Poruchy prenatálního vývoje, patologie plodu a novorozence

Transkript

1 Poruchy prenatálního vývoje, patologie plodu a novorozence P.K. Pediatr/Gyn 4. roč.

2 Vstupní požadavky: Znalost embryonálního vývoje a vývoje plodu. Literatura: Povýšil, Šteiner, Speciální patologie, Galén, 2007, str

3 Obsah - Struktura: 1. Perinatální patologie ( Povýšil, Steiner, Speciální patologie, Galén, 2007, str ): mors praenatalis, mors neonatalis, porodní poranění, časný asfyktický syndrom, pozdní asfyktický syndrom, mozkové krvácení u novorozence, nekrotizující enterokolitida. 2. Nejčastější příčiny prenatální, perinatální a postneonatální úmrtnosti. 3. Syndrom náhlého úmrtí kojenců ( SIDS ). 4. Fetální hydrops.

4 Výstupy Výstupy - dovednosti: Definice a klasifikace vybraných patologických jednotek perinatální patologie. Výstupy - postoje: Role patologa v diagnostice vrozených vývojových vad a prenatálního, neonatálního a perinatálního úmrtí. Výstupy - znalosti: Problematika perinatální patologie

5 Základní pojmy Porod/potrat Zralost plodu Intrauterinní růstová retardace Mors praenatalis Příčiny Projevy/jednotky Ze strany PLODU Placentární změny Ze strany MATKY Poruchy placenty a pupečníku Předčasná ruptura vaku plod.plan Intrauterinní infekce Fetální hydrops Imunitní X neimunitní PERINATÁLNÍ PATOLOGIE Životaschopnost <= Zralost orgánů: plíce, mozek, GIT, ledviny Intrauterinní asfyxie Intrauterinní autolýza Mors neonatalis Porodní poranění Asfyxie Mozkové krvácení u novorozence Nekrotizující enterokolitida Jiné komplikace novorozeneckého období Hlavička, intrakraniální tr., orgány, měkké tkáně Časný asfyktický sy Pozdní asfyktický sy Infekce Hemoragická nemoc novorozence Pneumonie, leptomeningitida, septický stav, Umbilikální sepse

6 Porod mrtvého plodu (macerace) Intrauterinní asfyxie Bronchopulonální dysplazie Infekce - novorozenecká sepse Morbus haemolyticus neonati Morbus haemorrhagicus neonati

7 Perinatální patologie Délka těhotenství Norma 40 (38 42) gestačních týdnů Perinatální období = časový úsek od poloviny těhotenství (24.tý gest.) do 28 dní po porodu

8 Potrat (abortus) Vypuzení nebo vybavení mrtvého plodu < 1000g (nebo < 28. týden) < 500g, jeví alespoň jednu ze známek života, ale nepřežije 24 hodin (dech, AS, aktivní pohyb svalstva, pulzace pupečníku) Vypuzení nebo odstranění plodového vejce (plodové obaly bez plodu), zadržení celého odumřelého vejce v děloze (embryo se vstřebá) = missed abortion

9 Porod Případy, které nesplňují kriteria potratu Porod živého plodu. Porod mrtvého plodu.

10 Předčasný porod (partus praematurus) = předčasné vybavení plodu - před 38. týdnem gravidity (normální těhotenství trvá 40 ± 2 týdny): - mrtvý nebo živý plod > 1000g, > 28. týden - živý plod < 500g, který přežije 24 hodin - > 500 g, jeví alespoň jednu ze známek života => nezralý novorozenec: Fetus immaturus vitalis > 1000g Fetus immaturus non vitalis < 1000g

11 Známky života dech, AS, aktivní pohyb svalstva, pulzace pupečníku (Stačí alespoň 1) - + Hmotnost Hmotnost Pokud nelze zjistit hmotnost Jestliže je těhotenství kratší jak 28 tý < 1000 g > 1000 g POTRAT POROD mrtvě rozeného dítěte < 500 g > 500 g Přežití 24 hod - + POTRAT POROD Živého plodu Novorozenec

