Název diplomové práce: Žáci s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem Jméno a příjmení autora: Bc. Šárka Prošková Akademický rok odevzdání diplomo

Transkript

1

2

3

4

5 Poděkování Děkuji vedoucímu mé diplomové práce Mgr. Miroslavu Meierovi, Ph.D. za cenné rady a připomínky, vstřícnost, ochotu a maximální trpělivost, kterou se mnou měl. Dále bych ráda poděkovala vedení základních škol a respondentům pedagogům, kteří se účastnili výzkumu.

6 Název diplomové práce: Žáci s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem Jméno a příjmení autora: Bc. Šárka Prošková Akademický rok odevzdání diplomové práce: 2013/2014 Vedoucí diplomové práce: Mgr. Miroslav Meier, Ph.D. Anotace: Diplomová práce se zabývá problematikou tikových poruch a Touretteova syndromu. Cílem je charakterizovat problematiku tikových poruch a Touretteova syndromu u žáků základních škol s přiblížením možných komorbidit a zjistit informovanost pedagogů základních škol o tikových poruchách a Touretteově syndromu. Práce je tvořena dvěma částmi. První je teoretická část, která obsahuje objasnění důležitých pojmů. Jedná se především o tiky, tikové projevy, komorbidní poruchy a Touretteův syndrom, jemuž je věnována v práci samostatná kapitola. Popisovány jsou projevy a klasifikace tikových poruch, jejich epidemiologie a možné související poruchy; dále pohled na historii Touretteova syndromu, možnosti terapie tikových poruch a socializace dětí s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem. Empirická část se zabývá výsledky výzkumu, který byl realizován pomocí dotazníku pro pedagogy dvou běžných a dvou speciálních základních škol. Zajímala nás informovanost pedagogů o Touretteově syndromu a jejich zkušenost s žáky s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem. Zároveň jsme srovnávali, zda jsou pedagogové speciálních základních škol lépe informováni o problematice Touretteova syndromu než pedagogové běžných základních škol. Zjišťovali jsme, zda je větší výskyt žáků s Touretteovým syndromem v běžných základních školách nebo ve speciálních základních školách a na prvním nebo druhém stupni; jaký je zájem pedagogů o informace týkající se Touretteova syndromu a jaké je vzdělání pedagogů základních škol zahrnutých do výzkumu. Klíčová slova: agrese, děti, koprolálie, motorické tiky, obsedantně-kompulzivní porucha, porucha pozornosti s hyperaktivitou, rodina, sebepoškozování, škola, tikové poruchy, tiky, Touretteův syndrom, vokální tiky, vzdělávání, žáci.

7 Title of the: Pupils with Tic Disorders and Tourette Syndrome Name and surname of author: Bc. Šárka Prošková Academic year of Thesis transmission: 2013/2014 Supervisor of Thesis: Mgr. Miroslav Meier, Ph.D. Annotation: The Thesis deals with the problems of tic disorders and Tourette syndrome. The aim is to characterize the problems of tic disorders and Tourette syndrome with the elementary school pupils, including the information about possible comorbidities, and to find out how much the elementary school pedagogues are informed about the tic disorders and Tourette syndrome. The Thesis consists of two parts. The first part is devoted to theory and contains explanation of important terms. It is first of all the case of the tics, manifestation of tics, comorbid disorders, and Tourette syndrom, to which a separate chapter is devoted. Description of the manifestation and classification of tic disorders, epidemiology thereof and possible related disorders, a look into history of Tourette syndrom, tic disorders therapy and socialization of children suffering from tic disorders and Tourette syndrome. The empirical part of the Thesis describes the results of the investigation performed by means of questionaires assigned to pedagogues of two common and two special elementary schools. We wanted to know the level of information about the Tourette syndrome with the pedagogues, and what is their expirience with the pupils suffering from tic disorders and Tourette syndrome. In the same time we compared if the special elementary schools pedagogues are better informed about the problems of Tourette syndrom than those in common elementary schools. We also investigated if there is more pupils suffering from Tourette syndrome in common elementary schools or in special elementary schools, and if the number of such pupils is higher on the first or on the second grade; in which extent the pedagogues are interested in getting information related to Tourette syndrome, and what is the level of the education of the elementary school pedagogues involved in the investigation. Keywords: aggression, children, coprolalia, motor tics, obsessive-compulsive disorder, attention deficit hyperactivity disorder, family, self-harm, school, tic disorders, tics, Tourette syndrome, vocal tics, education, pupils.

8 Obsah Úvod...10 TEORETICKÁ ČÁST Tikové poruchy Tikové projevy Druhy tikových projevů Základní vlastnosti tikových projevů Epidemiologie tikových poruch Klasifikace tikových poruch Primární tikové poruchy Sekundární tiky Touretteův syndrom Historie Touretteova syndromu Diagnostika Touretteova syndromu Výskyt Touretteova syndromu Příčiny vzniku Touretteova syndromu Komorbidní poruchy provázející Touretteův syndrom Syndrom poruchy pozornosti s hyperaktivitou Obsedantně-kompulzivní porucha Impulzivita a agrese Sebepoškozování Jiné neuropsychiatrické poruchy Možnosti terapie tikových poruch Socializace dětí s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem Výchova a vzdělávání dětí s Touretteovým syndromem Výchova v rodině Výchova ve škole...40 EMPIRICKÁ ČÁST Cíl diplomové práce Formulované hypotézy Použitá výzkumná metoda a průběh výzkumu Popis výzkumného vzorku Získaná data a jejich interpretace

9 10 Vyhodnocení hypotéz...60 Závěr...65 Navrhovaná opatření...68 Seznam použitých zdrojů...70 Přílohy...74 Příloha č. 1 Kazuistika chlapce s tikovou poruchou...75 Příloha č. 2 Kazuistika chlapce s Touretteovým syndromem...77 Příloha č. 3 Dotazník pro pedagogy...79 Příloha č. 4 Základní údaje o Základní škole a Mateřské škole Chomutov

