Centrální nervový systém

Transkript

1 Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy ( Centrální nervový systém Test Centrální nervový systém probíhá písemnou formou dle obecných pravidel písemných testů (viz Průběžné testy organizace). Test bude zaměřen především na uložení, základní stavbu a funkci jednotlivých částí CNS. Součástí testu jsou otázky na obecnou stavbu CNS, klinické otázky, zajímavosti a snímky zobrazovacích metod. Obecná stavba CNS: Základní části Stavba a dělení neuronů Rozložení bílé a šedé hmoty Nervové dráhy Směry, roviny a termíny v CNS Funkce CNS a Zjednodušené schéma CNS detailně Mícha: Topografie Vertebromedulární topografie Vrstvy a prostory páteřního kanálu Makroskopie Míšní segment Míšní dráhy Míšní jádra Mozkový kmen: Dělení Obsah a funkce Vnější stavba ventrální a dorzální plocha Střední mozek vnější a vnitřní stavba Jádra hlavových nervů

2 Specifická jádra mozkového kmene Retikulární formace: Uložení Funkce detailně Mozeček: Topografie Vnější stavba Funkční a vývojové dělení Vestibulární, spinální, cerebrální mozeček základní informace o aferentaci a eferentaci, detailně funkce Aferentace a eferentace schéma (Memorix str. 493) Funkce Mezimozek: Dělení Funkce talamu Funkce hypotalamu Koncový mozek: Mozkové hemisféry Rýhy a závity jenom sulcus centralis et lateralis, gyrus precentralis et postcentralis Funkční korové oblasti přibližné uložení, základní informace o aferentaci a eferentaci, detailně funkce Bazální ganglia všechno Bílá hmota hemisfér makroskopie, dělení drah, corpus callosum, capsula interna

3 Limbický systém: Korové oblasti Podkorové struktury Funkce celého systému i jednotlivých struktur Senzitivita: Čití Receptory Gama klička Přímé somatosenzitivní dráhy Somatosenzitivní homunkulus Ascendentní dráhy dělení Tractus spino-bulbo-thalamo-corticalis všechno Ostatní ascendentní dráhy základní popis, místo křížení, funkce Motorika: Struktury ovlivňující pohyb Motorický homunkulus Pohyb Příklad volního pohybu v tenisu Motorické dráhy dělení Pyramidové dráhy detailně Ostatní descendentní dráhy základní popis, místo křížení, funkce Smyslové dráhy: Průběh zrakové, vestibulární, sluchové, čichové a chuťové dráhy základní informace Komorový systém, mozkomíšní mok, pleny: Dělení a komunikace komorového systému Tvorba a oběh mozku Pleny

4 Tepny mozku: Mozkové tepny Willisův okruh Centrální tepny základní informace Korové tepny základní informace Žíly mozku a žilní splavy tvrdé pleny: Hluboké mozkové žíly základní informace Žilní splavy základní informace Tepny a žíly míchy: Míšní tepny Klinické otázky Oligodendrocyty myelinizují nervová vlákna v CNS a Schwannovy buňky v PNS. Liší se ve schopnostech regenerovat poškozená nervová vlákna. Oligodendrocyty mají tuto funkci značně omezenou, proto poškození CNS je většinou poškození trvalé (transverzální poškození míchy nebo cévní mozková příhoda). Schwannovy buňky jsou vybaveny lepší schopností regenerovat poškozenou PNS. To je vysvětlením, proč je po chirurgickém sešití poškozeného periferního nervu možná regenerace. V CNS máme v dětství více než 100 miliard neuronů. V průběhu vývoje podléhá řada neuronů programované buněčné smrti. Jiné neurony se funkčně specializují, jejich výběžky a dendritické trny podléhají procesu pučení ( sprouting ). Postupně se vytváří složitá síť, tzv. konektom mozku, a neurony se zapojují do specifických nervových okruhů a drah. Neurony jako vysoce diferencované buňky mají značně omezenou schopnost regenerace. Schopnost buněčného dělení se popisuje u některých hnízd neuronů v hipokampu i v jiných částech mozku (zejména v olfaktorickém systému). Porucha vývoje neuronálních okruhů může být spojena s neurovývojovými chorobami, jako jsou epilepsie, autismus, poruchy chování a schizofrenie. Progresivní úbytek neuronů ve zralém

