ABSTRAKTA 37. PRACOVNÍ DNY 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÉ NEFROLOGIE DĚTSKÝCH UROLOGŮ CLARION CONGRESS HOTEL OLOMOUC

Transkript

1 ABSTRAKTA 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 37. ANNUAL MEETING OF THE CZECH WORKING GROUP FOR PEDIATRIC NEPHROLOGY 27. ANNUAL MEETING OF THE CZECH SECTION OF THE PEDIATRIC UROLOGY CLARION CONGRESS HOTEL OLOMOUC POŘÁDAJÍ: PRACOVNÍ SKUPINA DĚTSKÉ NEFROLOGIE PŘI ČESKÉ PEDIATRICKÉ SPOLEČNOSTI PEDIATRICKÁ SEKCE ČESKÉ UROLOGICKÉ SPOLEČNOSTI DĚTSKÁ A UROLOGICKÁ KLINIKA LF UNIVERZITY PALACKÉHO V OLOMOUCI

2 FANCONIHO SYNDROM může být časným příznakem vzácné, ale léčitelné vrozené metabolické poruchy NEFROPATICKÉ CYSTINÓZY Více informací o diagnostice a léčbě tohoto onemocnění se dozvíte na našem stánku Orphan Europe! Těšíme se na Vaši návštěvu.

3 INFORMACE Vážené kolegyně, vážení kolegové, jsme velmi potěšeni, že jste přijali pozvání na 37. pracovní dny dětské nefrologie a 27. výroční setkání dětských urologů v Olomouci. Rádi bychom navázali na poslední úspěšné společné setkání v Třeboni v roce Máme opět příležitost, abychom s odstupem sedmi let prodiskutovali možnosti diagnostiky a léčby u dětí s onemocněním uropoetického traktu, kde se naše péče vzájemně prolíná. Mimo společné vědecké jednání proběhnou i samostatné přednáškové bloky obou sekcí odborných společností, ve kterých přednesou svá sdělení pozvaní zahraniční hosté. Olomouc má bohatou historickou minulost, je zde řada významných, pečlivě udržovaných památek. Abyste poznali krásu jedné z nich, připravili jsme pro vás varhanní koncert ve farním kostele sv. Mořice patřící k nejvzácnějším stavbám období pozdní gotiky na Moravě. Věříme, že hra na největších varhanách ve střední Evropě umocněná vynikající akustikou chrámu vám přinese skvělý kulturní zážitek. Vážení účastníci, přejeme vám příjemné zážitky ze všech odborných i společenských akcí. Za organizační výbor konference MUDr. Hana Flögelová, Ph.D. / Dětská klinika, FN a LF UP Olomouc MUDr. Oldřich Šmakal, Ph.D. / Urologická klinika, FN a LF UP Olomouc

4 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM Čtvrtek / Thursday hod. Schůzka výboru PSDN / WGPN council meeting hod. Registrace účastníků / Registration of participants Pátek / Friday hod. Registrace / Registration SÁL CODEX A SCRIPTUM / HALL CODEX & SCRIPTUM hod. Slavnostní zahájení / Opening ceremony hod. BLOK I. NEFROTICKÝ SYNDROM, NEFROPATICKÁ CYSTINÓZA 1. (VP) Léčba iniciální ataky nefrotického syndromu min. s. 12 Skálová S. 2. (VP) Dlouhodobá léčba steroid-dependentního a často relabujícího nefrotického syndromu min. s. 14 Geier P., Karnišová L., Feber J. 3. (OS) Léčba relapsů steroid-dependentního/rezistentního nefrotického syndromu bez použití kortikosteroidů min. s. 16 Karnišová L., Feber J., Geier P. 4. (OS) Efektívnosť rituximabu u detí so steroid-dependentným/rezistentným nefrotickým syndrómom min. s. 18 Podracká Ľ., Koľvek G., Boor A. 5. (VP) Kortikorezistentní nefrotický syndrom min. s. 20 Šuláková T. 6. (VP) Nefropatická cystinóza min. s. 22 Ješina P. (VP = vyzvaná přednáška, OS = originální sdělení, K = kazuistika, v nefrologickém programu blok I, II, VI, VII, VIII jsou časy přednášek včetně diskuze, ve společných blocích a v urologickém programu jsou rozepsány časy na sdělení a diskuzi zvlášť) PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

5 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM hod. Přestávka / Coffee break hod. BLOK II. TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE, IGA NEFROPATIE 7. (VP) Pediatric guidelines for ahus min. Pape L. 8. (VP) Aktuality ze světového registru atypického HUS a výsledky pro ČR min. Malina M., Štolbová Š., Zieg J., Vondrák K., Seeman T. 9. (VP) Současný klinický pohled na IgA nefropatii min. s. 24 Hrubý M. 10. (OS) IgA nefropatie v českém registru renálních biopsií u dětí min. s. 26 Kolský A., Jančová E., Dušek J., Štarha J., Skálová S., Vondrák K., Zieg J., Flögelová H., Šimánková N., Šuláková T., Sládková E., Smrčka V., Skibová J., Stejskal J., Janda J., Tesař V., et al. 11. (VP) Současné poznatky o etiopatogenezi IgA nefropatie a výhledy kauzální terapie min. s. 28 Raška M., Křupka M., Kosztyu P., Matoušovic K., Vondrák K., Tlaskalová-Hogenová H., Klimešová K., Novák J., Městecký J. 12. (OS) Humorální rejekce u dětí po transplantaci ledviny patofyziologie, rizikové faktory a vliv na funkci a přežívání transplantovaných štěpů min. s. 30 Láchová J., Seeman T., Slavčev A hod. Oběd / Lunch hod. BLOK III. SPOLEČNÝ S UROLOGY RECIDIVUJÍCÍ INFEKCE MOČOVÝCH CEST, DYSFUNKČNÍ MIKCE 13. (VP) Doporučení PSDN ČPS pro diagnostiku a léčbu IMC u dětí min. Seeman T., Bláhová K., Bébrová E., Janda J. 14. (VP) Recidivující infekce močových cest přínos diagnostiky a léčby dysfunkční mikce min. s. 32 Flögelová H., Stašková L. Diskuze min. 15. (VP) Medikamentózní léčba non-neurogenních a neurogenních dysfunkcí dolních močových cest min. s. 34 Husár M., Zerhau P., Kubát M. 16. (VP) Indikace a provádění ČIK min. s. 36 Skalka R. Diskuze min. 17. (VP) Noc v suchu, elektronická aplikace pro enuretiky min. s. 38 Dítě Z., Kašpar P. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 5