12 Residua post abortum (HE) zbytky plodových blan včetně choriových klků a decidualizovaného endometria odstraněné instrumentálně (prevence hnisavé endometritis)

13 ZRALOST PLODU Dle délky těhotenství < 38 tý tý (40) Fetus immaturus Fetus maturus < 29 tý tý Fetus immaturus non vitalis Fetus immaturus vitalis < 1000 g g g > 42 tý Fetus permaturus > 4500 g Nepoměr mezi hmotností plodu a délkou gravidity a Small for date = hypotrofie plodu, Intrauterinní růstová retardace Large for date Plod hypoeuhyper- trofický

14 28.tý 38.tý 40.tý 41.tý praematurus (immaturus) maturus permaturus potrat projevy života porod - fetus immaturus non vitalis < 1000 g - fetus immaturus vitalis g - fetus maturus g - fetus permaturus > 4500 g - mrtvorozenec > 1000 g (starší 28.týden)

15 Mors praenatalis (úmrtí před narozením) Mors praenatalis intrauterina (úmrtí nitroděložní) ETI faktory, které mohou vést k IUGR, popř. až k Mors intra partum (v průběhu porodu)

16 Macerace Nepochybnou známkou intrauterinní odúmrti je macerovaný plod (fetus maceratus) I. st. - macerace kůže s puchýřovým odlučováním epidermis. II. st. - autolýza vnitřních orgánů. III. st. - rozvolnění ligament a kloubních spojů.

17 macerace I.st. macerace III.st.

18 Mors praenatalis - Příčiny Ze strany plodu Mtb.vady Genetické vady Chromozomální aberace Vrozené malformace Vrozené nádory, Ze strany matky Nemoci bezprostředně nesouvisející s těhot. (DM, srdeční vady, nemoci ledvin, HT, ) V souvislosti s těhotenstvím (preeklampsie) Abusus Výživa, Medikace (cytostat, ) Hormony Radiace Věk

19 Poruchy placenty, pupečníku, plod. obalů Předčasné odlučování placenty Trombózy a infarkty placenty Vcestné lůžko Placentární chromozomáln í mozaicismus Pravý uzel Marginální a velamentózní úpon Komprese, strangulace Předčasná ruptura plodových blan s odtokem plodové vody

20 Asfyxie Asfyxie (dušení) = kombinace hypoxie, hyperkapnie a mtb. acidózy Klinické hodnocení skórem dle Apgarové

21 Asfyxie Intrauterinní asfyxie Časný asfyktický syndrom Časný = rozvoj hned v prvních minutách po porodu Může navazovat na intrauterinní asfyxii souvisí s přechodem plodu z intrauterinního tekutého prostředí metabolicky zajištěného matkou, do plynného prostředí, s nutností samostatného zajištění metabolismu Atelektázy plic Atelektázy příčiny: Nezralost plic s nedostatkem surfaktantu Nezralost nebo útlum dechového centra Aspirace plodové vody/krve Adnátní pneumonie Porucha výměny plynů na alveolokapilární membráně

22 Pozdní asfyktický syndrom = syndrom respirační tísně, respiratory distress sy RDS, sy hyalinních membrán, ) RF nedonošenost! Latence (x od časného a.s.) 30 min několik hodin postihuje především nezralé, nedonošené děti a děti diabetických matek DEF: pneumopatie, vznikající v důsledku neschopnosti nezralé, nebo poškozené plicní tkáně produkovat a udržet surfaktant Reparativní / proliferativní změny bronchopulmonální dysplazie

23 Syndrom respirační tísně respiratory distress sy RDS sy hyalinních membrán EPI vedoucí příčina morbidity a mortality u nezralých novorozenců RF Více jak ½ narozených před 28.tý Intrauterinní asfyxie, DM matky, císařský řez, ETIOPATOG Nezralost plicní tkáně, Nedostatek surfaktantu Nedostatečně diferencované pneumocyty II. typu, Rozsáhlé atelektázy Zásobování pneumocytů I.aII. typu je zajišťováno přímým kontaktem se vzduchem poškození Nekróza alveolárního epitelu a alveolárních kapilár hyalinní membrány

