Onemocnění krve. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové

Transkript

1 Onemocnění krve Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové

2 Vyšetřovací metody 1 Základní vyšetřovací metody Krevní obraz Hb g/l; g/l Hct 0,35-0,45; 0,40-0,54 ERY (RBC) 3,8-5,2x10 12 /l; 4,0-5,3x10 12 /l Střední objem ERY (MCV) 80-95fl Střední hmotnost Hb v ERY (MCH) 27-32pg Střední koncentrace Hb v ERY (MCHC) g/l ERY Distribuční křivka ERY (RDW) 11,6-15,2% Retikulocyty (retikulocytoza = proliferace v k.d.)

3 Vyšetřovací metody 2 TROM (PLT) x10 9 /l Střední objem destičky (MPV) 78,8-11 Distribuční křivka destiček (PDW) 15,5-17,1 Leuko (WCB) 3,8-10x10 9 /l Diferenciál Neutrofily 0,50-0,75 ( bakteriální infekty) Neutrofilní tyče 0,01-0,05 ( bakteriální infekty) Eozinofily do 0,05 ( alergie, paraziti, Hodgkinův lymfom) Bazofily do 0,01 ( chronická myeloidní leukemie) Monocyty 0,03-0,10 ( ΕΒ viroza) Lymfocyty 0,15-0,40 ( virové záněty, bakteriální)

4 Vyšetřovací metody 3 Blasty (atypické nezralé LEUKO) Sedimentace ERY (FW, SE) = rychlost tvorby agregátů (závisí na koncentraci fibrinogenu, imunoglobulinů, bílkovin) + počet ERY u anemie, zánětů; myelom, makroglobulinemie až nad 140mm/h do 12mm/h, do 10mm/h

5 Vyšetřovací metody 4 Kostní dřeň Sternální punkce Aspirací při punkci sterna počty elementů, jejich tvar, počty jader Aplastická dřeň nenasaje se nic tzv. suchá punkce Punkce spina iliaca superior posterior Stejně jako sternální punkce dřeň se nasává Trepanobiopsie Analgosedace, místní anestezie Malá incize, silnější jehla do zadního hřebenu lopaty kosti kyčelní Vzorek ve formě válečku fixační roztok histologie

6 Vyšetřovací metody 5 Sérové Fe Biopsie mízních uzlin Vzorek na podložní sklíčko z uzlin punkcí nebo extirpací histologie a imunologie LE buňky Krevní sediment po defibrinaci podložní sklíčko obarví se a pod mikroskop Hemokoagulace Duke (krvácivost) aptt norma 24-36s (heparin, defekt V, VIII, IX, X, XI, XII)

7 Vyšetřovací metody 6 Trombinový čas 19-21s (poruchy fce a koncentrace fibrinogenu) Protrombinový čas (Quick, INR) 0,8-1,2 Fibrinogen 2-4g/l D dimer do 200g/l ( DIC, trombózy, IM, plicní embolie) Plazminogen 0,06-0,25g/l ( DIC, trombolýza) T-PA (tkáňový aktivátor plazminogenu) 1,2-8,6 g/l Test fragility kapilár (Rumpel Leede) počet petechií na ploše kůže po působení podtlaku (pozitivní u purpur) Faktory VIII, IX, X - hemofilie

8 Vyšetřovací metody 7 Speciální metody vyšetření Cytochemické Přítomnost x nepřítomnost chemických látek Fe v erytroblastech ALP v LEUKO Glykogen v lymfocytech akutní lymfoidní leukemie ACP v T lymfocytech lymfomy Radionuklidová vyšetření Schillingův test vstřebávání B 12 z ilea Ráno kapsle s B 12 značeným izotopem, celotělové měření radioaktivity během dne a za týden

9 Vyšetřovací metody 8 Gamagrafie sleziny fce sleziny (vychytávání starých a poškozených ERY) Krev, ERY se tepelně poškodí, označí radioizotopem, podají N zpět Slezina by měla tyto ERY vychytávat gamagraf zachycuje radioaktivitu nad slezinou Imunologické markery Monoklonální protilátky reagují pouze s některým buněčným antigenem (B, T, NK lymfocyty a jejich maligní klony akutní lymfoidní x myeloidní leukemie) Molekulárně biologické metody identifikují chyby genů v jádře transformovaných buněk maligní proliferace

