infarktu, disekujícího aneuryzmatu, pleurálních a plicních nemocí, metabolických nemocí včetně uremie, nádorů, traumat a radiace. Nejčastější příčinou akutní perikarditidy jsou však virové infekce (1). ři virové perikarditidě (Coxsackie) může být povrchovým šířením zánětu postižen i myokard (myoperikarditis). kutní zánětlivá perikarditis je charakterizována fibrinózním exsudátem viscerálního i parietálního perikardu (2), s různým množstvím zkalené žluté tekutiny v perikardiální dutině. Histologické vyšetření ukazuje pruhy fibrinových uloženin na seróze s dilatovanými cévami a akutním zánětlivým infiltrátem. kutní srdeční infarkt může být komplikován perikarditidou. Epistenoperikarditis u transmurálního infarktu je nejčastější formou a obvykle je klinicky němá. Dresslerův postinfarktový syndrom se objevuje asi u 3 % pacientů s akutním infarktem myokardu. Hemoperikardium jako výsledek srdeční ruptury u akutního infarktu je katastrofální komplikací. L S K Z 1. Virová perikarditida. Viscerální perikard je červený a zanícený, se zhrublým povrchem vlivem fibrinových náletů. zanícený perikard, Z zadní stěna levé komory 2. kutní perikarditida. Tlustý fibrinový exsudát pokrývá povrch srdce. aorta, S pravá síň, K pravá komora, L plicnice K U S 3. Sekundární perikardiální tumor. erikardiální dutina je otevřena a vidíme rozsáhlou diseminaci nádoru na viscerálním perikardu pravé komory. K pravá komora, S pravá síň, aorta, U nádorové uzlíky na viscerálním perikardu E 4. Bakteriální perikarditida. Hnisavý exsudát na viscerálním perikardu. E hnisavý exsudát 138 www.kardiologickarevue.cz
S H O 5. Chronická konstriktivní perikarditida. Bylo vyříznuto okénko ve ztluštělém parietálním perikardu tvořícím hrubou konstringující membránu. Všimněte si též huňatého exsudátu na viscerálním perikardu. H huňatý exsudát, O okénko vyříznuté ve ztluštělém perikardu 6. Histologický řez normálním perikardem (levý panel). Histologický řez silně ztluštělým perikardem (pravý panel) u chronické konstriktivní perikarditidy (oba řezy mají stejné zvětšení). S sval, perikard N Z a b 7. erikardiální tekutina. (a) ůvodní pacientův RTG snímek hrudníku je normální. (b) Za tři měsíce je srdeční stín význačně rozšířený, spíše kulovitého vzhledu. řesto jsou plicní cévy zcela normální. Rychlý přírůstek velikosti srdečního stínu a sdružení zdánlivého zvětšení srdce s plícemi nevykazujícími plicní edém silně upozorňuje na perikardiální tekutinu. N normální srdce, Z zvětšení srdečního stínu erikardiální tekutina se objevuje, když její produkce je větší, než aby byla rychle vstřebávána. Exsudát je výsledkem zánětu, traumatu nebo malignity (3). Téměř vždy obsahuje velké množství fibrinu a významný obsah bílkovin. Transudát má málo bílkovin a žádný fibrin nebo krev. Objevuje se při retenci soli a tekutin, např. u srdečního selhání. Hemoragická perikarditida se může objevit u kteréhokoliv typu perikarditidy, nejčastěji však u tuberkulózy nebo malignit. Hemoperikard (má být rozlišen od hemoragické perikarditidy) je způsoben traumatem, disekcí aorty, srdeční rupturou. Hlavní příčinou hnisavých exsudátů jsou pyogenní infekce, obsahují buněčné zbytky a leukocyty (4). Chronická fibrotizující perikarditida je obvykle následkem klinicky zřejmé nebo němé epizody akutní perikarditidy jakéhokoliv typu. Tuberkulóza bývala nejčastější příčinou, nyní je však v rozvinutých zemích relativně neobvyklou příčinou konstriktivní perikarditidy (5). o akutní epizodě se konstrikce může projevit během tří měsíců (akutně) nebo mezi třetím až dvanáctým měsícem (subakutně). říležitostně způsobí akutní konstrikci nebo konstriktivní perikarditidu s výpotkem koagulovaný hemoperikard. Obvykle