6 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM hod. Přestávka / Coffee break hod. BLOK IV. SPOLEČNÝ S UROLOGY NEONATÁLNÍ A KOJENECKÁ HYDRONEFRÓZA 18. (VP) Přístup k dětem s prenatálně diagnostikovanou hydronefrózou min. s. 40 Skálová S. 19. (VP) Mikční cystouretrografie u novorozenců a kojenců min. s. 42 Šmakal O. Diskuze min. 20. (VP) Diagnostika a léčba ureterokély a ektopického močovodu zdvojené ledviny min. s. 44 Šmakal O. 21. (VP) Laparoskopická léčba anomálií zdvojené ledviny video min. Sedláček J. Diskuze min. 22. (VP) Chlopeň zadní uretry min. Kočvara R. 23. (OS) Spolupráce nefrologa a urologa v péči o pacienty s chlopní zadní uretry min. s. 46 Račická K., Skálová S., Novák I., Rejtar P., Kopřiva J. Diskuze min hod. Valná hromada Pracovní skupiny dětské nefrologie ČPS Kvíz Jany Laubové o knihu Diferenciální diagnostika v pediatrii hod. Varhanní koncert kostel Sv. Mořice / Organ Concert Church of St. Moritz hod. Společenský večer / Social activities PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

7 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM Pátek / Friday SÁL PLATO A SENECA (dětská urologie) HALL PLATO & SENECA (Pediatric Urology) hod. BLOK I. 24. (OS) Naše zkušenosti s ureteroskopickou léčbou litiázy u dětí min. s. 48 Novák I., Košina J., Hurtová M. 25. (OS) Léčba dětské urolitiázy na Urologické klinice FN Olomouc 25leté zkušenosti min. s. 50 Vrána J., Šmakal O., Šarapatka J., Král M. Diskuze min. 26. (OS) Retrospektivní studie nefrolitiázy u dětí, demografická a laboratorní charakteristika min. s. 52 Kubát M., Zerhau P., Husár M., Kořistková T. 27. (OS) Metabolické vyšetření a metafylaxe urolitiázy u dětí min. s. 54 Zatloukalová L., Vrána J., Šmakal O., Flögelová H. 28. (K) Recidivující urolitiáza u chlapce s poruchou růstu min. s. 56 Dolejšová O., Kouba J., Pomahačová R. Diskuze min hod. Přestávka / Coffee break hod. BLOK II. 29. (VP) Experimental Fetal Obstructive Uropathy Where are we in 2016? min. s. 58 Springer A., Kratochwill K., Bergmeister H., Huber J., Bilban M., Mayer B., Mühlberger I., Amann G., Aufricht CH. Diskuze min. 30. (OS) Izolovaná počáteční nízká funkce ledviny u pacientů s primárním nerefluktujícím megaureterem není indikací k časné chirurgické léčbě: multicentrická studie min. s. 60 Drlík M., Flögelová H., Kubát T., Tomášek J., Zerhau P., Šmakal O., Novák I., Komarc M., Kočvara R. 31. (OS) Přínos dynamické scintigrafie v pooperačním sledování pacientů po pyeloplastice pro jednostrannou obstrukci pyeloureterálního přechodu min. s. 62 Trachta J., Pýchová M., Kříž J. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 7

8 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM 32. (K) Kombinace hydronefrózy a VUR u novorozence min. s. 64 Pýchová M., Trachta J., Kříž J., Rosík T. Diskuze min. 33. (OS) Laparoscopic heminephrectomy in infants min. s. 66 Kudela G., Korecka K., Koszutski T. 34. (OS) Laparoskopická léčba anomálií horního segmentu ledviny min. s. 68 Sedláček J., Kočvara R., Drlík M., Dítě Z., Vaľová Z. Diskuze min hod. Oběd / Lunch hod. Valná hromada Pediatrické sekce dětské urologie ČUS hod. Varhanní koncert kostel Sv. Mořice / Organ Concert Church of St. Moritz hod. Společenský večer / Social activities Sobota / Saturday SÁL CODEX A SCRIPTUM / HALL CODEX & SCRIPTUM hod. BLOK V. SPOLEČNÝ S UROLOGY Enuréza Satelitní symposium Ferring 35. (VP) Mezinárodní den nočního pomočování (World Bedwetting Day ) min. Kočvara R. 36. (VP) Příprava doporučených postupů pro diagnostiku a léčbu enurézy v ČR....5 min. Flögelová H. 37. (VP) Guidelines pro léčbu enurézy ICCS/ESPU min. Flögelová H., Kočvara R. 38. (VP) Enuréza rezistentní na léčbu min. s. 70 Drlík M. Diskuze min hod. Přestávka / Coffee break PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

9 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM hod. BLOK VI. PEDIATRICKÉ NEFROLOGICKÉ REGISTRY, VARIA 39. (VP) Polycystická onemocnění ledvin český registr dětí v roce min. s. 72 Seeman T., Bláhová K., Dušek J., Fencl F., Flögelová H., Malina M., Šuláková T., Skálová S., Štarha J., Vondrák K., Zaoral T., Janda J. 40. (OS) Angiomyolipomy ledvin spjaté s tuberózní sklerózou: první zkušenosti s užitím systémové léčby mtor inhibitory u adolescentních pacientů v ČR min. s. 74 Zitterbart K. 41. (VP) Chronická renální insuficience registr dětí v ČR v roce min. s. 76 Šimánková N., Bláhová K., Flögelová H., Doležalová Š., Dušek J., Janda J., Langer J., Honzík T., Bendáková H., Seeman T., Vondrák K. 42. (VP) Transplantace ledvin u dětí v ČR výroční zpráva za rok min. s. 78 Seeman T., Burkert J., Dušek J., Fiala R., Janda J., Kříž J., Morávek J., Šimánková N., Špatenka J., Vondrák K., Zieg J. 43. (OS) Tranziční péče po transplantaci ledviny min. s. 80 Rajnochová Bloudičková S., Viklický O., Seeman T hod. Přestávka / Coffee break hod. BLOK VII. PREZENTACE POSTERŮ / POSTER WALK 44. Infekční etiologie typické formy hemolyticko-uremického syndromu u dětí s. 82 Karnišová L., Bláhová K. 45. C3 glomerulonefritis s. 84 Sládková E., Fikrlová Š. 46. Hemoragická horečka s renálním syndromem kazuistika s. 86 Stašková L. 47. Slepě končící megaureter, kazuistika dvou případů s. 88 Fikrlová Š., Sládková E., Kouba J., Dolejšová O., Vondráková R. 48. C1q nefropatie s nefrotickým syndromem s. 90 Flögelová H., Tichý T., Stašková L., Zatloukalová L hod. BLOK VIII. AKUTNÍ SELHÁNÍ LEDVIN, VARIA 49. (VP) Akutní selhání a poškození ledvin u dětí min. s. 92 Zaoral T. 50. (K) Nefropatia indukovaná vírusom Hanta min. s. 94 Koľvek G. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 9

