Imunodeficience primární a sekundární
|
|
- Ivo Prokop
- před 7 lety
- Počet zobrazení:
Transkript
1 Imunodeficience primární a sekundární
2 Dělení imunodeficience Dle fenotypu typ poruchy imunity Protilátková, kombinovaná, fagocytární, komplementová Typ onemocnění Vnímavost k infekci Porucha regulace - autoimunita Porucha kontroly abnormálních buněk (nádory) Příčina ID Mutace genu primární ID Vnější faktor sekundární ID
3 Příčiny defektní imunity Primární chybějící enzym, buněčný typ, nefunkční složka dědičné, nebo spontánní mutace dělené na typy ID, kde je zablokována maturace buněk (obvykle v dětství, závažný průběh) Sekundární způsobeno základní chorobou lymfoidní malignita infekce ( HIV) malnutrice, glomerulopatie, ztráty proteinů GIT, popáleniny imunosupresívní léčba
4 Typy molekulárního defektu spojené s primární ID (1) Nemoc/syndrom Fenotyp defekt Mutantní gen Receptor B, T lymfo Defekty genů komplexu CD3 Defekt TCR gen pro CD3 nebo řetězec autozom.rec agamaglobulinemie Nepřítomnost B ly geny pro řetězec14q32.3 Selektivní defekt Ig Absence Ig izotypů def genu pro HC 14q 32.3 Ig pouze s řetezci deficience řet. Def. Genu pro řet. 2p11 Deficience řetězce pro cytokinový receptor X vázaný SCID T-B+NK+ SCID gen pro řet.společ.rec.xq13.1 AR SCID T-B+NK- SCID gen pro řet. IL-7R 5p13 Defekt jednoho člena ligandového páru (intercelul.) X váz Hyper IgM sy Deficit IgG a IgA, gen CD154 (CD40 lig)xq26.3 norm., zvýš IgM
5 Typy molekulárního defektu spojené s primární ID (2) Nemoc/syndrom Fenotyp defekt Mutantní gen Defekty IC signálních molekul X váz rec. agamaglob. Absence B ly gen Btk Xq21.3 Autozom. rec. SCID T-B+NK- JAK3 gen Jak 3 19p13.1 T-B+NK- CD45 tyrosin fosf. T-B-NK+ RAG1, RAG2 na 6q21.3 Def. MHC třídy I MHC I TAP1, TAP2 6q21.3 Def. MHC třídy II TAP1, TAP2 6q21.3, gen pro transkripční faktory RFXAP, CIITA, RFXANK CD8 lymfopenie deficience ZAP-70 gen pro ZAP-70 2q12 X váz.lymfoproliferace Lymfoprolif. po EBV gen pro SH2D1A adapter prot. Xq25 Wiskott-Aldrich syndrom ID, trombocytopenie,ekzém qen pro WASP Xp11.23 Metabolický defekt SCID AR T-B-NK-adenosin deaminasa gen pro ADA 20q13.2
6 Lokalizace genového defektu u primární ID
7 Infekční agens při imunodeficienci T lymfo viry. Bakteriální sepse, CMV, EBV, těžká varicella, chron.infekce respir, intestinální viry. Candida, Pneumocystus car. Oportunistické patogeny B lymfo - Stafylokoky, streptokoky, hemofily enterovirová encefalitis, těžká střevní giardiáza Granulocytární defekt - Staphylokoky, Pseudomonáda, Candida, Nocardia, Aspergillus Komplement - Neisseria, jiné pyogení bakterie
8 Výskyt primárních imunodeficiencí v ČR (r. 2000) 12% 2% 2% 8% N = % Kombinované Protilátkové Komplement Fagocytární Ostatní
9 Proteinové a genové defekty u vývoje a funkce B lymfocytů
10 Hlavní příčiny primárních protilátkových ID v různém věku Věk (roky) Děti Dospělí Méně než 2 Přechodná hypogamaglobulinemie pozdní dg není obvyklá X vázaná agamaglobulinemie Syndrom hyper IgM 3-15 Selektivní protilátková deficience Běžný variabilní ID (CVID) Selektivní deficience IgA Selektivní protilátková ID CVID Selektivní IgA deficit více než 50 Protilátková ID s thymomem
11 Jednotli vé defekty B lymfo
12 Typické klinické známky imunodeficience Symptomy vysoce příznačné - chronická (rekurentní) infekce, neobvyklé infekční agens, neúplná úzdrava mezi infekcemi, náhlý závažný průběh. slizniční, meningitis, artritis, rekurentní abscesy, recid. osteomyelitis Časté kožní rash (ekzém, kožní kandidóza), chronický průjem poruchy růstu, hepatosplenomegalie, autoimunita, nádory Příznaky specifické Ataxie, teleangiektasie, idiopatické endokrinopatie, parciální albinismus, trombocytopenie, ekzém, tetanie, short-limb dwarf
13 Varovné klinické známky primární imunodeficience - děti (ESID) Osm nebo více nových ušních infekcí za rok Dvě nebo více těžkých infekcí VDN za rok Dva nebo více měsíců s ATB s malým efektem Dvě nebo více pneumonií za rok Problém dítěte prospívat a normálně růst Recidivující hluboké kožní nebo orgánové abscesy Trvalý povlak v ústech nebo jinde na kůži po 1. roce Potřeba intravenózních ATB k léčbě infekce Dvě nebo více těžkých infekcí, např. sepse, meningitis Rodinná anamnéza primární ID
14 Převážně protilátkové ID - typický obraz Rekurentní infekce PN dutin, hrudní infekce (neobvykle časté ORL operace) postižení jiného systému (kožní abscesy, střevní infekce, meningitis) Běžné bakteriální patogeny (Strepto. Pneumococcus, Hemofilus infl.) Běžně neinfekční projevy autoimunitní thyreoidální choroba, ITP, artritis
15 Hlavní příčiny primárních protilátkových ID v různém věku Věk (roky) Typ onemocnění Méně než 2 Přechodná hypogamaglobulinemie pozdní dg. není obvyklá X vázaná hypogamaglobulinemie Syndrom hyper IgM 3-15 Selektivní protilátková deficience Běžný variabilní ID Selektivní deficience IgA Selektivní protilátková ID CVID Selektivní IgA deficit více než 50 Protilátková ID s thymomem
16 X vázaná agamaglobulinemie Pyogenní infekce a nízké množství Ig postižen gen pro Brutonovu tyrozinkinázu (Btk), defekt maturace pre-b lymfocytů v nezralé B lymfocyty defekt BLNK (normální pro-b, nízké pre-b a zralé B ly) LRRC8 (leucin-rich repeat containing 8) (B ly chybí, T zachovány) Postižení chlapci rekurent. pyogenními infekcemi ve věku 4 měsíců 2 let Dg: Sníž Ig, B ly, analýza BTK Terapie: substituční léčba