10 Anemie

11 Anemie 1 Syndrom charakterizovaný sníženou koncentrací Hb pod 135g/l (120g/l), Hct a počtu ERY Následkem anemie je: Hypoxie Bledost sliznic a sklér Poruchy dýchání, poruchy srdeční činnosti, palpitace Únavnost, ospalost, snížená výkonnost, bolesti hlavy Poruchy kůže, nehtů, vlasů-šedivění, lámavost nehtů Příznaky CNS

12 Anemie 2 Kompenzace ze strany organismu: Vyšší přísun kyslíku zrychlená a prohloubená ventilace plic Rychlejší rozvod kyslíku tachykardie, zvýšení minutového objemu srdečního Zvýšená tvorba erytropoetiknu zrychlení erytropoezy v k.d.

13 Anemie - dělení dle příčin Z poruchy krvetvorby Sideropenická Perniciozní Z útlumu erytropoezy Z poruchy reutilizace Fe Z útlumu kostní dřeně - aplastická Ze zvýšené destrukce ERY hemolytická Z krevních ztrát - posthemoragická

14 Anemie - dělení velikosti ERY a koncentrace Hb Velikost: Mikrocytární malé ERY, MCV (střední objem ERY) pod 80fl Normocytární ERY normální, MCV 90-95fl Makrocytární ERY velké, MCV nad 120fl Koncentrace Hb: Hypochromní MCH (střední objem Hb v ERY) pod 26pg Normochromní MCH pg

15 Sideropenická anemie 1 Z nedostatku Fe Etiologie: Důsledkem tvorby Hb a myoglobinu nedostatek O 2 ve tkáních Anemie mikrocytární hypochromní Krvácení GIT jícnové varixy, gastrický vřed, tumory, polypy, poruchy hemokoagulace Gynekologie menzes, myomy, tumory

16 Sideropenická anemie 2 Léky kortikoidy, NSA, salicyláty Nedostatečný přísun Fe Malabsorpce (celiakie), M.Crohn, resekce žaludku Dárcovství krve Gravidita Klinický obraz: Závisí na rychlosti vzniku a stupni Obecné únava, malátnost, dušnost, palpitace, bledost sliznic a sklér

17 Sideropenická anemie 3 Polykací pálení jazyka (tendence pojídat led (pagofagie) nebo zmrzlinu lomivost nehtů, padání vlasů, ragády ústních koutků Glositida, koilonychie (lžičkovité nehty) Diagnostika: KO Mikrocyty, Hb pod 110g/l Koncentrace Fe v séru + feritin Stolice OK

18 Sideropenická anemie 4 Terapie: Příčina Přípravky s Fe Aktifferin, Actifferin comp., Tardyferon, Tardyferon fol., Sorbifer Durules 30 minut -1 hodina před jídlem, 2 hodiny po jídle Vedlejší účinky zácpa, průjem, tlak v žaludku

19 Perniciózní anemie 1 Makrocytární Etiologie: Chybění vnitřního faktoru (tvoří se v žaludku) Nevstřebávání se B 12 v ileu porucha vyzrávání ERY velké ERY = megaloblasty Nedostatek B 12 a kyseliny listové Poruchy vstřebávání Snížená tvorba vnitřního faktoru atrofická gastritida, resekce žaludku, achlorhydrie

20 Perniciózní anemie 2 Protilátky proti vnitřnímu faktoru brání vazbě s B 12 Celiakie, M. Crohn, resekce ilea, totální gastrektomie Nákaza škulovcem žije ve střevě a kumuluje B 12 Relativní nedostatek v graviditě Polékový nedostatek cytostatika, dialýza, antiepileptika Malnutrice Klinický obraz: Společné příznaky Hubnutí, pálení jazyka

21 Perniciózní anemie 3 Neuroanemický syndrom - parestezie a slabost DK, poruchy hlubokého čití, snížení reflexů, závratě Hunterova glositis vyhlazení jazyka Bledost až subikterus Diagnostika: KO Makrocyty, výrazný pokles Hb, leukopenie a TROMpenie, retikulocyty Schillingův test

