Základní hematologické vyšetření P. Janicadis / ÚPF 1.LFUK

Transkript

1 Základní hematologické vyšetření P. Janicadis / ÚPF 1.LFUK 1/ Morfologické 2/ Koagulační 3/ Vyšetření krevních skupin 4/ Biochemické vyšetření krve Odběr krve z kubitální žíly (venózní krev) šetrně (nebezpečí mechanické hemolýzy); zachovávat zásady práce s potenciálně infekčním biologickým materiálem HbsAg, HIV protisrážlivá činidla vyvazující vápník - citrát sodný - používá se pro koagulační vyšetření (1 díl/ 9 dílů krve) i pro sedimentaci (1 díl / 4 díly krve - 0,4 ml/ 1,6ml) EDTA (draselná sůl ethylendiamin tetracetatu) chelát - pro KO nehodí se pro koagulaci -Heparin neutralizuje trombin za přítomnosti antitrombinu III (15 m.j. na 1 ml krve) ne pro koagulaci kanylace žíly přístupová cesta 1/Morfologické Sedimentace (FW- Fahreus-Westergreen) empirické nespecifické vyšetření, pokles erytrocytů je dán rychlostí penízkovatění sedimentují rychleji. Penízkovatění především závisí na fibrinogenu, imunoglobulinech, RAF (haptoglobin, ceruroplazmin, alfa1 mukoprotein, alfa1 antitrypsin, CRP), Anemie usnadňuje sedimentaci (zrychluje se penízkovatění). Hyperalbuminemie a vyšší hematokrit (polycytemie) sedimentaci zpomalují. Defibrilovaná krev FW 1mm/hodinu. Rychlost u mužů 2-14 mm/hod, u žen 3-20 mm/hod závisí na věku; Při hodnotách kolem 100 mm/ hod. nádorová onemocnění, 150 systémové autoimunitní choroby. Krevní obraz Stanovení hodnoty Hemoglobinu (hemoglobin, oxyhemoglobin, karboxyhemoglobin, methemoglobin) Hodnoty u mužů g/l, u žen g/l Počet erytrocytů u mužů 4,2 5,8 x /l ;u žen 3,8 5,2 x /l Hematokrit (objem, který představují ery) u mužů 0,38-0,49, u žen 0,35 0,46 (nebo v procentech) po narození až 0,6, do puberty se snižuje 0,39 a koncem puberty dosahuje normálních hodnot. (HbF Fe) Průměrná koncentrace Hb v erytrocytech (MCHC) - hemoglobin (g/l) / hematokrit = g/l, udává se v 0,32 0,37; nižší hodnoty - hypochromní Průměrný objem erytrocytů ( MCV) hematokrit/ počet ery = fl (mikrocyty, normocyty, makrocyty) Střední množství Hb v erytrocytu (MCH) hemoglobin/počet ery = pg (+hyperchromní normocyty, makrocyty; mikrocyty, hypochromní normocyty) Retikulocyty (zbytky ER a ribozomů) 0.2% 2%. Zvýšení signalizuje vzrůst erytropoezy krvácení, hemolýza Celkový objem krve: ery ml/g, plazma ml/g, celkem ml/g Tvar Ery ve středu zploštělý kruhovitý terčík (do 8.5 µm) mikro, makro, normocyty, anisocyty, poikilocyty (abnormální tvary) Anemie snížené množství Hb na objem krve. Vyšetření kostní dřeně Granulocytová řada % Červená řada 5-25 % normo-hypo-hyperplastická a dysplastické elementy, (suchá, fibroza, lipoidní přestavba) Sideroblasty normální a patologické (prstenčité) Histochemické stanovení enzymatických aktivit v blastech myeloidní řady. 1

2 Některé biochemické parametry se vztahem k anémiím Haptoglobin - (0,13-2,6 g/l) váže globin při intravasálním rozpadu hemoglobinu. Při překroční vazebné kapacity je vylučován do moči hemoglobinurie. Zvyšuje se při zánětech a tumorech. Snižuje se při intravaskulární hemolýze, poruchách jaterního parenchymu Coombsův test (PAT) přímý a nepřímý. Přímý prokazuje protilátky navázané na ery (hemolytické anemie), nepřímý prokazuje protilátky proti ery v séru (u matky při Rh inkompatibilitě), přidává se Coombsovo sérum a sleduje se