17 Hyper-IgM syndrom Hyper-IgM syndrom - zvýšená či intaktní hladina IgM sníž. IgG, A, často leukopenie, trombocytopenie. HIGM1 porucha gp39 (CD40L) na lymfocytech - porucha izotypového přesmyku na IgG HIGM2 AID (activation induced cytidine deaminase) B ly HIGM3 defekt CD40 (exprese na aktivovaných T ly, defekt isotypového přesmyku na IgG) Terapie substituční léčba nebo BMT (riziko jaterního poškození, lymfoidní malignity)
18 Běžný variabilní ID (CVID) Běžný relativně časté (1/25 tis. osob) Nízká tvorba Ig, B lymfocyty přítomny, mírný defekt T lymfocytů ( proliferace T lymfo) Manifestace v dětství či dospělosti (4. dekáda) Genový defekt znám u menšiny osob: CD19, BAFF, BAFFR, TACI, ICOS (inducible T cell co-stimulator) Heterogenní postižení děti i dospělí Dg: Sníž IgG, IgA, norm nebo mírně sníž. IgM, norm B ly, někdy sníž. T ly počet, funkce ( 40 %) Terapie substituční léčba
19 Selektivní deficit IgA Selektivní deficit IgA je nejčastější imunodeficit, u bělochů cca 1:700, ČR 1:400, Asie 1: 2500 Klinický obraz: Část zdraví, část má riziko bakteriálních sinopulmonálních infekcí, autoimunitních chorob, potravinové intolerance (mléko) CVID a IgA deficience má stejnou HLA vazbu (HLA-DQ, -DR, IGAD1) Defekt ovlivňující izotypový přesmyk není přesně znám (TACI - transmembrane activator and Camodulating cyclophillin-ligand interactor)
20 Selektivní deficit podtříd IgG Selektivní deficit podtříd IgG - Klinicky nejvýznamnější - IgG2 deficit IgG2 infekce opouzdřenými bakteriemi (Str.pneumonie, H.infl), pneumokoková sepse, meningitis IgG1, IgG3 infekce viry, toxiny
21 Přechodná hypogamaglobulinemie Přechodná hypogamaglobulinemie kojenců - IgG se objevuje od 4. měsíce, max. poslední 2 měsíce Při porodu stejná hladina jako matka měsíc -fyziologická hypogamaglobulinemie Riziko nezralý plod, opoždění sekrece IgG Th substituce, profylakticky ATB až do 2 let
22 Další humorální ID X.vázaná agamaglobulinemie s poruchou tvorby růstového hormonu. Btk intaktní Deficit tvorby specifických protilátek - antipolysacharidové (pneumokoky, hemofilus)
23 Diferenciální dg. primární protilátkové ID Lokální příčina infekce CSF komunikace meningitis Cystická fibróza, aspirace pneumonie Sekundární příčiny ID
24 Komplikace primární protilátkové ID Respirační infekce: otitis, sinusitis, bronchiektasie, granulomy, plicní fibróza, cor pulmonale, lymfomy GI onemocnění 2/3 ID pac. Infekce Giardia, Cryptosporidia, Campylobacter, enteroviry, nodulární lymfoidní hyperplazie. Atrofická gastritis, perniciosní anemie-like sy, chybí Ab pro vnitřní faktor.f., enteropatie indukované potravinami, ca žaludku Jaterní choroby inf. hepatitis, AI: CAH, PBC Autoimunitní fenomeny AIHA, trombocytopenie, 30 % splenomegalie (lymfom?) Artropatie septické, chron. artritis CNS enterovirová meningoencefalomyelitis, granulomy Oči - Keratokonjunktivitis, uveitis
25 Terapie protilátkové ID Imunoglobuliny IV, SC dle stupně defektu Dávka mg/kg/měs, obv. i.v. Interval 2-4 týdny dle kliniky Komplikace anafylaxe, infekce Domácí terapie - s.c. apl. domácí ml 16 % roztoku týdně na různá místa (ekviv.dávka)
26 Kombinované ID (převážně def. T lymfocytů) Anamnestické údaje: První týdny, měsíce života Etiologie virová, plísňová Chronický průjem častý Infekce dýchacího traktu, soor častý Neprospívání
27 Proteinové a genové defekty u vývoje a funkce T lymfo ADA, adenosine deaminase; AIRE, autoimmune regulator; APC, antigenpresenting cell; c, common cytokinereceptor -chain; CIITA, MHC class II transactivator; DP, double positive; IL- 7R, interleukin-7 receptor -chain; JAK3, Janus kinase 3; NK cell, natural killer cell; pre-t cell, precursor-t cell; pt, pre-tcr -chain; RAG, recombination-activating gene; RFX, regulatory factor X; TAP, transporter associated with antigen processing; ZAP70, -chain-associated protein kinase of 70 kda, signalling lymphocytic activation molecule (SLAM)-associated protein
28 Přehled defektů T lymfocytů - vývoj -aktivace -funkce -regulace
29
30 Těžký kombinovaný ID (SCID) T-B+ SCID Funkční defekt Patogeneze X váz. Buněčné a humorál.imunity deficience IL rec (gama) Abnormal NK bb. AR buněčná humorální deficience Deficience cytokin kinazy NK buňky normální
31 Těžký kombinovaný ID (SCID) Funkční defekt Patogeneze T-B- SCID buněč. humorál. deficience Porucha diferenciace kvůli defektu RAG Def. adenosin buněč. humorál. deficience Defekt genu pro ADA, deaminázy (ADA) akumulace tox.metabolitů v lymfoblastech Retikulární buněč. humorální a Chybí kmenové buňky dysgeneze fagocytární def. Není kompatibil. se životem
32 Další celulární ID Funkční defekt Patogeneze Deficience MHC I Norm. počty, T,B ly Porucha exprese (sy holých ly) MHC tř. I snížená buněčná, Ab defekt TAP-2 imunita transkripce Deficience MHC II Porucha prezentace Ag Porucha transkripce MHC II buňkám CD3 deficience Porucha aktivace CD3+ Porucha signálního převodu Porucha aktivace CD3 IL-2 deficience např. defekt ZAP-70 porucha tvorby cytokinů
