Manometrie u achalázie jícnu Loveček M., Duda M., Gryga A., Dlouhý M., Herman J., Švach I. II. chirurgická klinika FN, Olomouc přednosta prof. MUDr. M. Duda, DrSc. Práce je součástí a navazuje na řešené grantové projekty LF UP Olomouc 13151101/98 a 13151101/99. Souhrn Loveček M., Duda M., Gryga A., Dlouhý M., Herman J., Švach I.: Manometrie u achalázie jícnu Cíl práce: Manometrické nálezy u achalázie jsou patognomické již v časných klinických stadiích onemocnění. Práce hodnotí význam manometrie v diagnostice a terapii zejména u časných stadií onemocnění. Metodika: Při manometrii získáváme údaje o funkci dolního jícnového svěrače a těla jícnu. Hodnotí se porucha relaxace svěrače, zvýšený tonus svěrače a terciární kontrakce těla jícnu. U nemocných s achalázií provádíme laparoskopicky extramukózní myotomii. Výsledky: Od roku 1997 jsme zahájili prospektivní manometrickou studii pro dysfagické potíže. Vyšetřili jsme 304 nemocné pro různá onemocnění jícnu, z nichž u 16 (5,2 %) jsme prokázali či potvrdili achalázii jícnu ve stadiu I, II nebo III podle radiologické klasifikace. Tito nemocní byli indikováni k laparoskopické myotomii. Jedenkrát jsme byli nuceni konvertovat výkon na otevřený. Dvakrát jsme připojili parciální fundoplastiku podle Thala pro perforaci sliznice jícnu. U čtyř nemocných jsme v odstupu 5 12 měsíců provedli remyotomii. Dvakrát z důvodu vyvinutí fibrózní striktury v místě myotomie a dvakrát pro zřejmě nedostatečnou původní myotomii. Délka anamnézy dysfagií byla u primárně operovaných nemocných v průměru 37,3 měsíce. Závěry: Manometrické vyšetření nemocných s funkční dysfagií umožní odhalit achalázii v časných stadiích a včasně indikovat operační terapii. V případě recidivy či přetrvávání potíží po operaci umožní manometrie objektivizovat příčinu, kterou je nejčastěji atonický jícen s nedostatečnou evakuační schopností, striktura v místě myotomie či nedostatečná myotomie. Klíčová slova: achalázie myotomie manometrie
Summary Loveček M., Duda M., Gryga A., Dlouhý M., Herman J., Švach I.: Manometry in Achalasia of the Oesophagus Objective: Manometric findings in achalasia are pathognomic already in early clinical stages of the disease. The authors evaluate the importance of manometry in the diagnosis and therapy, in particular in early stages of the disease. Method: During manometry we obtain data on the function of the lower oesophageal sphincter and the body of the oesophagus. Impaired relaxation of the sphincter is evaluated, as well as increased tonus of the sphincter and tertiary contraction of the body of the oesophagus. In patients with achalasia we implement laparoscopically extramucous myotomy. Results: In 1997 we started a prospective manometric study of dysphagic complaints. We examined 304 patients on account of different diseases of the oesophagus incl. 16 (5.2%) where we proved or confirmed achalasia in stage I, II or III according to the radiological classification. These patients were indicated for laparoscopic myotomy. In one instance we had to convert the operation to an open one.in two instances we added partial fundoplasty according to Thal on account of perforation of the oesophageal mucosa. Four patients were subjected after a 5 12-month interval to remyotomy. Twice because of the develoment of a fibrous stricture at the site of myotomy and twice for an obviously inadquate original myotomy. The history of dysphagia in patients with primary operations was on average 37.3 months. Conclusions: Manometric examination of patients with functional dysphagia makes it possible to detect achalasia in early stages and to indicate in time surgical treatment. In case of a relapse or persistence of complaints manometry makes it possible to express objectively the cause which is most frequently an atonic oesophagus with inadequate evacuating capacity, stricture at the site of myotomy or inadequate myotomy. Key words: achalasia myotomy manometry O. Rozhl. Chir., 2002, roč. 81, č. 4, s. ÚVOD Achalázie jícnu je neuromuskulární onemocnění, které se řadí do okruhu primárních postižení motility jícnu. Je charakterizováno nedostatečnou relaxací svaloviny dolního jícnového svěrače, zvýšeným klidovým