Pacientská příručka. Porozumění hydrocefalu

Transkript

1 Porozumění hydrocefalu 1

2 Drahý čtenáři: V rámci léčby hydrocefalu Vám Váš lékař doporučil použití programovatelného ventilu CODMAN HAKIM. Tato brožura je určena k tomu, aby Vám poskytla základní informace o onemocnění hydrocefalem a o programovatelném ventilu CODMAN HAKIM. Nenahrazuje však rozhovor s Vaším lékařem ohledně použití programovatelného ventilu CODMAN HAKIM v rámci léčby Vašich konkrétních zdravotních obtíží. Máte-li jakékoli dotazy týkající se programovatelného ventilu CODMAN HAKIM, obraťte se na svého lékaře. Programovatelný ventil CODMAN HAKIM se používá při léčbě hydrocefalu. Důležitou vlastností ventilu je jeho programovatelnost, což umožňuje lékaři upravit nastavení ventilu kdykoli je to nezbytné. Pro pacienty je důležité, aby si uvědomili význam zásadních informací pro úspěšnou léčbu svých zdravotních obtíží, ať už je v rámci léčby použit programovatelný nebo neprogramovatelný ventil. Přečtěte si, prosím, pečlivě následující informace a případné pochybnosti prohovořte se svým lékařem. 3

3 Obsah Co je hydrocefalus? Jaké jsou příčiny a typy hydrocefalů? Jaké jsou příznaky neléčeného hydrocefalu? Jaké jsou možnosti vyšetření? Jak se hydrocefalus léčí? Jak se shunt zavádí? Jaké jsou komplikace? Jaká následná péče je zapotřebí? Některé příznaky selhání shuntu Jak funguje programovatelný ventil CODMAN HAKIM Jak se programováním mění nastavení tlaku? Slovníček Upozornění

4 Co je hydrocefalus? Hydrocefalus je abnormální nadbytečné hromadění tekutiny v hlavě. Této tekutině se říká mozkomíšní mok a běžně se označuje zkratkou MMM. MMM se nachází a je vytvářen uvnitř mozkových dutin, kterým se říká mozkové komory. Funkcí MMM je chránit jemnou tkáň mozku a míchy před poraněním a udržet správnou rovnováhu živin okolo centrálního nervového systému. Čelní roh postranní mozkové komory Spánkový roh postranní mozkové komory Arachnoidální (pavučnicové) klky Subarachnoidální prostor (prostor pod pavučnicí) Sylviův mokovod Čtvrtá mozková komora Šípový sinus Postranní mozková komora Choroidální plexus Třetí mozková komora Třetí komora Za normálních okolností se většina MMM, který se za den vytvoří, vstřebá do krve. Každý den lidský organismus vytvoří určité množství MMM a stejné množství se opět vstřebá. Pokud dojde k nerovnováze a vytváří se více MMM, než se vstřebá, dochází k rozvoji stavu, kterému říkáme hydrocefalus. Není-li hydrocefalus léčen, dochází ke zvýšení tlaku v hlavě, což může vést k poškození mozku a dokonce i smrti. 7

5 Jaké jsou příčiny a typy hydrocefalů? Hydrocefalus může mít následující příčiny: Narušení normálního průtoku MMM překážkou, která působí blokádu mokovodných cest Nadbytečná tvorba MMM Snížené vstřebávání MMM do krve Existují dva typy hydrocefalu: Komunikující hydrocefalus způsobený nadbytečnou tvorbou nebo sníženým vstřebáváním MMM Nekomunikující nebo-li obstrukční hydrocefalus způsobený blokádou mokovodných cest Normální mozek Normotenzní hydrocefalus (NPH) znamená rozšíření mozkových komor v důsledku hromadění mozkomíšního moku, přičemž tlak v hlavě je jen mírně zvýšený nebo normální. Onemocnění obvykle vídáme u starších dospělých, u kterých se projevuje všemi nebo alespoň některým z následujících příznaků: poruchou chůze, mírnou demencí a zhoršením kontroly močového měchýře (inkontinencí). Mozek při onemocnění normotenzním hydrocefalem Ve většině případů není příčina poruchy vstřebávání MMM známa.* Hydrocefalus se označuje jako vrozený, pokud se objeví již před narozením či při narození, nebo může být získaný, to znamená, že se vyvine až během života. Získaný hydrocefalus může mít řadu příčin, například poranění hlavy, nádory nebo zánět mozkových blan (meningitida). Ve většině případů nemůže okolnosti, které přispívají ke vzniku hydrocefalu, pacient sám ovlivnit. * S laskavým svolením Hydrocefalus Association. 9