33 Wiskott-Aldrich syndrom Popsán v r (Wiskott) Infekce: otitis media (78%), sinisitis (24%), pneumonie (48%), sepse, meningitida Méně často virové infekce- varicella, herpes simplex Trombocyty: typicky 5-50 tis./ul, MPV 3,8-5,0 fl Ekzém- u XLT není, či pouze lehký, intermitentní Autoimunita- 40% pacientů, AIHA, vaskulitida, Henoch-Schonlein purpura, IBD Malignita- průměrný věk 9,5 roku, u 13% pacientů, v naprosté většině lymfomy
34 Defekty v cytolytických mechanismech
35 Familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza (FHL) autozomálně recesivně dědičné onemocnění (incidence: 1/ porodů) manifestace v ranném dětství: perzistující intermitentní horečkou a následně se rozvíjejícími klinickými a laboratorními příznaky důsledkem lymfoproliferace a aktivace makrofágů Medián přežití dětí s FHL je 6 měsíců a podle údajů mezinárodního HLH registru pouze 10%. zmnožené hemofagocytující makrofágy v orgánech retikuloendoteliálního systému, histologický nález v játrech nejspíše připomíná chronickou hepatitidu a v CNS je obraz meningoencefalitidy 30% pacientů: mutace genu pro perforin, u 60% pacientů je tedy nemoc vyvolána mutacemi v dosud neznámých genech
36 APECED AUTOIMMUNE POLYENDOCRINOPATHY- CANDIDIASIS-ECTODERMAL DYSTROPHY
37 Příznaky APECED Chronická malabsorpce a průjem IBD-like Chronická aktivní hepatitis Autoimunitní polyendocrinopatie Hypoparathyroidism Addison disease juvenile-onset pernicious anemia hypogonadism Alopecie a vitiligo Epitheliální defekty Keratodystrophy Enamel defects Nail dystrophy Řada steroidogenních autoprotilátek
38 Diagnostická kriteria pro APECED Nejméně dvě Chronická mukokutánní kandidáza (obvykle před 5. rokem) Hypoparathyroidismus (obvykle před 10. rokem) Addison disease (obvykle před 15. rokem) Kriteria sporná AIRE mutace nalezena i při nesplnění kritérií
39 IPEX (X-chromosome linked Immunodysregulation, Polyendocrinopathy, and Enteropathy syndrome).
40 IPEX vodnaté/krvavé průjmy Neprospívání Diabetes mellitus Hypothyroidismus Ekzem Trombocytopenie Lymphadenopatie Hepatosplenomegalie Recidivující infekce Scurfy mouse Dies at 3-4 weeks of age CD4+ cell constitutively activated Massive infiltration of activated lymphocytes into liver, lymph nodes and spleen Gambineri el al. CurrOpinRheum 2003
41 Di George anomálie Porucha vývoje žeberní výchlipky, mikrodelece 22 chromozomu (22q11). Dysmorfické rysy obličeje, vroz. srdeční vady, prim. hypoparathyreoidismus, porucha vývoje tymu, opakované těžké infekce. Není dědičná vazba Nazývána termínem 'CATCH 22', acronym pro postižené orgány: cardiac abnormalities, abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft palate and hypocalcaemia Manifestace neonatální tetanie a/nebo srdeční selhávání. Potvrzuje tvar tváře
42 X-vázaný lymfoproliferativní syndrom (XLP) Muži, před kontaktem s Epstein-Barr virem nemají charakteristickou poruchu imunity Většinou zemřou na fatální infekční mononukleozu Přeživší mají abnormality: aplastická anemie, B-cell aplasia, B-cell lymfomy. T- a NK-cell abnormality, hypogamaglobulinemie nebo agamaglobulinemie, po infekci Epstein-Barr virem Gen byl mapován na Xq25-q26
43 Imunodeficity spojené s dalšími závažnými poruchami Ataxia teleangioextasia - rec. dědičná převážně protil. ID virové infekce, gonadální dysgeneze, mozečková ataxie, okulokutánní teleangiektasie, maligní onemocnění. Vysoká hodnota alfa-fetoproteinu, lomivost chromozomů
44 Imunodeficity vyskytující se u jiných chorob Nemoci se zvýšnou instabilitou chromozomů - AT, Bloomův sy, Fanconiho anemie, Nijmegen breakage syndrom (mikrocefalie, malý vzrůst,ptačí obličej, ID), Seckelův sy Chromozomální defekty - Down sy, Turner sy Skeletání abnormality - short-limb dwarf sy, cartilage-hair dyspl. Retardace růstu - Dubowitz sy Kožní choroby - Griscelliho sy - parciální albinismus a poruchy T,B lymfocytů Acrodermatitis atrophica Vrozené poruchy metabolismu - def. transkobalaminu 2 (porucha B ly), CHédiak-Higashi sy - (albinismus, porucha funkce granulocytů) Chronická mukokutánní kandidáza - porucha T lymfocytární odpovědi
45 Léčba celulárních ID Časné rozeznání a diferenciace od AIDS Prenatální diagnoza a poradenství u známého defektu Antimikrobiální terapie, ošetřování s pozit. tlakem Nedávat transfuse a živé vakciny Transplantace kostní dřeně alternativa pro SCID, intrauterinní infuse Náhrada faktoru ADA def. (krátkodobý efekt) Genová terapie přesný defekt, klonování norm. genu pro chybějící produkt, výběr vektoru
46 Poruchy komplementového systému Dědičné defekty - Defekt C1, C2, C4 - imunokomplexové choroby, podobné lupusu (malární rash, artralgie, GN, chronická vaskulitis, vzácně recid. pyogenní infekce. (ANA, anti-dsdna chybí) Defekt D,B,P Defekt C3 Defekt C1 Inaktivátoru - angioedém rekurentní Neisseriové infekce recidivující. bakteriální infekce Hereditární
47 Hereditární angioedém Vzácné onemocnění Recidivující nesvědivé otoky v trvání 1-4 dní. Riziková lokalizace dýchací cesty, GIT Asi 5 % případů fatálních Asi 30 % případů zbytečné laparotomie Méně závažné příznaky jsou vysoce obtěžující
48 Mechanizmy vzniku Hereditárního angioedému C1 esterase inhibitor prevents autoactivation of complement component C1, thus keeping the classic complement pathway quiescent. MAC indicates membrane attack complex. C1 esterase inhibitor inactivates factors XIIa and XIIf, plasmin, and kallikrein, thus preventing bradykinin production.
