Nádory mezodermu a endokrinních tkání.
13:45-14:30 nádory ledvin 14:30-14:45 přestávka 14:45-15:10 nádory endokrinních tkání 15:10-15:15 diskuse
párový orgán v retroperitoneu nádory ledvin komplikované vývojové vztahy (metanefros) ledvina je dlouhá 10 12 cm, široká 5 6 cm, má tloušťku 3,5 4 cm, hmotnost ledviny 120 170 g. Velikost a hmotnost ledvin je u žen zpravidla menší než u mužů. na povrchu vazivové pouzdro v blízkosti horního pólu nadledvina obalena tukem Gerotova fascie (ledvina + tuk)
nádory ledvin Incidence (zhoubné tumory) 22,3 případů/100000 Mortalita (zhoubné tumory) 11,5 případy/100000 osob pro intraspinální nádory 2% všech malignit u dospělých 1/5 (20%) všech nádorů dětského věku muži postiženi 2x častěji než ženy
nádory ledvin typing grading staging (rating)
nádory ledvin nádory ledvinného parenchymu epitelové (neuroendokrinní a neuroektodermální) mezenchymové (sekundární-plíce) nádory ledvinné pánvičky nádory dětského věku
nádory ledvin-epitelové benigní papilární adenom renální onkocytom metanefrický adenom maligní světlobuněčný renální karcinom papilární renální karcinom typ I typ II chromofobní renální karcinom karcinom ze sběrných (Belliniho) kanálků další (Xp11 translokační karcinom, karcinom asociovaný s neuroblastomem VZÁCNÉ)
nádory ledvin-epitelové papilární adenom -relativně častá afekce cca 40% pitvaných, asociace s dlouhodobou dialyzační léčbou -makro: žlutavé tumory v kortexu -diagnostická kritéria: papilární nebo tubulopapilární architektura průměr 5mm nepřipomíná histologicky světlobuněčný, chromofobní ani Bellini duct karcinom
nádory ledvin-epitelové renální onkocytom -méně častý nádor kortexu, může být hmatný, může způsobovat hematurii (klinicky i RTG imituje karcinom, často indikován k nefrektomii) -makro: poměrně velký, mahagonově hnědé zbarvení, šedavý radiální střed -mikro: plachtovité nebo ostrůvkovité formace nádorových buněk cytoplazma bohatá na mitochondrie
nádory ledvin-karcinomy světlobuněčný renální karcinom papilární renální karcinom typ I typ II chromofobní renální karcinom karcinom ze sběrných (Belliniho) kanálků další (Xp11 translokační karcinom, karcinom asociovaný s neuroblastomem VZÁCNÉ)
nádory ledvin-karcinomy etiologie: kouření, obezita, expozice chemikáliím von Hippel-Lindauova nemoc tuberózní skleróza cysty ledviny související s chronickým renálním selháním klinika: hematurie, bolest, palpačně zjistitelná masa 10% pacientů vykazuje recidivu po 10 a více letech od dg.!!! metastázy do atypických lokalizací (skapula )
nádory ledvin-karcinomy světlobuněčný renální karcinom (synonyma: konvenční renální karcinom, Grawitzův karcinom) asi 2/3 až 3/4 všech renálních karcinomů geneticky změny na 3. chromozomu jakýkoli rozměr (dříve byly nádory menší než 3 cm pokládány za adenomy TOTO JIŽ NEPLATÍ!!!) žlutavý prokrvácený uzel, někdy cysticky členěný staging viz úvod grading nukleární dle Fuhrmannové varianty: granulární, sarkomatoidní dif. dg: xantogranulomatozní pyelonefritis
nádory ledvin-karcinomy papilární renální karcinom asi 10-15% všech renálních karcinomů lepší prognóza asi 2/3 případů vykazují přítomnost výrazných hemorrhagií a nekróz asi 1/3 případů vykazuje přítomnost kalcifikací v intersticiu makrofágy typ I malé buňky, tmavé, častější typ II větší buňky, eozinofilní cytoplazma
nádory ledvin-karcinomy chromofobní renální karcinom asi 5% všech renálních karcinomů asi nejméně agresivní typ renálního karcinomu makro kulovitý, dobře ohraničený hnědý tumor světlá cytoplazma vyplněná vezikulami svráštělá ( hrozinkovitá jádra) pozitivní Haleho reakce (koloidální železo)
nádory ledvin-karcinomy karcinom ze sběrných kanálků (Bellini duct carcinoma) vznik v pyramidách špatná prognóza
nádory ledvin-mezenchymové angiomyolipom hemangiom, lymfangion, leiomyom, lipom, sarkomy reninom lymfom
nádory ledvin-mezenchymové angiomyolipom 2%všech renálních tumorů ½ asociovaná s tuberozní sklerózou, ½ sporadická až 20cm žlutavý tumor mikro: tuková tkáň, cévy a hladká svalovina v různém poměru, může být výrazná pleomerfie jader epiteloidní varianta (napodobuje ca.) spadá mezi PEComy, pozitivita HMB-45 a Melanu-A
nádory ledvin-mezenchymové reninom vzácný nádor (cca 100 popsaných případů) mladí dospělí klinicky hypertenze v ELMI rhomboidní inkluze