24 MAKRO Syndrom respirační tísně Plíce tuhé, nevzdusné, klesají ve vode ke dnu. Na řezu je plicní parenchym hladký, masiteho vzhledu, tmavě červený Připomínají svým vzhledem spíše játra. MIKRO difuzní atelektázy V luminech kolabovaných alveolů a v dilatovanych alveolárních chodbickach a bronchiolech homogenní růžově se barvící hyalinní membrány (tvořeny nekrotickým detritem z alveolarních pneumonocytů I. a II. typu, a dale z plazmatického transsudátu, případně z aspirované amniové tekutiny jsou-li přítomny hemoragie, též z fibrinu. Později dochazí k odlučovaní hyalinních membrán (i za účasti neutrofilů) a postupné regeneraci plicního parenchymu za obrazu BPD.

25 Asfyxie plodu a novorozence (dušení) Aspirace plodové vody amniální dlaždicové epitelie Mekonium adnátní pneumonie Tečkovité krvácení (petechie) pod pleurou, epikardem a pod pouzdrem thymu Hemoragie plíce, ledviny Subependymální krvácení a vnitřní hemocefalus

26

27

28 HYDROPS PLODU IMUNITNÍ - inkompatibilita krve matky a plodu v systému Rh, vzácně ABO, alfathalasémie (Bartův sy) NEIMUNITNÍ - adnátní infekce (CMV, toxoplasmóza, syfilis) - vrozené srdeční malformace - chromozomální aberace, vrozené nádory - adenomatoidní malformace plic - kongenitální nefrotický syndrom

29

30 Hydrops fetus universalis non immunisatus

31 Morbus haemolyticus neonatorum dříve fetální erytroblastóza inkompatibilita matky a plodu nejčastěji v Rh nebo ABO systému povšechný hydrops (IU odúmrtí) hemolytická anémie (IU odúmrtí) žloutenka (poškození mozku - jádrový ikterus, bilirubinová encefalopatie těžká nekonjugovaná bilirubinémie úmrtí, PMR) Ikterische Verfärbung der ventralen (Oliven) und dorsalen Kerngebiete der Medulla oblongata.

32 Morbus haemorrhagicus neonatorum den života dočasný nedostatek vit. K - hemoragická diatéza z nedostatku srážecích faktorů závislých na vit. K (II, VII, IX, X) Vit. K není dobře transportován přes placentu, sterilní střevo novorozence neobsahuje bakterie, které by jej produkovaly častěji u kojených dětí krvácení do GIT (hematemeza, melena), CNS, jater, plic, ledvin, kůže, z pupečníku, nosu, pochvy

33 Bronchopulmonální dysplázie Multifaktoriální patogeneze: navazuje většinou na RDS vysoké koncentrace a náhlé vysazení kyslíku Barotrauma při umělé plicní ventilaci (agresivní UPV dříve až roztržení interalveolárních sept, proniknutí vzduchu do intersticia, intersticiální emfyzém, pneumothorax, pneumomediastinum) plicní edém, deficit vit. A a E a deficience ceruloplazminu volné kyslíkové radikály Hojení fibroprodukcí, intersticiální a subpleurální fibrózou Alveoly vystlány kubickým epitelem Zánět Oblasti kolabovaného nevzdušného parenchymu X okrsky s kompenzatorním emfyzémem POŠKOZENÍ PLICNÍHO PARENCHYMU

34 Časné stádium BPD ( den) nekrózy a dysplazie alveolární výstelky, hyalinní membrány s makrofagickou reakcí, krvácení intraalveolární, intrabrochiální, intersticiální i subpleurální, edém interalveolárních sept, mikrotromby drobných cév (DIC). Komplikace hnisavá nebo nekrotizující bpn