49 Terapeutické možnosti HAE
50 Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) Defekt deficience decay-accelerating factor (DAF) Erytrocyty vnínmavé na komplementovou lýzu, především během spánku (nižší parc. tlak kyslíku)
51 Poruchy fagocytózy Poruchy počtu nebo funkce neutrofilů Infekce jsou recidivující a dlouhotrvající Klinické příznaky jsou neobvykle malé, ve srovnáním s těžkou infekcí Špatná odpověď na ATB Častá etiologie: Stafylokoky, enterobakterie, plísně (Aspergillus, C. alb.0) Postihuje kůže, sliznice Komplikováno hnisavou lymfadenopatií
52 Poruchy fagocytózy enzymové defekty Chronická granulomatózní choroba porucha tvorby reaktivních metabolitů kyslíku (NADPH oxidáza), není baktericidní funkce Manifestace do 2. měsíce života. Lymfadenopatie, hepatosplenomegalie. Defekt myeloperoxidázy Defekt G6fosfát dehydrogenázy ID a hemolytická anemie
53 Vztah mezi složkami NADPH - oxidázy, postižení pac. s Chronickou granulomatózní chorobou Membránový glykoprotein (gp91 phox, gp22 phox ) reguje s cytopl. složkami G6PD aktivita vede k tvorbě aniontu superoxidu (O 2), a hydrogen peroxidu (H 2 O 2 ) pomocí superoxide dismutázy. Genové defekty NADPH oxidázy
54 Test metabolického vzplanutí granulocytů, průtoková cytometrie
55 Poruchy fagocytózy defekty adhezívních molekul LAD syndrom - deficit leukocytárních integrinů - porucha exprese komplexu CD11b/CD18 na leukocytech (gen pro beta 2 podjednotku ) LAD2 - porucha CD15. Porucha exprese sialyl-lewisx Bakteriální infekce, gingivitidy, mentální retardace
56 Poruchy fagocytózy Hyper-IgE syndrom (Jobův sy) - opakované, studené abscesy, ekzémy, kostní abnormality, kandidáza, abnormální chemotaxe Neutropenie těžká kongenitální Kostmannův sy (zástava maturace Neu)
57 Základy diagnostiky imunodeficiencí Jakýkoliv ID - Kompletní KO, diferenciální KO, počet destiček Protilátková ID kvantitativní Ig G,A,M,E, titr isohemaglutininů, specifické protilátky - hemofilus, tetanus, difterie Výsledky nízké IgG, IgM, nízké nebo vysoké IgM, IgE, nízké specif. Ab. Booster vakcinace, kontrola odpovědi za 2-3 týdny
58 Defekt T ly Stín thymu na rtg, testy DTP (Candidin), subpopulace T ly - CD4,CD8, in vitro odpověď na mitogeny Výsledky - Základy diagnostiky imunodeficiencí zvážit anergii kožní v dif.dg, testovat více anamnestických antigenů. Testovat děti starší 2 let, věkově obdobé kontroly ke srovnání
59 Základy diagnostiky imunodeficiencí Fagocytární defekty počet neutrofilů, testy fagocytózy Výsledky - porovnat metabolické vzplanutí s kontrolami Komplementové defekty - CH50
60 In vivo test buněčné ID Tuberkulin: 0.1 ml obsah (IU) Tweenem-stabilizovaného rozpustného PPD. Candida nebo monilia : zpočátku test v ředění 1:100. Pokud negativní, test při ředění 1:10 Trichophyton :ředění1:30 Tetanus a diftheria toxoidy : užij ředění 1:100
61
62 Sekundární ID jsou daleko četnější než primární, ALE Klasifikace je obtížná, protože: je postiženo více složek imunity nelze vždy rozhodnout, co je primární uplatňuje se více faktorů současně ve vyspělé civilizaci dominují iatrogenní vlivy, v rozvojových oblastech spíše infekce
63 Produkce Ztráta nebo katabolismus Malnutrice (nejčastější v rozvoj. zemích), GIT onem, red.diety Některé chronické chrooby (diabetes, chronické ledvinové selhání) Léky - IS, cytostatika Infekce (virové, chronické infekce) Alkoholismus (maternální) Větší operace, závažná traumata Anestezie Nefrotický syndrom Proteinlosing enteropathy Věk a spojené choroby -nedonošené děti, novorozenci, staré osoby Lymfoproliferativní nemoci Chronická expozice chemickým škodlivinám (organická rozpouštědla) Chronické stressové situace Popáleniny
64 Porucha centrálních a periferních lymfatických orgánů - Dřeňová dysfunkce dřeňový útlum aplastická anemie, hemofagocytující sy léky a chemikálie cytotoxický účinek (benzen, cytostatika, IS, ATB) viry EBV, hepatitidy, parvovirus, HIV nádorová onemocnění infiltrace dřeně Tu bb., thymom imunologické mechanizy autoimunita stromální poruchy myelodysplastické syndromy
65 ID při dřeňové dysfunkci princip ID neutropenie, porucha fagocytozy Závažnost středně až těžká dle počtu Neu Klin. obraz nekortizující záněty sliznic, pneumonie, krvácivé projevy Terapie: symptomatická ATB, GM-CSF, Granulo náplavy kauzální transplantace BC, HSC
66 Porucha centrálních a periferních lymfatických orgánů Sek. porucha thymu thymus podléhá involuci, část funkce je zachována celoživotně sekundární thymová aplazie po septické infekci, závažné akutní stressové situace léky (KS), radioterapie infekce HIV thymektomie thymom (myasthenia, PRCA, Good syndrom) Manifestace: sekundární AI choroba, mírný ID
67 Splenektomie příčina ID Slezina působí jako mechanický filtr. Úloha sleziny jako filtru stoupá za situace, kdy je hladina cirkulujících specifických protilátek nízká. Prezentace intravaskulárních antigenů, aktivaci Lymfo a produkce protilátek Místo časné IgM protilátkové odpovědi po expozici intravaskul Ag. U splenektomovaných je hladina IgM obvykle signifikantně nižší, může však být i normální. Ve slezině je produkována řada opsoninů změny v lymfocytárních subpopulacích absolutní počet T lymfocytů je zvýšen, procento CD4+ je sníženo, tedy poměr CD4+/CD8+ je snížen, absol. počet B-lymfocytů a monocytů může být zvýšen, celkový počet lymfocytů je zvýšen u 66 % Komplexní funkce celulární imunity (testované stimulací lymfocytů nebo specif. antigeny a i.d. testy) jsou u pac. po splenektomii sníženy Hyposplenizmus systémové choroby, amyloidoza, sarkoidoza, AIDS, parenterální výživa