10 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM 51. (K) Tranzitorní hyperfosfatazémie dětského věku u dvou nefrologických pacientů min. s. 96 Kutílek Š., Formanová D., Skálová S., Šenkeřík M., Marková D. 52. (OS) Záchyt vrozených vývojových vad ledvin efektivita postnatálního screeningu min. s. 98 Šuláková S., Flögelová H., Hálek J., Kantor L. 53. (OS) Postavení statické scintigrafie ledvin pomocí 99mTc-DMSA ve vyšetřovacím algoritmu u dětí s vezikoureterálním refluxem (retrospektivní studie) min. s. 100 Chroustová D., Langer J., Urbanová I., Sedláček J. 54. (OS) Vplyv febrilného intervalu na rozsah pozápalového poškodenia obličiek min. s. 102 Jankó V., Kovács L. 55. (K) Neobvyklá příčina hydronefrózy u kojence min. s. 104 Rosík T., Karnišová L., Fencl F., Bláhová K hod. Zakončení konference / Conclusion remarks hod. Oběd / Lunch Sobota / Saturday SÁL PLATO A SENECA (dětská urologie) HALL PLATO & SENECA (Pediatric Urology) hod. BLOK VI. 56. (OS) Somato-CNS-autonomní mikční reflex ohlédnutí za experimentem min. s. 106 Zerhau P., Husár M., Mackerle Z., Sochůrková D., Brichtová E., Göpfert E., Faldyna M., Kubát M. Diskuze min. 57. (K) Rectal and distal vaginal atresia min. s. 108 Kudela G., Koszutski T. Diskuze min. 58. (OS) Dlouhodobé zkušenosti s augmentovaným močovým měchýřem min. s. 110 Novák I., Stefan H. 59. (K) Kloakální extrofie min. s. 112 Vaľová Z., Drlík M., Kočvara R. 60. (K) Neurogenní močový měchýř min. s. 114 Stašková L., Šmakal O., Michálková K., Flögelová H., Zatloukalová L., Vrána J. Diskuze min PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

11 ODBORNÝ PROGRAM / SCIENTIFIC PROGRAM hod. Přestávka / Coffee break hod. BLOK VII. 61. (OS) Andrologické výsledky mikrochirurgické operace varikokély u dětí a dospívajících min. s. 116 Kočvara R., Sedláček J., Dítě Z., Drlík M., Zvěřina J. Diskuze min. 62. (OS) Hodnocení TIP uretroplastiky pomocí uroflowmetrie min. s. 118 Kuliaček P., Novák I. 63. (OS) Za co všechno může genetika hypospadie min. s. 122 Bosáková A., Grečmalová D. Diskuze min. 64. (OS) Fimóza u chlapců způsobená zánětem Balanitis xerotica obliterans min. s. 124 Trachta J., Kříž J. Diskuze min. 65. (OS) Naše zkušenosti s léčbou benigních nádorů varlat u dětí min. s. 126 Skalka R. Diskuze min. 66. (K) Neobvyklá příčina makroskopické hematurie u sedmiletého chlapce min. s. 128 Šarapatka J., Vrána J., Šmakal O. Diskuze min hod. Zakončení konference / Conclusion remarks hod. Oběd / Lunch 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 11

12 ABSTRAKTA CZ 1 Léčba iniciální ataky nefrotického syndromu Skálová S. Dětská klinika, FN a LF UK Hradec Králové Nefrotický syndrom (NS) je klinický stav charakterizovaný proteinurií > 960 mg/m 2 /24 hodin, hypoalbuminémií < 25g/l, otoky a hypercholesterolémií. NS představuje spektrum onemocnění s různými příčinami, projevy, histopatologickými nálezy a prognózou. V dětském věku je nejčastější primární nefrotický syndrom na podkladě nemoci minimálních změn. Z praktického hlediska je užitečné dělení NS podle odpovědi na iniciální léčbu kortikoidy na kortikosenzitivní a kortikorezistentní. Cílem léčby NS je 1. dosažení remise a 2. udržení remise bez rizika vážnějších nežádoucích účinků terapie. V léčbě nefrotického syndromu se od 50. let minulého století používají kortikoidy. V současné době je pro léčbu I. ataky NS doporučováno schéma prednison 60 mg/m 2 /den 6 týdnů a dále 40 mg/m 2 /ob den 6 týdnů. Prodloužení iniciální léčby NS na 12 týdnů dle studie APN snížilo procento relapsů NS (36 % vs. 61 % při klasickém 8týdenním schématu). Práce publikované v nedávné době nepotvrdily, že by další prodloužení kortikoterapie při léčbě iniciální ataky NS významněji ovlivnilo frekvenci relapsů a další průběh nemoci. Součástí léčby NS je také symptomatická terapie a režimová opatření. Diuretika podáváme při retenci tekutin (otoky, oligurie). Lékem volby je furosemid, který lze v případě nutnosti kombinovat s hydrochlorothiazidem a spironolaktonem. Infuzi 20 % albuminu podáváme pouze u pacientů s hypovolémií. Nedílnou součást péče o dítě s NS představuje prevence infekčních a trombotických komplikací. Léčba iniciální ataky NS v dětském věku je standardizovaná a současná schémata vycházejí z původních doporučení International Study of Kidney Diseases in Children. Zatím neexistují kontrolované randomizované studie, které by prokázaly vyšší účinnost jiných léčebných postupů v iniciální léčbě NS PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