napětím svaloviny dolního jícnového svěrače a chyběním primární peristaltiky v těle jícnu, která je nahrazena nekoordinovanou terciární aktivitou nebo úplnou aperistaltikou. Etiologie onemocnění dosud není dostatečně objasněna. V patogenezi se zřejmě uplatňuje ztráta gangliových buněk autonomního myenterického (Auerbachova) plexu jícnu. Autolýza, atrofie a hypertrofie buněk hladké svaloviny postihuje svalovou část jícnu v důsledku denervace. U nekropsií byla prokázána i Waleriánská degenerace vagových nervů [1]. Diagnostický algoritmus při onemocnění achalázií se opírá o subjektivní potíže nemocného, radiologické vyšetření jícnu [2] a fibroskopii. V poslední době někteří autoři prezentují zkušenosti i s endosonografií jícnu [3] a dynamickou scintigrafií u této nemoci [4]. Jícnová manometrie u nás dosud nebyla metodou standardně užívanou v diagnostice achalázie jícnu [5, 6], ačkoli v časných stadiích onemocnění je pro vyslovení či
potvrzení definitivní diagnózy podle našich zkušeností nejpřínosnější [7]. Na význam manometrie u achalázie jícnu poukazovala již řada starších prací [1, 8, 17]. S využitím vlastní starší metodiky jsme tuto metodu užívali od sedmdesátých let [9, 10, 11]. V posledních pěti letech v ČR dochází k rozšíření této metody zejména na specializovaných gastroenterologických pracovištích. METODIKA Od roku 1997, kdy používáme zařízení Polygraf firmy Synectics Medical AB, Švédsko, vyšetřujeme nemocné novou moderní metodikou. Systém je tvořen hydraulickou perfuzní kapilární sestavou (Obr. 1) s napojeným čtyřluminálním katétrem o průtoku 0,5 ml/min s radiálně orientovanými výstupy jednotlivých otvorů v pěticentimetrové vzdálenosti (Obr. 2). Při stacionární průtahové manometrii je kalibrovaná sonda zavedená nosem do žaludku postupně po jednocentimetrových krocích vytahována z původní pozice všech čtyř otvorů v žaludku skrze dolní jícnový svěrač, tělo jícnu a horní jícnový svěrač. V místech zvýšeného intraluminálního tlaku registrujeme změny na rozhraní voda/vzduch v otvorech sondy. Tyto změny tlaku jsou pomocí převodníků převáděny na elektrické signály a na obrazovce monitoru je sledujeme jako výchylky tlaku v hodnotách mm sloupce Hg (Obr. 3, 4). Před vyšetřením by měl být nemocný dvanáct hodin lačný. Při zavádění je možno použít anestetikum ve sprejové podobě (Xylocaine 10%). Při vyšetření posuzujeme [12]: 1. dolní jícnový svěrač (DJS) jeho klidový tonus, celkovou délku DJS, relaxaci při polknutí vody, délku hrudní porce svěrače (nad bránicí), délku břišní porce (pod bránicí) a respirační inverzní bod (odpovídá bránici); 2. tělo jícnu peristaltika jícnu, amplituda kontrakce, rychlost šíření polykací vlny, trvání kontrakce, počet vrcholů na kontrakci; 3. horní jícnový svěrač jeho klidový tonus, relaxaci při polknutí, koordinaci mezi faryngeální peristaltikou a krikofaryngeální relaxací. Achalázie má při manometrii typické nálezy jak v oblasti DJS, tak v těle jícnu. Oblast krikofaryngeální a přibližně proximální třetina jícnu vykazují určitý stupeň zachované koordinované peristaltiky. Tato část jícnu je tvořena ještě převážně svalovinou příčně pruhovanou, zatímco zbývající dvě třetiny těla jícnu a dolního jícnového svěrače jsou tvořeny svalovinou hladkou, která vykazuje poruchy motility. Pravidlem je inkompletní nebo žádná relaxace DJS při polknutí, klidový tonus DJS bývá zvýšen obvykle nad 45 mmhg, ale může dosahovat i normálních hodnot. Absence primární či sekundární peristaltiky jícnu je pravidlem a bývá nahrazena terciární nepropulzivní aktivitou jícnu vykazující ve všech etážích jícnu stejný obraz (tzv. zrcadlový mirroring efekt) [12], (Obr. 3). U pokročilých stadií achalázie jícnu nebo u nemocných se strikturou v oblasti DJS vzniklou po dilatacích nebo neúplné myotomii může být velmi obtížné až nemožné překonání této překážky sondou. V těchto případech jsme nuceni se spokojit jen s typickým nálezem neperistaltických simultánních kontrakcí těla jícnu, které však k diagnóze postačí (RTG a endoskopické známky u těchto případů jsou jasné), nebo můžeme využít vodič zavedený radiologem přes kardii, po němž je možné sondou do žaludku proniknout. Alternativou je endoskopické zavedení sondy do žaludku.