22 Perniciózní anemie 4 Kostní dřeň hyperplastická, tzv. modrá hodně nezralých elementů Terapie: i.m. B 12 Jiné typy megaloblastové anemie Nedostatek kyseliny listové Nedostatečný příjem např. alkoholici Zvýšená spotřeba gravidita, hemolytické anemie, chronická dialýza

23 Perniciózní anemie 5 Polékový cytostatika (Metotrexát) inhibice syntézy DNA

24 Anemie z útlumu erytropoezy Vadný transport Fe (atransferinemie) Vzácná, chybí transferin (bílkovina = játra k.d.) Porucha využití Fe (sideroblastové) Mikrocytární a hypochromní, defekt v syntéze hemu feritin, Fe v séru Fe chybí ve zralých ERY Etiologie: Nejasná Poléková CHLMF, izoniazid Alkoholismus Myelodysplazie - leukemie

25 Anemie z poruchy reutilizace Fe 1 U chronických chorob jako sekundární symptom Normocytární, normochromní Chronická zánětlivá onemocnění TBC, AIDS, bakteriální endokarditida, osteomyelitida Autoimunní RA, SLE, vaskulitidy Onemocnění ledvin Uremický sy ( erytropoetin)

26 Anemie z poruchy reutilizace Fe 2 Endokrinní onemocnění Hypofce š.ž., Addisonova choroba, nedostatek testosteronu Onemocnění jater Terapie: Krvácení jícnových varixů Léčba primárního onemocnění transfúze

27 Anemie aplastická 1 Normocytární, normochromní + leukopenie a TROMpenie Akutní u dětí při viróze krátkodobá Chronická poléková, organofosfáty, poruchy imunity, nedostatek B 12 Klinický obraz: Společné příznaky Vosková bledost, v chronické formě hnědá pigmentace kůže, hemoragie do kůže, sliznic, sítnice, infekce

28 Anemie aplastická 2 Diagnostika: KO Kostní dřeň Terapie: Transplantace k.d. Starší nemocní imunosupresiva (kortikoidy) a cytostatika (cyklofosfamid), cyklosporin, případně antithymocytární globulin

29 Anemie posthemoragická 1 Normocytární, hypochromní Pomalá ztráta Rychlá = hemodynamické problémy, šok, Etiologie: Akutní i chronické krvácení GIT Gynekologie Disekující aneurysma + ruptura stěny Hemoragická diathéza (hemofilie), ruptura sleziny

30 Anemie posthemoragická 2 Klinický obraz: Akutní mdloba, závratě, studený pot, žízeň, bledá, chladná kůže, nemocný zívá. P = nitkovitý, tachykardie, D = rychlé, povrchní, TK = Chronická příznaky sideropenické anemie Diagnostika: Klinický obraz Změny v KO, Fe v séru - při chronickém stavu

31 Anemie posthemoragická 3 Terapie: Akutní: Náhrada cirkulujícího objemu koloidy, krystaloidy jako PP, plazma Primární příčiny hemoragie Chronická: Léčba základního onemocnění Viz. sideropenická anemie

32 Anemie hemolytická 1 Předčasná destrukce ERY Normocytární, normochromní Dělení: Korpuskulární (dědičné) příčina v defektním ERY skladba ERY membrány, enzymatické vybavení ERY, struktuře Hb Extrakorpuskulární (získané) předčasný zánik normálních ERY

33 Anemie hemolytická 2 korpuskulární Porucha membrány ERY 1) Dědičná sférocytóza: Autosomálně dominantní Etiologie: Změny skeletu ERY= přísun Na+ + H 2 O sférický tvar + snížený povrch málo deformovatelný urychlené vychytávání slezinou + destrukce

34 Anemie hemolytická 3 korpuskulární Klinický obraz: b.o., obraz mírné anemie, subikterus na sklérách, splenomegalie, vývojové anomalie Diagnostika: KO sférocyty, retikulocyty Snížená osmotická odolnost ERY KD hyperplazie s ERYblasty Biochemie - nekonjugovaný bilirubin Přežívání ERY radiochrom = dnů

35 Anemie hemolytická 4 korpuskulární Průběh možné komplikace: Aplastická fáze klid zástava ERYpoezy + přežívání ERY = těžká anemie Hemolytická krize zvýraznění ikteru a anemie Terapie: Splenektomie Transfúze pokles Hb