10 Úvod Neptej se, jakou má ten člověk chorobu, ptej se spíš, jaký člověk tu chorobu má? (Wiliam Osler in Oliver Sacks 1997 s. 7) Tikové poruchy a Touretteův syndrom patří mezi onemocnění projevující se zejména nápadnými grimasami, mrkáním, trháním hlavou a končetinami, posmrkáváním, chrochtáním, pískáním či opakováním vět druhých. Mnohdy bývají pohyby či zvuky natolik abnormální, že upoutávají pozornost okolí, které se pak může domnívat, že je takto tikající člověk např. mentálně postižený či nevychovaný. Tato onemocnění však zpravidla intelekt nepostihují. Mnozí z postižených mají výtečnou paměť, vynikají nevšední kreativitou a hravostí. Touretteovým syndromem trpěly mnohé významné, známé a tvůrčí osobnosti, například skladatel Wolfgang Amadeus Mozart či spisovatel Charles Dickens. Ze současných mediálně známých postav v České republice je to např. MUDr. Ondřej Fiala, neurolog, který je jedním ze zakladatelů občanského sdružení ATOS sdružující lidi s Touretteovým syndromem. Tikové poruchy se vyskytují v různých věkových skupinách, rasách, kulturách, společenských vrstvách a jsou zastoupeny u obou pohlaví, častěji se však objevují u chlapců. Tikové obtíže mohou být pouze dočasné v určitém věkovém období, mohou souviset s tělesným vývojem, může jít o důsledky medikace jiného typu onemocnění, rovněž se však může jednat i o vleklé celoživotní onemocnění. Téma předkládané diplomové práce o tikových poruchách bylo vybráno na základě vlastní zkušenosti autorky s výchovou dítěte s tikovou poruchou a jejím cílem je charakterizovat problematiku tikových poruch a Touretteova syndromu u žáků základních škol s přiblížením možných komorbidit a zjistit informovanost pedagogů základních škol o tikových poruchách a Touretteově syndromu. Kazuistiky chlapce s tikovou poruchou a chlapce s diagnostikovaným Touretteovým syndromem jsou součástí příloh diplomové práce (viz Příloha č. 1 a č. 2) a měly by přiblížit pohled na to, jaké potíže a úskalí mohou tikové projevy přinášet v běžném životě ve škole, mezi vrstevníky, na veřejnosti, aj. Teoretická část práce je shrnutím poznatků o tikových poruchách, šířeji se zmiňuje o Touretteově syndromu, který je na základě chronického průběhu považován za jednu z nejproblematičtějších. Nejprve jsou vymezeny základní pojmy související s danou 10

11 problematikou, dále klasifikace tikových poruch, (popis příznaků a projevů), historický vývoj, diagnostika, přidružené poruchy, které se v souvislosti s Touretteovým syndromem objevují, možnosti využití současných léčebných metod, které aktuálně lékařská věda nabízí, ale také sociální problematika postižení tikovou poruchou a Touretteovým syndromem. Vzhledem k tomu, že k nejčastějšímu výskytu prvních příznaků tikových poruch dochází v období školního věku dítěte, je empirická část diplomové práce zaměřena na výzkum ve školním prostředí, konkrétně mezi pedagogy základních škol. Děti postižené tikovou poruchou mohou mít ve škole značné problémy. Svými zvukovými či pohybovými tiky narušují výuku, ruší své spolužáky, pedagoga, ale i samy sebe. Mohou mít problémy se soustředěním se na výklad, s udržením pozornosti, následkem pak bývají nedostatečně osvojené znalosti a vědomosti. Tím se dostávají do stresu, který tikové projevy dále zhoršuje. V empirické část nalezneme vyhodnocení výsledků výzkumu mezi pedagogy dvou běžných základních škol a dvou speciálních 1 základních škol, ve kterých se nacházejí třídy základní školy praktické i třídy základní školy speciální. Dotazníkovým šetřením mezi pedagogy byla zjišťována informovanost pedagogů základních škol o tikových poruchách a Touretteově syndromu. Dále, zda mají pedagogové zkušenosti, příp. jaké se vzděláváním dětí s tikovou poruchou, zda vědí, jaké komorbidity mohou tikové poruchy provázet a co je charakteristické pro Touretteův syndrom. Výzkum dále přinesl odpovědi na otázky: Jak častý je výskyt dětí postižených tikovými poruchami a Touretteovým syndromem na základních školách zahrnutých do výzkumu? Jak jsou pedagogové těchto škol informováni o projevech Touretteova syndromu a obtížích, které s ním souvisejí? Zároveň na základě dat získaných výzkumem byly ověřeny hypotézy, které se týkaly toho, zda žáci s tikovou poruchou (i tou nejtěžší, jakou Touretteův syndrom bezesporu je) navštěvují častěji běžné základní školy než základní školy praktické a speciální; zda učitelé na základních školách praktických a speciálních jsou díky své specializaci seznámeni s problematikou Touretteova syndromu lépe než učitelé běžných základních škol a také, zda jsou tikové projevy více pozorovány u žáků na druhém stupni než na prvním stupni základních škol. 1 V textu diplomové práce jsou pojmem běžné základní školy označeny školy běžného typu vzdělávající žáky dle Rámcového vzdělávacího programu (dále RVP) pro základní vzdělávání (dále ZV). Pojmem speciální základní školy jsou označeny školy, které vzdělávají žáky se speciálními vzdělávacími potřebami dle RVP pro obor vzdělání základní škola speciální a praktické školy vzdělávající žáky dle RVP pro ZV s přílohou upravující vzdělávání žáků s lehkým mentálním postižením. 11

12 TEORETICKÁ ČÁST 12

13 1 Tikové poruchy V této kapitole se budeme zabývat především obecnými poznatky o problematice tikových poruch. Hartl a Hartlová (2000, s. 437) ve svém Psychologickém slovníku definují tikovou poruchu jako skupinu poruch, které se projevují výskytem tiků, přičemž tiky nejsou podloženy neurologickou poruchou. Tiky obvykle mizejí ve spánku, mohou být volně vyvolány nebo potlačeny. Tiková porucha se většinou druží s dalšími poruchami, např. s emoční poruchou, obsedantní poruchou či hypochondrickou poruchou. Zvolský (2001, s. 174) charakterizuje tikové poruchy jako mimovolné, opakující se nerytmické pohyby nebo hlasovou produkci s náhlým začátkem, které neslouží žádnému účelu. Postižení nemohou tiky ovládat, mohou je však na krátkou dobu potlačit. Později jsou ale nuceni tiky opakovat se zvýšenou frekvencí. Zvolský dále uvádí, že u mnoha dětí se v jejich životě objevují tiky pouze přechodně (u jednoho z 5 až 10 dětí). V diplomové práci budeme dále používat definici od Růžičky, Rotha a Kaňovského (2002, s. 167), kteří řadí tikové poruchy mezi dyskinetická onemocnění, jejichž nejčastějšími projevy jsou náhlé, nepravidelně se opakující, ale stereotypní pohyby nebo zvuky, rušící běžnou aktivitu. Takovýto abnormální pohyb se nazývá tik (vyslovováno tyk ). 1.1 Tikové projevy Tiky se projevují jako neúčelné, velmi variabilní, bezděčné, rychlé, často se opakující prudké pohyby po celém těle nejčastěji však v obličeji a na malých svalových skupinách (může se jednat o např. o grimasování, mrkání víčky, krčení nosu, trhání rameny) anebo se projevují vokálně vyrážení různých zvuků (mručení, chrochtání, pískání, hučení). Tikové projevy bývají řazeny mezi dětské neurózy, které často odrážejí nevyzrálost některých struktur mozku (Malá, Pavlovský 2002, s. 96, 97; Šlapal 2002, s. 32). V Psychologickém slovníku Hartl a Hartlová (2000, s. 586) charakterizují tiky jako nervovou křeč v oblasti periferního nervstva, např. lícního nervu anebo jako mimovolní rychle se opakující nerytmické pohyby nebo hlasovou produkci. 13