parietální a viscerální perikard vzájemně adherují na většině srdečního povrchu. Běžné případy chronické konstriktivní perikarditidy vykazují jediný povlak vazivové tkáně, v níž můžeme nalézt nemnohá ložiska lymfocytů, s mikroskopickými až makroskopickými uloženinami kalcia. erikard může být u konstriktivní perikarditidy také silně ztluštěn (6). V závislosti na etiologii lze nalézt granulomy a obrovské buňky. Metastázy sekundárně postihují perikard často. Nádor vypadá jako bílé uzlíky nad viscerálním perikardem nebo jako difuznější nádorový povlak. Klinický obraz Subjektivní příznaky Symptomatologií akutní perikarditidy je ostrá, často silná povrchová bolest uprostřed hrudi. Kardiologická revue 3/2003 139
E T a b 8. řemístěný srdeční tukový polštář. říležitostně může být konečná diagnóza perikardiální tekutiny učiněna z frontálního snímku. (a) Frontální pohled (stejný pacient jako na obr. 7) ukazuje velké srdce a čisté plíce. (b) Na laterální projekci vidíme dvojitý okraj linie epikardiálního tuku přemístěného tekutinou dovnitř. Může být identifikován, separuje-li jej tekutina od sterna. prikardiální tekutina, T tekutina, E epikardiální tuk S S K K 9. Konstriktivní perikarditida. Srdeční stín může být normální nebo jako v tomto případě zvětšen. pleurální tekutina, S zvětšený srdeční stín 10. Laterální RTG snímek ukazuje kalcifikce v atrioventrikulárním sulku u pacienta s chronickou konstriktivní perikarditidou. K kalcifikace v atrioventrikulárním sulku Horší se pohybem, dýcháním, námahou, menší je v poloze sedě. Bolest může být nad kápovým svalem, obvykle vlevo, ale může být bilaterální. Bolest na hřebenu trapeziu je téměř patognomonická. Bolestivé polykání (odynofagie) je vzácným příznakem. Chřipkové symptomy s horečkou, slabostí, myalgií a kašlem mohou předcházet nebo perikarditidu doprovázet. acienti s neútlakovým perikardiálním výpotkem jsou obvykle asymptomatičtí. Velmi rozsáhlé výpotky však mohou působit stlačení okolních struktur a působit příznaky jako dysfagii, dušnost, chrapot, kašel, škytavku a plnost v břiše. acienti s tamponádou perikardu mají nespecifické příznaky nebo dušnost a únavu. Hlad po vzduchu je známkou těžké tamponády. říležitostně může dojít k presynkopě nebo synkopě. acienti s konstriktivní perikarditidou si stěžují na námahovou únavu, dušnost, kašel a příležitostně ortopnoe, ale častěji mají ascites, otoky a abdominální dyskomfort. Objektivní příznaky Hlavní známkou akutní perikarditidy je perikardiální třecí šelest, který se může objevit, a mizet. Třecí šelest má zvláštní kvalitu jako šoupání, vrzání, škrábání nebo skřípání a se- 140 www.kardiologickarevue.cz
11. Elektrokardiogram ukazuje ve většině svodů konkávní elevace segmentu ST u pacienta s akutní perikarditidou. Ve svodech avr a V1 jsou deprese ST, a postihují též všechny segmenty R. 12. Elektrokardiogram ukazuje ve většině svodů inverze vln T po akutní perikarditidě. stává se ze tří komponent (síňové systolické, komorové systolické a diastolické). Třecí šelest však může být slabý a napodobovat chlopňový šelest nebo se skládá pouze z jedné nebo dvou komponent. říležitostně může být hmatný jako chvění. Neútlakový perikardiální výpotek nemusí mít žádné objektivní příznaky. Vzácně může masivní výpotek způsobit kompresi levého bronchu a tiché trubicové dýchání mezi úhlem levé lopatky a páteří (Ewartovo znamení). Srdeční ozvy mohou být tiché. Zásadním fyzikálním příznakem srdeční tamponády je zvýšení venózního tlaku, tachykardie a pulsus paradoxus (pokles systolického tlaku o více než 10 mm Hg během inspiria). Jugulární venózní tlak může vykazovat dominantní systolický pokles. Třetí srdeční Kardiologická revue 3/2003 141
