MUDr. Vlčková Jana Středomoravská nemocniční a.s. Nemocnice Přerov

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "MUDr. Vlčková Jana Středomoravská nemocniční a.s. Nemocnice Přerov"

Miroslava Moravcová
před 5 lety
Počet zobrazení:

1 MUDr. Vlčková Jana Středomoravská nemocniční a.s. Nemocnice Přerov

2 Klinické údaje Kombin. screening I trim. negat. Dle UZ ve II trim. zjištěny mnohočetné vývojové vady nesluč. s postnatalním životem, popisován hydrops, hydrocefalus, atyp. obraz mozku, susp. ageneze ledvin, chybění m.m., hyperechogenní střevní kličky, krátký femur, anhydramnion. v I. trim. susp. parvovir. infekce. PM: Spont. porody: dcera zdravá, Spont. aborty: 0, UPT: 0

3 Makropopis Plod mužského pohlaví, délky 21cm, plod povšechně oteklý. Nízce nasedající uši, kořen nosu vpáčený, rty oteklé, čnějící. Břicho objemné. Na pravé paži a pravém stehně stav po excizi kůže s podkožím.

5 I. Otevření dutiny lební: Měkké pokrývky lební překrvené prosáklé, na řezu mozkem patrno rozšíření postranních komor, mozková tkáň redukována, křehká při manipulaci se rozpadá.

6 II. Otevření dutiny hrudní a břišní: V dutině břišní cca 15-20ml serosní tekutiny, oba listy peritonea hladké, lesklé, orgány zvykle uloženy, bránice celistvá, vyklenuta vysoko. Plíce výrazně zmenšené, nevyplňují pleurální dutiny. Srdce volně v perikardu, přiměřeně utvářené bez malformací. Játra výrazně zvětšená, vyklenují bránici vysoko do hrudníku, hrbolatého povrchu, vzhledem připomínající cirhotickou přestavbu, na řezu překrvená. Ledviny a nadledviny zvykle uloženy, obvyklého tvaru a velikosti, parenchym ledvin překrven, bez nápadných ložiskových změn, vývodné cesty močové průchodné.

10 Přehledný snímek jater

20 CMV infekce

21 CMV infekce Patří mezi kongenitální infekce CMV herpetický DNA virus (Human herpesvirus 5=HHV-5) Klinické projevy: Často bez příznaků Mononucleosis like syndrom lymfadenopatie, splenomegalie, hepatitida, imituje EBV infekci Infekce imunokompromitovaných pneumonie, hepatitida, encefalitida, kolitida

22 CMV -plod Infekce v 1. polovině gravidity transplacentárně 0,2-2% novorozenců Postižení CNS meningoencephalitis, chorioretinitis, hydrocephalus nedonošenost, nízká porodní hmotnost, hydrops, mikrocefalie, hepatitida s hepatosplenomegalií, ikterem a hematomy Histologie: játra nekrózy, CMV inkluse v epitelu žlučových cest, inkluse v plicích; mozek periventrikulární mikrokalcifikace Velké buňky s velkým jádrem (vzhled sovího oka)

23 Dif. dg.: Zejména další herpetické viry mají podobné intranukleární inkluse, ale pouze CMV má intracytoplasmatické inkluse. Herpes simplex Varicella zoster další...

24 Kongenitální infekce Intrauterinní infekce embrya nebo plodu Manifestují se u matky a postihnou i vyvíjející se embryo nebo plod. Původci: viry, bakterie a prvoci Cesty průniku: Transplacentární přenos Ascendentní per continuitatem z porodních cest (např. při urogenitálních infekcích matky)

25 TORCH Transplacentrání přenos T Toxoplasmóza O ostatní syfilis, parvovirus B 19, varicella zoster, Listeria monocytogenes, hepatitis B, HIV, Chlamydia trachomatis a další) R rubeola C Cytomegalovirus H Herpes simplex

26 Herpes simplex Herpetické viry (HSV1 a HSV2) V 1. trimestru může vést k potratu, porodu nezralého plodu nebo ke vzniku malformací Častější je perinatální infekce (HSV2) Incidence: 1 na porodů

