Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení

Transkript

1 Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení 1

2 Složení krve 2

3 Krevní buňky savců v řádkovacím elektronovém mikroskopu 3

4 Normální nátěr periferní krve Trombocyt Lymfocyt Granulocyt (neutrofilní) 4

5 Normální nátěr periferní krve Monocyt Lymfocyt 5

6 Blast a granulocyt 6

7 Krevní obraz Muži Ženy Hemoglobin g/l g/l Hematokrit 0,38-0,49 0,35-0,46 Erytrocyty 4,2-5,8 x /l 3,8-5,2 x /l Objem (MCV) 80-95fl Prům. hmotnost pg koncentrace Hb g / l Retikulocyty 0,005-0,020 Leukocyty 4-10 x 10 9 /l Trombocyty /l 7

8 Krevní obraz Hemoglobin (HB) muži: g/l ženy: g/l Hematokrit (HT) muži: 0,40-0,54 ženy: 0,35-0,45 Erytrocyty (RBC) muži: 4,0-5, /l ženy: 3,8-5, /l Střední objem erytrocytů (MCV) Střední hmotnost erytrocytů (MCH) Střední koncentrace Hb v erytrocytech (MCHC) fl pg g/l erytrocytů Distribuční křivka erytrocytů (RDW) 11,6-15,2 % Trombocyty (PLT) /l Střední objem destičky (MPV) 7,8-11,0 fl Distribuční křivka destiček (PDW) 15,5-17,1 % Leukocyty (WBC) 3,8-10, /l Diferenciální rozpočet leukocytů Segmenty neutrofilní % Tyče 1-5 % Eozinofily 1-5 % Bazofily do 1 % Lymfocyty % Monocyty 3-10 % 8

9 Plazmatické proteiny 9

10 Elektroforéza 10

11 Krevní skupiny Genotyp Skupina Aglutinogen Aglutinin anti-a, anti-b 0A, AA A A anti-b 0B, BB B B anti-a AB AB A, B

12 Krevní skupiny 12

13 Krvetvorba 13

14 Krvetvorba 14

15 Erytropoéza 15

16 Erytropoetin 16

17 Leukopoéza 17

18 Metabolizmus železa 18

19 Červené krvinky 19

20 Červené krvinky 20

21 Hemoglobin Globin Zabudováním Fe 2+ do protoporfyrinu Glykovaný hemoglobin Karboxyhemoglobin Methemoglobin 21

22 Genetika hemoglobinu 22

23 Anemie 1. Z nedostatku tvorby erytrocytů 2. Z nedostatku látek nutných pro vývoj erytrocytů 3. Ze zvýšeného zániku erytrocytů korpulskulární hemolytická a extrakorpuskulární hemolytická 4. Ze zvýšených krevních ztrát Klinické příznaky- anemický syndrom tkáňová hypoxie - únava dušnost, AP sy snížení plazmatického volumu - bledost, hypotenze zvýšení srdeční objem - papitace, tachykardie, průtokový šelest 23

24 Morfologická klasifikace anémií Mikrocytární ( nedostatek železe, při chronických onemocněních) Normocytární (aplastické, myelodysplasticý syndrom, uremie, infekce) Makrocytární (nedostatek vitamínu B 12 či kyseliny listové, jaterní choroby, myelodysplatický syndrom) Se zvýšeným počtem retikulocytů (hemolytické anemie, myelodysplatický syndrom, akutní krvácení, infekce) 24

25 Vznik anémií 25

26 26

27 Genetika srpkovité anémie 27

28 Malárie a hemoglobinopatie 28

29 29

30 Etiologie a dělení anémií 30

31 Chorobné stavy ze zvýšeného počtu erytrocytů Primární polycytémie Hypervolemie, hypervizkozita krve Sekundární polyglobulie kompenzačně při pobytu v horách u chronických plicních onemocnění 31

32 Neutrofilní granulocyt Bílé krvinky Basofilní granulocyty Eosinofilní granulocyt Monocyty Lymfocyty 32

33 Diferenciální rozpočet leukocytů Fyziologické hodnoty Tyče neutrofiní: do 0,05 Segmenty neutrofilní: 0,55-0,70 Eozinofily: do 0,05 Bazofily: do 0,01 Monocyty: do 0,07 Lymfocyty: 0,25-0,40 33