13. U srdeční tamponády mohou být vidět nízké voltáže komplexů QRS střídané s nižšími a širšími komplexy QRS (částečný elektrický alternans). K K IVS ao L ZS 14. arasternální pohled v dlouhé ose u pacienta se středně velkým perikardiálnímvýpotkem. Tekutina je vidět jako echo prázdný prostor za srdcem, když paceint leží. Není přítomný za levou síní, kde šikmý sinus v této oblasti perikardu účinně zabraňuje hromadění tekutiny. K pravá komora, levá komora, aorta, levá síň, perikardiální tekutina ozvu není slyšet. Srdeční ozvy jsou tiché a vzácně lze zjistit auskultační alternans. I u velikého perikardiálního výpotku může být stále slyšitelný třecí šelest. U chronické konstriktivní perikarditidy může být přítomen zvýšený žilní jugulární tlak s inspiračním nárůstem (Kussmaulovo znamení). U tamponády Kussmaulovo znamení chybí, zatímco u konstrikce není pulsus paradoxus. Třetí srdeční ozva ukazuje na současné myokardiální postižení. scites, hepatomegalii a edémy zjistíme u mnoha pacientů. Vyšetření RTG U akutní perikarditidy bez perikardiální tekutiny srdeční stín není zvětšen. V přítomnosti perikardiální tekutiny vidíme kardiomegalii bez RTG známek plicní žilní hypertenze (7). Vsunutí epikardiálního tukového polštářku, společně s kardiomegalií na snímku, poukazuje též na perikardiální tekutinu (8). U konstriktivní perikarditidy je srdeční silueta normální nebo jen mírně zvětšená vlivem perikardiálního ztluštění či zbytkové tekutiny (9). U jedné třetiny pacientů se vyskytují kalcifikace (10). Jsou nejčastěji uloženy v atrioventrikulární rýze. RTG hrudníku však u konstriktivní perikarditidy může být zcela normální. EKG ro akutní fázi zánětlivé perikarditidy jsou charakteristické junkční elevace segmentu ST téměř ve všech svodech, s depresemi ve svodech avr a V1 (11). Mohou být přítomny též deprese segmentu R. U některých pacientů vidíme pouze nespecifické změny ST T. Během zotavovací fáze vznikají inverze vln T s izoelektrickým ST (12). U významného perikardiálního výpotku s tamponádou nebo bez ní může být sinusová tachykardie jediným nálezem. říležitostně může být přítomen částečný nebo úplný elektrický alternans (13). Úplný (QRST) elektrický alternans je patognomonický pro srdeční tamponádu s velkým výpotkem. Echokardiografie U akutní fibrinózní perikarditidy může být echokardiogram zcela normální. Jakmile se však vytvoří dostatek tekutiny v perikardiálním vaku, viscerální a parietální listy se 15. arasternální pohled v krátké ose téhož pacienta (14). K pravá komora, IVS interventrikulární septum, levá komora, ZS zadní stěna levé komory, perikardiální tekutina oddálí. To je okamžitě vidět na 2D echokardiogramu, který je nejsenzitivnějším prostředkem k odkrytí vzniku perikardiální tekutiny. Normálně oba listy tvoří jednotné echo (i když může být v systole často vidět nepatrná separace). U ležícího pacienta se sbírá tekutina za levou komorou a výsledně se v parietálním perikardu ukáže světlé imobilní echo oddělené od pohybujícího se myokardu echo prázdným prostorem (14 16). Tekutinu nikdy nevidíme za levou síní. V této oblasti tvoří perikardiální vak, který se nemůže lehce roztáhnout, slepou uličku (sinus obliquus) okolo plicních žil. Důležitým diagnostickým znamením pro rozlišení perikardiální od pleurální tekutiny je u perikardiální tekutiny vytvoření špičatého zaklínění vpředu před hrudní aortou na úrovni atrioventrikulárního sulku, zatímco pleurální tekutina má proti aortě tupou hranu (17). Můžeme provést kvalitativní zjištění množství tekutiny. Jak vzrůstá, je vidět vpředu i vzadu a apikální čtyřkomorová projekce ukazuje, že ušetřena zůstává pouze oblast přiléhající k levé síni. Další objem tekutiny zvětšuje separaci obou listů (18). Rozsáhlý výpotek umožňuje v perikardu naplněném tekutinou srdci houpavý pohyb sem a tam. 142 www.kardiologickarevue.cz