14 1.2 Druhy tikových projevů Tikové projevy bývají v různých zdrojích děleny velmi podobným způsobem do několika skupin a to zejména na základě modality tiků a stupně jejich komplexity. Základní rozlišení je do dvou skupin na tiky motorické a vokální. Častěji však bývá užíváno dělení užší, např. Rahn a Mahnfkopf (2000, s. 439) popisují tiky jednoduché motorické, jednoduché vokální a komplexní. Hartl s Hartlovou (2000, s. 621) tikové projevy rozdělují také na motorické (mrkání, svalové záškuby, trhání ramen, pohyby hlavou), a vokální (popotahování, syčení, poštěkávání, pokašlávání) a dále ještě na jednoduché a složité. Jako optimální se nám jeví dělení dle Růžičky, Rotha a Kaňovského (2002, s ), kteří tiky rozdělují do skupin čtyř: prosté pohybové, komplexní pohybové, prosté zvukové a komplexní zvukové. 1. Tiky prosté pohybové (motorické) Jde o izolované, stereotypně se opakující náhlé a krátkodobé svalové záškuby, tzv. tiky klonické, které postihují pouze jedinou svalovou skupinu. Nakonečný (1997, s. 274) tiky zařazuje do skupiny neurotických projevů společně s koktavostí, nočními děsy a dalšími různými zlozvyky. Nejčastěji se projevují pomrkáváním, krčením kořene nosu a záškuby chřípím, zdviháním obočí, záškuby rtů a dalších mimických svalů. Naproti tomu se mohou objevit i svalové stahy kroutivého, pomalejšího rázu, tzv. tiky tonické, které jsou charakteristické např. vytahováním krku, stáčením hlavy, svíráním očních víček (blefarospazmus), valivými pohyby bulbů do stran, otevíráním a kroucením úst, ceněním a skřípáním zubů, kroucením a zvedání ramen, atd. Zvláštní formu motorických tiků tvoří ojedinělé škubavé stahy břišní stěny a jiných svalů, tzv. blokační tiky. Autorka diplomové práce má vlastní zkušenost, kdy se u chlapce trpícího tikovou poruchou zpočátku jeden druh motorického tiku projevoval nejčastěji krčením nosu a zdviháním obočí. Zároveň se u něj krátce objevoval i tik blokační prudké stahy břicha se zadržením dechu. To, že tiká si chlapec uvědomoval a cíleně se snažil v době, kdy je ve škole, tiky potlačit. Doma pak, v klidném prostředí, kde se nemusel kontrolovat, docházelo k vytikání nahromaděného vnitřního napětí. 14

15 2. Tiky komplexní pohybové (motorické) Komplexní pohybové tiky probíhají složitěji, jsou tvořeny sledem koordinovaných pohybů několika svalových skupin, které se zdánlivě podobá normální motorické aktivitě nebo gestikulaci, ale bývá nesprávně načasovaná a nevhodně intenzivní. Patří sem např. zdánlivě účelné pohyby, které napodobují normální řízený pohyb (odhazování pramene vlasů z očí, upravování oblečení), nebo bezúčelné grimasy obličeje, pohyby hlavou jako při pozdravu, plivání, třepání rukou, luskání prstů, doteky předmětů a částí vlastního těla, otáčení a poskoky při chůzi, atd. Do této skupiny patří také tiky gestikulační, které se mohou vyznačovat obscénním či jinak nevhodným obsahem. Nápodoba pohybů a gest jiné osoby se nazývá echopraxie, naznačování manipulace s genitáliemi, jejich osahávání nebo vystavování kopropraxie (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 167, 168). Praktickým příkladem může být chirurg z knihy Olivera Sackse, který trpěl Touretteovým syndromem, měl silné nutkání dotýkat se bradky a brýlí. Proto si stále symetricky uhlazoval vousy, urovnával brýle nahoru a dolů, posunoval je po nose sem a tam náhlými doteky prstů, dokud nebyly brýle přesně vycentrovány (Sacks 1997, s. 74). 3. Tiky prosté zvukové (vokální) V tomto případě jde o motorické tiky, které postihují dýchací, hrtanové, hltanové a obličejové svalstvo a zvuk je tvořen vzduchem v nose nebo ústech, hrtanu nebo hltanu. Projevují se např. jako frkání, popotahování nosem, pokašlávání, chrochtání, prudké výdechy, pískání, funění, chrčení. Na rozdíl od těchto poměrně nenápadných zvuků napodobujících různé přirozené úkony, se některé tiky projevují daleko nápadněji, velmi hlučnými neartikulovanými hlasovými projevy, výkřiky, jekotem a pískotem až nelidského rázu a intenzity. Za jev příbuzný vokálním tikům lze pokládat nepřiměřenou hlasitost běžné řeči, kterou se vyznačují někteří lidé s Touretteovým syndromem (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 169). Zde lze opět uvést konkrétní zkušenost autorky textu. Chlapec z kazuistiky, která je uvedena v Příloze č. 1, trpěl od 4. roku věku na časté rýmy a neustále ucpaný nos, kterým často popotahoval. Absolvoval 15 několik vyšetření u specialistů

16 otorhinolaryngologa a alergologa, ovšem ta byla vždy bez patologického nálezu. Už tehdy zřejmě šlo o určitý druh zvukového tiku. 4. Tiky komplexní zvukové (vokální) Komplexní zvukové tiky mohou být tvořeny slovy nebo jejich fragmenty, které obvykle obsahují nějaký význam, často nevhodného nebo urážlivého rázu, ale mohou napodobit i škytavku nebo koktání při řeči. Vyslovování či spíše vykřikování neslušných, často obscénních slov se nazývá koprolálie. Koprolálie je nejvýraznějším projevem komplexních hlasových tiků, jiné méně nápadné projevy se však mohou vyskytovat dokonce častěji. Obscénní a urážlivé výkřiky jsou obvykle hlasitější než běžná řeč a přicházejí zcela mimo kontext situace a osobnosti postiženého člověka. Čím větší obscénnost a hrubost ve slovním významu, tím větší úleva se dostavuje po provedení tiku. Ovšem u některých osob může být obtížné rozeznat tikovou koprolálii od běžných nadávek nebo úmyslného klení. Opakování slov nebo vět jiné osoby je echolálie, opakování svých vlastních výroků (zvláště poslední slabiky, slova nebo jeho části) se nazývá palilálie (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 169, 170). Sklon k tikům je vrozený všem tourretikům obecně, ale podoba jejich bezděčných gest, zvuků nebo výkřiků má často osobní nebo historický původ. Výše zmíněný chirurg ze sebe při hovoru občas vyrazil vysokým, cizím hlasem zvuky, které zněly Hi, Patty, Hi, ty tam a několikrát to bylo slovo hnus. Později se ukázalo, že Patty byla kdysi jeho dívka a nyní zbyl z jejího jména jen prázdný zvuk (Sacks 1997, s. 74, 75). 1.3 Základní vlastnosti tikových projevů Tikové poruchy jsou oproti hyperkinetickým poruchám hybnosti více variabilní, tik se může projevit takřka jakýmkoliv pohybem nebo zvukem, který je lidské tělo schopno vytvořit. Dle Velkého lékařského slovníku (Dyskineze 2013) jsou hyperkinetické poruchy hybnosti, tzv. dyskineze, poruchou souhry normálních pohybů. Přes svoji variabilitu mohou mít tikové poruchy i hyperkinetické poruchy hybnosti některé společné rysy. Charakteristický je zejména jejich repetetivní, nutkavý a stereotypní ráz a dále spontánnost tiky vznikají bez konkrétního provokačního podnětu. Často jim předchází 16