6 Jaké jsou příznaky neléčeného hydrocefalu? Pokud je v mozku příliš velké množství MMM, tlak v lebce se zvyšuje a způsobuje příznaky jako bolest hlavy, nevolnost, zvracení, spavost, zhoršení duševních funkcí, rozmazané vidění a ztrátu koordinace. U kojenců nejsou lebeční kosti plně vyvinuty a lebeční švy nejsou uzavřeny, takže zvýšené množství MMM může způsobit zvětšení lebky. To je viditelnou známkou hydrocefalu, nicméně zaznamenatelnou pouze u kojenců a novorozenců. Hydrocefalus obvykle způsobuje zvětšení mozkových komor v důsledku zvýšeného množství MMM uvnitř lebky. Pokud se u člověka objeví příznaky hydrocefalu, lékař může provést několik vyšetření k jeho potvrzení. 11

7 Jaké jsou možnosti vyšetření? Ultrazvuk zařízení, které používá ultrazvukové vlny pro zobrazení struktur uvnitř lebky. CT (výpočetní tomografie) technika používající rentgenové záření pro zobrazení mozkových komor a určení jejich velikosti. MRI (magnetická rezonance) technika používající rádiové signály a magnet k vytvoření obrázků mozku a tudíž i zobrazení mozkových komor. Vyšetření oběhu MMM využívá barevné nebo jiné látky ke sledování toku MMM. Neuropsychologické testy série otázek a odpovědí, kterými se zjišťuje ztráta mozkových funkcí v důsledku hydrocefalu. K likvorodynamickým testům, které napomáhají odhadnout úspěšnost léčby a nastavení ventilu shuntu patří lumbální punkce, zevní lumbální drenáž, měření resorpční kapacity, monitorování nitrolebního tlaku a izotopová cisternografie. Ačkoli neexistuje způsob, jak předpovědět úspěšnost léčby konkrétním shuntem u konkrétního pacienta, pro lékaře jsou tato vyšetření velmi nápomocná v určení pravděpodobnosti příznivé odpovědi na léčbu shuntem. Pacienti, kteří mají sklon k abnormálnímu krvácení nebo užívají léky, které ovlivňují krvácivost, by měli před invazivním výkonem se svým lékařem prodiskutovat preventivní opatření. 13