13 ENG ABSTRAKTA Treatment of initial episode of nephrotic syndrome Skálová S. Department of Pediatrics, University Hospital and Faculty of Medicine of Charles University, Hradec Králové Nephrotic syndrome (NS) is a clinical condition defined by proteinuria > 960 mg/m 2 /24 hours, < hypoalbuminemia 25 g/l, edema and hypercholesterolemia. NS represents a spectrum of disease with different causes, symptoms, prognosis and histopathologic findings. Nephrotic syndrome can be primary, being a disease specific to the kidneys, or it can be secondary, being a renal manifestation of a systemic general illness. Nephrotic syndrome in childhood is mostly represented by primary nephrotic syndrome (PNS), also known as idiopathic nephrotic syndrome (INS), which is associated with glomerular diseases intrinsic to the kidney and not related to systemic causes. In practical terms, it is useful to divide NS based on response to initial treatment with corticosteroids to corticosensitive and corticoresistant. The goal of treatment is to reach and maintain remission without the risk of serious adverse effects of the therapy. Corticosteroids are used in the treatment of nephrotic syndrome for the last 60 years. Current recommendations for the initial treatment of NS are based on application of oral prednisone in dose of 60 mg/m 2 /day for 6 weeks continued with the dose of 40 mg/m 2 / every other day for 6 weeks. According to the APN study, extension of initial therapy of NS for 12 weeks reduced the percentage of NS relapse (36 % vs. 61 % compared to 8 weeks classical scheme treatment). With regards to recently published papers, a further extension of corticosteroid treatment of initial NS episodes had no significant influence on the frequency of relapses and further progression of the disease. Important part of the NS treatment also includes symptomatic therapy and regimen measures. Diuretics are used in the case of fluid retention (edema, oliguria). The drug of choice is furosemide, which if necessary, could be combined with hydrochlorothiazide and spironolactone. Albumin infusions should be used only in patients with hypovolemia. An integral part of the care of child with NS is the prevention of infectious and thrombotic complications. Treatment of the initial episode of NS in childhood is standardized and current schemes are based on the original recommendations of the International Study of Kidney Diseases in Children. So far, there are no randomized controlled trials suggesting higher efficacy of other treatment regimens in the initial therapy of NS. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 13

14 ABSTRAKTA CZ 2 Dlouhodobá léčba steroid-dependentního a často relabujícího nefrotického syndromu Geier P. 1, Karnišová L. 2, Feber J. 1 1 Children s Hospital of Eastern Ontario, Ottawa, Canada 2 Pediatrická klinika, Fakultní nemocnice v Motole Osmdesát až devadesát procent dětí s první atakou nefrotického syndromu (NS) dosáhne remise při léčbě kortikosteroidy (KS). Nicméně více než 80 % prodělá v dalším průběhu alespoň jeden relaps a % trpí častými relapsy nebo se stanou steroid-dependentními (SD). Tito pacienti jsou vystaveni intermitentní nebo dlouhodobé léčbě vysokými dávkami KS, což s sebou nese riziko nežádoucích účinků. V 70. letech minulého století byly do léčby zavedeny alkylační látky (chlorambucil a cyklofosfamid). Randomizované studie prokázaly že alkylační látky dokáží navodit déle trvající remisi a výrazně snížit kumulativní dávku KS. Později byly do léčby dětí se SDNS zavedeny další látky (caldineurinové inhibitory (CNI), mykofenolát mofetil, levamisole, rituximab a mizoribin), u kterých bylo prokázáno, že dokáží navodit dlouhodobou remisi bez podávání KS. Cílem tohoto příspěvku je podat přehled současných možností dlouhodobé léčby dětí se SDNS: Cyklofosfamide (8 týdnů) CNI (tacrolimus and cyclosporine), dlouhodobá orální léčba (> 1 rok) Mykofenolát mofetil (CellCept), dlouhodobá orální léčba (> 1 rok) Krátkodobé (5 dnů) denní podávání KS (Prednisone 1 mg/kg) během virových onemocnění Léčba relapsů zvýšením dávky Tacrolimu u stabilních pacientů na dlouhodobé léčbě Tacrolimem bez současného podání KS Rituximab, i.v., 2 4 dávky Závěr: Každý z diskutovaných postupů má své výhody a nevýhody. Protože současná medicína založená na důkazu neposkytuje dostatek údajů pro rozhodnutí, který z léčebných postupů je ideální, je konečné rozhodnutí o léčbě konkrétního pacienta závislé na osobní zkušenosti ošetřujícího lékaře a/ nebo preferenci rodiny pacienta PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

15 ENG ABSTRAKTA Long-term management of frequently relapsing and steroid-dependent nephrotic syndrome Geier P. 1, Karnišová L. 2, Feber J. 1 1 Children s Hospital of Eastern Ontario, Ottawa, Canada 2 Pediatrická klinika, Fakultní nemocnice v Motole Eighty to ninety children who present with idiopathic nephrotic syndrome (NS) will achieve remission with corticosteroid (CS) therapy. However, 80 % will experience at least one relapse and % will relapse frequently or will develop steroid dependent NS (SDNS). These children are exposed to intermittent/long-term high dose CS treatment with the risk of significant adverse effects. Alkylating agents (cyclophosphamide or chlorambucil) have been proposed as first line steroid sparing agents in the 70 s. More recently, several other medications have become widely used in children with SDNS such as calcineurin inhibitors (CNI), mycophenolate mophetil, levamisole, rituximab and mizoribin. The aim of this review is to discuss current therapeutic possibilities for the treatment of SDNS in children: Cyclophosphamide (oral dose, 8 weeks) CNI (tacrolimus and cyclosporine), oral dose, >1 year duration Mycophenolate mophetil (CellCept), oral dose, >1 year duration Short-term (usually 5 days) of daily CS (prednisone 1 mg/kg/day) during viral illnesses Increasing the dose of CNI for the treatment of relapses in children on maintenance treatment with CNI without concomitant use of CS Rituximab, IV, 2 4 doses Conclusion: Each of the above proposed therapeutic strategies has its pros and cons. In the absence of evidence based approach, the decision which medication to use as a first line steroid sparing agent largely depends on patient and physician preference. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 15