zda došlo k aglutinaci. Přežívání erytrocytu značení radioaktivním Cr. u hemolytických anémií pod 20 (40) dnů. LD - (v ery cca 360x vyšší hodnoty laktátdehydrogenázy než v plazmě) při hemolýze vyšší LDH v plazmě LD/HBD do 1,3 (norma 1,3-1,6) bilirubin do 20µmol/l, při hemolytických anemiích se zvyšuje nekonjugovaný bilirubin Stanovení erytropoetinu - RIA nebo ELISA, snížené např při polycytemia vera, zvýšené u některých anemií a sekundárních polycytemií Metabolismus ŽELEZA Sérové železo µmol/litr, - sideropenická anemie, infekční procesy, nádorová onemocnění + hemochromatozy, mnohočetné transfuze, sideroblastické a hemolytické anemie celkové množství železa v organismu je 60mmol/l (3,3 g) u muže a 45 mmol/l u ženy (1mmol=55,8mg). Z toho je 60% - 70% vázáno v Hb (Fe 2+ ), 10%-12% představuje tzv. funkční železo v myoglobinu a v enzymech (katalasa) (Fe 3+ ) a zbytek 16%-29% zásobní železo (ferittin, hemosiderin ) (Fe 3+ ). 1g Hb obsahuje asi 3,4 mg Fe. Absorbováno je pouze 6% -18 µmol/d (1 mg/d) (muž), 12% -24 µmol/d (2 mg/d) (žena) železa procházejícího GIT (velká rezerva). Bílkovinné vazače železa Transferin plazmatický β1 globulin, železo váže v trojmocné podobě, přenáší železo v plazmě mezi střevem, játry a slezinou, kostní dření. Bílkovina apotransferin naváže železo, v plazmě jej dopraví do kostní dřeně, kde se váže na spec. membránové receptory, které transferin internalizují endocytozou, uvolní železo, a apotransferin je exocytozou vrácen zpět do plazmy. Feritin - Zásobní železo je uskladněno v makrofázích sleziny, játrech a v kostní dřeni. (u mužů více). je uskladněno ve vodě rozpustné bílkovině zvané feritin (Laufberger 1934), je vázáno v podobě Fe 3+. Hemosiderin další sloučenina uskladňující železo, je obtížněji mobilizovatelné, degradační produkt feritinu. Vstřebávání železa Žaludeční HCl uvolňuje Fe z vazeb a pomáhá vstřebávat Fe 3+ v horních částech duodena při kyselém ph, také redukuje Fe 3+ na Fe 2+, které je při neutrálním ph (v dalších částech GIT) rozpustnější. Na vstřebávání Fe se také podílí gastroferrin (glykoprotein v žaludeční sliznici, který váže železo). Absorpce železa, které je vázáno v lipofilních substancích (hem) probíhá difúzí, volné železo Fe 2+ aktivně. Ve střevní sliznici je železo vázáno na apoferittin a vzniká ferittin, který reprezentuje rychle využitelnou zásobu Fe (Fe v hemosiderinu, je pomalu mobilizovatelné). Po navázání na apotransferin je v podobě transferinu železo uvolněno střevní (nebo jinou) buňkou do plazmy, odkud je vychytáváno v játrech, slezině a kostní dřeni (i v dalších tkáních) a je uskladňováno v podobě feritinu v játrech, slezině a makrofázích. Denní ztráty Fe jsou kolem 18 µmol/d (1mg/d) (u žen při menstruaci jsou ztráty kolem µmol/měsíc Potřeby železa u kojených dětí jsou kryty rozpadem fetálního Hb. Některé plazmatické parametry se vztahem k metabolismu Fe Sérový ferittin malé množství ukazatel zásob Fe µg/litr TIBC Celková vazebná kapacita transferinu pro železo µmol/litr Sérové železo µmol/litr UIBC (unsaturated iron binding capacity) Saturace celkové vazebné kapacity pro Fe % Sérový transferinový receptor stfr - ELISA, deficit Fe v organismu způsobuje zvýšení exprese TfR (dimer)na membráně buněk, což vede k odpovídajícímu zvyšení stfr (monomer) v plazmě. 2