68 Rizika OPSI (overwhelming postsplenectomy infection -postsplenektomický septický syndrom) výskyt fulminantních, život ohrožujících infekcí po splenektomii Je celoživotní, k rozvoji dochází u 3-5 % osob Maximum výskytu do 5 let po splenektomii (40-60 % všech případů) Vysoké riziko vzniku OPSI po splenektomii je u dětí do 1 roku života (až 50% ) U hematologických onemocnění až 3x vyšší riziko oproti posttraumaticky splenektomovaným (vysoký výskyt u thalassemia major a srpkovité anémie) I v dnešní době letalita u OPSI stále % Více než 50 % nemocných umírá do 48 hod od vzniku obtíží
69 Prevence OPSI Edukace pacienta Pac. po splenektomii poučit o závažnosti zvýš. rizika vzniku těžkých infekcí, o nutnosti okamžitého vyhledání lék. pomoci informační kartu s informacemi o splenektomii, pohotovostní zásoba ATB Imunoprofylaxe Vakcinace 23 valentní pneumokoková Pneumo 23 (od 2 let věku) konjugovaná pneumokoková vakcína Prevenar (od 2 měs. věku) konjugovaná hemofilová Act-Hib Vaccine, Hiberix (vakcíny konjugované na tetanický anatoxin jsou preferovány) - od 2 měs. věku konjugovaná meningokoková Neis Vac-C, Menjugate - od 2 měs. věku Každoroční vakcinace proti chřipce splitovou vakcínou pro riziko sek. bakt. infekce dých. cest (Fluarix, Vaxigrip, Begrivac ) ATB profylaxe ATB profylaxe po splenektoimii doporučována u všech dospělých po dobu 2 let od výkonu, zahajuje se v den splenektomie Mnohaletá ATB profylaxe doporučována u dětí. U dospělých onkologických pac. nebo u osob imunokompromitovaných až celoživotně
70 Získané poruchy perif Leu (počet, funkce) Příčina autoprotilátky, sérové faktory, cytokiny, toxické metabolity patogeneze ID neutropenie antimembránové Ab, inhib faktory, nedostatek opsoninů Projevy - nekrotizující slizniční záněty, pyodermie, flegmony, nekrotizující vaskulitidy Terapie základ. onemocnění, symptomatická
71 Metabolické choroby příčina ID Chronická renální insuficience (GN, IN) Patogeneze ID def fago, bb deficit calcitriolu (D3) působení uremických faktorů aktivace dial. membránou, alternatívní cest C ztráta bílkovin - Ig nedostatek erytropoetinu slabá Th funkce Klin TBC, Stafylokokové infekce, HBV TH symptomatická ATB, prevence, prevent - suplementace D3, erytropoetin
72 Metabolické choroby příčina ID Jaterní dysfunkce porucha tvorby komplementu, funkce a počtu Neu, inhibiční faktory, porucha výživy, hypovitaminozy Diabetes mellitus T1DM asociace autoimunity, poškození jiných orgánů porucha fagocytozy, buněčné hladovění (T lymfo), tvorba Ig proti novým Ag, porucha přiroz bariér (prokrvení) pyodermie, flegmony, nekrozy, špatné hojení ran, mykotické kožní infekce Th kauzální, snaha o euglykemii
73 Malnutrice proteinokalorická malnutrice, hypovitaminozy nejčastější příčina ID, miliony osob umírají Mech ID kommplex porucha imunity, buněčná nespecif, i specifická Infekce - parazitární, mykotické, TBC země třetího světa Th- výživa, Th onemocnění GIT. Diety!
74 Léčebné postupy transplantace kmenových buněk Kortikosteroidy Imunosupresiva Aktinoterapie Selektivní zásah Mab proti T ly, B ly, cytokinům, růstovým faktorům...(...mab), inhibitory nitrobuněčných aktivačních pochodů... (---inib)
75 Rekonstituce imunity po transplantaci dřeně, kmen. buněk Destičky a granulocyty do 1 měsíce NK buňky do 1 měsíce B lymfo do 1 měsíce ale funkční Ig produkce do 6 měsíců CD8 T buňky 4 6 měs CD4 T buňky později
76 Imunitní odezva u těžkého traumatu Charakter změn je méně znám - změna imunitní reaktivity je proměnná v čase - předpokládá se terminálně útlum imunitní reakce Snížená NK aktivita Snížená proliferační schopnost T lymfocytů Snížená kapacita antigen prezentujících buněk Variabilní změny v produkci cytokinů Aktivace složek komplementu, tvorba anafylatoxinů, MAC aktivace endotelií
77 Imunitní systém u sepse pacienti mají klinické příznaky typické pro imunosupresi je prokázána ztráta pozdní hypersenzitivity je přítomna neschopnost vyhojení infekce je vysoká predispozice k nozokomiální infekci
78 Vztah mezi infekcí, sepsí a systémovou zánětlivou odpovědí Jiné Bakteriemie Syndrom systémové Sepse zánětlivé odpovědi (SIRS) Infekce Fungemie viremie Trauma Popáleniny Pankreatitis Sepse - hlavní příčina smrti v kritickém stavu: /rok v USA
79 Možnosti rozlišení infekční a neinfekční etiologie zánětu infekční agens je někdy obtížné prokázat Průnik endotoxinu hypoperfundovanýn střevem navodí změny podobné průniku G- bakterií Prokalcitonin (produkován Macro, Mono) je významně zvýšen u bakteriální infekce Detekce extrahumánního genomu Real Time PCR SeptiFast, PNA-FISH přesná identifikace inf. agens, vysoce citlivé, není však určena citlivost na ATB
80 Infekční choroby jako příčina ID Postinfekční ID - mikoorganismy většinou potlačují než stimulují imunitní systém - Virové - CMV, EBV, spalničky, Influenza virus, zarděnky, virová hepatitis, AIDS Bakteriální - tuberkulóza, lepra, syfilis. Často jako superinfekce po virové infekci Chronická (i akutní) infekce Helicobact. pylori, Borrelia burgd. ID na řadě úrovní, poškození bariér
81 Sekundární buněčné ID Syndrom získané imunodeficience AIDS 50 (cca) milionu lidí Klinické spektrum HIV infekce Immunopatogeneze: Retrovirus HIV typu 1 a 2 HIV proniká do vnímavých buněk vazbou virového glykoproteinu gp120 na specifické receptory na buněčném povrchu (CD4, CCR5) nebo fuzí mezi virovou lipidovou membránou a membráno cílové buňky. Hlavní defekt imunity - eliminace CD4 buněk Primární infekce produkce specifických protilátek, později - polyklonální aktivace B lymfo
82 HIV infekce a AIDS
83
Imunodeficience molekulární mechanismy
Imunodeficience molekulární mechanismy Příčiny defektní imunity Primární chybějící enzym buněčný typ nefunkční složka (obvykle v dětství, závažný průběh) Sekundární způsobeno základní chorobou lymfoidní