16 ABSTRAKTA CZ 3 Léčba relapsů steroid-dependentního/rezistentního nefrotického syndromu bez použití kortikosteroidů Karnišová L. 1, Feber J. 2, Geier P. 2 1 Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha 2 Children s Hospital of Eastern Ontario, Ottawa, Canada Pacienti se steroid-rezistentním (SR) a steroid- -dependentním (SD) nefrotickým syndromem (NS) jsou často vystaveni dlouhodobé/intermitentní léčbě vysokými dávkami kortikosteroidů (KS). Tato léčba s sebou přináší celou řadu možných nežádoucích účinků. U těchto pacientů je proto žádoucí terapii KS co nejvíce minimalizovat. Cíl studie: Ověřit možnost léčby relapsů NS u pacientů se SRNS a SDNS, kteří jsou stabilní na dlouhodobé terapii Tacrolimem (TAC) (s údolní hladinou TAC 3 5 µg/l), pouze navýšením dávky TAC s cílem dosažení vyšší koncentrace TAC (7 9 µg/l) bez současného podání KS. Pacienti a metody: Retrospektivní analýza dat pacientů se SRNS a SDNS s biopticky potvrzenou formou minimálních změn glomerulů (MCD), s relapsem NS při dlouhodobé léčbě TAC. Sledovanými parametry byla doba do dosažení remise, změny GFR podle Schwartze (egfr) a hodnoty TK. Výsledky: 6 pacientů (2 SRNS a 4 SDNS) s relapsem NS bylo léčeno pouze navýšením dávek TAC bez přidání KS. Po zvýšení dávky byl průměrný vzestup hladiny TAC z bazální hodnoty 3,1 ± 0,9 µg/l na hodnotu 8,0 ± 0,7 µg/l. Průměrná doba do dosažení remise byla 21 dnů (rozmezí 7 30 dnů). U většiny pacientů byla dávka TAC redukována na hladinu před relapsem přibližně po 1 měsíci. Průměrná egfr byla 116 ml/min/1,73m 2 (rozmezí ) v době navýšení TAC a 126 ml/min/1,73m 2 jeden měsíc po dosažení remise (bez signifikatního rozdílu). Hodnoty krevního tlaku se během terapie nezměnily. Závěr: Přechodné navýšení dávky/hladiny TAC bylo úspěšné v navození remise relapsu NS u pacientů na dlouhodobé terapii TAC bez jakéhokoliv zhoršení renálních funkcí a změn krevního tlaku. Daná léčba může být považována za slibnou kortikoidy-šetřící terapii relapsů NS u dětí se SRNS a SDNS léčených dlouhodobě TAC PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

17 ENG ABSTRAKTA Non-steroid treatment of nephrotic syndrome relapses in children with steroid dependent/resistant nephrotic syndrome Karnišová L. 1, Feber J. 2, Geier P. 2 1 Pediatrická klinika 2. LF UK a FNM, Praha 2 Children s Hospital of Eastern Ontario, Ottawa, Canada Patients with steroid resistant (SR) and steroid-dependent (SD) nephrotic syndrome (NS) are usually exposed to long term/intermittent high dose corticosteroids (CS) for treatment of NS relapses, which may have potentially significant adverse effects. It is therefore desirable to minimize the CS exposure in these patients. Aim of the study: We attempted to treat NS relapses by increasing the dose of tacrolimus (TAC) to achieve a higher TAC trough level of 7 9 µg/l without concomitant CS treatment in otherwise stable patients on maintenance TAC therapy (usual target TAC trough level 3 5 µg/l). Patients and methods: Patients with SRNS and SDNS with biopsy proven minimal change disease who developed relapses of their NS during maintenance TAC treatment were retrospectively analyzed. Time to remission, changes in Schwartz GFR (egfr) and BP were recorded. Results: Six patients (2 SRNS and 4 SDNS) were treated for 6 episodes of NS relapse with an increased TAC dose without CS. The average TAC level increased from 3.1 ± 0.9 µg/l at baseline to 8.0 ± 0.7 µg/l after TAC increase. All patients achieved remission after an average of 21 days (range = 7 30 days); in most patients the dose of TAC was reduced to pre-relapse levels after approximately 1 month. Average egfr was 116 ml/ min/1.73m 2 (93 169) at the time of TAC increase and 126 ml/min/1.73m 2 (95 195) one month after achieving remission (not significantly different). The BP remained stable during the treatment of relapse. Conclusion: Transient increase of the dose/ level of TAC was successful in inducing remission in patients on maintenance TAC therapy without any renal function deterioration and blood pressure changes. It can be regarded as a promising steroid-free treatment of NS relapses in children with SRNS and SDNS on long term TAC maintenance treatment. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 17

18 ABSTRAKTA CZ 4 Efektívnosť rituximabu u detí so steroid-dependentným/rezistentným nefrotickým syndrómom Podracká Ľ. 1, Koľvek 2 G., Boor A Detská klinika LF UK a DFNsP Bratislava, 2 Klinika detí a dorastu UPJŠ LF a DFN Košice 3 Patologicko-anatomický Ústav UPJŠ LF a UNLP Košice Prvou líniou liečby idiopatického nefrotického syndrómu (NS) v detskom veku sú kortikosteroidy. Terapeutická dilema vyvstáva u chorých s častými relapsami a kortikodependentným (SDNS) a/alebo kortikorezistentným nefrotickým syndrómom (SRNS). V druhej línii sa odporúčajú cytotoxické imunosupresíva a/alebo alkylujúce látky (cyklosporín A, cyklofosfamid, levamizol a iné). U časti chorých si však udržanie remisie vyžaduje dlhoročné podávanie kortikosteroidov a opakovanú aplikáciu rôznych imunosupresív, čo prináša vysoké riziko liekovej toxicity (renálna fibróza, porucha rastu, osteoporóza, obezita, hirzutismus atď). V ostatných rokoch sa terapeutický arzenál rozšíril o rituximab (anti-cd 20), ktorý sa skúšal u detí s torpídnymi SR a tiež so SDNS. Racionálny podklad pre indikáciu RTX vychádza z hypotézy, že imunitné poškodenie podocytov môže byť vyvolané B-bunkami sprostredkovaným patomechanizmom. Antiproteinurický efekt sa vysvetľuje priamym účinkom RTX na intracelulárne signálne cesty a cytoskeleton podocytov. Opierajúc sa o experimentálne dáta sa očakáva, že rituximab (RTX) navodí longitudinálnu remisiu NS a umožní významne znížiť či dokonca vynechať imunosupresíva. Autori prezentujú vlastné skúsenosti s liečbou RTX u detí so SD a SR nefrotickým syndrómom. Materiál a metódy: V nefrologickej ambulancii DFN/DFNsP sme v rokoch sledovali 80 detí s NS. RTX sme indikovali u 9 pacientov, z nich sme do retrospektívnej štúdie zaradili 7 detí (3 SRNS/4 SDNS), ktoré boli sledované minimálne 12 mesiacov po ukončení RTX. RTX sme indikovali až po zlyhaní a/alebo nedostatočnej odpovedi na cyklofosfamid, cyklosporín, event. tacrolimus či mykofenolát mofetilu. U 2 pacientov išlo o primárne SRNS (histolog. FSGS), 4 deti mali silnú dependenciu na steroidy a cyklosporín (histolog. malé abnormality glomerulov) a 1 chlapec s primárnou kortikorezistenciou (histolog. malé abnormality glomerulov) prekonal v predchorobí Hodgkinov lymfóm. SDNS sa iniciálne manifestoval v nižšom veku ako SRNS (x=2,3 resp. 11,6 roka; p<0.01), pričom ochorenie trvalo pred liečbou RTX významne dlhšie v porovnaní so SRNS (x=10.3 resp. 1.8 rokov; p=0.03). RTX v dávke 375mg/m2 sme podávali v intervaloch 1 týždeň až 1 mesiac v počte 2 6 dávok/pacient. Výsledky: U 2 detí so SRNS RTX neovplyvnil výšku proteinúrie napriek deplécií CD19 buniek (CD19+ 0 %; u-biel: 8.4 g/d resp g/d). U 10-ročného dievčatka s FSGS došlo k rapídnej deteriorácií renálnych funkcií a do dvoch rokov po RTX dospelo na chronickú dialýzu. Naopak, u chlapca s prekonaným Hodgkinovým lymfómom navodila už 1. dávka RTX promptnú kontinuálnu remisiu (u-biel 24g/d resp. 0.2 g/d; p < 0.01) trvajúcu dlhšie ako 2 roky. To poukazuje na rozdielne patomechanizmy SRNS pri FSGS a NS asociovaným s malignitou. RTX u 3 detí so SDNS indukoval dlhodobú remisiu, ktorá sa udržiava viac ako 18 mesiacov. Liečba umožnila vynechanie steroidov a zníženie dávky imunosupresív. K relapsu nedošlo ani po návrate CD19+ lymfocytov k norme. 1 chlapec so SDNS zrelaboval do 6. mesiacov od poslednej dávky RTX (CD %). Záver: Naše predbežné výsledky na malom počte pacientov sú v zhode s literatúrou a podporujú efektívnosť rituximabu pri SDNS. U detí so SRNS na podklade FSGS je liečba neúčinná a nedokáže zabrániť progresii renálneho poškodenia PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