3 Metabolismus vitamínu B12 Vitamín B12 je z potravy v žaludku navázán na vnitřní faktor (secrenovaný parietálními buňkami žlázek fundu a těla žaludku). Tvoří s vitamínem B12 komplex, který je vstřebáván v ileu, kde jsou specifické receptory pro vnitřní faktor. V krvi se váže na Transkobalamin I (TCI;α-globulin) a na Transkobalamin II (TCII;β-globulin). TCII transportuje B12 za střeva do jater. TCI z jater do tkání. Hlavní úloha je stejně jako kyseliny listové při syntéze nukleových kyselin, při jeho nedostatku vznikájí megaloblastové anemie (např. perniciozní anemie). Jeho nedostatek se projevuje nejvíce na červené krevní řadě (HJ tělíska), bílá řada hypersegmentované granulocyty. Průkaz nedostatečného vstřebávání B12 Schillingův test B12 značený radiokobaltem. Podáme li zdravému jedinci B12 značený p.o. (1-2 mikrog), pak se většina vstřeba a naváže se na TC II a močí se nevyloučí nic. Pokud však podáme současně p.e. 1000mikrog. B12, ten obsadí TC I a II a p.o B12 se vylučuje močí, kde je prokázán. Za 24 hodin asi 10-40% podaného značeného B12. U pacientů s perniciozní anemií nedojde k vylouční značeného p.o. podaného B12 močí vůbec. měření resorpce radiovitaminu celotělově čítačem impulsů. Anemie rozdělení etiologické 1. ztráta erytrocytů - akutní nebo chronické krvácení 2. Hemolýza 2.1. Korpuskulární příčiny (vrozené) defekty membrán dědičná sférocytoza- urycleně vychytáván z oběhu ve slezině - splenektomie) dědičná eliptocytoza hemoglobinopatie Srpkovitá anemie hemoglobin S polymerizace,vychytáván MMS, hemolýza Talasemie beta, alfa, major, minor, intermedia AD onemocnění homozygotní forma letální defekty enzymů erytrocytů deficit glukoza 6 fosfát dehydrogenáza (redox reakce hemoglobinu) precipituje Heinzova tělíska ERY vychytávány ve slezině (Favismus přecitlivělost na boby těžká hemolýza) poruchy enzymů pentozového cyklu. nižší tvorba ATP snížení odolnosti ery membrány ke hemolýze 2.2. Extrakorpuskulární příčiny (získané) Autoimunitní hemolytická anemie (sekundární - leukémie, lymfomy, idiopatická primární) Poléková hemolytická anemie Mikroangiopatická anemie některé infekce malarie, cholera, toxoplazmoza Toxická (olovo) Fyzikální (i umělé chlopně, hemodialýza) 3. Nedostatečná tvorba erytrocytů 3.1. nedostatek základních látek Fe sideropenická anemie B12 - např. perniciozní anemie mohou vznikat i při malabsorbčních a maldigestivních poruchách a GIT postresekčních syndromech nedostatečnost kostní dřeně aplastická anemie idiopatická toxická infiltrace kostní dřeně myelom, leukemie, meta, myelofibroza 3.3. Sekundární chronická ledvinová nedostatečnost chronické zánětlivé onemocnění (infekce, kolagenozy) chronická jaterní onemocnění 3

4 Anémie Obecné klinické příznaky 1. nižší transport kyslíku dušnost únava malátnost AP orgánové poruchy bledé spojivky a sliznice 2/ příznaky ze sníženého plazmatického volumu bledost posturální hypotenze 3/ příznaky ze zvýšeného srdečního výdeje palpitace průtokové srdeční šelesty tachykardie Sideropenická anemie nerovnováha mezi příjmem a výdejem Fe. Nedostatečný přívod Fe malabsorbce (celiakální sprue) průjmy malnutrice (nadbytek fosfátů a fytátů) maldigesce (zhoršené uvolňování Fe z myoglobinu v potravě při atrofické gastritidě nebo po resekci žaludku) Zvýšené ztráty menstruace, porod,, (fyziologické) poly