Obr. 1. Hydraulická perfuzní sestava s převodníky, přístrojem Polygraf ke zpracování výchylek tlaku na manometrické sondě na elektrický signál. Obr. 2. Manometrická sonda se 4 otvory v 5cm vzdálenosti a posunu o 90 stupňů na obvodu sondy.
Obr. 3. Manometrický záznam u achalázie jícnu: vlevo stupnice tlaku v mmhg, vpravo sloupec ukazující aktuální tlak v mmhg na místě šipky v grafu, vedlejší sloupec vzdálenost snímače v cm od nosu. Řádek 1, 2, 3 od shora: záznam v těle jícnu s tzv. mirroring efektem, řádek 4 záznam ve 40 a 39 cm dolní jícnový svěrač s klidovým tonem kolem 50 mmhg. Obr. 4. Normální manometrie jícnu: primární propulzivní peristaltika jícnu při polknutí (řádky 1, 2, 3). DJS s normálním tonem (kolem 30 mmhg) a zachovanou relaxací při polknutí (řádek 4).
Kontraindikace vyšetření [12] shrnuje tabulka 1. Tab. 1. Kontraindikace jícnové manometrie Absolutní Relativní obstrukce nosohltanu či horního jícnu závažná nekontrolovatelná koagulopatie závažná maxilofaciální traumata a/nebo zlomeniny lební báze pustulózní ezofagitida nemocný s kardiální instabilitou či jiné stavy se špatnou tolerancí vagové stimulace nedávný operační výkon na žaludku jícnové tumory a vředy jícnové varixy špatná spolupráce nemocného VÝSLEDKY Dřívější hodnocení výsledků léčby ezofagokardiální achalázie se opíralo především o klinické a radiologické hodnocení. Do poloviny devadesátých let jsme tak opakovaně hodnotili soubor více jak 300 operovaných [13, 14]. Detailní funkční vyšetření jícnu však můžeme provádět až v posledních letech. Laparoskopické myotomie jsme začali provádět v roce 1995. Od konce roku 1997 do poloviny roku 2001 jsme manometricky vyšetřili celkem 304 nemocné, z nichž u 16 (5,2 %) se jednalo o nově zjištěnou achalázii. Manometrie měla velký význam pro potvrzení nebo zpřesnění diagnózy. Jednalo se o 7 mužů a 9 žen, průměrný věk nemocných v době vyšetření byl 40 roků, nejstarší měl 65 let a nejmladší 18 roků. V tomto období jsme operovali 21 nemocných (zbývajících 5 bylo vyšetřeno na jiných pracovištích). Hlavním symptomem nemocných byla různě dlouhou dobu trvající dysfagie. Průměrná doba potíží u těchto nemocných byla 37,3 měsíce (nejkratší 3 měsíce a nejdelší 10 roků) do stanovení diagnózy. Předoperační a pooperační nálezy manometrické a předoperační radiologické jsou uvedeny v tabulce 2. Typy provedených operací shrnuje tabulka 3. U čtyř nemocných jsme v odstupu 5 12 měsíců provedli remyotomii. Dvakrát byla nalezena fibrózní striktura v místě laparoskopické myotomie, a dvakrát byl nedostatečný rozsah myotomie. Jedenkrát byla remyotomie provedena laparoskopicky a třikrát otevřeně. Tab. 2. Předoperační a pooperační manometrické nálezy u 16 vyšetřených (1997 2001) Průměrný tonus DJS (mmhg) Před operací 49,49 Po operaci 20,18 Radiologické vyšetření stadium I II III Nedostatečné relaxace (%) Terciární peristaltiky (%) 100 100 Počet 7 6 3 100 100
IV 0 Tab. 3. Typy primárních operací u 21 nemocných Laparoskopická myotomie Laparoskopická myotomie + Thal Konverze a otevřená myotomie 18 2 1 DISKUSE Achalázie je onemocnění vzácné. Její incidence je 1:100.000 obyvatel za rok [15]. Objevuje se v každém věku a postihuje i děti [16]. Muži a ženy jsou zastoupeny přibližně rovnoměrně [15], což potvrzuje i náš soubor vyšetřených. Podle radiologické klasifikace lze rozlišit čtyři stupně postižení jícnu na základě jeho dilatace [2]. Pokročilá achalázie (III a IV stadium) s sebou přinášejí možné komplikace nejen ve smyslu atonie jícnu, ale zejména stagnace s možným sekundárním postižením sliznice jícnu stagnační ezofagitidu. Následné respirační komplikace aspirace a aspirační pneumonie při regurgitaci stagnujícího jícnového obsahu, zejména v nočním období, mohou nemocného ve svém