17 nepříjemný výstražný pocit, vjem (pálení v očích před mrknutím, ztuhnutí šíje před protažením krku, ucpání nosu před vtažením vzduchu, svrbění před rotačním pohybem lopatky), pro nějž je typický dočasný ústup a úleva po vykonání příslušného tiku. Někdy ale podobný vjem místem lokalizace neodpovídá provedenému tiku, může být vnímán jako nespecifikovaný pocit v dlaních, ramenou, hrdle nebo na břiše, či jako nepopsatelná úzkost, strach. Samotný vjem bývá bezděčný a vůlí nepotlačitelný, proto může být snášen hůře než vlastní tiky (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, 170, 171). Dalším společným rysem tikových projevů je jejich částečná ovlivnitelnost vůlí, ovšem za cenu značného duševního úsilí, nárůstu výstražných pocitů a při déletrvajícím potlačování tiků může vést k nástupu tzv. rebound fenoménu, kdy dochází k přechodnému intenzivnímu vybití nashromážděných potlačených tiků. K dočasnému zmírnění tiků dochází při zaujetí nějakou fyzickou či duševní činností, která vyžaduje soustředění (např. při hře na počítači, při provádění složitějšího výpočtu, při kreslení). Mezi společné vlastnosti tiků patří také sugestibilita neboli návrat již odeznělého typu tiku ve chvíli, kdy o něm někdo v okolí postiženého hovoří a zhoršování tiků v období stresu a vzrušení, které nemusí být nutně negativní. Ke zhoršení tiků může dojít ve chvíli očekávání příjemných věcí, ale i nudy, jednotvárnosti nebo ve zvlášť horkém prostředí. Běžné hyperkinetické poruchy obvykle po usnutí mizejí. Ne tak tikové poruchy, ty mohou přetrvávat ve všech stádiích spánku (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, 170, 171). Shrneme-li výše uvedené vlastnosti tiků, pak rysy společnými pro tikové projevy jsou především: větší intenzita než u normálního pohybu; vyšší hlasitost než normální řeč; nutkavý, neodolatelný ráz; repetetivní (nikoliv rytmický) výskyt; výstražné pocity; možnost dočasné potlačitelnosti vůlí, potom rebound tiků; při snaze potlačit tik vzrůstá vnitřní tenze, po provedení nastává úleva; snadná napodobitelnost; 17

18 zhoršení ve stresu, v době uvolnění po stresu; zlepšení při odvedení pozornosti od tiků, soustředění na jiný problém; zlepšování a zhoršování v čase, přechodné remise; výskyt i ve spánku (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 169). 1.4 Epidemiologie tikových poruch Tiky se nejčastěji vyskytují u dětí v mladším školním věku mezi rokem věku. Prevalence tiků v uvedené věkové skupině je udávána 13 % u chlapců a 11 % u dívek. V 93 % případů začíná tiková porucha před 11. rokem věku s maximem výskytu kolem 7. roku (zřejmá je zde souvislost s novou zátěží nástupem do školy). Tiková porucha se v dětství vyskytuje 5 12x častěji než v dospělosti. Hort, Hrdlička a Kocourková (2000, s. 352) potvrzují nespornost hereditární zátěže. U biologických příbuzných trpících tikovou poruchou se tiky objevují ve %. S určitou mírou hereditárního přenosu, až v 10 % se tiky vyskytují také u dětí šikovných na obě ruce, tzv. ambidextrů. V prognóze vývoje tikových projevů jsou uváděna tato čísla: % tiků vymizí do jednoho roku od svého výskytu; % vymizí v adolescenci; 46 % se výrazně zlepší; 6 % zůstává beze změny (Hort, Hrdlička, Kocourková, a kol. 2000, s. 354). V roce 1992 byla v USA založena Mezinárodní databáze Touretteova syndromu, do které je Česká republika zapojena od roku Na jejím vzniku se podílelo celkem 22 zemí a její koordinátor Roger Freeman do ní zahrnul pacientů. V rozmezí května 2001 a dubna 2002 bylo do této databáze zařazeno 36 mužů a 14 žen z České republiky, kteří splňovali diagnostická kriteria pro Touretteův syndrom, přičemž zásadní byla informace týkající se průměrného období od prvních projevů Touretteova syndromu až po stanovení diagnozy. V České republice je to období 8,5 roku ve srovnání s mezinárodní databází, kde je tato průměrná doba 6,5 roku. Rozdíl dvou let částečně vysvětlují Fiala a Růžička (2003, s. 200) tím, že Touretteův syndrom byl do té doby v České republice 18

19 mezi laickou veřejností, ale i mezi lékaři poměrně málo znám, a proto byl zřejmě diagnostikován méně, než by odpovídalo skutečnosti. Poukazují také na to, že i diferenciální diagnóza Touretteova syndromu nebývá vždy snadná. 1.5 Klasifikace tikových poruch Tikové projevy jsou rozmanité a provedení nějakého tiku obvykle předchází silné nutkání, které je po vykonání tiku následováno uvolněním vnitřního napětí. Mnoho postižených udává, že tikové projevy ustupují, když jsou zaujati nějakou činností, která vyžaduje soustředění (kreslení, hra na hudební nástroj, apod.). Fiala (2011, s. 18, 20) rozděluje tikové poruchy do dvou základních skupin na primární tikové poruchy, které bývají podstatně častější a sekundární tiky různého původu. Do skupiny primárních tikových poruch dle MKN 10 patří přechodná tiková porucha, chronická motorická nebo vokální tiková porucha a Touretteův syndrom. Tyto typy poruch se mohou objevovat i v rámci jediné rodiny (ÚZIS 2013). Sekundární tiky se mohou vyskytovat u řady vrozených nebo získaných onemocnění a postižení, bývají pozorovány vzácněji a jejich projevy se od primárních tikových poruch liší zejména tím, že jim většinou nepředcházejí výstražné pocity, nebývají potlačitelné vůlí ani odvedením pozornosti (Fiala 2011, s. 18, 20) Primární tikové poruchy Přechodná tiková porucha Jde o nejběžnější, nejčastější a zároveň nejlehčí formu primární tikové poruchy v dětství. Objevuje se u dětí mezi druhým až třetím rokem života a adolescencí. Výskyt této poruchy je udáván až u 24 % školáků (Růžička, Malá, Fiala 2003, s. 439). Pro tento typ poruchy jsou charakteristické prosté pohybové nebo zvukové tiky kolísavého rázu co se tíže a typu tiků týče. Obvykle jde o tiky v oblasti obličeje, hlavy, krku a horní poloviny těla. Diagnostickým kritériem této poruchy je její trvání, které je od 19