a hypermenorea krvácení z GIT (jícnové vředy, varixy, vředová choroba, polypy, tumory, hemeroidy,divertikuloza/litida, ulcerozní kolitida) Zvýšená spotřeba těhotenství dospívání kojení Klinické příznaky jsou vedle stupně anémie závislé i na rychlosti jejího vzniku. obecné polykací obtíže (syndrom Kellyho-Pattersona prekancerosa) lomivost nehtů a padání a šedivění vlasů angulární cheilitida a glositida Sideropenická Lab. nález Hb pod 110 g/l MCV pod 80 fl mikrocyty MCH pod 25 pg hypochromní Fe v séru nižší TIBC vyšší saturace Fe pod 15 % sérový feritin nižší Dif. dg. nižší Fe také u chronických zánětů a tumorů, ale tam je také snížená TIBC Hypochromní mikrocyty u talasemie zde je Fe normální nebo mírně vyšší Terapie cca až 200mg Fe / denně (1-2 tbl. Ferronat Retard) Prelatentní Latentní Manifestní anemie Zásobní Fe (tkáně) Sideroblasty N N - až 0 Sérové Fe N - -- Transferin N + + TIBC 75µmol/l 4mg/l více více Sérový ferittin až 0 Resorpce Fe Saturace železem 35% <35% 10% Anemie Ne Ne Ano 4

5 Megaloblastové anémie způsobeny poruchou syntézy DNA při nedostatku vitamínu B12 nebo kys. listové, což se projeví především na buňkách s vysokou proliferační aktivitou kostní dřeň, epitel GIT v kostní dřeni jsou buňky s opožděným vyzráváním jader řídký chromatin, cytoplazma vyzrává normálně větší buňky Megaloblastová anémie příčiny 1. deficit B12 nedostatečný příjem malabsorbce nedostatečná produkce vnitřního faktoru perniciozní anemie gestrektomie poruchy resorpce v terninálním ileu sprue resekce střeva kompetice o B12 syndrom slepé kličky selektivní malabsorbce B12 nákaza škulovcem syndrom slepé kličky Genetický deficit TC I, II, 2. látky poškozující syntézu DNA - cytostatika 3/ Deficit kyseliny listové nedostatečný příjem nevhodná dieta alkoholismus zvýšená spotřeba dospívání gravidita zvýšená hemopoeza při hemolýze, hemodialýza malignity malabsorbce sprue farmaka-barbituráty, antiepileptika, cholestyramin porušený metabolismus metotrexát Perniciozní anemie obvykle nad 60 let věku. autoimunitní onemocnění protilátky proti parietálním buňkám žaludeční sliznice ( chronická gastritida- achlorhydrie)a proti vnitřnímu faktoru : typ I brání vnitřnímu faktoru navázání B12, typ II brání vazbě komplexu vnitřní faktor-b12 na receptor v ileu. Klinické příznaky jsou vedle stupně anémie závislé i na rychlosti jejího vzniku. obecné hubnutí pálení jazyka Hunterova glositida parestezie DK neuroanemický syndrom 20% pacientů mírná splenomegalie Atrofická gastritida Terapie substitutce B12 i.m. v akutní fázi 300µg/den retikulocytová krize po 5 dnech až 30% udržovací dávka 300 µg/měsíc nebo µg/3m Lab. nález Hb i kolem 50 g/l MCV nad 100 (120) fl makrocyty (makroovalocytoza) MCH 40 pg hyperchromní leukopenie hypersegmentace jader neutrofilů trombocytopenie kostní dřeň megaloblastová- posun k nezralým elementům histamin a pentagastrin vzdorná achlorhydrie B12 v séru pod 100ng/l Schillingův B12 resorpční test pozitivní (celý život) protilátky proti parietálním buňkám nejsou specifické protilátky proti vnitřnímu faktoru ano 5

