Hemoglobin N N. N Fe 2+ Složená bílkovina - hemoprotein. bílkovina globin hem: tetrapyrolové jádro Fe 2+

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Hemoglobin N N. N Fe 2+ Složená bílkovina - hemoprotein. bílkovina globin hem: tetrapyrolové jádro Fe 2+"

Arnošt Blažek
před 7 lety
Počet zobrazení:

1 Hemoglobin 1

2 Hemoglobin Složená bílkovina - hemoprotein bílkovina globin hem: tetrapyrolové jádro Fe 2+! Fe 2+ 2

3 Hemoglobin je tetramer 4 podjednotky: podjednotky a a b b a a b HBA - složení a 2 b 2 (hlavní hemoglobin dospělých) Genetická informace: řetězce a, b, g, d Typy hemoglobinu: HbA 2 (a 2 d 2 ) HbF (a 2 g 2 ) 3

4 Transport kyslíku vazba O 2 na hemoglobin - na Fe 2+ O O Fe 2+ Peptidový řetězec globinu Fe 2+ váže 6 ligandů: čtyři vazby na pyrrolů pátá vazba na His globinu šestá vazba na dikyslík 4

5 Vazba kyslíku v plicích transport uvolnění kyslíku v tkáních oxyhemoglobin HbO 2 deoxyhemoglobin Hb Plíce - vysoký po 2 - nasycení Hb kyslíkem Tkáně - nízký po 2 - uvolnění kyslíku 5

6 Zjednodušené schema transportu O 2 mezi plícemi a tkáněmi plíce krev tkáň CO 2 ve formě HCO 3 - CO 2 CC O 2 Hb Hb O 2 HbO 2 HbO 2 Uvolnění O 2 z HbO 2 v tkáních je podporováno 2,3-bisfosfoglycerátem 6

7 Zjednodušené schema transportu O 2 a CO 2 mezi plícemi a tkáněmi plíce krev tkáň H + + HCO 3 - HCO 3 - HCO H + vydýchání H 2 CO 3 CO 2 +H 2 O O 2 Hb Hb O 2 H 2 CO 3 CO 2 +H 2 O HbO 2 HbO 2 7

8 Zjednodušené schema transportu CO 2 mezi plícemi a tkáněmi plíce krev tkáň H + + HCO 3 - HCO 3 - HCO H + vydýchání H 2 CO 3 CO 2 +H 2 O H 2 CO 3 CO 2 +H 2 O O 2 Hb Hb O 2 HbO 2 HbO 2 HbO 2 uvolňuje H +, které reagují s HCO 3 - Hb váže H +, které se uvolnily disociací H 2 CO 3 8

9 Transport plynů krví transport O 2 transport CO 2 HbO 2, Hb ve formě HCO 3 - vazba na bílkoviny fyzikálně rozpuštěný 9

10 Zábrana transportu kyslíku karbonylhemoglobin - HbCO vazba CO na hemoglobin CO Fe 2+ methemoglobin oxidovaná forma hemoglobinu (obsahuje Fe 3+ ) globin Koncentrace hemoglobinu v krvi : 2,15-2,65 mmol/l 10

11 Karbonylhemoglobin HbCO vazba CO na hemoglobin (na Fe 2+ ) CO se váže pevněji než O 2 (až 200x) karmínově červené zbarvení otrava CO! prostředí obsahující 0,1% CO smrtelná koncentrace terapie ventilace s vysokým po 2, hyperbarická léčba 11

12 Příznaky otravy CO Hodnoty HbCO v % (*) Příznaky 10 Při větší námaze dušnost Bolesti hlavy, dušnost, únava, zvracení Hyperventilace, tachykardie, křeče Kóma, smrt * - hodnoty HbCO v % z celkového Hb 12

13 Karbonylhemoglobin v krvi Jedinec HbCO (%) * ovorozenec 0,4 Dospělý (venkov) 1-2 Dospělý (město) 4-5 Kuřák Dopravní policista * - % HbCO z celkového hemoglobinu (Hb) 13

14 Methemoglobin oxidovaná forma hemoglobinu (obsahuje Fe 3+ ) nepřenáší O 2 vznik: působení - chlorečnanů, dusitanů, dusičnanů odstranění methemoglobinu: enzymaticky (methemoglobinreduktasa) methemoglobinemie: ohroženi jsou především kojenci (kojenci - limit pro O 3 - v pitné vodě = 15mg/l) 14

15 Myoglobin monomer 1 globin, 1 hem (Fe 2+ ) vazba kyslíku svaly, srdce 15

16 Odbourání hemoglobinu probíhá v retikuloendotelovém systému (RES): slezina, kostní dřeň, játra erytrocyty: doba života 120 dní rozpad ery, uvolňuje hemoglobin odbourání hemoglobinu Základní schema odbourání játra Hemoglobin hem bilirubin do žluče do střeva přeměny bilirubinu stolice střevo 16

17 Přeměna hemoglobinu na bilirubin z hemoglobinu se odštěpuje: globin, CO, Fe 2+ uvolňuje se hem hemoglobin globin CO degradace hemu: Fe 2+ bilirubin (oranžový) hem (přes biliverdin-zelená barva) bilirubin transport do jater (ve vazbě na albumin) bilirubin O H H COOH COOH H H O 17

18 Tvorba konjugovaného bilirubinu bilirubin vstupuje do jater játra: - vznik konjugovaného bilirubinu bilirubin O H H COOH COOH H H O konjugace bilirubinu s kyselinou glukuronovou konjugovaný bilirubin - vylučuje se do žluče žluč Játra 18

19 Vylučování a přeměny konjugovaného bilirubinu konjugovaný bilirubin se dostává do žluče a pak do střeva játra ledviny střevo: konjugovaný bilirubin - přeměna na urobilinogen a pak na další produkty - vyloučení degradačních produktů bilirubinu (urobilinogenu) stolicí žluč konjugovaný bilirubin krev moč - část urobilinogenu zpět do jater, poté opět do žluče - malé množství urobilinogenu přechází do krve urobilinogen střevo stolice 19

20 Hyperbilirubinémie Ikterus - žloutenka Zvýšená koncentrace celkového bilirubinu v séru Příčina Typ hyperbilirubinémie zvýšené odbourání hemoglobinu...hemolytický nekonjugovaný bilirubin porucha ve funkci jater.hepatocelulární konjugovaný i nekonjug bilirubin snížená propustnost žlučovodů.obstrukční konjugovaný bilirubin Referenční hodnota celkového bilirubinu v séru: 5-20mmol/l 20

21 ovorozenecká žloutenka - nezralost jaterního systému - zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubinu - fototerapie 21

Podobné dokumenty

BILIRUBIN a IKTERUS. Vznik a metabolismus bilirubinu:

BILIRUBIN a IKTERUS. Vznik a metabolismus bilirubinu: Vznik a metabolismus bilirubinu: BILIRUBIN a IKTERUS Až 80% bilirubinu vzniká rozpadem hemu ze stárnoucích červených krvinek. Zbytek pochází např. z prekurzorů červené krevní řady či z myoglobinu. Nejprve