20 čtyř týdnů do nejvýše dvanácti měsíců a projevy jsou ukončeny spontánní remisí (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 185,186; Train 2001, s. 106). Nejčastěji je tato porucha zaznamenána v období předškolním, případně v mladším školním věku. Její projevení může být reakcí na určitou životní změnu vstup do předškolního zařízení nebo zahájení školní docházky do základní školy. Projevuje se motoricky zejména mrkáním, přivíráním očí, krčením nosu nebo vokálně popotahováním nosem, pokašláváním, mlaskáním. Důležitou roli zde hraje odlišení přechodné tikové poruchy od jiného onemocnění, které se projevuje podobným způsobem. Např. přivírání očí, mrkání refrakční oční vada, pokašlávání alergie, apod. Chronická motorická nebo vokální tiková porucha Objevuje se v dětství i dospělosti. Její průběh bývá stabilní, vyznačuje se zpravidla jediným pohybovým nebo zvukovým tikem, jehož intenzita se prakticky nemění. Nikdy se nekombinuje tik motorický a vokální. Přesto může postiženého sociálně znevýhodňovat a emočně zraňovat. Zejména ve starším školním věku a v období puberty, kdy je v popředí zájem o druhé pohlaví. Dítě s tikem se může cítit méněcenné, je vystaveno posměchu spolužáků za projevy, které nedokáže ovlivnit. Případně je dovede ovlivnit jen krátce a za cenu nahromadění vnitřního napětí a zhoršení tikových projevů za účelem jejich vybití. U této tikové poruchy se tiky projevují nejčastěji v oblasti hlavy, očí, obličeje, krku a horní poloviny těla. Výskyt tiku se udává mnohokrát za den a po dobu nejméně dvanácti měsíců, přičemž období remise netrvá déle než 2 měsíce. Při léčbě chronické motorické nebo vokální tikové poruchy se postupuje obdobně jako u Touretteova syndromu základem je správná a včasná diagnóza (Fiala 2011, s. 19). Právě v tomto období je velmi důležitý adekvátní, citlivý přístup nejen rodičů, ale i učitelů. V opačném případě, kdy dochází k posměchu, či trestání za tikový projev (např. ironická poznámka učitele vůči postiženému žákovi, kterou slyší i ostatní žáci ve třídě), může docházet ze strany spolužáků k vyčleňování dítěte z kolektivu za to, že je jiné. 20

21 Kombinovaná mnohočetná vokální a motorická tiková porucha Z klinického hlediska je tato porucha, nazývaná Touretteův syndrom, nejzávažnější primární tikovou poruchou. Charakterizuje jej výskyt mnohočetných motorických a jednoho či více vokálních tiků. Motorické a vokální tiky však nemusejí být přítomny současně (Růžička, Fiala 2006, s. 929). Důležitým diagnostickým kritériem je vznik prvních příznaků do osmnácti let věku a trvání obtíží déle než jeden rok. Tiky se vyskytují mnohokrát za den, přičemž se místo tiků, počet, frekvence, typ i jejich závažnost mohou v čase měnit. Touretteův syndrom se projevuje velmi podobně jako přechodná tiková porucha s mnohočetnými vokálními i motorickými tiky, zásadní rozdíl je však zejména v délce trvání příznaků (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 185; Fiala, Růžička 2008). Příznaky poruchy mají často citelný dopad na schopnost dítěte s Touretteovým syndromem udržet pozornost a mohou tak vzbudit mylný dojem, že se jedná o hyperaktivitu. Děti s tiky se je obvykle pokoušejí zakrýt a maskují je vrtěním a jinými složitými vzorci těkavého chování. Motorické tiky se také mohou vyskytovat bez hlasových tiků, přesto však dokáží způsobovat nemalé potíže (Munden, Marcelus 2002, s. 41). Vzhledem k závažnosti postižení, jeho chronickému průběhu a zejména tomu, že jde o postižení s vlastní historií, je mu v této práci věnována samostatná kapitola Sekundární tiky Jak jsme již výše uvedli, sekundární tiky postrádají některé z vlastností primárních tikových poruch. Zejména jde o chybění výstražného vjemu před provedením tiku, nelze je potlačit vůlí ani tím, že se od nich pokusíme odvést pozornost. Svým rázem mnohdy spíše připomínají dyskineze např. choreu (mimovolní škubavý pohyb), dystonii (abnormální svalové napětí), myoklonus (náhlý krátký svalový záškub). Společné mají především to, že se mohou vyskytovat u řady vrozených či získaných poruch, onemocnění a postižení mozku, která postihují bazální ganglia (jádra šedé hmoty v mozku). Sekundární tiky se mohou vyskytovat u řady metabolických a neurodegenerativních onemocnění, např. Wilsonovy a Huntingtonovy nemoci, dále u pervazivních vývojových 21

22 poruch (autismus, Aspergerův syndrom), psychotických onemocnění, při cévních, zánětlivých a traumatických afekcích CNS a mohou být vyvolány též tzv. polékově. Terapie sekundárních tiků spočívá v léčbě základního onemocnění (Fiala 2011, s. 20). Přehledný pohled na klasifikaci nejenom sekundárních tiků přináší Tabulka č. 1. Tabulka č. 1: Přehledný pohled na klasifikaci primárních a sekundárních tikových poruch (Růžička, Roth, Kaňovský, s. 186) Primární tikové poruchy Přechodná tikové porucha Chronická (motorická nebo vokální) tiková porucha Kombinovaná mnohočetná (motorická nebo vokální) tiková porucha Touretteův syndrom Sekundární tiky Dědičné Huntingtonova choroba Neuroakantocytóza Neurodegenerace s hromaděním železa v mozku typu 1 Torzní dystonie Chromosomální abnormality Jiná vzácná onemocnění (např. neurokutánní syndromy) Získané Úraz hlavy Cévní mozkové příhody Encefalitidy (též Jakobova-Creuzfeldtova choroba, Sydenhamova chorea) Vývojové neuropsychiatrické poruchy (autismus, Aspergerův syndrom, prenatální encefalopatie, mentální retardace) Polékové stimulancia, antiepileptika, neuroleptika Intoxikace: CO Jiná onemocnění (např. schizofrenie) Příbuzné poruchy Nadměrná úleková reakce Nutkavé jednání Syndrom hyperaktivity 22