6 Leukocyty norma 4 10 x 10 9 na litr trombocyty x10 9 na litr Diferenciál bílé krevní řady Diferenciál: neutorfily 50%-75% (tyčky 1-5%), eozinofily 1%-5%, bazofily 0-1%, intravazální granulocyty tvoří cca 45 % celkového poolu monocyty 3-10%, lymfocyty 15-40%; lymfocyty neutorofily monocyty bazofily eosinofily Myelo/Lymfo proliferativní onemocnění 2/ Koagulační testy (náplň dalšího ssemináře) Doba krvácivosti Dukeho test funkčnost trombocyt, testuje se schopnost do 5 minut vytvořit hemostatickou zátku. (trombocytopenie, vw choroba, acylpyrin) Protrombinový čas Tromboplastinový čas (Quick) sekund nebo %; testuje se aktivita zevního koagulačního systému - protrombin,v,vii, X ; (kontrola léčby pelentanem kolem 25 %, avitaminóza K např. jaterní choroby obstrukční ikterus) appt aktivovaný parciální protombinový čas norma: sec.; test vnitřního systému (XII, XI, X, IX, V, II) pro kontrolu léčby heparinem (dvojnásobek normy); detekuje hemofilii A(VIII) i B (IX) 3/ Krevní skupiny - Základní antigeny ABO, Rh, Aglutinogen antigen na povrchu membrány Ery, Aglutinin protilátka proti antigenu aglutinogenu v plazmě. Krevní skupina A antigen A a anti B, Krevní skupina B má antigen B a anti A, Krevní skupina AB má antigeny AB a Anti nic, Krevní skupina O nemá antigen ale má anti A i anti B, Sérum\ Ery skupiny 0 A B AB O (anti A, anti B) A (anti B) B (anti A) Transfuze Různé transfuzní preparáty (autotransfuze, plná krev, ery masa, proprané ery, plazma, mražená plazma, sušená plazma, trombocyty) Křížení krve -sérum příjemce krvinky dárce (i opačně není potřeba dělat při erymase bez plazmy) Před transfuzí u lůžka se dělá poslední kontrola obvykle na předtištěný papírek, kdy se kontroluje, zda ery dárce i příjemce aglutinuje stejné sérum z testovacího vzorku, Indikace transfuze důkladně zvážit podání pokud zamýšlíme podat jednu transfuzi, pak není nutná Rizika transfuze infekce HbsAg, HIV, posttransfuzní komplikace hemolýza. Pokud se při transfuzi projevují příznaky posttransfuzních komplikací hemolýza (dušnost, bolest na prsou a v zádech, hypotenze, zvracení, hemoglobinurie, ikterus, selhaní ledvin) kontrola dechu, tepu, zbarvení pokožky, pocení, subj. stavu pacienta - transfuzi ihned přerušit (1/ infuze manitolu ledviny popřípadě furosemid, šok: infuze fyzio s hydrokortizonem a noradrenalinem, heparin (celkem j/24 hod) DIC) - Reakce z přetížení oběhu (u zdravého lze přivést až 1litr krve za 2-3 hodiny); Vzduchová embolie oběhové selhání, dušnost; Alergické reakce kopřivka (antihistaminika) až lazyngospazmus (hydrokortizon) Rh antigen ( atigeny Dd,Cc,Ee a další), rozhodující je antigenní prezentace DD,Dd, - Rh+; dd Rh- Po porodu Rh- matky Rh+ dítěte se podává anti Rh+ protilátky 6

7 4/ Biochemické vyšetření základní hodnoty Na mmol/l, K + 3,5-5,6 mmol/l, Ca 2+ 2,45 mmol/l, Cl mmol/l, HPO 4 2-1,0 mmol/l, SO 4 2-0,5mmol/l, Proteiny 16 mmol/l, Org kys 4,8 mmol/l, NH 4 + 0,05 mmol/l, Osmolalita 290 mosm/l Bilirubin celkový do 20-25µmol/l, -přímý (konjugovaný) - porucha v jaterní buňce nebo ve vývodných cestách (Rotorův a Dubin-Jonsonův s.) -nepřímý (nekonjugovaný) porucha před jaterní konjugací (hemolýza, Crigler-Najjarův s.,m.hemolyticus neonatorum) Lipidy 4-8g/l; TAG 1,5 g/l; Cholesterol do 5,2 mmol/l (HDL nad 1,29mmol/l a LDL pod 3,88 poměr určuje riziko vzniku aterosklerózy); Kreatinin µmol/l (ledviny, svaly); kys. močová do 380 µmol/l (dna, ledviny); močovina 2,61-8,34 mmol/l (ledviny, bílkovinná strava) Bílkovina 66-87g/l; Albumin g/l, Globuliny zbytek (gama