VíceCo jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím
Imunodeficience. Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Základní rozdělení imunodeficiencí Primární (obvykle vrozené) Poruchy genů kódujících
VíceKapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce
Kapitola III Poruchy mechanizmů imunity buňka imunitního systému a infekce Imunitní systém Zásadně nutný pro přežití Nezastupitelná úloha v obraně proti infekcím Poruchy imunitního systému při rozvoji
VíceSubpopulace B lymfocytů v klinické imunologii
Subpopulace B lymfocytů v klinické imunologii Marcela Vlková Ústav klinické imunologie a alergologie, FN u sv. Anny v Brně B lymfocyty základními buňkami specifické humorální imunity primární funkce -
VíceYou created this PDF from an application that is not licensed to print to novapdf printer (http://www.novapdf.com)
Základní principy Infekce imunokompromitovaných pacientů Michal Holub Klinika infekčních nemocí 1. LF UK a ÚVN imunokompromitovaný pacient má poškozené imunitní mechanizmy a je ohrožen závažnými infekcemi
VícePŘEDČASNĚ NAROZENÝCH DĚTÍ
OČKOVÁNÍ PŘEDČASNĚ NAROZENÝCH DĚTÍ Jitka Škovránková Dětské očkovací centrum FN Motol Ve světě se doporučuje stejně očkovat nezralé jako zralé děti, přestože existují kvalitativní i kvantitativní rozdíly
VíceSpecifická imunitní odpověd. Veřejné zdravotnictví
Specifická imunitní odpověd Veřejné zdravotnictví MHC molekuly glykoproteiny exprimovány na všech jaderných buňkách (MHC I) nebo jenom na antigen prezentujících buňkách (MHC II) u lidí označovány jako
VíceVyužití mnohobarevné průtokové cytometrie pro vyšetření lymfocytárních subpopulací Jana Nechvátalová
Využití mnohobarevné průtokové cytometrie pro vyšetření lymfocytárních subpopulací Jana Nechvátalová Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně PRIMÁRNÍ IMUNODEFICIENCE
VíceAtestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie
Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.cz) Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Okruh základy imunologie 1. Buňky, tkáně a orgány imunitního
VíceObsah. Seznam zkratek Předmluva k 6. vydání... 23
Obsah Seznam zkratek... 17 Předmluva k 6. vydání... 23 1 Základní pojmy, funkce a složky imunitního systému... 25 1.1 Hlavní funkce imunitního systému... 25 1.2 Antigeny... 25 1.3 Druhy imunitních mechanismů...
VíceObsah. Seznam zkratek... 15. Předmluva k 5. vydání... 21
Obsah Seznam zkratek... 15 Předmluva k 5. vydání... 21 1 Základní pojmy, funkce a složky imunitního systému... 23 1.1 Hlavní funkce imunitního systému... 23 1.2 Antigeny... 23 1.3 Druhy imunitních mechanismů...
Více2) Vztah mezi člověkem a bakteriemi
INFEKCE A IMUNITA 2) Vztah mezi člověkem a bakteriemi 3) Normální rezistence k infekci Infekční onemocnění je nejčastější příčina smrti na světě 4) Faktory ovlivňující vážnost infekce 1. Patogenní faktory
VícePříloha č.4 Seznam imunologických vyšetření
Příloha č.6 Laboratorní příručka Laboratoří MeDiLa, v05 - Seznam imunologických Příloha č.4 Seznam imunologických Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6
VíceKomplementový systém
Komplementový systém klinický seminář nefrologie 1.12.2015 Příklady indikací pro analýzu komplementu Možnost screeningového vyšetření funkční aktivity jednotlivých drah komplementu Způsob hodnocení Frekvence
VícePříloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření
Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6 Název: IgA Zkratka: IgA Typ: kvantitativní Princip: turbidimetrie Jednotky:
VíceLaboratorní diagnostika v klinické imunologii Indikace a interpretace testů
Laboratorní diagnostika v klinické imunologii Indikace a interpretace testů Použití laboratorních testů principy laboratorní diagnostiky Diagnóza: suspektní nemoc na podkladě klinického nálezu a/nebo anamnézy
VíceIMUNITNÍ SYSTÉM A JEHO FUNKCE
IMUNODEFICIENCE IMUNITNÍ SYSTÉM A JEHO FUNKCE rozlišuje užitečné a škodlivé zajišťuje obranu organismu zajišťuje imunitní dohled navozuje mechanismy tolerance snížená resistence k infekcím patologická
VíceHumorální imunita. Nespecifické složky M. Průcha
Humorální imunita Nespecifické složky M. Průcha Humorální imunita Výkonné složky součásti séra Komplement Proteiny akutní fáze (RAF) Vztah k zánětu rozdílná funkce zánětu Zánět jako fyziologický kompenzační
VíceJátra a imunitní systém
Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU, RECETOX, PřF Masarykovy univerzity, FN u sv. Anny v Brně, Pekařská 53, 656 91 Brno Játra a imunitní systém Vojtěch Thon vojtech.thon@fnusa.cz Výběr 5. Fórum
VíceIMUNOGENETIKA I. Imunologie. nauka o obraných schopnostech organismu. imunitní systém heterogenní populace buněk lymfatické tkáně lymfatické orgány
IMUNOGENETIKA I Imunologie nauka o obraných schopnostech organismu imunitní systém heterogenní populace buněk lymfatické tkáně lymfatické orgány lymfatická tkáň thymus Imunita reakce organismu proti cizorodým
VíceImunopatologie. Viz také video: 15-Imunopatologie.mov. -nepřiměřené imunitní reakce. - na cizorodé netoxické antigeny (alergie)
Imunopatologie -nepřiměřené imunitní reakce - na cizorodé netoxické antigeny (alergie) - na vlastní antigeny (autoimunita) Viz také video: 15-Imunopatologie.mov Imunopatologické reakce Reakce I.S. podobné
VíceInterpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů. K.Roubalová
Interpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů K.Roubalová Specifické vlastnosti herpetických virů ovlivňují protilátkovou odpověď Latence a celoživotní nosičství Schopnost reaktivace,
VíceLidský herpesvirus 6 biologie, diagnostika, patogeneze. K.Roubalová Vidia spol.s r.o.