19 ENG ABSTRAKTA Efficacy of rituximab in children with steroid-dependent and steroidresistent nephrotic syndrome Podracka L. 1, Kolvek G. 2, Boor A st.dept. Pediat., Medical Faculty UK and DFNsP, Bratislava 2 Dept. Paediat., Medical Faculty UPJS and DFN, Kosice 3 Dept. Pathol., Medical Faculty UPJS and UNLP, Kosice The first line treatment for idiopathic nephrotic syndrome (NS) in children are corticosteroids. Therapeutic dilemma arises in case of frequent relapses and steroid-dependent (SDNS) or steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS). Cytotoxic immunosuppressants and/or alkylating agents (cyclosporine A, cyclophosphamide, levamizol) are recommended as the second line treatment. However, maintainment of sustained remission may require long-term treatment with corticosteroids and repeated courses of immunosuppressive drugs which are responsible for multiple side effects (renal fibrosis, osteoporosis, obesity,hirsutism, growth retardation etc). Rituximab (anti-cd 20) has recently been introduced for the treatment of NS and was successfully used in both severe SRNS and SDNS. A rational background for an indication of the rituximab (RTX) is based on the hypothesis that the podocyte injury is caused by B-cell-related pathogenic mechanism. Recent evidence indicates that RTX could reduce proteinuria for having direct effects on intracellular signaling pathways and podocyte cytoskeleton. On the basis of experimental data, it is expected that RTX might induce longitudinal sustained remission of NS and allows reducing or even stopping immunosuppressive drugs. In this report we present a single-center experience with the RTX treatment in children with SD/SRNS. Material and methods: 80 children with NS were followed in our center during the RTX was indicated in 9 patients. Those followed for at least 12 months after their last RTX infusion were enrolled in this retrospective study (7; 4 SDNS, 3 SRNS). RTX was indicated in case of failure and/ or lack of response to immunosuppression. The cohort consisted of 2 patients with primary steroid resistance (FSGS), 3 with severe dependency on steroids/cyclosporine (MCD), 1 boy with primary resistance to prednison (MCD) had Hodgkin s lymphoma in his personal history. The age of onset of NS was sig. lower in SDNS than SRNS (x=2.3y vs. 11.6y, p<0.01), the median duration of SDNS pre-rtx was insig. longer compared to SRNS (x=10.3y vs.1.8y, p=0.30). RTX of 375mg/m 2 was given every 1week- 1month, 2 6 doses per patient (range) in total. Results: No effect of RTX on proteinuria was observed in 2 children with SRNS despite complete CD19+ cell depletion (CD19+ 0 %; U-prot.: 11 g/day and 8.4 g/day resp.). In a 10y. old girl with FSGS progressive deterioration of renal function developed requiring dialysis within 2y. after RTX. On the other hand, in the patient with Hodgkin s lymphoma rapid resolution of proteinuria was observed (u-prot. 24 g/d or 0.2 g/d d; p < 0.01) after the first RTX infusion and sustained remission has been achieved for >2 years. This could indicate a different pathomechanism of FSGS. RTX induced long-term remission for >1y. in 2 children with SDNS allowing to stop immunosuppressives. No relapse occurred despite CD19+ recovery. Finally, 1 patient with SDNS had a single relapse 6 months after RTX (CD %). Conclusion: Our preliminary results confirm efficacy and good safety of RTX in SDNS in a small cohort of patients. However, RTX was ineffective in FSGS and failed to prevent progression of renal cell damage. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 19

20 ABSTRAKTA CZ 5 Kortikorezistentní nefrotický syndrom Šuláková T. Klinika dětského lékařství, LF OU a FN Ostrava Idiopatický nefrotický syndrom se vyskytuje v 1 3 případech/ dětí pod 16 let. Většina dětí odpoví na iniciální kortikoidní terapii, ale přibližně % dětí nedosáhne remise během iniciální terapie kortikoidy a u 1 3 % dětí se vyvíjí pozdní rezistence. Histologické změny ve skupině dětí s primárním kortikorezistentním nefrotickým syndromem (SRNS) zahrnují zejména fokálně segmentální glomerulosklerózu (FSGS) okolo %, minimální změny (MCD) až 40 % a další histologické léze v menším procentu zastoupení. Léčba dětí s SRNS je náročná a procento dosažení kompletní remise SRNS závisí na léčebném schématu, podmiňující příčině nebo typu FSGS. Děti nebo dospělí s genetickou formou FSGS (mutace genu pro podocin, nefrin nebo WT1) odpovídají na imunosupresivní terapii vzácně, a proto genetické vyšetření musí být součástí diagnostického postupu. Léčba negenetických forem idiopatického SRNS spočívá v kombinaci prednisonu s imunosupresivy a antiproteinuriky. Nejčastěji doporučovanou léčbou FSGS a SRNS je CSA. Přibližně 36 % dětí s SRNS může při této léčbě dosáhnout remise. Do chronického selhání ledvin progreduje více než 60 % pacientů s nefrotickým syndromem a FSGS, kteří nedosáhnou remise při léčbě, ale pouze 15 % dětí s FSGS, které dosáhly remise při léčbě. V současné době je nedostatek randomizovaných kontrolovaných studií, které by vedly k jednoznačným terapeutickým postupům PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