34 mechanismy obrany 34

35 Nespecifická obrana a protilátky 35

36 Řízení specifické imunitní odpověď 36

37 37

38 Protilátky a specifická obrana 38

39 Humorální imunita 39

40 HLA Buňky lidského těla jsou vybaveny různými antigeny. Jsou to určité látky, nejčastěji glykoproteinové povahy, které vyčnívají z buněčné membrány do okolí. Hlavní antigenní systém se označuje jako MHC (Major Histocompatibility Complex) hlavní histokompatibilní komplex; v případě člověka se používá také označení HLA (Human Leukocyte Antigens). Existují dva základní druhy MHC glykoproteinových antigenů - MHC I a MHC II. třídy Komplex genů, který MHC I a II kóduje, se nachází na krátkém raménku 6. chromosomu. MHC I antigeny jsou rozpoznávány cytotoxickými T-lymfocyty MHC II antigeny jsou rozpoznávány pomocnými T-lymfocyty 40

41 Autoimunitní imunopatologické reakce Alergie zprostředkovaná protilátkami třídy IgE reakce časné přecitlivělosti I. Typ Humorální reakce cytotoxická II. typ Humurální reakce s tvorbou imunokomplexů III. typ Imunopatologická reakce buněčná IV. typ (pozdní typ) Imunopatologická reakce proti receptorům pro hormony a mediátory V. typ 41

42 42

43 43

44 44

45 45

46 Autoimunitní choroby Tkáňově specifické Orgánově specifické 46

47 Defekty imunity Nespecifické (komplement, fagocytóza, MBP) Humorální (porucha B-bb.) Buněčné zprostředkovaná imunita AIDS 47

48 Systémy realizující imunitní (zánětovou) odpověď Komplement Endotel Leukocyty Plazmatický koagulační systém Krevní destičky 48

49 Imunitní reakce, úvodní fáze zánětu 49

50 Akutní a chronický zánět 50

51 Myelodysplatický syndrom Etiologie: Poškození genomu kmenové hepatopoetické buňky Primární, sekundární ( po chemoterapie) Dg.: cytogenetické vyšetření 51

52 Vznik leukemického klonu progenitor normální diferenciační program kmenová buňka Akutní leukémie Blok diferenciace Další genetické změny 52

53 Myeloidní leukemie Akutní myeloidní leukemie Chronická myeloidní leukemie 53

54 Lymfatické leukémie Akutní lymfoblastická leukémie Chronická lymfatická leukémie 54

55 Hodgkinův lymfom (maligní lymfogranulom) 55

56 Nehodgkinské lymfomy Uzlinové formy NHL Extranodální lymfomy 56

57 Lymfoproliferativní onemocnění s tvorbou paraproteinu (Monoklonální gamapatie) Makroglobulinemie (Waldenströmova ch.) Plazmocytom (mnohočetný myelom, Kahlerova choroba) 57

58 Srážení krve 58

59 Koagulační faktory I fibrinogen VIII AHF A II protrombin* IX Christmas (AHF B)* III tkáňový tromboplastin X Stuart-Prower* IV vápník XI AHF C V proakcelerin XII Hageman VII prokonvertin* XIII fibrin stabilizující Tlumivé faktory: antitrombin III., alfa2 makroglobulin, alfa1 antirypsin, protein C a S * vitamín K dependentní faktory (2,7,9,10) 59

60 1. Vazokonstrikce 60

61 2. Destičkový trombus Omezení vznikajícího trombu: 61

62 3. Koagulace 62

63 4. Antikoagulace a fibrinolýza 63

64 Inhibice srážení krve 65

65 66

66 Vyšetřovací metody APTT Quickův test INR Trombinový čas Doba krvácivosti Koncentrace fibrinogenu D dimery Hodnocení agregační a adhezivní schopnosti trombocytů a jejich počtu. 67

67 Krvácivé stavy 1.Trobocytopenie 2.Trombocytopatie 3.Koagulopatie 4.Vaskulopatie 5. Diseminovaná intravaskulární koagulace 68

68 Vaskulopatie a trombocytopatie 69

69 Koagulopatie Vrozené: Hemofilie A Hemofile B Získané: při chronických jaterních onemocnění při nedostatku vit. K 70

70 Hemofilie 71

71 Koagulopatie 72

72 73

73 Seznam použitých zdrojů Literatura: Biologie: Neil A. Campbell, Jane B. Reece Fyziologická regulace ve schématech: Otomar Kittnar Pavel Klener: Vnitřní Lékařství S. Silbernegl: Atlas patofyziologie 74