Lidský herpesvirus 6 biologie, diagnostika, patogeneze K.Roubalová Vidia spol.s r.o. Zařazení, genetika HHV6B vs. HHV6A: 75% shoda genů, 62% shoda proteinů Epidemiologie Dospělá populace promořena z >
VíceImunopatologie. Luděk Bláha
Imunopatologie Luděk Bláha blaha@recetox.muni.cz Imunopatologie nepřiměřené imunitní reakce na cizorodé netoxické antigeny (alergie) na vlastní antigeny (autoimunita) Viz také video: 15-Imunopatologie.mov
VíceVNL. Onemocnění bílé krevní řady
VNL Onemocnění bílé krevní řady Změny leukocytů V počtu leukocytů Ve vzájemném zastoupení morfologických typů leukocytů Ve funkci leukocytů Reaktivní změny leukocytů Leukocytóza: při bakteriální infekci
VíceRNDr K.Roubalová CSc.
Cytomegalovirus RNDr K.Roubalová CSc. www.vidia.cz kroubalova@vidia.cz Lidský cytomegalovirus Β-herpesviridae, p největší HV (240 nm), cca 160 genů Příbuzné viry: myší, krysí, opičí, morčecí Kosmopolitní
VíceFunkce imunitního systému
Téma: 22.11.2010 Imunita specifická nespecifická,, humoráln lní a buněč ěčná Mgr. Michaela Karafiátová IMUNITA je soubor vrozených a získaných mechanismů, které zajišťují obranyschopnost (rezistenci) jedince
VíceMnohobarevná cytometrie v klinické diagnostice
Mnohobarevná cytometrie v klinické diagnostice Mgr. Marcela Vlková, Ph.D. Ústav klinické imunologie a alergologie, FN u sv. Anny v Brně Průtoková cytometrie v klinické laboratoři Relativní a absolutní
VíceTrombocytopenie v těhotenství
Trombocytopenie v těhotenství doc. MUDr. Antonín Pařízek, CSc. Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Definice normální počet trombocytů u netěhotných žen 150-400 x 10 9 /l v těhotenství
VíceMultiorgánové selhání po návratu z termálních lázní
Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní Josef Polák Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Hradci Králové Fakultní nemocnice
VíceVaricella v těhotenství. K.Roubalová Vidia s.r.o.
Varicella v těhotenství K.Roubalová Vidia s.r.o. Infekce VZV 90% v dětství (3-5 let), 10% v dospělosti (horší průběh) Většina primárních infekcí symptomatická - Varicella Vždy virémie Infekčnost: vysoká:
VíceMUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno
MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno Kvantitativní poruchy leukocytů - změny počtu jednotlivých typů bílých krvinek -choroby monocyto-makrofágového systému- granulomatózy - střádací
VíceImunologické laboratorní vyšetření
Imunologické laboratorní vyšetření aneb co je na imunologické žádance Aleš Janda Ústav imunologie ales.janda@lfmotol.cuni.cz http://imunologie.lf2.cuni.cz Ústav imunologie na webu http://imunologie.lf2.cuni.cz/laborator.php
VíceKLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ. Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB
KLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB X. Hradecké vakcinologické dny, Hradec Králové 4.10.2014 Rotaviry - charakteristika
VícePatogeneze infekcí herpetickými viry u imunodeficientních pacientů. K.Roubalová, NRL pro herpetické viry, SZÚ, Praha
Patogeneze infekcí herpetickými viry u imunodeficientních pacientů K.Roubalová, NRL pro herpetické viry, SZÚ, Praha Herpetické viry u imunokompetentních hostitelů Rovnovážný stav mezi virem a hostitelem
VíceIMUNITA PROTI INFEKCÍM. Ústav imunologie 2.LF UK Praha 5- Motol
IMUNITA PROTI INFEKCÍM Ústav imunologie 2.LF UK Praha 5- Motol Brána vstupu Nástroje patogenicity Únikové mechanismy Množství Geny regulující imunitní reakce Aktuální kondice hostitele Epiteliální bariéry
VícePraktické aspekty očkování aspleniků a diabetiků
Praktické aspekty očkování aspleniků a diabetiků Šárka Rumlarová Centrum pro očkování a cestovní medicínu Klinika infekčních nemocí Fakultní nemocnice Hradec Králové Pacienti s diabetem v ČR 825 400 diabetiků
VícePREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU
PREZENTACE ANTIGENU A REGULACE NA ÚROVNI Th (A DALŠÍCH) LYMFOCYTŮ PREZENTACE ANTIGENU Podstata prezentace antigenu (MHC restrikce) byla objevena v roce 1974 V současnosti je zřejmé, že to je jeden z klíčových
VíceProtinádorová imunita. Jiří Jelínek
Protinádorová imunita Jiří Jelínek Imunitní systém vs. nádor l imunitní systém je poslední přirozený nástroj organismu jak eliminovat vlastní buňky které se vymkly kontrole l do boje proti nádorovým buňkám
VíceAbnormality bílých krvinek. MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno
Abnormality bílých krvinek MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno Abnormality bílých krvinek Kvantitativní poruchy leukocytů - reaktivní změny - choroby monocyto-makrofágového makrofágového
VíceImunitní systém.