23 2 Touretteův syndrom Munden a Arcelus (2002, s. 41) vymezují Touretteův syndrom jako soubor příznaků, které se vyznačují opakovanými bezděčnými záškuby těla (nejčastěji se jedná o hlavu a krk, ale zasažena může být kterákoli svalová skupina) a člověk s Touretteovým syndromem je ovládá jen obtížně. Společně s motorickými tiky se vyskytují náhle vyrážené hrdelní zvuky nebo zkomolená slova, kterým se říká vokální tiky. Tyto příznaky se obvykle objeví kolem osmého roku věku a u některých postižených přetrvávají až do dospělosti (Munden, Arcelus 2002, s. 41). Hartl a Hartlová (2000, s. 586) Touretteův syndrom popisují jako postižení, charakteristické opakováním slov a činností jiných lidí nebo parodováním a zobecňováním cizího chování, též jako nesouvislé slovní asociace, rýmování, zdrobňování a pokřiky. Postižení se projevuje bizarními posunky a gesty, vraštěním obočí, neuvědomělými nadávkami či výkřiky. Kotagal (1996, s. 81) syndrom nazývá původním označením Syndrom Gilles de la Tourette. Charakterizuje jej zejména mimovolními tiky, často ve spojení s poruchami chování. Nejčastěji se jedná o tiky motorické stereotypní škubavé pohyby hlavy, trhání ramen, kroucení trupu nebo celého těla, poskakování, které mohou měnit lokalizaci. V diplomové práci budeme dále používat definici autorů Růžičky, Rotha a Kaňovského (2002, s. 186), kteří vymezují Touretteův syndrom takto: Touretteův syndrom patří mezi vrozená neurologicko-psychiatrická onemocnění, jehož základním projevem je chronický výskyt mnohočetných motorických a vokálních tiků. Patří řadí mezi tikové poruchy primární, ale svými projevy se projevuje jako nejtěžší forma tikového onemocnění s chronickým průběhem. Typická jsou období s expresí mnohočetných, opakujících se tiků, jak motorických, tak vokálních. Motorické tiky mimického svalstva jsou vyjádřeny až v 97 % případů, tiky hlavy a šíje v 75 %, tiky horních končetin v 50 %, dolních končetin či trupu jsou vzácnější (a ojediněle se objevuje i kopropraxie). Vokální tiky jsou např. pokašlávání, pochrochtávání, poštěkávání, časté jsou i výkřiky, někdy výkřiky obscénních slov nebo frází, někdy koprolálie i echolálie (Malá, 2011, s. 289). 23

24 Nejpříznačnějším obdobím pro začátek Touretteova syndromu je věk kolem pěti až sedmi let. Postiženo bývá 1 3 % školních dětí, častěji chlapců. U dospělých jedinců je pak uváděn výskyt Touretteova syndromu u 1 člověka z tisíce. U většiny případů (až v 93 %) začíná tato tiková porucha před jedenáctým rokem věku. Maximum jejího výskytu je však kolem sedmého roku věku (zde je nápadný časový souběh s nástupem do školy a školní zátěží). Nejzávažnější symptomy se obvykle projeví kolem devátého až patnáctého roku, během dospívání a rané dospělosti však mohou vymizet. Vokální tiky se obvykle zmírní dříve než tiky motorické, u některých případů zmizí oba typy symptomů současně (Train 2001, s. 108). U Touretteova syndromu se obvykle objeví zprvu motorické tiky a později se přidruží tiky vokální. Kromě tiků se u dětí s Touretteovým syndromem objevují také poruchy pozornosti s hyperaktivitou (ADHD), úzkostné poruchy, obsedantně-kompulzivní poruchy, vývojové poruchy učení, impulzivita a labilita nálad. Dále také echolálie, palilálie, koprolálie, sebezraňování a sebepoškozující chování. Stupeň obtížnosti tiků v dětství nemá prediktivní hodnotu pro další průběh, ale děti s lehkými tiky v adolescenci nemívají výrazné tiky ani v dospělosti, kdy je obecně výrazná tendence ke snižování jak frekvence, tak intenzity tiků, přičemž trvalá nebo dlouhodobá spontánní remise nastává asi v % případů Touretteova syndromu (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 180). Přestože děti s touto poruchou bývají většinou citově založené a láskyplné, mívají sklony k problematickému chování, jež může souviset s jinými poruchami (např. ADHD, jak již bylo zmíněno výše). Pro rodiče, ale i pedagogy ve škole, může být obtížné rozlišení mezi tím, do jaké míry je chování dítěte zapříčiněno Touretteovým syndromem a do jaké míry je způsobené jinou poruchou, případně jen vývojovým obdobím dítěte (např. pubescentního období). Tikové projevy mnohdy bývají značně obtěžující nejen pro dítě samotné, ale zároveň mohou rozčilovat i jeho rodiče. Zdrojem napětí v rodině bývá také strach z toho, jaký důsledek může postižení dítěte tímto syndromem mít. Oprávněné tak jsou i obavy z postupné sociální izolace dítěte od svých vrstevníků, její vliv na sebevědomí dítěte, uzavřenost a tím i živnou půdu pro případné zapojení do asociálních aktivit (Train 2001, s. 109). 24

25 2.1 Historie Touretteova syndromu Abnormální a nápadné pohyby a vokalizace lidí s Touretteovým syndromem vyvolávaly vždy pozornost společnosti, která je chápala jako projevy negativních rysů osobnosti, a proto byli tito lidé často terčem posměšků, odsouzení nebo dokonce pronásledování (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 175). Prvním historickým pramenem, který popisuje typické projevy Touretteova syndromu, je příručka středověkých exorcistů jménem Kladivo na čarodějnice (Malleus maleficarum) z roku Jsou v ní vylíčeny charakteristické rysy tohoto onemocnění, které byly považovány za příznaky posedlosti ďáblem (Růžička, Malá, Fiala 2003, s. 436). Popisy pravděpodobných případů Touretteova syndromu se nacházejí také v soudních spisech, v literatuře i v životopisech slavných osobností. Dle historických pramenů a zmínek současníků tikovými projevy zřejmě trpěly mnohé významné osobnosti, např. hudební skladatelé Wolfgang Amadeus Mozart a Eric Satie, spisovatelé John Milton, Dr. Samuel Johnson, Hans Christian Andersen, Charles Dickens, Emile Zola, Henric Ibsen, André Malraux (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 175). Začátkem 19. století francouzský neurolog Jean-Marc Itard popsal tikové projevy z odborného hlediska u své pacientky, francouzské šlechtičny de Dampierre, která začala v sedmi letech trpět motorickými tiky a brzy nato se u ní objevily mimovolní hlasové projevy, jež byly tvořené nadávkami a obscénními výkřiky. Itard byl první, kdo poskytl výstižný popis jiného onemocnění chorey. O několik desítek let později po Itardovi, v roce 1885, další francouzský neurolog Gilles de la Tourette podrobně popsal skupinu devíti pacientů s podobnými příznaky. Do této skupiny zahrnul i stárnoucí markýzu a vytvořil tím ucelenou klinickou jednotku (Růžička, Malá, Fiala 2003, s. 436). Původní francouzský název onemocnění zněl Maladie des tics de Gilles de la Tourette (Tiková nemoc), později, hlavně v anglosaském písemnictví, dostalo přednost označení Touretteův syndrom, které vyjadřuje klinickou mnohotvárnost a dosavadní etiologickou neujasněnost onemocnění (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 175). 25