8 Jak se hydrocefalus léčí? Je možné provést chirurgický zákrok s cílem odvádět MMM z mozkových komor do dutiny břišní nebo do části srdce zvané pravá srdeční síň. Odváděním MMM z mozku lze snížit nitrolební tlak k normálním hodnotám. Podstatou chirurgického zákroku k odvádění MMM je zavedení ohebné hadičky s ventilem, která se nazývá shunt. Shunt pomáhá udržet hydrocefalus pod kontrolou, ale nevyléčí jej úplně. Existuje řada modelů shuntů, nicméně vždy mají dvě části. Katetry, což jsou hadičky, které odvádějí MMM z mozkových komor buď do břišní dutiny nebo do pravé srdeční síně, a ventil, který reguluje tok MMM z mozkových komor. Nastavitelné ventily chirurgovi umožňují, aby na základě zkušeností a potřeb pacienta vybral vhodné nastavení tlaku na ventilu. Mnoho shuntů má též ohebnou proplachovací komůrku zvanou rezervoár. Tento rezervoár má několik důležitých funkcí: umožňuje lékaři pomocí jehly a stříkačky odebírat vzorky MMM pro různá vyšetření; a lékař může do komůrky vstříknout tekutinu, aby otestoval průtok shuntem a ujistil se o jeho správném fungování. Jednotlivé části shuntu jsou pojmenovány podle toho, kde jsou v těle zavedeny. Část hadičky, která je zavedena do mozkových komor, se nazývá komorový (ventrikulární) katetr. Břišní (peritoneální) katetr je ta část hadičky, která odvádí MMM do břišní (neboli peritoneální) dutiny. Je-li hadička umístěna do pravé srdeční síně, nazývá se síňový (atriální) katetr. Programovatelné mikroventily CODMAN HAKIM s příslušenstvím Celý shunt je zaveden pod kůži. Nemá žádné vnější části. Všechny součásti shuntu jsou vyrobeny z materiálů, o kterých je dobře známo, že je lidské tělo snáší. Abyste lépe porozuměli tomu, jak shunt vypadá, požádejte svého lékaře nebo sestru, aby Vám ukázal vzorky shuntů, které používá. 15

9 Jak se shunt zavádí? Chirurgický zákrok, při kterém se zavede (implantuje) shunt, je poměrně krátký. Zákrok se provádí na operačním sále za sterilních podmínek a v celkové anestézii. Operaci provádí neurochirurg, lékař speciálně vyškolený pro operace mozku. Na kůži hlavy se provede řez a vytvoří se malý otvor do lebky, který umožní umístění komorového katetru do mozkové komory. S jeho pomocí dochází k odvádění MMM z mozku. Další řez je veden na břiše. Pod kůží je pak protažen ventil spojený s břišním katetrem z řezu na břiše k ráně na hlavě. Chirurg napojí komorový dren na ventil a zavede konec břišního katetru do dutiny břišní. Komorový katetr Postranní mozková komora Ventil Břišní (peritoneální) katetr Má-li být katetr umístěn do srdce, zavede jej chirurg z řezu na krku některou ze žil až do pravé srdeční síně. Jakmile je shunt zaveden, jednocestný ventil se automaticky otevře a odvádí přebytečný MMM kdykoli tlak v lebce překročí nastavení ventilu. 17

10 Jaké jsou komplikace? Pacienti, případně jejich rodiče, se musí mít na pozoru před známkami a příznaky komplikací shuntu. Hlavními komplikacemi shuntu jsou obstrukce (ucpání), infekce a předrenování (nadměrné odvádění MMM). Obstrukce Pokud dojde k selhání shuntu, je to obvykle v důsledku jeho částečného nebo úplného ucpání. K ucpání shuntu může dojít kdekoli v katetru nebo ve ventilu, což brání správnému odvádění MMM. Pokud není shunt opraven, objeví se původní příznaky hydrocefalu. Infekce Infekce shuntu je obvykle způsobena vlastními bakteriemi pacienta a není výsledkem kontaktu pacienta s jinými lidmi. Na infekci je nutno pomýšlet, pokud se objeví jakékoli neobvyklé zarudnutí a nebo otok kolem ran nebo v průběhu shuntu. Předrenování Je způsobeno nadměrným odváděním MMM z mozkových komor. Mozkové komory se tím zmenší natolik, že se mozek odtáhne od lebky. To může způsobit krvácení s nutností dalšího chirurgického zákroku. K dalším komplikacím, které mohou vést k návratu příznaků hydrocefalu, patří nedostatečné odvádění MMM, rozpojení shuntu a mechanické selhání ventilu. Pokud se objeví jakýkoli příznak komplikace nebo máte na nějaké komplikace podezření, obraťte se ihned na svého lékaře. 19