27 Herpes simplex Infekce kůže eczema herpeticum (herpes labialis) Infekce v oblasti úst akutní gingivostomatitida Oční infekce konjuktivitida, keratokonjuktivitida (ztráta zraku) Infekce CNS akutní encefalitida. Infekce genitálu horečka, nevolnost, uretritida, poševní výtok, lokální lymfadenopatie,

28 Herpes simplex -plod Transplacentární přenos: Jaterní selhání s koagulopatií a encefalopatií, mikrocefalie, hydrocefalus. Peripartální přenos: 3 formy 1. kožně slizniční 2. encefalická 3. diseminovaná sepse, neklid, horečka, pneumonitida, respirační selhání, hepatosplenomegalie, hepatitida, DIC.

29 Herpes simplex -plod Makroskopicky: Kožní léze, hepatosplenomegalie miliární nekrotická žlutá ložiska, nadledviny ložiska nekrosy kory a kalcifikace Histologie: Játra geografické koagulační nekrosy s velkým množstvím mnohojadrených buněk s intranukleárními inklusemi Nadledviny nekrosy kory s kalcifikacemi; plíce nekrotizující pneumonitida Velké buňky s prominujícím jádrem s virovými inklusemi

30 Varicella zoster Herpetický DNA virus (human herpesvirus 3 = HHV-3) Způsobuje: plané neštovice (varicella zoster), pásový opar Bolest, svědění, serózní exantém, regionální lymfadenopatie, parézy.

31 Varicella zoster -plod 1. vrozený varicelový syndrom infektce v prvních 4 měsících gravidity. Vrozené vady oka, chorioretinitis, katarakta, mikrocefalie, atrofie míchy, atrofie končetin. 2. novorozenecká varicella infekce 2 týdny před porodem eflorescence na kůži při narození nebo exantém po narození Obrovskobuněčná pneumonie infekce 5 dní před porodem nebo do 2 dnů po porodu

32 Parvovirus B 19 DNA virus, parvovirididae Erythema infectiosum (5.nemoc) Šíří se jako kapénková infekce respirační cesta K nákaze dochází běžně v dětství exantematické onemocnění dětí, typicky se projevující vyrážkou v oblasti tváře

33 Parvovirus B19 Exantem Artropatie, artritida Asymptomatická infekce Tranzitorní aplastická krize u pacientů s hemolytickými onemocněními, akutní epizoda čisté aplasie červených krvinek

34 Parvovirus B19 -plod 2. trimestr Déletrvající útlum hematopoézy, poškození endotelu kapilár, poškození srdečního svalu Může vést k těžké hypoxémii nebo hydropsu plodu a jeho odúmrtí Malformace zde nevznikají Histologie: játra erytroidní hypoplázie, atypické obří pronormoblasty, hemosideróza, zřídka pak obrovskobuněčná transformace hepatocytů a fibrosa Hypocelulární kostní dřeň, myokarditida.

35 Zdroje: 1. A. Heerema Mc Kenney, E. J. Popek, M. E. Paepe, Diagnostic pathology: placenta, Elsevier, 2015, p. II D. A. Milner, N. Pecora, I. Solomon, Diagnostic pathology: Infectiou disease, 1th edition, Elsevier, p. I M. C. Cohen, I. Scheimberg, The pediatric and perinatal autopsy manual, Cambridge university press, p D. Sedláček, I. Šubrt, J. Dort, Kongenitální infekce současný stav, Pediatrie pro praxi, 2/2007, p.72-76

Podobné dokumenty

Vrozený zarděnkový syndrom - kazuistika. MUDr. Martina Marešová HS hl.m. Prahy

Vrozený zarděnkový syndrom - kazuistika MUDr. Martina Marešová HS hl.m. Prahy Zarděnky - historie zarděnky byly poprvé popsány ve 2. pol. 18. stol. v roce 1866 nazvány rubella v roce 1941 australský oftalmolog