5 mozku je spojen s chorobami ze skupiny degenerativních onemocnění, např. demence, Alzheimerova choroba. V klinice se pyramidová dráha označuje jako dvouneuronová. Neurony mozkové kůry se pokládají za první neurony a označují se jako horní motoneuron (UMN upper motor neuron). Míšní motoneurony se pokládají za druhé neurony a označují se jako dolní motoneuron (LMN lower motor neuron). Proto se choroby nazývají chorobami horního a dolního motoneuronu. Jejich klinické projevy jsou rozdílné a přispívají k diferenciální diagnostice. Syndrom konu je postižení conus medullaris, který odpovídá míšním segmentům S3 S5. Projevuje se jako neznatelná obrna krátkých flexorů prstců nohy, dále jako obrna svalů pánevního dna, extenzorů nohy, porucha čití (sedlovitá distribuce v perigenitální, perianální oblasti a na vnitřní straně stehen), autonomní močový měchýř (retence moči), inkontinence stolice, sfinkterové poruchy a sexuální poruchy (erekce a ejakulace). Syndrom epikonu je postižení epiconus, který se nachází ve třech segmentech kraniálně (L5 S2). Projevuje se jako obrna a atrofie extenzorů nohy, svalů na přední i zadní straně bérce (vázne ventrální i dorzální flexe nohy a flexe bérce), porucha čití (zadní strana DK a distálně od kolen) a autonomní močový měchýř. Perzistentní vegetativní stav (apalický syndrom coma vigile) se popisuje jako stav, kdy postižený nereaguje na smyslové podněty a není schopen cílené motoriky. Reflexy však bývají zachovány. Pacient si neuvědomuje své okolí ani sám sebe. Má zachovaný cyklus spánku a bdění a často je schopen dýchat bez podpůrné ventilace. Vegetativní stav vzniká následkem rozsáhlého poškození mozkové kůry v důsledku ztráty konektivity jednotlivých korových oblastí se subkortikálními jádry a při oboustranném poškození talamu. Nedostatek dopaminu v bazálních gangliích způsobený nedostatečnou tvorbou v pars compacta substantiae nigrae se klinicky projevuje jako Parkinsonova choroba.

6 Vyšetření funkcí mozečku: 1. Taxe (pohyb) zkouška prst-nos a pata-koleno při zavřených očích, poškození se projeví poruchou taxe ipsilaterálně. 2. Diadochokineze rychlé střídání pronace a supinace na obou končetinách, sledujeme symetrii. 3. Rebound fenomén neschopnost rychle zastavit pohyb při povolení protitlaku vyšetřujícím. 4. Zkouška retroflexe trupu (velká asynergie) ve stoji prohnutí v zádech, které nenásleduje flexe dolních končetin a nastává pád dozadu. 5. Malá asynergie nelze se posadit z lehu bez pomoci horních končetin a zdvihnutím dolní končetiny na straně postižení. 6. Zkouška boční chůze narušená. Při poškození cerebrálního mozečku (neocerebelární syndrom) vznikají: Ataxie a poruchy svalového napětí. Dysmetrie je přestřelování pohybů a obtížné cílení pohybů. Intenční tremor je třes končetin, narůstá při provádění pohybů (není přítomen v klidu). Dysdiadochokineze je narušení svalové koordinace, neschopnost rychle provádět protichůdné pohyby (např. pomalé střídání pronace a supinace, zpomalené žvýkání). Sakadované pohyby jsou poruchy plynulosti a ladnosti pohybů, poruchy řeči a písma. Pohyby jsou rozkouskované, řeč je skandovaná. Při poškození vestibulárního a spinálního mozečku vznikají poruchy rovnováhy zahrnující nejistý stoj a chůzi, závratě, nystagmus, tendence k pádům dozadu a titubace. Při poškození lobus flocculonodularis vznikají poruchy rovnováhy a chůze s tendencí k pádům, může se objevit i nystagmus (mimovolní konjugované pohyby očí). Anterolaterální talamické syndromy se projevují kontralaterální poruchou