důsledku i ohrozit na životě. Na prvním místě však stojí dysfagické obtíže, které mohou vést při dlouhém trvání onemocnění až ke kachektizaci nemocného. Nejen tyto důvody, ale i dobré výsledky chirurgické terapie u této nemoci v podobě extramukózní ezofagokardiomyotomie, vedly mnohé autory k přesvědčení, že operační terapie je metodou první volby a čím dříve je provedena, tím lepší je její pooperační efekt [1, 17, 18, 19]. Operační léčba u pokročilých stadií onemocnění III. a IV. stadia s sebou přináší vyšší pravděpodobnost horších dlouhodobých výsledků. Při hodnocení manometrických nálezů byly všechny tři charakteristické znaky: zvýšený tonus DJS, porucha relaxace DJS a terciární peristaltika těla jícnu přítomny u 13 vyšetřených. Jen u 3 nemocných jsme při manometrii nalezli normální hodnotu klidového tonu DJS. Neúplná relaxace či její chybění jsme prokázali u všech vyšetřených před operací a tento nález má podle našeho názoru v diagnostice při manometrii největší význam. Simultánní aktivita jícnu byla zastižena taktéž u všech vyšetřených, nicméně tento nález považujeme spíše jako doplňkový při chybění vysokých hodnot tlaku DJS za jeho současné nedostatečné relaxace. Podobné nálezy lze nalézt i u jiných onemocnění se strikturou v distálním jícnu (pseudoachalázie tumor kardie, těsná manžeta po fundoplikaci) zde jde však o nález přechodný a po vyřešení překážky se peristaltika jícnu upravuje [20]. Překvapivým zjištěním byla délka anamnézy potíží nemocných. Sedm z nich bylo zachyceno ve stadiu I a pět ve stadiu II podle radiologických kritérií, tedy ještě v kompenzované podobě onemocnění. Přesto doba trvání dysfagií byla již v průměru 37,3 měsíců. Všichni nemocní byli indikováni k laparoskopické extramukózní myotomii. U všech operovaných jsme peroperačně provedli i endoskopickou kontrolu. Všichni nemocní mají pooperačně velmi dobrý efekt, který dokumentuje nejen úprava jejich dysfagických obtíží, ale i kontrolní pooperační manometrie. Ačkoliv nález na DJS je příznivý stran poklesu tonu (až o 50 % Tab. 3) a pasáž jícnem resp. kardií je tak usnadněna, nález na těle jícnu je při kontrolních manometrických vyšetřeních identický či podobný jako před operací. Podobnou skutečnost sledujeme i při radiologické kontrole, kdy dilatace jícnu po úspěšné myotomii zůstává stejná nebo se jen velmi nepatrně zmenší, ačkoliv nemocný má výraznou úlevu dysfagií. Subjektivní hodnocení polykání je tedy směrodatné pro hodnocení efektu provedené operace, radiologické,
endoskopické a manometrické nálezy zde mají spíše doplňkové postavení. Vzhledem k délce trvání obtíží nemocných považujeme nález na těle jícnu jak funkční tak morfologický jako nevratný. Nelze tedy ani po úspěšném operačním zásahu očekávat změny na těle jícnu ve smyslu normalizace funkce. Naopak poslední experimentální studie Schneidera a spol. předkládá doklad o reverzibilitě změn funkce jícnu, ve které byla simulována obstrukce v distálním jícnu dočasnou bandáží u koček. Odstranění bandáže po uplynutí až šesti týdnů a následné manometrické vyšetření zde dokazuje návrat primární peristaltiky [21]. Délka trvání experimentálně navozené obstrukce se však zdá být příliš krátká ve srovnání s anamnesticky zjištěnou délkou potíží u našich nemocných a experiment byl proveden na zdravých jícnech bez poruchy inervace. ZÁVĚR Jak zkušenosti z éry klasické chirurgie [13], tak i současné výsledky [5, 6, 7, 19] nás usvědčují v přesvědčení považovat chirurgickou léčbu za metodu volby v léčbě achalázie. Včasné zjištění onemocnění a brzká operace má perspektivu dlouhodobého dobrého efektu, který lze posoudit především dle subjektivního hodnocení nemocného. Operační léčba v podobě myotomie u pokročilých stadií onemocnění bývá zatížena větší pravděpodobností selhání léčby v důsledku ireverzibilních změn na funkci jícnu. Objektivizace napětí dolního jícnového svěrače pomocí jícnové manometrie je po operaci přínosem pro operujícího chirurga a v případě perzistujících obtíží při polykání může vyšetření objektivizovat příčiny dysfagií atonický jícen s nedostatečnou evakuační schopností při průchodné kardii, nebo stenóza v oblasti provedené myotomie či nedostatečně provedená myotomie. LITERATURA 1. Harley, H. R. S. Achalasia of the Cardia. Bristol: Wright 1978. 