11 Jaká následná péče je zapotřebí? Obecně nejsou pacienti s implantovaným shuntem omezeni v žádných denních činnostech, kromě činností spojených s velkou fyzickou námahou. Váš lékař s Vámi prodiskutuje veškerá vhodná omezení. Jelikož je hydrocefalus trvalý stav, pacienti potřebují dlouhodobou následnou lékařskou péči. Vhodné jsou pravidelné lékařské kontroly v intervalech doporučených neurochirurgem. Pacienti se shuntem občas potřebují i revize. Revize je chirurgický zákrok, kterým se mění, opravuje nebo nahrazuje shunt v důsledku komplikací nebo změn pacientova stavu. Pravidelné kontrolní návštěvy pomohou neurochirurgovi rozpoznat jakékoli jemné změny, které mohou poukazovat na problém se shuntem. Pacienti a ostatní členové rodiny by měli být obeznámeni s příznaky komplikací shuntu, které jsou popsány na straně 19, a s příznaky selhání shuntu, které jsou popsány na straně 23. V některých případech může lékař upravit nastavení shuntu, aby tyto příznaky zmírnil. 21

12 Některé příznaky* selhání shuntu *Seznam příznaků byl přejat z Kojenci Zvětšení hlavy dítěte Fontanela je plná a napjatá, když je dítě ve vzpřímené poloze a v klidu Nápadně vystupující žíly na hlavě Otok nebo zarudnutí podél průběhu shuntu Horečka Zvracení Ospalost Stáčení očí dolů Křeče Batolata / děti Zvětšení hlavy Horečka Zvracení Bolest hlavy Podrážděnost a / nebo ospalost Otok nebo zarudnutí podél průběhu shuntu Ztráta předchozích dovedností (sensorické a motorické funkce) Křeče (vzácně) Změny osobnosti Zhoršování školního prospěchu Dospělí Inkontinence Demence Bolest hlavy Problémy se zrakem Podrážděnost a / nebo vyčerpanost Změny osobnosti Ztráta koordinace a rovnováhy Křeče (vzácně) Potíže s probuzením či udržením v bdělém stavu Otok nebo zarudnutí podél průběhu shuntu (vzácně) Tento seznam příznaků je určen pouze pro Vaši informaci a není diagnostickou pomůckou. Pokud máte obavy o zdravotní stav Vašeho dítěte nebo o Váš zdravotní stav, obraťte se ihned na svého lékaře. 23

13 Jak funguje programovatelný ventil CODMAN HAKIM Standardní a mikro verze Abyste porozuměli, jak pracuje programovatelný ventil CODMAN HAKIM, je třeba krátce popsat ventily s fixním tlakem (neprogramovatelné). Ventily se otevírají při dosažení určitého nastaveného tlaku. Nastavení tlaku je obvykle vyjádřeno v milimetrech vodního sloupce (mm H 2 O). Nastavený tlak je vyjádřen hodnotou v rámci určitého rozpětí. Například střednětlaký ventil má otevírací tlak 70 mm H 2 O +/-10. Což znamená, že ventil je vyroben tak, aby se otevřel při tlaku mezi 60 až 80 mm H 2 O. Ventily nemají spínač pro vypnutí / zapnutí, ale otevřou se, pokud tlak MMM převýší tlak nastavený na mechanismu ventilu. Tento tlak se označuje jako otvírací tlak. Funkcí ventilu je otevřít se, aby mohl být MMM odváděn, a zavřít se, když je tlak uvnitř lebky nižší než nastavení ventilu. Chirurgové vybírají ventil konkrétního tvaru a s konkrétním nastavením tlaku na základě svých zkušeností a stavu pacienta. Po operaci se nicméně mohou u pacienta objevit příznaky nebo komplikace jako nadměrné nebo nedostatečné odvádění MMM. V takových případech může chirurg zvážit revizi shuntu, aby ventil nahradil jiným ventilem s jiným tlakovým rozsahem. Revize je chirurgický zákrok, při kterém se vymění celý shunt nebo některá jeho část, například ventil. CODMAN Valve Positioning Verification (VPV ) System (Systém pro ověření nastavení ventilu) 25