7 motoriky (paréza/plegie). Narušená je motorická koordinace a vznikají poruchy polykání (dysfagie) spojené s rizikem vdechnutí potravy (aspirace). Činnost regulačních center tělesné teploty v hypotalamu se například projeví změnou teploty při infekci (horečka, třesavka). Výhřez (herniace) mozkové tkáně vzniká posunutím části mozku v lebce při otoku mozkové tkáně (ischemie, infekce, krvácení, úrazy). Herniace tonsilla cerebelli (okcipitální konus) vzniká při expanzivních procesech v zadní lebeční jámě. Vtlačením mozečkových tonzil do foramen magnum je utlačena prodloužená mícha s následnou bolestí v záhlaví, diplopií, slabostí končetin a ataxií. Rychle vede k poruše vědomí, poruchám kardiovaskulárního systému, dýchání a hrozí smrtí. Poškození premotorické oblasti se neprojeví obrnou, ale nemožností provést složitější pohyby ideomotorickou apraxií (pacient není schopen napodobit používání kladiva, odemykání dveří apod.). Poškození primární somatosenzitivní oblasti vede především k druhostranné hypestezii až anestezii, porušení taktilního (dotyk, tlak, vibrace) a diskriminačního čití. Čití bolesti, tepla a chladu nebývá porušeno, jelikož probíhá i na úrovni limbického systému. Poškození primární zrakové oblasti vede ke korové slepotě. Poškození sekundární zrakové oblasti způsobí vizuální agnozii pacient vidí, je si vědom, že vidí, ale nedokáže viděné předměty pojmenovat. Jednostranné poškození primární sluchové oblasti vede k oboustranné poruše sluchu. Poškození přední části postihuje nízké frekvence a poškození zadní části frekvence vysoké. Poškození sekundární sluchové oblasti se projeví poruchou interpretace zvuků a hlasů (senzorickou neboli percepční afázií). Poškození Brocova motorického centra řeči způsobí expresivní (motorickou)

8 afázii. Pacient rozumí mluvenému i psanému slovu. Řeč je zpomalená, zkomolená, ale smysluplná. Poškození Wernickeova senzorického centra řeči vede k percepční (senzorické, receptivní) afázii. Pacient slyší, ale nerozumí významu slov a vět, má pocit, že slyší cizí řeč. Může mluvit, avšak řeč je nesrozumitelná tzv. slovní salát. Fasciculus arcuatus propojuje Brocovo a Wernickeovo centrum. Při jeho poruše vzniká kondukční afázie dobré porozumění a dobrá spontánní řeč, avšak porucha opakování a konverzace. Poškození lobus insularis může vést ke změnám dechové frekvence, poruchám srdečního rytmu, k útlumu nebo zrychlení peristaltiky nebo k poruchám řeči. Poškození parietální asociační oblasti se projeví neschopností pojmenovat předmět držený v ruce při zavřených očích na základě jeho tvaru, teploty, povrchu apod. (astereognozie). Poškození pravé parietální asociační oblasti se projeví neglect syndromem. Pacienti ignorují levou polovinu prostoru a svého těla, jedí z pravé poloviny talíře, kreslí jen pravou polovinu ciferníku nebo si oblékají jen pravou polovinu těla. Při těžkém poškození temporální asociační oblasti pacient není schopen rozeznat svůj vlastní obličej. Následek poškození může být neschopnost rozeznávat barvy. Pacienti s poškozenou prefrontální kůrou vnímají bolest, ale nevadí jim. Hypotonicko-hyperkinetický syndrom je charakterizován sníženým svalovým napětím a mimovolními neúčelnými pohyby. Patří k němu např. Chorea, která vzniká poškozením putamen. Dochází k nadměrné aktivitě dopaminu, která způsobuje mimovolní nepravidelné pohyby a záškuby končetin připomínající tanec. Hypertonicko-hypokinetický syndrom je charakterizován zvýšeným svalovým napětím a sníženými pohybovými možnostmi. Parkinsonova nemoc vzniká nedostatkem dopaminu tvořícího se v substantia