26 2.2 Diagnostika Touretteova syndromu Diagnóza Touretteova syndromu se určuje na základě vyšetření neurologem a psychiatrem. Podle klasifikace DSM IV (Diagnostický a statistický manuál duševních mentálních poruch, který vydala Americká psychiatrická asociace) je pro stanovení diagnózy Touretteova syndromu nutné splnění následujících kritérií: 1. výskyt jak mnohočetných motorických, tak jeden či více vokálních tiků, kdykoliv průběhu onemocnění, nikoliv nutně současně; 2. tiky se vyskytují mnohokrát za den, většinou v salvách, buď téměř denně, nebo občas po dobu delší jednoho roku, přičemž během této doby nenastalo období bez tiků delší než tři měsíce; 3. příznaky vyvolávají význačné nesnáze či omezení sociální, pracovní, nebo jiné důležité životní sféry; 4. projevy začaly před dosažením 18 let věku; 5. porucha není důsledkem působení léků či jiných chemických látek ani projevem celkového onemocnění (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 174). Růžička (2002) dále uvádí, že Touretteův syndrom heterogenní je poruchou s různou kombinací projevů v klinickém obrazu u jednotlivých postižených a se značnými změnami v čase. Příznaky mají vždy komplexní ráz a jejich různá dělení mají především popisný význam (viz přehled v Tabulce č. 2). Podle míry tikových projevů a případně průvodní poruchy chování, bylo navrženo klinické dělení případů Touretteova syndromu do tří podskupin: 1. Čistý Touretteův syndrom, který se projevuje pouze pohybovými a vokálními tiky. 2. Plně rozvinutý Touretteův syndrom, který zahrnuje navíc koprolálii, echolálii a palilálii; kopropraxii a echopraxii. 3. Touretteův syndrom plus vyznačující se navíc projevy pozornosti s hyperaktivitou (ADHD), obsedantně-kompulzivní poruchy (OCD), sebepoškozováním nebo jinými poruchami chování (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 179). 26

27 Tabulka č. 2: Příznaky Touretteova syndromu (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 179) Tiky Prosté a komplexní pohybové (včetně dystonických) Prosté zvukové a komplexní vokální Senzorické tiky (výstražné nutkavé pocity) Přidružené poruchy chování Obsedantně-kompulzívní porucha (OCD) Hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD Impulzívnost Agresivita Sebepoškozování Non-obscénní komplexní společensky nevhodné chování Další poruchy sociálního chování Úzkost, fobie, deprese Nízká frustrační tolerance Poruchy sebehodnocení Včasné stanovení diagnózy a odpovídající znalost problematiky mohou předejít etiketizaci žáka rušícího svými tikovými projevy výuku. Děti s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem jsou mnohdy díky nepochopení projevů jejich poruchy více ohroženy sociální izolací. Právě včasnou diagnostikou lze tomuto jevu předejít a vhodnou intervencí eliminovat dopady v rámci mnohdy složité socializace dětí s Touretteovým syndromem a dalšími mírnějšími projevy tikových poruch (Elliot, Place 2002, s. 129). 2.3 Výskyt Touretteova syndromu Epidemiologické údaje o výskytu Touretteova syndromu se liší podle použitých klinických kritérií a podle způsobů šetření. Některé odhady uvádějí, že Touretteův syndrom je jedna z nejčastějších geneticky vázaných poruch s výskytem až v 1 % populace. 27

28 Údaje americké Touretteovské asociace pak uvádějí počet existujícího postižení ve vybrané populaci 50 : Vzhledem k tomu, že asi jedna třetina postižených tiky si jejich přítomnost neuvědomuje, bývá obtížné stanovit prevalenci Touretteova syndromu přesně, bez cílených šetření. Autoři studií o výskytu Touretteova syndromu se shodují v tom, že existuje převaha postižených mužského pohlaví, v průměrném poměru mužů k ženám 3 4 : 1. Přestože je výskyt Touretteova syndromu u žen nižší, je vyšší riziko předání dispozic k postižení ze strany matky než ze strany otce. Přestože diagnostická kritéria Touretteova syndromu uvádějí objevení prvních symptomů do let věku, průměrný věk objevení příznaků je 7 let a u 96 % nemocných ke vzniku, resp. ke stanovení diagnózy dochází do 11 let věku (Shapiro, Shapiro 1982 in Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 176). 2.4 Příčiny vzniku Touretteova syndromu Přesně vymezená příčina Touretteova syndromu není dosud známa. Touretteův syndrom patří mezi polygenně dědičná onemocnění, kde se na vzniku podílí více faktorů. Přestože u postižených byly ojediněle zachyceny chromozomální aberace a několik vzácných mutací, jednoznačná genetická příčina zatím nebyla odhalena. Je však zřejmé, že existující genetická predispozice činí jedince zranitelnějším vůči dalším faktorům, které pak určí rozsah genové exprese. Dosud není ani přesně známo, do jaké míry ovlivňuje fenotypické vyjádření poruchy vliv vnějšího prostředí, ovšem jistý podíl zřejmý je. Mezi negativní vlivy prostředí jsou řazeny zejména prenatální inzulty (stres matky v době těhotenství, užívání léků, alkoholu, kouření, infekce nebo hypoxie plodu) a stresové události v životě dítěte. Spekuluje se též o roli autoimunitní reakce vyvolané infekcí Beta hemolytickým streptokokem jako o možném spouštěči Touretteova syndromu (Fiala 2011, s. 19). Větší výskyt Touretteova syndromu u chlapců potvrzuje hypotézu, že androgenní steroidy ovlivňují prenatální formativní období vývoje mozku. První objevení se adrenálních androgenů je ve věku 5 7 let a pak v pubertě a vztahuje se ke zvýšenému výskytu Touretteova syndromu v těchto obdobích (Malá 2011, s. 290). 28

29 2.5 Komorbidní poruchy provázející Touretteův syndrom Komorbidní poruchy ovlivňují nejen emoční, ale i sociální problematiku a obecně ještě více zhoršují kvalitu života lidí s Touretteovým syndromem. U tohoto syndromu lze nalézt např. spojitost se záškoláctvím nebo školní fobií. Tikové projevy způsobují, že postižené dítě se stává nápadným, mnohdy nepochopeným a jeho okolí jej v důsledku předsudků může považovat za méně schopné a zaujmout k němu odstup a odtažitý postoj. Děti s Touretteovým syndromem jsou tak ohroženy např. ostrakizací, násilně ponižujícím chováním, šikanováním, odmítáním vrstevníky. Zvyšuje se jejich úzkostnost, snižuje sebevědomí a to může být jeden z faktorů, kvůli kterým se z nich stávají šikanované oběti (Vágnerová 2004, s. 799). Nejčastější poruchou, která se v souvislosti s tiky objevuje je v % porucha pozornosti s hyperaktivitou, tzv. ADHD (více než polovina dětí s tiky je hyperaktivní a trpí poruchou pozornosti). Dále se často s tikovou poruchou druží až v 60 % případů obsedantně-kompulzivní porucha. Výskyt tiků je také pozorován u posttraumatické stresové poruchy, u anxiozní a depresivní poruchy a u poruch vyvolaných požíváním psychotropních látek (Hort, Hrdlička, a kol. 2000, s. 354). Níže jsou charakterizovány nejčastější komorbidní poruchy a jejich vztah k Touretteově syndromu Syndrom poruchy pozornosti s hyperaktivitou Příznaky ADHD patří mezi nejběžnější a nejobtížnější průvodní projevy Touretteova syndromu. Train (2001, s. 60) uvádí následující tři hlavní příznaky ADHD: 1. Nesoustředěnost. Projevuje se zejména tím, že dítě zdánlivě neposlouchá, co mu kdo říká. Nevydrží se soustředit na to, co dělá, o čem mluví. Přeskakuje z jednoho úkolu na druhý, u jednoho vydrží výjimečně a pouze v případě, že ho práce baví a má okamžitou zpětnou vazbu, v jiných případech se nechá snadno vyrušit a úkoly nedokončuje. Bývá velmi roztěkané, nesoustředí se na podrobnosti a dopouští se řady chyb z nepozornosti. 29