21 ENG ABSTRAKTA Steroid-resistant nephrotic syndrome Šuláková T. Dep. of Pediatrics University Hospital Ostrava and Faculty of Medicine University of Ostrava Idiopathic nephrotic syndrome affects 1 3 per 100,000 children <16 years of age. Whereas most children response to corticosteroid therapy, approximately % of them failure to achieve complete remission after initial therapy with corticosteroids. The histopathological lesion in the group of children with primary steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) include focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) about %, minimal-change disease (MCD) up to 40 %, but other histopathologic diagnoses also occur. Treating these patients can be challenging and requires care by pediatric nephrologists. The rate of complete remission of SRNS after induction therapy depends on the treatment schedule and underlying types of FSGS. Children or adults with genetic type of FSGS (podocin, nephrin or WT1 mutation) barely respond to immunosuppressive therapy and genetic testing is a part of diagnostic approach. Combination terapie with steroids, immunosupresive and anti-protienuric agents is used in non-genetic forms of SRNS. The most frequently recommended treatment for FSGS and SRNS is cyclosporine A. Approximately 36 % of children with SRNS may achieve remission with this agent. More than 60 % of patients with nephrotic syndrome and FSGS who fail to achieve remission with any treatment progress to end-stage kidney disease (ESKD). In contrast, only 15 % progression to ESKD is observed in patients with FSGS who achieve remission by any treatment. The lack of large-scale randomized controlled trials leads to a paucity of strong evidence for treatment decisions. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 21

22 ABSTRAKTA CZ 6 Nefropatická cystinóza Ješina P. Ústav dědičných metabolických poruch, 1. LF UK a VFN, Praha Úvod: Cystinóza patří mezi generalizované lysosomální střádavé nemoci, která má 3 různé klinické fenotypy. Nejčastější je nefropatická neboli infantilní forma, pro kterou je charakteristický nástup obtíží v kojeneckém věku. Typickými příznaky jsou neprospívání, polyurie, Fanconiho syndrom. U neléčených pacientů může renální postižení vyústit ke konečné fázi selhání ledvin ve věku mezi 6 12 lety. Patologickým podkladem je nápadná atrofie ledvin s glomerulární sklerózou a tubulointersticiální fibrózou. V batolecím věku dochází k rozvoji rachitických změn a dalších extrarenálních komplikací. Mezi oční příznaky patří fotofobie a akumulace depozit cystinových krystalů v rohovce, které u neléčených pacientů mohou vést až ke slepotě. Hromadění cystinu v extrarenálních orgánech ukazuje na multisystémový průběh cystinózy a zahrnuje postižení štítné žlázy, jater, sleziny, pankreatu, svalů a centrální nervové soustavy. Jsou popisovány příznaky hypotyreózy, gonadální dysfunkce zejména u chlapců, inzulin- -dependentní diabetes mellitus, hepatosplenomegalie, myopatie a velmi výjimečně cystinotická encefalopatie. Juvenilní forma cystinózy je mírnější verze infantilní formy, kde jsou příznaky vyjádřeny v pozdějším věku a s menší intenzitou. Další formou cystinóza je adultní benigní forma, pro kterou je typické izolované oční postižení při hromadění cystinových krystalů. Diagnóza: cystinózy spočívá v klinickém vyšetření a následném potvrzení hromadění cystinových krystalů obvykle v leukocytech. Zvýšená bývá aktivita chitotriosidázy v krvi (nespecifický lysosomální enzym). V České republice je dostupná molekulárně genetická analýza. Specifická léčba je založena na podání bitartarátu cysteaminu (Cystagon ) v perorální formě a lokální aplikaci cysteaminových kapek do očí. Podpůrná léčba zahrnuje dle potřeby úpravu acidobazické rovnováhy, suplementaci iontů, karnitinu, vitaminu D, L-tyroxinu. U pozdně zachycených pacientů je při renálním selhání indikována hemodialýza nebo peritoneální dialýza, eventuálně transplantace ledvin. Kazuistika: Prezentujeme 7letého chlapce, u kterého byla ve věku 2 let diagnostikována infantilní nefropatická cystinóza, na základě klinických příznaků neprospívání, polydipsie, polyurie, rachitické změny, Fanconiho syndrom a postižení očí. U chlapce byla zahájena úspěšná specifická léčba cysteaminem. S podporou výzkumného záměru RVO VFN PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

23 ENG ABSTRAKTA Nephropathic cystinosis Ješina P. Ústav dědičných metabolických poruch, 1. LF UK a VFN, Praha Cystinosis: belongs to the generalized lysosomal storage disorders classified into free clinical phenotypes. The most frequent type is nephropathic or infantile form. Typical symptoms are failure to thrive, polyuria, Fanconi syndrome. In the absence of specific therapy, the renal disease progresses to end-stage renal failure at age between 6 and 12 years. The pathological basis is a dramatic atrophy of the kidneys with glomerular sclerosis and tubule-interstitial fibrosis. Rickets and other extrarenal complications developed in childhood. Ocular signs involve photophobia due to cystine crystal deposits in cornea leading to blindness if not treated. Cystine crystal accumulation in extrerenal organs emphasized the multisystemic nature of cystinosis and involves the eyes, thyroid, spleen, liver, pancreas, muscle and central nervous system. Hypothyreosis, gonadal dysfunction mainly in boys, insulin-dependent diabetes, hepatosplenomegaly, myopathy and rarely cystinotic encephalopathy are described. Intermediate/juvenile cystinosis is a milder form of the disease with later clinical onset and less severe. Other form of the disease is an adult benign type with typical isolated ocular presentation due to presence of cystine crystals in the eye. Diagnosis: of cystinosis is based on clinical investigation and laboratory confirmation by measurements of the cystine content in leukocytes. Increased activity of chitotriosidase in blood (unspecific lysosomal enzyme) is observed. Molecular genetic analysis is available in the Czech Republic. Specific therapy is available as cysteamine bitartate (Cystagon ) peroraly and local application of cysteamine drops into eyes. Supportive treatment involves acid-base adjustement, supplementation of ions, carnitine, vitamin D, and/or L-thyroxine if needed. Haemodialysis and peritoneal dialysis, eventually kidney transplantation are indicated in case of renal failure Case report: We present 7 years old boys, with diagnosis of infantile nephropathic cystinosis in age of 2 years. He suffered from failure to thrive, polydipsia, polyuria, rickets, Fanconi syndrome and eyes impairment. Specific therapy by cysteamine was indicated with good response. Supported by RVO VFN PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 23