36 Anemie hemolytická 5 korpuskulární 2) Eliptocytóza V KD normální ERY, ve slezině ztratí část bílkoviny membrán snažší deformace následná fagocytóza ve slezině Porucha struktury Hb 1) Srpkovitá anemie Vznik patologického Hb ERY tvaru srpku Heterozygoti b.o. Homozygoti těžká hemolytická anemie

37 Anemie hemolytická 6 korpuskulární Typické pro černochy, chrání před malárií 2) Talasémie Autosomálně dědičné, nedostatečná syntéza jednoho řetězce = nerovnováha v syntéze dalších řetězců Častější ve středomoří, Blízkém východě, Indii, Asii Forma Maior homozygoti těžký až fatální průběh. Manifestace v dětství, hepatosplenomegalie, retardace růstu

38 Anemie hemolytická 7 korpuskulární Intermedia Minor a minima heterozygoti minimální příznaky Terapie: Transfúze Transplantace KD

39 Anemie hemolytická 8 extrakorpuskulární Získané během života, často příčina mimo ERY A) Imunní Hemolýza = interakce ERY + protilátky Tepelné (nad 37 C) a chladové (2-4 C) 1) Autoimunní idiopatická hemolytická anemie (aiha) Nejasná etiologie, protilátky vlivem např. infekce, léků nebo zkříženě (protilátky původně proti např.viru)

40 Anemie hemolytická 9 extrakorpuskulární Klinický obraz: Začátek nenápadný, v anamnéze vyvolávající faktor (gravidita, infekce, trauma) Subikterus až ikterus Hepatosplenomegalie Diagnostika: KO Hb, retikulocytóza KD výrazná hyperplazie ERY Biochemie bilirubin nepřímý

41 Anemie hemolytická 10 extrakorpuskulární Terapie: Kortikoidy, cyklofosfamid Plazmaferéza odstranění protilátek u těžkých forem 2) Kryopatická hemolytická anemie Protilátky aglutinují s ERY při teplotě 2-4 C Intravaskulární v chladných částech těla akra prsty, boltce fialové zbarvení (Raynaudův sy) v teple ustoupí Terapie: Leukeran

42 Anemie hemolytická 11 extrakorpuskulární B) Neimunní Hemolytická posttransfúzní reakce Hemolytická nemoc novorozence Další hemolytické anemie 1) Poléková Penicilinové ATB, chinin, Dopegyt Terapie vysazení léku

43 Anemie hemolytická 12 extrakorpuskulární 2) Fyzikální příčiny Extrakorporální oběh, průtok přes umělou chlopeň Popáleniny III.stupně osmotická hemolýza 3) Chemické příčiny Olovo, měď, keramické glazury (vyluhovaný čaj) Bakteriální jedy Clostridium perfringens, Neisseria meningitis, malárie 4) Methemoglobinemie Hb s navázaným Fe 3+ - neschopný vázat O 2 - cyanoza

44 Anemie hemolytická 13 extrakorpuskulární Způsobené např. dusičnany z pitné H 2 O, sulfonamidy atd. Nebezpečí u kojenců = smrt tkáňovým udušením Terapie: Metylenová modř per os nebo i.v. v infuzi 1% G

45 Ošetřovatelské dg. 1 Zhoršené udržování domácnosti Porušené polykání Nedostatečná výživa Zácpa Průjem Porušený spánek Únava Zhoršená pohyblivost Porušená energie Intolerance aktivity Neefektivní dýchání Neefektivní tkáňová perfúze (cerebrální, gastrointestinální, kardiopulmonální, renální, periferní) Porucha smyslového vnímání (sluchu, zraku, chuti, doteku, čichu) Riziko infekce Poškozená ústní sliznice Riziko pádu

46 Ošetřovatelské dg. 2 Riziko nesouměrného růstu Neprospívání dospělé osoby Riziko poškození Bolest akutní

47 Zdroje Šafránková, A., Nejedlá, M. Interní ošetřovatelství II. Praha: Grada Publishing, s. ISBN Klener, P. et al. Vnitřní lékařství II. Praha: Karolinum, s. ISBN Ošetřovatelské diagnozy [soubor html on line] dostupné z < citováno dne