VII. Meziregionální bioptický seminář Případ č.11 Referuje MUDr.Fakhouri Připravil MUDr.Buzrla, MUDr.Fakhouri
Klinické údaje Muž, 59 let Bratr: karcinom prostaty Nekouří, alkohol příležitostně 16.6.2013 bylo při kontrolním vyšetření zjištěn tumor levé ledviny, dle CT vel.29x27x24 mm, subjektivně bez obtíží, steatocirhóza jater UZ: ledviny bez dilatace, vlevo centrálně uložená hypoechogenita, močový měchýř hladkých kontur
12.8 příjem na urologické oddělení 13.8 proveden výkon-laparoskopická levostranná nefrektomie, bez komplikací 19.8 propuštěn do domácí péče
CT-snímky
Makropopis Na řezu ledvinou je v peripelvické oblasti tumor velikosti 2,8x2,3x2 cm, béžovošedé barvy s drobnými dutinkami a dále části gelatinózní konzistence. Tumor je obklopen tenkým vazivovým pouzdrem, v jednom místě pevně lpící k cévě. Parenchym ledviny bez ložiskového nálezu. Ledvinná pánvička a ureter přiměřené.
Histologie 1
Histologie 2
Diferenciální diagnóza případu č.11 1- Sinusoidní hemangiom 2- Lymfangiom 3- Angiosarkom 4- Anastomozující hemangiom 5- Hemangioendoteliom
CD31
Imunohiostochemický profil CD 10 CD56 RCC EMA
Negativní IHC: RCC CD56 CD10 EMA Pozitivní IHC: CD31
Závěr Jedná se o anastomozující hemangiom
Výsledek konzultačního vyšetření: Jde o benigní nádor ledvin. Tumor má místy charakter anastomozujícího hemangiomu, místy arterio-venózní malformace.
Anastomozující hemangiom Popsaný nedávno (2009 Montgomery a Epstein, 2010 Brown et al.) Jde o vzácnou variantu hemangiomu Výskyt: ledviny, odvodné močové cesty, ovarium, varle, játra a střevo tenké i tlusté.
Klinicky se jeví většinou latentně, v případě velkého tumoru hematurie, tupá bolest atd. Zjištěn většinou náhodou peroperačně nebo při vyšetření z jiného důvodu (CT, MRI).
histologie: ohraničený, někde opouzdřený nádor, k sobě hustě nakupené kapiláry, které místy anastomozují (obraz podobný jako sinusoidy sleziny), výstelka tvořena endotelem, někde s tzv. hobnail vzhledem, ve stromatu edém až myxomatózní i fibrózní změna, vzácně ve stromatu extramedulární hematopoeza, overlapping features of hobnail hemangioma and sinusoidal hemangioma of soft tissue and skin (Montgomery, Epstein), někdy trombóza kapilár.
IHC: CD31+, CD34+, FVIII+, D2-40 -, CK-.
Diferenciální diagnóza: 1. Kapilární hemangiom chybí anastomozující růst a hobnail vzhled 2. Lymfangiom D2-40 pozitivní, v lumen většinou nebývají erytrocyty 3. Angiosarkom výrazná jaderná atypie, atypické mitózy, vrstvení endotelu, intraluminální papilární konfigurace, někdy vřetenobuněčná morfologie, infiltrativní růst do okolí
Diferenciální diagnóza 4. Kaposiho sarkom (plaque stage) proliferace drobných cév s prázdným lumen, endotel vřetenitý, hobnail rysy nejsou přítomny, většinou v kůži. 5. Sinusoidální hemangiom: dilatace kapilár se zúženými fibrózními septy sinusoidálního vzhledu, chybí hobnail rysy, většinou v kůži.
6. Retiformní hemangioendoteliom: retiformní uspořádání cév, endotel s hobnail rysy, fibróza stromatu mezi cévními štěrbinami, lumen komprimované, někdy s intraluminálními glomeruloidními papily.
7. Světlobuněčný renální karcinom v regresivně změněném stromatu mohou reaktivní neovaskularizace napodobovat anastomozující hemangiom, nutno najít mezi proliferujícími kapilárami ostrůvky nádorových buněk CCRCC
léčba: chirurgická exstirpace. prognóza: dobrá, bez recidivy.
Literatura 1. Montgomery E., Epstein J.I: Anastomosing Hemangioma of the Genitourinary tract: A Lesion Mimicking Angiosarcoma, Am J Surg Pathol, 2009, 33:1364-1369 2. Brown J.G, Folpe A.L. et al.: Primary Vascular Tumors and Tumor-like Lesions of the Kidney: A Clinicopathologic Analysis of 25 Cases, Am J Surg Pathol, 2010, 34:942-949 3. Kryvenko O.N. et al.: Amastomosing hemangioma of the Genitourinary Tract: Eight Cases in the Kidney and Ovary With Immnohistochemical and Ultrastructural Analysis, Am J Clin Pathol, 2011, 136:450-457 4. J.R.Goldblum, S.W.Weiss, A.L.Folpe: Enzinger and Weiss s Soft Tissue Tumors, 6th Edition, 2013, Elsevier Saunders