Možnosti vyšetření sluchu nejmenších dětí pomocí ABR Limity BERA Dieťa s poruchou sluchu: diagnostika a liečba POSTGRADUÁLNY KURZ 3.-4. November 2016 Horný Smokovec
Možnosti vyšetření sluchu nejmenších dětí pomocí ABR Limity BERA M. Lejska, Weberová,P., Bártková,E., Havlík,R., Vacuška,M* AUDIO-Fon centr. Brno *FN- Perineonatologické centrum
Proč je vyšetření stavu sluchu u nejmenších dětí nezbytné? vytvoření, zrání a vývoj centrálních struktur (centrum sluchu a řeči) vzniká jen za trvalé stimulace z periferie Yoshinaga-Itano (1998) klinicky potvrzuje zlepšení řečové kompetence u dětí časně kompenzovaných sluchadly v prvních 6 měsících života
Přestože víme, co chceme Nejsme schopni dostatečně přesně určit práh sluchu u nejmenších dětí Nejsme schopni určit stav sluchu u všech novorozenců
Východisko Základním typem vyšetření stavu sluchu u těžce sluchově postižených dětí je objektivní měření kmenových evokovaných potenciálů BERA (ABR).
AUDIO-Fon centr. 1998-2009 Vyšetřeno : 1 144 nejmenších dětí Nalezeno 242 těžce sluchově postižených
Přednosti a úskalí Přednosti Úskalí
Přestože víme, co chceme Nejsme schopni dostatečně přesně určit práh sluchu u nejmenších dětí Nejsme schopni určit stav sluchu u všech novorozenců
Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur
Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur
Úskalí metody: vyšetření není frekvenční sluchová buňka je jedinou částí těla, která dokáže měnit mechanickou akustickou energii na energii tzv. bioelektrickou je nutno mít takový akustický stimul, který by vytvářel právě jednotkové množství bioelektrické energie hodnocení je vždy prováděno metodou zprůměrnění
Zdroj akustické stimulace klik = frekvenčně nespecifikovaný krátký zvuk Graficky klik v BERA Hortmann:
Úskalí metody: vyšetření není frekvenční známe prahovou odpověď je všeobecně přijímáno, že energie kliků je nejlépe zpracována sluchovým epitelem v oblasti kolem 2000 Hz oblasti do 1 khz a nad 4 khz nejsou diferencovatelné
Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db
Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db
Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db
Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db
Chlapec 3r,2m; Nitroušní vada sluchu práh 50/60 db
Aplikace AR (Auditory Response) velká snaha o nalezení řešení tohoto problému (Notch- Noise ABR, Filtred Click ABR,Frequency-Specific ABR, SSEP (ASSR), Auditory Middle Latency Response (AMLR). nelze překročit elektrofyziologické zákonitosti: ( jednotkový biopotenciál ), rychlá změna (repetice) a ani způsob zpracování zprůměrněním (averaging), proto je výsledkem těchto metod vždy tzv. estimated audiogram (odhadovaný), který vzniká na základě matematické korekce.
Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur
Úskalí metody: je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace vybavitelnost pozitivní BERA odpovědi je o to přesnější, oč lepší je stav sluchu vyšetřovaného moderních přístrojů ohraničena vnitřními limity (90/95 db)
Dívka, vy 2r2m; nevývin vnitřního ucha
Dívka, vy 2r1m; těžká nitroušní vada sluch
Dívka, vy 2r1m; těžká nitroušní vada sluch
Dívka, vy 2r2m; nevývin vnitřního ucha Dívka, vy 2r1m; těžká nitroušní vada sluch
Úskalí metody vyšetření není frekvenční je nepřesné ve vysokých intenzitách stimulace nelze diferencovat stav sluchu při postižení centrálních struktur
Vyšetření sluchu pomocí evokovaných potenciálů sluchový potenciál vzniká stimulací vláskových buněk zvukovým impulsem sluchový potenciál se šíří sluchovou dráhou, která je součástí kmene mozkového sluchový potenciál je asi 100x slabší než kterýkoliv potenciál motorický (Stejskal,1994)
Dvojí zdroje záznamu: periferní sluchový aparát sluchová jádra a sluchová dráha (viz indikace BERA = sluch, stav kmene)
Normální BERA záznam
Destrukce BERA záznamu
Destrukce BERA záznamu
Destrukce BERA záznamu
Žena 40 let; neurinom vpravo Dívka 9 let; nitroušní hluchota vpravo
Rušení při BERA: I. Exogenní rušení Např. elektrické vodiče v okolí II. Endogenní rušení Periferní sluchový aparát není znám žádný zdroj Sluchová jádra a sluchová dráha motorický neklid pacienta rušení z centrálních struktur (spont.iritace)
Děti s mnohočetnými vrozenými vadami a děti s neurologickými vadami zkušenost ukazuje, že takovými rušivými vlivy jsou často vybaveny mozky dětí s mnohočetnými vrozenými vadami nebo vrozenými vadami neurologickými typicky: svalové atrofie, hypotonie nebo naopak spasmy, postižení imunity, srdeční vady, onemocnění ledvin, poruchy příjmu potravy a další. u takovýchto dětí jsou často postiženy i senzorické funkce hmat, zrak a sluch.