globuliny - IgA 3g/l, IgG 11g/l, IgM 2g/l) Fibrinogen 1,5-4,5 g/l Glykemie (3,5-5,7mmol/l) odebírá se na lačno, pod 5 mmol/l (neléčený pacient) - není DM, 7 mmol/l a vyšší - DM, mezi - ogtt Glykosurie při hladině glykemie nad renálním prahem glukózy (cca 10 mmol/l). Vyšetření glykovaného hemoglobinu HbA1 (do 8 % ). Mezi Hb (volná NH 2) a glukózou probíhá pomalá neenzymová glykace, která přetrvává po celou dobu života erytrocytu (120 dní). Ukazuje průběh dlouhodobé kompenzace hyperglykemie. Falešná negativita při hypoglykemiích. Hladina inzulínu (RIA) pmol/l. Hladina C peptidu (proinzulin řetězce A,B,C) spojovací bílkovina, která je s inzulínem vylučována z B buněk Lagerhansových ostrůvků v ekvimolárním poměru s inzulínem přesné hodnocení sekrece inzulínu (nad 70 pmol/l) Test hladověním hladovka 36 hod. měří se hladina C peptidu, inzulínu a glykémie, vhodné pro diagnostiku inzulinomu (nízká glykémie a hladina inzulínu, určuje se poměr inzulínu ke glykémii <6, inzulinom i stovkové hodnoty; psychiatrické onemocnění vysoký inzulín, nízký C peptid exogenní přívod inzulínu) Thyroideální hormony mmol/l glukozy DM ogtt snížená GT 0 1. hodina 2. hodina čas Enzymy -ALP norma: do 2,2 µkat/l -u dětí vyšší - (alkalická fosfatáza, existuje řada izoenzymů kostní, nádorové atd. vyšetřují se, když je ativita celkové ALP zvýšená) vylučuje se jaterní tkání do žluči, vzrůstá při obstrukčních ikterech -alfa-amyláza do 7,2 µkat/l- pankreatitida (parotitida) u pankreatitidy určit lipázu v seru -Lipáza - do 16 µkat/l- pankreatitida -gama-gmt do 1,6 µkat/l poškození jaterní buňky, pankreatitida -ALT do 0,73 µkat/l -cytoplazmatický enzym poškození jaterní tkáně -AST do 0,66 µkat/l - v mitochondriích i v cytoplazmě větší poškození jaterní tkáně.hepatitidy, cirhózy, Jaterní tumory i meta, obstrukční ikterus. U IM je AST /ALT více než 2x dále podle -CK - do 3 µkat/l příčně pruhované (poranění svalů) a srdeční svalstvo (MB frakce) IM, vzestup začíná po 4 hodinách maxima do 36 hodin (až 25x), pří zvýšení CK nad 6µkat/l vyšetřit frakci MB (nad 6% IM), existují IM bez zvýšení CK (10%) Možno vyšetřit myoglobin (pokud se do 12 hodin nezvýší není to IM) -LD do 8 µkat/l IM, hemolýza (ery osahují hodně LD); HBD izoenzymy pro srdeční svalovinu LD/HBD od 1,3 do 1,6. IM a hemolýza do 1,36 poškození jaterního parenchymu od 1,6 Imunologické vyšetření -IgG a IgA IU/l, -IgM IU/l -Antinukleární protilátky v séru systémové autoimunitní onemocnění (SLE), -Revmatoidní faktor (antiimunoglobulinové protilátky) titr ad 160 (RA) -Aktivita alkalické fosfatázy, peroxidázy v leukocytech -T i B lymfocyty diagnostika pomocí monoklonálních protilátek - imunoregulační index T lymfocytů CD4h/CD8c Vnitřní prostředí ph 7,36-7,44; BE 2,0,+2; NBB ; Std. bikarbonáty 24+-2, pco 2 4,5 5,3 6,1 kpa; po ,3 kpa; Saturace hemoglobinu O % 7