24 ABSTRAKTA CZ 9 Současný klinický pohled na IgA nefropatii Hrubý M. III. interní klinika NRE, FN Olomouc Imunoglobulin A nefropatie je nejčastější primární glomerulonefritidou v evropském měřítku. Nejčastěji se manifestuje v druhém a třetím decenniu. Nejčastějšími klinickými projevy jsou epizody makroskopické hematurie vázané na infekci, asymptomatická mikroskopická hematurie, proteinurie a někdy snížená renální funkce. Vždy je nutné diferenciálně diagnosticky odlišit sekundární příčinu. Definitivní stanovení diagnózy je z histologického nálezu na základě provedené biopsie. Aktuálně je užívána oxfordská klasifikace zohledňující prognostické parametry onemocnění. Základem terapie je renoprotekce ACE inhibitory nebo blokátory receptoru pro angiotenzin II. U některých případů je indikována imunosupresivní terapie glukokortikoidy eventuálně cyklofosfamidem. Další imunosupresiva jsou používána spíše u rezistentních forem. Onemocnění má mezi ostatními primárními glomerulonefritidami relativně dobrou prognózu, do terminálního selhání ledvin se vyvine asi u čtvrtiny nemocných do 20 let od stanovení diagnózy. U některých pacientů může rekurovat i po transplantaci ledviny PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ

25 ENG ABSTRAKTA Current clinical view of IgA nephropathy Hrubý M. III. interní klinika NRE, FN Olomouc Imunoglobulin A nephropathy is the most common primary glomerulonefritis in Europe. It occurs with greatest frequency in second and third decades of life. It is typically presented with recurrent episodes of visible hematuria, usually following an upper respiratory infection, asymptomatic microscopic hematuria, proteinuria and sometimes with decreased renal function. Secondary cause should by always excluded. Diagnosis is confirmed by renal biopsy. Oxford classification of IgAN is used for stratification with a predictive value. Nonimmunosuppressive therapy is based upon angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin II receptor blockers (ARB). Some patients are indicated for immunosuppressive therapy with glucocorticoids or cyclophosphamide. Other immunosuppressives are used primarily in resistant forms. Prognosis of IgAN is relatively favourable. Terminal renal failure comes in quarter of patients in 20 years from establishing diagnosis. IgAN can recur after renal transplantation in part of patients. 37. PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ 25

26 ABSTRAKTA CZ 10 IgA-nefropatie v českém registru renálních biopsií u dětí Kolský A. 1, Jančova E., Dušek J., Štarha J., Skálová S., Vondrák K., Zieg J., Flöglová H., Šimánková N., Šuláková T., Sládková E., Smrčka V., Skibová J., Stejskal J., Janda J., Tesař V., et al. 1 Klinika dětí a dorostu 3. LF UK, FN Královské Vinohrady, Praha Český registr biopsií ledvin Cíl práce: práce uvádí analýzu dětí, u kterých byla stanovena renální biopsií (RB) IgA-nefropatie (IgAGN). Jedná se o výsledky Českého registru renálních biopsií (CRRB). V letech bylo provedeno v České republice celkem RB. Z toho RB bylo provedeno u dětí a mladistvých do 18 let (19,6 %). Soubor CRRB vznikl v rámci I. interní kliniky (dnes nefrologická klinika) 1. LF UK v Praze v roce 1994 a obsahuje prakticky všechny RB vlastních ledvin u dětí, které byly provedeny v 11 pediatrických centrech v naší vlasti. Uváděné hodnoty včetně arteriální hypertenze se týkají doby provedení RB. Od roku 2006 se v protokolech RB uvádí tělesná výška, hmotnost a absolutní hodnota krevního tlaku. Tyto údaje obsahuje již 540 RB, které byly provedeny v letech Výsledky: V souboru bylo 56,6 % chlapců a 43,4 % dívek, průměrný věk 12,5 ± 4,7 roku (2,5 měsíců 18 r.). IgAGN byla zjistěna v 487 RB (22,2 %), což je nejčastější diagnóza v souboru CRRB. Průměrný věk IgAGN byl 13,96 ± 3,76 roku (2 18 r.), chlapců bylo 67,8 %, dívek bylo 32,2 %. Dětí s IgAGN 5 let byly 2 %, dětí 5 10 let bylo 11,9 %, 10 15letých bylo 30,8 % a 55,2 % bylo 15 18letých. V době RB mělo 59,7 % dětí s IgAGN mikroskopickou hematurii a 36 % makroskopickou hematurii. Proteinurii 1 3 g/24h mělo 48,9 % dětí, nefrotickou proteinurii mělo 13,1 % dětí. Kritéria nefrotického syndromu splňovalo 1,2 % dětí. Většina RB byla zařazena jako IgAGN (67,6 %). Jen menší část byla podrobněji klasifikována: mezangioproliferativní GN 19,7 %, s membranoproliferativními rysy 1,2 %, se srpky 1,8 %, se sklerotizací 4,3 % a jako kombinace několika předchozích typů 5,3 %. Z 487 dětí s IgAGN (RB ) mělo v době RB 11,9 % arteriální hypertenzi (HT), 2,9 % dětí bylo pro hypertenzi léčeno antihypertenzivy (hodnoceno podle Second Task Force, Pediatrics 1996). V letech IgAGN mělo 92 dětí, HT mělo 18,5 % dětí, léčeno pro HT bylo 15,2 % dětí (Fourth report, Pediatrics, 2004, 114: ). Hypertonici (RB ) měli v porovnání s normotoniky (NT) nižší glomerulární filtraci (GF) (HT 1,47 ± 0,72, NT 1,62 ± 0,52 /ml/s/1,73 m 2 /, p < 0,05, Schwartzův vzorec) a zároveň vyšší proteinurii (HT 89,92 ± 113,52, NT 33,13 ± 50,46 /mg/ m 2 /h/, p < 0,01). Komplikace (zejména minimální přechodná makroskopická hematurie) se vyskytly v 5,9 % RB ( ), resp. v 2,2 % RB ( ). Závěry: IgAGN je nejčastější diagnóza v souboru CRRB. Arteriální hypertenze je významný rizikový faktor progrese glomerulonefritid a je spojena s nižší GF a vyšší proteinurií. RB poskytuje důležité informace o epidemiologii, indikacích a možnosti spolupráce u glomerulopatií v naší zemi PRACOVNÍ DNY DĚTSKÉ NEFROLOGIE / 27. VÝROČNÍ SETKÁNÍ DĚTSKÝCH UROLOGŮ