14 Programovatelná verze Programovatelný ventil CODMAN HAKIM má 18 různých nastavení tlaku. Nastavení se mění speciálním programátorem. Před chirurgickým zákrokem chirurg využije programátor k nastavení tlaku na ventilu. Kdykoli po zákroku může chirurg opět měnit nastavení ventilu, i když je ventil již chirurgicky zaveden. Výhodou programovatelného ventilu CODMAN HAKIM je, že lékař může optimalizovat nastavení tlaku podle potřeb každého pacienta. Tím, že změní nastavení tlaku, může chirurg ovlivnit jaké množství MMM je odváděné. Zařízení používané k upravení nastavení tlaku programovatelného ventilu CODMAN HAKIM se nazývá programátor. Tyto programátory jsou navrženy speciálně pro použití s programovatelnými ventily CODMAN HAKIM. Jsou znázorněny na obrázcích na stranách 24 a 26. Programátor je malá elektrická krabička připojená k vysílači. Aby mohl být ventil naprogramován, je nutné vysílač umístit nad ventil tak, aby byl ventil v jeho středu. Zatímco je vysílač stabilně držen, je ventil programován na požadované nastavení. Pokud je již programovatelný ventil CODMAN HAKIM zaveden pod kůží, drží lékař vysílač na kůži nad zavedeným ventilem a provede požadované nastavení. Důležité je, aby pacient zůstal po dobu 5-10 sekund, kdy lékař drží vysílač nad ventilem a provádí programování, zcela klidný a bez hnutí. Po naprogramování ventilu je nutný rentgen k ověření, zda bylo dosaženo požadovaného nastavení tlaku. Případně může lékař použít VPV programátor, který programuje a zároveň ověří nastavení ventilu elektronicky bez potřeby RTG vyšetření, přičemž na displeji zobrazí zprávu Nastavení ukončeno. Lékař může měnit nastavení ventilu ve své ordinaci. Změna nastavení ventilu nevyžaduje revizi nebo chirurgický zákrok. Programátor ventilu CODMAN HAKIM 27

15 Jak se programováním mění nastavení tlaku? Programovatelný ventil CODMAN HAKIM používá k nastavení tlaku unikátní pružiny, kuličky a kuželový mechanismus. Ke změně otevíracího tlaku ventilu dochází upravením napětí pružiny. Programátorem je aktivováno malé magnetické zařízení otáčející váčkovým mechanismem do nové pozice a tím zvyšuje, nebo snižuje napětí pružiny. Větší napětí pružiny zvyšuje otevírací tlak, nižší napětí pružiny jej snižuje. Programovatelný ventil CODMAN HAKIM může být naprogramován pouze s použitím jednoho ze dvou programátorů CODMAN. Až na možnost programování, funguje programovatelný ventil CODMAN HAKIM stejným způsobem jako jakýkoli neprogramovatelný ventil s fixním tlakem. Shunt je jedinou možností, jak zvládnout hydrocefalus, ale nevyléčí jej. Proto jsou v rámci následné péče nezbytné pravidelné kontroly u Vašeho lékaře. Jelikož je programovatelný ventil CODMAN HAKIM nastavitelný, Váš lékař může upravovat nastavení ventilu a ověřovat jeho aktuální nastavení v rámci ambulantní péče. Máte-li nějaké otázky týkající se programovatelného ventilu CODMAN HAKIM, obraťte se na svého lékaře. 29