30 2. Hyperaktivita. Dítě se jeví jako neunavitelné, s nevyčerpatelným zdrojem energie. Je pro něj obtížné hrát si tiše nebo chvilku v klidu posedět. Stále se ošívá, mluví překotně, hlasitě a stále vypadá velmi neklidně. 3. Impulzivita. Dítě mluví a jedná impulzivně bez přemýšlení o důsledcích svého jednání, přestože dané chování či jednání by mohly být nebezpečné. Skáče ostatním do řeči, pronáší nevhodné poznámky, případně má problémy zapojit se do hovoru ve správnou chvíli. Hyperaktivita bývá v dětství obvykle nejnápadnějším symptomem poruchy, ale v průběhu vývoje u většiny případů ADHD mívá sestupný trend, proto se může stát, že v dospívání je porucha mylně považována za již odeznělou. V tomto období se však spíše než hyperaktivita objevují pocity vnitřního neklidu, převládá impulzivita a poruchy pozornosti (Cahová, Pejčochová, Ošlejšková 2010, s. 373). U dětí s Touretteovým syndromem jsou často nalézány i rodinné rysy nepozornosti, nesoustředěnosti, hyperaktivity a impulzivního chování. Až u 50 % lidí s Touretteovým syndromem mohou příznaky ADHD být počátečními projevy Touretteova syndromu a předcházet motorickým a vokálním tikům až o tři roky (nejčastěji je tomu tak u chlapců mezi třetím až pátým rokem). Porucha řeči koktavost se vyskytuje asi u 10 % postižených a bývá spíše vnímána jako součást širšího spektra projevů Touretteova syndromu. Dítě může být i celkově neobratné, nešikovné nebo nadměrně pohyblivé, se sníženou potřebou spánku, náchylné k úrazům. Objevují se výchovné problémy, které se později ve školním věku znásobí. Přestože je ADHD jedním z nejčastějších projevů Touretteova syndromu, není stále jasné, zda je součástí jeho příznaků, nebo je pouze přidruženou poruchou bez přímé genetické vazby (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 180, 181). Na Obrázku č. 1 je zachycen rozvoj příznaků v průběhu vývoje Touretteova syndromu. 30

31 Obrázek č. 1: Rozvoj příznaků v průběhu vývoje Touretteova syndromu (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 181) Poruchy pozornosti doprovázené hyperaktivitou nelze považovat za nemoc, kterou je možno vyléčit. Dítě se syndromem ADHD, podobně jako např. dítě s poruchami učení, z této poruchy nevyroste, ale projevy jeho chování se během dospívání mění. Nejdůležitější roli v tom, čeho mohou takovéto děti dosáhnout, jak moc budou v životě úspěšné a jak budou vnímat samy sebe, hrají dospělí (Riefová 1999, s. 15). Na základě dosud zjištěných dostupných informací je patrné, že větší riziko přetrvávání poruchy je u dětí z nepříznivých sociálních a rodinných poměrů a u těch, které mají problém ve vztahu s vrstevníky. Děti s poruchou pozornosti se potřebují naučit různé alternativní přístupy, jak ovládat svoje chování a koncentrovat se při činnostech, které vyžadují soustředění, zejména ve škole. Objevení těchto přístupů ve spolupráci s pedagogem podporuje pocit samostatnosti dítěte a zlepšuje atmosféru mezi ním a vyučujícím. Vzhledem k tomu, že neklid v chování, nesoustředěnost a nepozornost je primárním projevem i u dětí s tikovými poruchami a Touretteovým syndromem, lze i u nich podobných alternativních a individuálních přístupů mnohdy využít. Nejlépe povzbuzováním v tom, v čem se dítěti daří, aby cítilo, že je úspěšné a přijímané (Elliot, Place 2002, s. 73). 31

32 2.5.2 Obsedantně-kompulzivní porucha Obsedantně-kompulzivní porucha se objevuje u řady osob s tikovou poruchou a Touretteovým syndromem. Říčan a Krejčířová (1997, s. 172) popisují tuto poruchu jako soubor příznaků, v jejichž vymezení a rozpoznání příznaků panuje na odborném poli vysoká shoda. Dítě, trpící touto poruchou, se bude chovat obsedantně nebo kompulzivně, popřípadě se oba projevy chování vyskytnou současně. Ve starším věku si může uvědomovat nesmyslnost svého chování, nebude však schopné s tím cokoli dělat, bude mít pocit, že nad svými obsesemi ani kompulzemi nemá kontrolu. Obsese jsou charakterizovány jako vtíravé myšlenky, vtíravá slova, věty nebo hudba, většinou nesmyslné, ale velmi nepříjemné, často zúzkostňující (např. potřeba přesnosti, souměrnosti). Děti většinou mívají strach, že se ušpiní, nebo mají opakující se pochybnosti, zda něco udělaly či neudělaly. Důležitý je pro ně přesný řád. Obsese je intenzivnější než extrémní obava z něčeho konkrétního, třeba z udržení věcí v pořádku nebo školní práce (Train 2001, s. 104). Kompulze označuje repetetivní, zdánlivě účelné chování a činnosti, které jsou prováděny stereotypně a jsou důsledkem obsesí. Ve snaze zmírnit napětí způsobené obsesí si dítě např. opakovaně umývá ruce, kontroluje, zda udělalo všechno, co mělo, rovná věci v určitém pořadí nebo je počítá, přepočítává. Obsedantní myšlenky a kompulzivní činnosti se mohou kombinovat s motorickými i vokálními tiky do podoby složitých rituálů. Postižení jimi mohou strávit až několik hodin denně, ověřují, upravují, rovnají, což může být nejen zdrojem konfliktů, zvláště pokud je chování takto postiženého provázeno přecitlivělostí, puntičkářstvím a nesnášenlivostí, ale v souvislosti se školními a domácími povinnostmi může docházet i k dalším potížím (Růžička, Roth, Kaňovský 2002, s. 182). Asi 60 % dětí s tiky má určité obsedantně-kompulzivní projevy. Zpravidla jsou nejprve přítomny tiky a později se objeví tyto symptomy (Malá 2011, s. 293) Impulzivita a agrese Porucha ovládání impulzů je společným znakem, který spojuje hybné a behaviorální projevy Touretteova syndromu. Neschopnost potlačovat hněv nebo prudké výbuchy zlosti 32