Statistika (FN PRM) MUDr Milan Vacuška, PhD. poč.po rodů 2003 2004 2005 2006 2007 5 283 5 601 5 690 5 855 5 880 rizikov 514 528 554 700 715 extrém 139 120 123 141 157 % rizik 9,73 9,43 9,74 11,95 12,15 % extr 2,63 2,14 2,16 2,41 2,67
Významné patologické nálezy MUDr Milan Vacuška, PhD. Cystická periventrikulární leukomalacie (cpvl) Krvácení kolem postranních komor a do mozkových komor (PIVH I. IV. st.) Hydrocefalus Mozková atrofie Vývojové vady mozku
Závěry MUDr Milan Vacuška, PhD. Nárůst porodů není dramatický (597= 11,3%) Nárůst porodů rizikových je dramatický (201 = 39,1%) Nárůst extrémních rizik je mírně vyšší (18 = 12,9%)
Kazuistika dívka, nar. 04/2001, v 25. týdnu, p.h. 800g, asfyxie srdeční vada operována, porucha příjmu potravy, trvalá gastrostomie, svalová hypotonie vidí, není mentálně postižena, sluch??? BERA 04/2002 totální destrukce i na hladině 100 db BERA, SSEP provedeno na 4 pracovištích ČR od 07/2002 binaurálně sluchadla
Kazuistika dívka, nar. 04/2001, v 25. týdnu, p.h. 800g, asfyxie srdeční vada operována, porucha příjmu potravy, trvalá gastrostomie, svalová hypotonie vidí, není mentálně postižena, sluch??? BERA 04/2002 totální destrukce i na hladině 100 db BERA, SSEP provedeno na 4 pracovištích ČR od 07/2002 binaurálně sluchadla
Kazuistika od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla
Kazuistika Dívka KF, nar. 2001; BERA = hluchota od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla audiogram
Kazuistika Dívka KF, nar. 2001; BERA = hluchota od dvou let (po zlepšení celkové kondice) jasně a nepochybně reaguje na zavolání i konv. řeč. trvalá péče. Plynulý rozvoj řeči. Od 2004 mluví, opakuje, tvoří věty. 05/2005 odkládá sluchadla audiogram Dívka KF, nar. 2001; audiogram 2009
Přednosti a úskalí Přednosti Úskalí
Přednosti metody vyšetření je vysoce specifické (vyloučí zdravé) je dostatečně senzitivní (najde postižené) dokáže stanovit recruitment
Specifita (vyloučí zdravé)
Přednosti metody vyšetření je vysoce specifické (vyloučí zdravé) (normální CNS) je vysoce senzitivní (najde postižené) dokáže stanovit recruitment
Senzitivita (nalezne postižení)
Přednosti metody vyšetření je specifické (vyloučí zdravé) (normální CNS) je vysoce senzitivní (najde postižené) validita 98 % (normální CNS) dokáže stanovit recruitment
Recruitment diferenciace kochleární / retrocochleární
Přednosti metody vyšetření je vysoce specifické (vyloučí zdravé) (normální CNS) je vysoce senzitivní (najde postižené) validita 98 % (normální CNS) dokáže stanovit recruitment (potvrzení nitroušní etiologie)
Závěr V současnosti lze vyšetření pomocí ABR považovat za terminální typ ocenění stavu sluchu u nejmenších dětí Počet dětí rizikových bude narůstat Hodnocení vyžaduje nejenom kvalitní přístroj, ale především velkou zkušenost