16 Slovníček Získaný hydrocefalus hydrocefalus, který se rozvine po narození Síň jedna ze dvou horních dutin srdce Katétr silikonová hadička používaná k odvádění MMM Mozkomíšní mok (MMM) vodnatá tekutina, ve které plave mozek a mícha Komunikující hydrocefalus hydrocefalus způsobený nadbytečnou tvorbou a / nebo sníženým vstřebáváním MMM při volně průchodných komorových cestách Kongenitální (vrozený) hydrocefalus hydrocefalus vzniklý již při narození Hydrocefalus stav se zvýšeným množstvím MMM v mozkových komorách. K tomuto stavu dochází, když množství vytvářeného MMM převyšuje množství vstřebávaného MMM nebo při ucpání cest, kudy MMM protéká. Výsledkem je nadbytečné množství MMM a zvýšený tlak v lebce. Nitrolební tlak tlak uvnitř lebky Meningitida infekce ochraných blan, které pokrývají mozek a míchu Normotenzní hydrocefalus (NPH) hromadění MMM, které způsobuje zvětšení mozkových komor s malým nebo žádným zvýšením nitrolebního tlaku. Zpravidla se vyskytuje u starších dospělých, přičemž se projevuje všemi nebo alespoň některými z následujících příznaků: poruchou chůze, mírnou demencí a zhoršenou kontrolou močového měchýře. Ve většině případů NPH není jasné, co způsobuje blokádu vstřebávání MMM. Nekomunikující hydrocefalus hydrocefalus způsobený blokádou průtoku MMM mozkovými komorami, což způsobuje hromadění MMM v mozku Peritoneální dutina dutina obsahující břišní orgány; břicho Shunt voperovaný systém používaný pro odvádění tekutiny z jedné části těla do jiné. Shunt obykle obsahuje: katetry, ventil a rezervoár. Lebka kostěná struktura obklopující mozek Shuntovat odvádět tekutinu z jedné části těla do jiné Ventil jednocestné zařízení s tlakovým, nebo průtokovým odporem používané ke kontrole množství odváděné nadbytečné tekutiny z mozku Mozková komora jedna ze čtyř dutin uvnitř mozku, kde se nachází MMM U p o z o r n ě n í Vystavení programovatelného ventilu silnému magnetickému poli může změnit nastavení ventilu. Použití MRI (až do 3 Tesla) nepoškodí mechanismus ventilu, ale může změnit nastavený tlak ventilu. Po každém MRI vyšetření je třeba nechat zkontrolovat nastavení ventilu a přeprogramovat jej, je-li potřeba. K přeprogramování a potvrzení nastavení ventilu může být použit i VPV programátor. Magnetická pole vytvářená mikrovlnami, bezdrátovými telefony, vedením vysokého napětí, elektrickými motory, transformátory apod. neovlivňují nastavení ventilu. Velmi výkonné magnety mohou ovlivnit nastavení ventilu, dostanou-li se do blízkosti ventilu. Obraťte se prosím na svého lékaře, máte-li podezření, že jste se dostali do těsného kontaktu se silnými magnety. Pouze Váš lékař by měl upravovat nastavení tlaku pomocí programátoru CODMAN HAKIM! Tato brožura je souhrnem informací týkajících se správného používání programovatelného ventilu CODMAN HAKIM. Nenahrazuje podrobnou diskuzi s Vaším lékařem ohledně použití programovatelného ventilu CODMAN HAKIM pro Vaše konkrétní zdravotní problémy. Máte-li nějaké otázky týkající se programovatelného ventilu CODMAN HAKIM, nebo chcete-li více informací, obraťte se se svými dotazy na svého lékaře. 31

17 VPV je obchodní známkou Codman & Shurtleff, Inc. CODMAN a logo Codman jsou zapsané obchodní známky Codman & Shurtleff, Inc. HAKIM je zapsaná obchodní známka Medos S.A. (pro hydrocefalus) 2008 Johnson & Johnson, s.r.o., Codman. Všechna práva vyhrazena. Codman Česká Republika Johnson & Johnson, s.r.o. Karla Engliše 3201/ Praha 5 - Smíchov Telefon: Fax: Codman Slovensko Johnson & Johnson, s.r.o. Plynárenská 7/B Bratislava Telefon: Fax: Vydáno: 08/08