IVS ZS l 16. Záznam M modu od téhož případu (14) a (15) ukazuje echo prázdný prostor za levou komorou. 17. arasternální pohled v dlouhé ose ukazuje malý perikardiální výpotek s velkým výpotkem v levé pleurální dutině. erikardiální tekutina se před dosažením sestupné hrudní aorty zužuje, zatímco pleurální tekutina hraničí s aortou a je vidět vzadu za ní. IVS interventrikulární septum, levá komora, aorta, levá síň, ZS, l pleurální tekutina, perikardiální tekutina K S K 18. pikální čtyřdutinový pohled velkého perikardiálního výpotku. Umožňuje srdci houpavě se pohybovat v perikardu a manifestovat se na EKG výraznými variacemi amplitud komplexů. Oblast přiléhající k levé síni je výpotkem ušetřena. levá komora, perikardiální tekutina, K pravá komora, S pravá síň, levá síň S 19. Středně velký až velký výpotek působí částečný kolaps stěny pravé síně (šipka), viditelný v apikálním čtyřdutinovém pohledu. Není spojen s hemodynamickou dysfunkcí. levá komora, tekutina, K pr. komora, S pr. síň, levá síň T K S 20. Diastolický kolaps (šipky) stěny pravé komory v apikálním čtyřdutinovém pohledu jako znamení hemodynamického kompromisu, klinicky se manifestuje jako výrazná redukce pulzového tlaku při inspiraci (pulsus paradoxus). levá komora, T tekutina, K pr. komora, S pr. síň, levá síň Rychlý vznik perikardiální tekutiny může omezit srdeční plnění a způsobit hemodynamickou poruchu. rvní echokardiografickou známkou je obvykle kolaps stěny pravé síně, i když nemá obvykle klinický význam.(19). Další přírůstek tlaku v perikardu způsobuje diastolický kolaps stěny pravé komory, který je normálně provázen zjistitelným stupněm arteriálního pulzového paradoxu (pulsus paradoxus) (20). ulzní doppler ukazuje zvýšené rychlosti trikuspidálního plnění s recipročním snížením rychlostí levokomorového plnění (rys perikardiální tamponády). řídatnými znaky jsou přeplnění dolní duté žíly a velkých jaterních žil, a nemožnost těchto struktur měnit tvar s dýcháním. Chronické výpotky, zejména obsahují-li krev nebo jiný bílkovinný materiál, často obsahují chaluhovité fibrózní pruhy, které mohou vést ke konstriktivní perikarditidě (21). ři konstrikci brání těsný perikard obklopující pravou komoru jejímu normálnímu plnění a vede k výrazné- Kardiologická revue 3/2003 143
K IVS S K 21. arasternální pohled v krátké ose u případu tuberkulózní perikarditidy s chronickým perikardiálním exsudátem. Vidíme mnohotné chaluhovité pruhy bílkovinného materiálu tekutiny. tekutina, K pravá komora, levá komora, IVS interventrikulární septum a 22. Změny v transmitrálním dopplerovském toku u konstriktivní prikarditidy znázorňují snížení toku během inspirace. b Ca Ca 23. MRI u konstriktivní perikarditidy (a, b). erikard se jeví jako tmavá linie okolo srdce a v tomto případě je silně ztluštělá, což vysoce napovídá diagnóze konstriktivní perikarditidy. K pravá komora, S pravá síň, perikard, levá komora, levá síň, perikard mu systolickému pohybu trikuspidálního ringu spojeného s dominantním poklesem x na jugulárním žilním pulzu. Rozpoznání perikardiální konstrikce může být obtížné. Nemožnost srdce přizpůsobit se jakémukoliv zvýšení objemu pravého srdce při inspiraci s výjimkou zmenšení objemu levého srdce lze ukázat dopplerem. ři použití pulzního doppleru provedeme záznam diastolického toku mitrální a trikuspidální chlopní: normálně je zde zřetelná respirační variace trikuspidálního toku a malá nebo žádná mitrálního toku. V přítomnosti konstrikce se však rychlosti mitrálního toku během inspirace zmenšují (22). 24. Ultrarychlá cinect u konstriktivní perikarditidy. Vidíme zřetelné kalciové uloženiny v perikardu, částečně okolo boční stěny a vpředu okolo pravé komory. Ca kalcium, levá komora MRI a CT Jak MRI, tak CT jsou užitečné pro zjištění anatomických abnormalit u pacientů s hemodynamickými poruchami při konstrikci. Jak MRI, tak CTI jsou velmi senzitivní pro detekci perikardiálního ztluštění (23, 24). CT je vhodné pro odkrytí kalcifikací v perikardu. ři konstrikci MRI ukáže omezené diastolické plnění toku z horní duté žíly. 144 www.kardiologickarevue.cz