9 nigra (pars compacta) a nerovnováhou v okruzích BG způsobenou nadbytkem acetylcholinu. Projevuje se ztuhlostí svalů (rigidita), snížením pohybů (hypokinéza), třesem (tremor), hypomimií obličeje (obličej jako maska), monotónní tichou řečí a dalšími různě nápadnými příznaky. Klinicky zajímavý může být příznak ztráty čichu (anosmie) a poruchy chuti, které se často objevují před klinickým propuknutím Parkinsonovy choroby. Tabická disociace čití vzniká postižením funiculus posterior. Objevuje se porucha hlubokého a méně i jemného čití, vnímání vibrací, polohocitu a pohybocitu. Kvalita povrchového čití zůstává zachována. Typická je tzv. kohoutí chůze (vysoké zdvíhání nohou). Plasticita mozku je schopnost mozku reagovat na měnící se podmínky, např. při poškození může být poškozená oblast nahrazena aktivitou jiné korové oblasti. Proto je po poškození CNS nezbytná rehabilitace, která přispívá k procesu plasticity mozku. Lumbální punkce je odběr mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru páteře, nejčastěji mezi processus spinosi L3/L4 nebo L4/L5. V tomto místě již nehrozí poškození míchy. Jehla proniká do rozšíření subarachnoidálního prostoru v oblasti bederní páteře (cisterna lumbalis), v níž probíhá jen cauda equina. Hydrocefalus vzniká zmnožením mozkomíšního moku v komorách či v subarachnoidálním prostoru vlivem zvýšené tvorby, sníženého vstřebávání moku nebo ucpáním (obstrukcí) komorového systému. Obvykle dochází k útlaku a úbytku mozkové tkáně. Rozdíl v projevech hydrocefalu: u dětí dochází k nadměrnému zvětšování hlavičky (neuzavřené lupínky) oproti jejich vrstevníkům. U dospělých se lebka zvětšovat nemůže, zvětšující se komorový systém utlačuje mozkovou tkáň a dochází k jejímu úbytku (atrofii). Typický je úbytek mentálních funkcí, zmatenost a inkontinence (nekontrolovaný únik moče).

10 Zajímavosti Motorická paměť má velký podíl na vytváření stálých motorických okruhů. Tvoří ji neocerebellum ve spolupráci s premotorickou kůrou (area 6), asociačními oblastmi hemisfér, bazálními ganglii, hipokampem a cholinergními jádry. Mozeček hraje důležitou roli v tzv. verbální pracovní paměti (verbal working memory). Významné jsou spoje mezi Brocovou oblastí a pravou mozečkovou hemisférou. Poškození se projeví poruchou udržení a reprodukce jazykové informace. Primární motorická oblast tvoří pyramidovou dráhu pouze ze 60 %. Zbylou část tvoří axony senzitivních, asociačních a premotorických oblastí. Pravá hemisféra se u většiny lidí uplatňuje v neverbálních schopnostech (trojrozměrné vidění a představivost, rozpoznávání tváří, emoční obsah řeči, estetické a umělecké vnímání). Levá hemisféra je více zapojena při schopnostech verbálních, vyžadujících analýzu situace, je centrem logického myšlení. Jsou v ní uložena řečová centra u praváků a u 70 % leváků. Mozek plující v moku je nadlehčován více než 30x. Díky tomu mozek vážící 1500 g tlačí na lebeční spodinu silou jen kolem 50 g. Mok omývající celý mozek brzdí nárazy mozku na kostěnou schránu při chůzi, doskocích, pádech a úderech do hlavy. Snímky ze zobrazovacích metod Zobrazení centrálního nervového systému (bude doplněno) Vydáno: / Poslední aktualizace: / Odpovědná osoba: MUDr. Radovan Hudák

11 URL zdroje (přijato :56):