8 Kazuistika 1 NO: 85 letý pacient. Přichází pro celkovou slabost, námahovou dušnost, icterus. Obtíže trvají cca 14 dní. OA: bezvýznamná Objektivní vyšetření: Icterus, splenomegalie, Leuko Ery Hb Hc MVC MCH PLT Rtc 11,2/ DIFF bpn. 1,8 45 0, % Biochemie: Na K Cl Urea Krea KM Osmo JT Bili n k 145 4,6 98 6, v normě Coombs přímý - pozitivní ; Coombs nepřímý - negativní Sono: splenomegalie Závěr: AIHA Celkem podáno 10 TRF erymasy. Nasazena kortikoterapie (včetně H2blok. a KCl) prednisonem v dávce 100mg/den ( ) první týden, při poklesu bilirubinu další týden kortikoidy redukovány na 60mg, třetí týden 40mg, čtvrtý týden 20 s postupným vysazením, bilirubin 28mikromol/l, hladina Hb již stabilní bez TRF. Ranní hladina kortizonu 270nmol/l ukázala možnost vysazení kortikoterapie (není útlum adrenokortikální osy). U pacienta se pod vlivem kortikoterapie manifestuje DM II, který zkompenzován IIR, s převodem na PAD. Po půl roce PAD vysazeny, dále jen dieta. Do kontrol ambulantního hematologa. Kasuistika 2 NO: 48 letý pacient. Přichází pro celkovou slabost, subicterus, subfebrilie, námahovou dušnost, bolesti v levém epigastriu, před týdnem viroza, od té doby obtíže progredují. OA: pacient sledován amb. hematologem pro vrozenou sferocytozu Objektivní vyšetření: subcterus, splenomegalie, subfebrilie Leuko Ery Hb Hc MVC MCH PLT Rtc 8,2 11 3,2 87 0, DIFF bpn. % sférocyty v nátěru Biochemie: Na K Cl Urea Krea KM Osmo JT Bili N k Vše v normě Dědičná sférocytoza AD; 30/ obyvatel Sferocyty se sníženou osmotickou odolností. Defekt proteinů cytoskeletu membrány erytrocytu. Erytrocyt se postupně zakulacuje, ztrácí deformabilitu a je odchycen ve slezině. Přežívání Ery cca 14 dní. Klinický obraz: od asymptomatického průběhu, přech chron. icterus s hemolýzou Terapie: TRF, splenektomie Závěr: Vrozená sférocytoza, hemolytická krize při akutním virovém infektu (pro aplastickou krizi nesvědčí vysoký počet Rtc) Celkem podány 4 TRF erymasy. S adekvátním vzestupem Hb (125), který nadále stabilní, po poklesu hladiny bilirubinu dimitován zpět do péče ambulantního hematologa. Splenektomii pacient odmítá. 8

9 Kasuistika 3 NO: 78 letá pacientka přijata pro progredující dušnost při susp. kardiálním selhávání. Obtíže progredují cca 4 měsíce. Bolesti v levém epigastriu, které ustupují po jídle. OA: ICHS chron., Stp. IM, DM II na PAD, Art. hypertenze, obezita, Objektivní vyšetření: Obezita, námahově dušná, bledá; syst. šelest nad Mi, TK 165/100. Leuko Ery Hb Hc MVC MCH PLT Rtc 7,9 DIFF bpn. 2,4 62 0, % Biochemie Sérový ferittin 10 µg/litr; TIBC 95 µmol/litr Sérové železo 0,7 µmol/litr; Saturace celkové vazebné kapacity pro Fe 5 % Podány 4 TRF erymasy. Gastro: Tu antra žaludku, Endosono a CT: T2-3;N0;M0 Histologie: adenoca G2 Závěr: ztrátová anemie při adenoca žaludku ad chir. Kasuistika 4 NO: 58 pacient diabetik II typu přijat pro progresi CHRI při kontrole u PL. OA: DM II na inzulinu (již 8let, před tím 18 let PAD); Obezita; Art. hypertenze; HLP Objektivní vyšetření: bpn., Leuko Ery Hb Hc MVC MC PLT Rtc 5,2 DIFF bpn. 3,4 92 0, ,2 % Biochemie Gly Na K Cl Urea Krea KM Osmo JT Bili n k GlyHbA1c Erytropoetin , Vše v normě ,3% snížen Sono břicha: bilat. svráštělé ledviny na podkladě chronických pyelonefritických změn Závěr: Anemie při CHRI kombinované etiologie (DM, chron pyelonefritida, hypertenze) ad amb. nefrolog DM II komp. na inzulinoterapii a dietním režimu Kasuistika 5 NO: 36 letý pacient přijat pro v posledních týdnech opakované epistaxe, subfebrilie, noční pocení, námahovou dušnost. Všechny obtíže se objevily v posledních cca 3 týdnech. OA: bpn. Objektivní vyšetření: bledý, dušnost, jinak bpn. Leuko Ery Hb Hc MV MC PLT Rtc 15 DIFF 85 % atypických blastů C 2,1 75 0, ,0% Závěr: Akutní blastická leukémie ad hematologie 9