nádory ledvin dětského věku Wilmsův tumor světlobuněčný sarkom ledviny rhabdoidní tumor ledviny kongenitální mezoblastický nefrom
nádory ledvin dětského věku Wilmsův tumor 80% všech ledvinných nádorů dětského věku 2-4 roky vztah ke zbytkům nefrogenního blastému (peri- and intralobar nephritic rests) makro objemná masa mikro: směs blastému, epitelové komponenty a stromatu zvláštní grading a staging (NWTS)
přestávka
nádory hypofýzy klinika: hyperpituitarismus, útlak adenomy kraniofaryngeom benigní, dlaždicobuněčný, solidní nebo cystický karcinomy primární, sekundární
nádory hypofýzy adenomy solidní, alveolární, trabekulární, papilární eozinofilní, bazofilní, chromofobní funkční klasifikace somatotropní - proporcionální gigantismus, akromegalie, 19% prolaktinom - amenorrhoea-galaktorhoea, pokles libida, 28% kortikotropní - centrální Cushingova nemoc, Crookeovy změny, 14% gonadotropní - stř. věk, většinou pouze útlak a serologie, 7% thyreotropní, onkocytární, nonsekreční, 25% plurihormonální, 7%
nádory štítné žlázy nádory KO: uzel v šž benigní/maligní 10:1 solitární, mladí, muži, předchozí ozařování oblasti, studený uzel adenomy karcinomy ostatní (lymfomy )
nádory štítné žlázy nádory adenomy nepříliš objemné, dobře ohraničené, opouzdřené morfologie: mikrofolikulární, normofolikulární, makrofolikulární Asi nejsou prekancerózou, někdy toxické patogenesa: activační mutace v TSH receptoru způsobující konstitutivní tvorvu camp, bodové mutace v RAS onkogenech varianta: adenom z Hürtleho buněk
nádory štítné žlázy nádory: karcinomy a) papilární ca (75%) b) folikulární ca (15%) c) medulární ca (5%) d) anaplastický ca (<5%)
nádory štítné žlázy a) papilární ca (75%) 1) mutace v RET nebo NTKR-1, 2) mutace v BRAF onkogenu MAP kinase pathway, 3) mutace v RAS onkogenu předchozí ozařování mladí dospělí (20-40 let) morfologie: neostré ohraničení papily (s denzním fibrovaskulárním stromatem) jádra se světlým chromatinem ( Orphan Annie eyes, matnicová jádra) psammomata invazivní růst, metastázy lymfatickou cestou
nádory štítné žlázy b) foliculární ca (15%) RAS mutace, PAX8-PPARγ1 fúze ženy, starší než u papiloca. tenké pouzdro, invaze, metastázy krevní cestou
nádory štítné žlázy c) medulární ca (5%) mutace v RET protoonkogenu, tumor spojený s MEN- 2 původ z C-buněk, neuroendokrinní tumor hyperplazie C-buněk, amyloidní deposita (kalcitonin)
nádory štítné žlázy nádory: karcinomy a) papilární ca (75%) b) folikulární ca (15%) c) medulární ca (5%) d) anaplastický ca (<5%) staří pacienti, anamnesticky jiný ca sž (papilární/folikulární) dediferenciace, vřetenité buňky mutace v p53
nádory nadledvin adenom myelolipom, lipom karcinomy primární, sekundární
nádory nadledvin adenom
karcinom nádory nadledvin
nádory nadledvin karcinom normální tkáň
nádory nadledvin feochromocytom 10% bilaterální, 10% dětský věk, 10% maligní morfo: solidní, opouzdřený, světle hnědý, solidně alveolárně, nebo trabekulárně členěný, pleomorfie bez významu pro prognózu maligní=průkaz angioinvaze a metastazování klinicky: záchvatovitá hypertenze ganglioneurom neuroblastom
feochromocytom nádory nadledvin
feochromocytom nádory nadledvin
feochromocytom nádory nadledvin
neuroblastom nádory nadledvin
současná histologická klasifikace GEP-NEN 2010 Základní typy nádorů Neuroendokrinní tumor (NET) - Grade 1 (G1) karcinoid M-8240/3 - Grade 2 (G2) M-8249/3 Neuroendokrinní karcinom (NEC) - malobuněčný karcinom M-8041/3 - velkobuněčný karcinom M-8013/3 všechny grade 3 (G3) Smíšený adenoneuroendokrinní karcinom (MANEC) M-8244/3
současná histologická klasifikace GEP-NEN 2010 Typy nádorů podle produkovaného hormonu: NET produkující serotonin (z EC buněk) karcinoid M-8241/3 NET produkující histamin (z ECL buněk) M-8242/3 NET produkující gastrin (gastrinom) M-8153/3 NET produkující glukagon (glukagoonom) M-8152/3 NET produkující inzulin (inzulinom) M-8151/3 NET produkující somatostatin (somatostatinom) M-8156/3 NET produkující VIP (VIPom) M-8155/3
neuroendokrinní tumor (NET) grade 1 Ki-67 index 2% mitózy < 2/10 HPF
neuroendokrinní tumor (NET) grade 2 Ki-67 index 3-20% Mitózy 2-20/10 HPF
neuroendokrinní karcinom (NEC) Ki-67 index 20% Mitózy 20/10 HPF
smíšený adenoeuroendokrinní karcinom (MANEC)
diskuse
děkuji za pozornost!