174 s. 2. Loviscek, L. F., Grinstein, A., Baez, C., Badaloni, A. Radiological classification in achalasia: Therapeutic implications. Can. J. Gastroenterol., 1998, roč. 12, suppl. B, s. 203/69B. 3. Schlachta, C. M., Poulin, E. C., Mamazza, J., Ter, H., Haber, G. Endoscopic and endosonografic monitoring of esophageal myotomy. Can. J. Gastroenterol., 1998, roč. 12, suppl. B, s. 80/32B. 4. Konez, O., et al. Achalasia seen on I-123 thyroid scintigraphy. Clin. Nucl. Med., 1998, roč. 23, č. 12, s. 843-844. 5. Šmejkal, P. Operace achalázie jícnu laparoskopicky první výsledky. Rozhl. Chir., 1996, roč. 75, č. 5, s. 240-242. 6. Loveček, M., Dlouhý, M. Funkční diagnostika onemocnění jícnu (manometrie a phmetrie jícnu na chirurgickém pracovišti). Prakt. Lék., 2000, roč. 80, č. 3, s.139-141. 7. Aujeský, R., Neoral, Č., Král, V., Kojecký, Z. Současné možnosti léčby achalázie jícnu. Rozhl. Chir., 2000, roč. 79, č. 3, s. 99-101. 8. Duda, M. Chirurgická léčba funkčních poruch gastroezofageálního spojení a jícnu. Bratislava: Veda 1984. 196 s. 9. Dlouhý, M., Duda, M., Šerý, Z. Význam manometrie při hodnocení dlouhodobých výsledků chirurgické léčby funkčních poruch jícnu. Rozhl. Chir., 1989, roč. 68, č. 1, s. 6-14. 10. Dlouhý, M., Duda, M., Minařík, L. Přínos jícnové manometrie pro chirurgii ezofagogastrického spojení. Čs. Gastroent. Výž., 1982, roč. 36, č. 8, s. 415-421.
11. Duda, M., Dlouhý, M., Minařík, L., Skoumal, P. Funkce gastroezofageálního spojení v experimentu. Rozhl. Chir., 1987, roč. 66, č. 8-9, s. 570-583. 12. Stendal, Ch. Practical Guide to Gastrointestinal Function testing. Oxford: Blackwell Science 1997. 280s. 13. Šerý, Z., Duda, M., Gazárek, F., Dlouhý, M., Roček, V., Řehulka, M., Burgetová, O. Myotomie v léčbě ezofagokardiální achalázie. Rozhl. Chir., 66, 1987, č. 3, s. 154-162. 14. Duda, M. Ezofagokardiální achalázie. In Duda, M., Czudek, S. (Ed.): Miniinvazivní chirurgie. Třinec: Nemocnice Podlesí, 1996, s. 85-92. 15. Mařatka, Z., a kol. Gastroenterologie. Karolinum: Praha 1999, 490 s. 16. Tovar, J. A., Prieto, G., Molina, M., Arana, J. Esophageal function in achalasia: Preoperative and postoperative manometric studies. J. Pediatr. Surg., 1998, roč. 33, č. 6, s. 834-838. 17. Ellis, F. H., Olsen, A. M. Achalasia of the esophagus. Philadelphia, London, Toronto: W. B. Saunders Company 1969. 221 s. 18. Zaninotto, G. Laparoscopic myotomy is effective in treating achalasia where endoscopic treatment has failed. Can. J. Gastroenterol., 1998, roč. 12, Suppl. B, s. 239/80B. 19. Salky, B., Endres, J. C., Edye, M., Posner, A. Laparoscopic Heller myotomy is the treatment of choice for achalasia. Can. J. Gastroenterol., 1998, roč. 12, Suppl. B, s. 77/32B. 20. Carter, M., Deckmann, R. C., Smith, R. C., Burrell, M. I., Traube, M. Differentiation of achalasia from pseudoachalasia by computed tomography. Am. J. Gasteroenterol., 1997, roč. 92, č. 4, s. 624-628. 21. Schneider, J. H., Peters, J. H., Kirkman, E., Bremner, C. G., DeMeester, T. R. Are the motility abnormalities of achalasia reversible? An experimental outflow obstruction in the feline model. Surgery, 1999, roč. 125, č. 5, s. 498-503. MUDr. M. Loveček II. chirurgická klinika FN I. P. Pavlova 6 772 00 Olomouc