35 Subakutní stádium BPD změny z fibroprodukce a reparace počínající organizace hyalinních membrán, nekrotického materiálu a edematozních IA sept floridní NGT regenerace epitelu - kubická a bronchiolární metaplazie v alveolech, dysplastické jaderné změny. event. zánětlivé komplikace

36 Pozdní stádium BPD fibróza IA sept, subpleurálně, zmnožení hladké svaloviny a elastického vaziva ve stěně bronchů, siderofágy, dlaždicobuněčná metaplazie, morfologické známky arteriální plicní hypertenze, nápadné střídání nevzdušných ložisek fibrózy s emfyzematozními. sekundárně zánětlivé komplikace

37

38 Novorozenecká sepse Etiologie: beta hemolytické streptokoky ze sk. B, stafylokoky, E. coli, Klebsiella, Listeria m. Nákaza intrauterinně (předčasné protržení vaku blan, chorioamnionitida), intra partum (vulvovaginitida matky, kolonizace zevních rodidel matky), postnatálně (nozokomiální infekce, umbilikální sepse).

39 EPI ETI Nekrotizující enterokolitida hlavně nedonošení novor. multifaktoriální Intestinální ischemie Bakteriální kolonizace Umělá výživa MORFOL (c. difficile) Segmentální postiž. Pseudomembranozní zánět až gangréna Pneumatosis intestinalis PROGN Vysoká mortalita Následky fibróza - striktury

40 Mozkové krvácení u novorozence ETI asfyxie intrauterinní, časný asfyktický sy, pozdní asfyktický sy MORFO: Periventrikulární zárodečná zóna (neuroblasty a tenkostěnné cévy) Lokální změny průtoku při hypox, hyperkapn., acidóze poškození endotelu krvácení Subependymální hematom Intraventrikulární hemoragie = hemocefalus Následky: Obstrukční hydrocefalus Periventrikulární leukomalácie poruchy PM vývoje

41 Sudden infant death syndrome Syndrom náhlého úmrtí kojenců (SIDS) DEF náhlá neočekávatelná smrt kojence staršího než jeden měsíc bez adekvátního vysvětlení navzdory důkladnému (pitevnímu) vyšetření post mortem Kojenec jde spát bez jakýchkoli varovných příznaků a už se neprobudí EPI - děti v prvním roce života, 95 % dětí postihne do šestého měsíce, maximum výskytu je mezi druhým a čtvrtým měsícem PATOG - hypotézy

42 SIDS The strongest maternal risk factors are: Low socioeconomic status (poor education, unmarried mother, poor prenatal care) Black or Native American parentage (in the United States, and independent of economic status; in other countries indigenous populations, like Maoris in New Zealand and Aborigines in Australia, are also at higher risk) Age younger than 20 years at first pregnancy Cigarette smoking and/or alcohol consumption during and following pregnancy Use of illicit drugs during pregnancy Increased parity

43 SIDS The risk factors for the infant are more controversial. The consensus includes: Low birth weight Prematurity An illness, often respiratory, within the last 4 weeks before death Subsequent siblings of SIDS victims Survivors of an apparent life-threatening event (i.e., an episode of some combination of apnea, color change, marked alteration in muscle tone and choking or gagging). A definite cause, such as seizures or aspiration after vomiting, is established in only half the cases of an apparent life-threatening event.

44 SIDS - MORFOL arcuate nucleus hypoplasia Brainstem gliosis. Medial hypertrophy of small pulmonary arteries, persistence of extramedullary hematopoiesis in the liver, right ventricular hypertrophy increased periadrenal brown fat = suggest a degree of chronic hypoxia. However, except for brainstem pathologies, none of these changes occurs with any regularity. Petechiae on the surfaces of the lungs, heart, pleura and thymus are reported in most infants dying of SIDS, but probably reflect terminal events attributed to negative intrathoracic pressure produced by respiratory efforts.

45 Nádory dětského věku - přehled

46 Děkuji za pozornost.