25. Současný záznam pravého a levého komorového tlaku ukazuje vlnu tvaru dip plateau a ekvalizaci diastolických tlaků pravé a levé komory. 26. Diastolické tlaky v pravé a levé komoře zůstávají během Valsalvova manévru stejné. Laboratoř Rutinní krevní zkoušky včetně sedlivosti se provádějí pro diagnostiku etiologie perikarditidy, ale málokdy něco odhalí. Specifické zkoušky včetně perikardiální biopsie jsou často pro diagnostiku příčiny perikardiálního výpotku nutné. Srdeční katetrizace a angiografie Srdeční katetrizace a angiografie mají v diagnóze a léčení pacientů s akutní perikarditidou nebo perikardiální tekutinou malý význam. U některých pacientů s podezřením na perikardiální tamponádu může hemodynamické vyšetření diagnózu potvrdit. ři tamponádě je střední tlak v pravé síni, pravé komoře a střední tlak v zaklínění stejný (ekvalizace tlaků). Tlak v pravé síni potvrzuje dominanci systolického sestupu. U tamponády s nízkým intraperikardiálním tlakem, která se objevuje při hypovolemii, může být tlak pravé síni 5 6 mm Hg, ale rychle stoupá na vysokou hodnotu při volumexpanzi, a ekvalizace tlaků se stane zřejmou. U pacientů se suspektní konstriktivní perikarditidou může být vhodné potvrdit hemodynamické abnormality konstrikce srdeční katetrizací. Charakteristickým nálezem je ekvalizace pravokomorových a levokomorových end diastolických tlaků (na rozdíl od restriktivní kardiomyopatie), a obraz tvarů dip plateau křivky komorového diastolického tlaku (25). Rozdíl mezi pravokomorovými a levokomorovými end diastolickými tlaky u konstrikce je nižší než 5 mm Hg a tento rozdíl se nezvětší během volumexpanze a Valsalvova nebo Müllerova manévru. ravokomorový end diastolický tlak převyšuje jednu třetinu jeho systolického tlaku a pravokomorový systolický tlak není obvykle vyšší než 45 mm Hg. Tvar vlny tlaku pravé síně může ukázat dominantní sestup y, je-li současné myokardiální postižení. Základy léčení kutní perikarditis má být léčena aspirinem nebo jinými nesteroidními protizánětlivými léky (27). Kortikosteroidy mají být použity až v případě selhání jiné léčby a při riziku rekurence. Specifická terapie příčiny perikardiální nemoci je podána vždy, pokud existuje. symptomatická perikardiální tekutina nevyžaduje léčení. erikardiocentéza s nebo bez perikardiální biopsie se vyžaduje pro diagnózu zřídka. Tamponáda je obvykle srdeční emergencí a je nutná drenáž paracentézou nebo chirurgicky. 27. Základy léčení perikardiální choroby 1. kutní perikarditida spirin nebo jiné nesteroidní protizánětlivé léky pro úlevu zánětu a bolesti. Kortikosteroidům se vyhýbáme, dokud neselhalo jiné léčení a je riziko rekurence. 2. symptomatickou perikarditidu neléčíme. 3. Tamponáda je srdeční emergencí a odstranění perikardiální tekutiny paracentézou nebo chirurgickou drenáží je nutné. 4. Symptomatická konstriktivní perikarditida: chirurgická dekortikace. erikardektomie je jediným úspěšným léčením symptomatické konstriktivní perikarditidy, i když významné myokardiální spolupoškození může vést k menšímu účinku zákroku. okračování příště: licní embolická a cévní choroba Klinická kardiologie (obrazový text) Kardiologická revue 3/2003 145