Imunitní systém Karel.Holada@LF1.cuni.cz Klíčová slova Imunitní systém Antigen, epitop Nespecifická, vrozená Specifická, adaptivní Buněčná a humorální Primární a sekundární lymfatické orgány Myeloidní
VíceProgrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie
Progrese HIV infekce z pohledu laboratorní imunologie 1 Lochmanová A., 2 Olbrechtová L., 2 Kolčáková J., 2 Zjevíková A. 1 OIA ZÚ Ostrava 2 klinika infekčních nemocí, FN Ostrava HIV infekce onemocnění s
VíceIMUNITNÍ SYSTÉM OBRATLOVCŮ - MATKA PLOD / MLÁDĚ VÝVOJ IMUNITNÍHO SYSTÉMU OBRATLOVCŮ CHARAKTERISTUIKA IMUNITNÍHO SYSTÉMU OBRATLOVCU
IMUNITNÍ SYSTÉM OBRATLOVCŮ - SROVNÁVACÍ IMUNOLOGIE IMUNOLOGICKÉ VZTAHY MATKA PLOD / MLÁDĚ (FYLOGENEZE A ONTOGENEZE IMUNITNÍHO SYSTÉMU) CHARAKTERISTUIKA IMUNITNÍHO SYSTÉMU OBRATLOVCU Imunitní systém obratlovců
Víceα herpesviry Diagnostika, epidemiologie a klinický význam. RNDr K.Roubalová NRL pro herpetické viry
α herpesviry Diagnostika, epidemiologie a klinický význam. RNDr K.Roubalová NRL pro herpetické viry Biologické vlastnosti α herpesvirů HSV1,2: Produktivní infekce epitelálních buněk a fibroblastů kůže
VíceMETODY VYŠETŘOVÁNÍ BUNĚČNÉ IMUNITY. Veřejné zdravotnictví
METODY VYŠETŘOVÁNÍ BUNĚČNÉ IMUNITY Veřejné zdravotnictví METODY VYŠETŘOVÁNÍ BUNĚČNÉ IMUNITY průtoková cytometrie metody stanovení funkční aktivity lymfocytů testy fagocytárních funkcí Průtoková cytometrie
VíceKOMPLEMENTOVÝ SYSTÉM
KOMPLEMENTOVÝ SYSTÉM KOMPLEMENT humorální složka vrozené imunity evolučně starobylý systém primitivní živočichové disponují podobnými proteiny komplementový systém je tvořen desítkami složek (přítomny
VíceVyšetření imunoglobulinů
Vyšetření imunoglobulinů Celkové mn. Ig elektroforéza bílkovin jako procentuální zastoupení gamafrakce, vyšetřením ke zjištění možného paraproteinu. velmi hrubé vyšetření, odhalení pouze výrazných změn
VíceVýskyt MHC molekul. RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. ajor istocompatibility omplex. Funkce MHC glykoproteinů
RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie, PřF UP Olomouc = ajor istocompatibility omplex Skupina genů na 6. chromozomu (u člověka) Kódují membránové glykoproteiny, tzv. MHC molekuly, MHC molekuly
VíceÚVOD DO TRANSPLANTAČNÍ IMUNOLOGIE
ÚVOD DO TRANSPLANTAČNÍ IMUNOLOGIE Základní funkce imunitního systému Chrání integritu organizmu proti škodlivinám zevního a vnitřního původu: chrání organizmus proti patogenním mikroorganizmům a jejich
VíceNeočekáváné výsledky cytometrického vyšetření lymfocytárních subpopulací, aneb kam zařadit pacienta
Neočekáváné výsledky cytometrického vyšetření lymfocytárních subpopulací, aneb kam zařadit pacienta Marcela Vlková Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny v Brně Vyšetřované parametry
VíceImunitní systém. selhání normálních obranných reakcí organismu IMUNODEFICITNÍ ONEM. imunitně zprostředkované poškození tkání
Imunitní onemocnění Imunitní systém fce imunitního systému: rozpoznání vnějších škodlivin a obrana proti nim rozpoznání vnitřních škodlivin (vč. vadných bb. např. nádorových) a jejich odstranění rozpoznání
VícePCVs versus PPVs: New guidelines and recommendations. Roman Prymula
PCVs versus PPVs: New guidelines and recommendations Roman Prymula Historie vývoje pneumokokových vakcín 1911 - první rozsáhlá studie s celobuněčnou pneumokokovou vakcínou 1946 - hexavalentní vakcíny 1977-14-ti
VíceDiabetes mellitus 1. typu a přidružené autoimunitní choroby
Diabetes mellitus 1. typu a přidružené autoimunitní choroby Venháčová J., Venháčová P. Diabetologické centrum Dětská klinika FN a LF UP Olomouc SRPDD červen 2011 Nejčastější přidružené autoimunitní choroby
VíceFunkce imunitního systému. Imunodefekty. Biomedicínská technika a bioinformatika
Funkce imunitního systému. Imunodefekty. Biomedicínská technika a bioinformatika 2. 4. 2008 Imunitní systém a jeho funkce rozlišuje užitečné a škodlivé zajišťuje obranu organismu zajišťuje imunitní dohled
VíceSEMINÁŘ: KLINICKÁ A LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA IMUNODEFICIENCÍ
OSNOVA SEMINÁŘ: KLINICKÁ A LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA IMUNODEFICIENCÍ Stavy spojené se sekundárními imunodeficiencemi Anamnestické a klinické indikace sekundárních imunodeficiencí Praktická interpretace výsledků
VíceVÝZNAM OČKOVÁNÍ U DOSPĚLÉ POPULACE
VÝZNAM OČKOVÁNÍ U DOSPĚLÉ POPULACE Roman Chlíbek, Jan Smetana Fakulta vojenského zdravotnictví UO Hradec Králové Satelitní sympózium SP VI. Hradecké vakcinologické dny 2010 Proč očkovací kalendář pro dospělé?
VíceVěkově závislá predispozice k autoimunitnímu diabetu Prof. MUDr. Marie Černá, DrSc.
Věkově závislá predispozice k autoimunitnímu diabetu Prof. MUDr. Marie Černá, DrSc. Ústav lékařské genetiky 3. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Osnova 1. Epidemiologie DM1 u nás a ve světě 2. Historie
VíceImunitní systém člověka. Historie oboru Terminologie Členění IS
Imunitní systém člověka Historie oboru Terminologie Členění IS Principy fungování imunitního systému Orchestrace, tj. kooperace buněk imunitního systému (IS) Tolerance Redundance, tj. nadbytečnost, nahraditelnost
VíceAnaplasma phagocytophilum - další z patogenů přenášených klíšťaty (kazuistika)
Anaplasma phagocytophilum - další z patogenů přenášených klíšťaty (kazuistika) Ivana Stiborová1, Vlastimil Král1, Jana Pazderková2, Jitka Pohořská1, Josef Richter1 1 Centrum imunologie a mikrobiologie,
VíceRadionuklidová diagnostika u pacientů s horečnatým stavem
Radionuklidová diagnostika u pacientů s horečnatým stavem Materiál pro studenty medicíny MUDr. Otto Lang, PhD Doc. MUDr. Otakar Bělohlávek, CSc. KNM UK 3. LF a FNKV, Praha Horečka Nespecifická reakce organizmu
VíceMUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno
MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno Kvantitativní poruchy leukocytů - změny počtu jednotlivých typů bílých krvinek -choroby monocyto-makrofágového systému- granulomatózy - střádací
Vícewww.vidia.cz α herpesviry Diagnostika, epidemiologie a klinický význam. kroubalova@vidia.cz
www.vidia.cz α herpesviry Diagnostika, epidemiologie a klinický význam. RNDr K.Roubalová kroubalova@vidia.cz Průběh infekce α herpesviry HSV1,2: Přenos kontaktem (sliny, poševní sekret,kožní léze) Produktivní
VíceImunodeficience. Aleš Janda Ústav imunologie UK 2. LF a FNM duben
Imunodeficience Aleš Janda Ústav imunologie UK 2. LF a FNM duben 2007 ales.janda@lfmotol.cuni.cz http://imunologie.lfmotol.cuni.cz Otázky před startem Co to vůbec jsou imunodeficity? Jaké skupiny imunodeficitů
VíceDEFEKTY NEADAPTIVNÍ (PŘIROZENÉ) ČÁSTI IMUNITNÍHO SYSTÉMU
18. IMUNODEFICIENCE DEFEKTY NEADAPTIVNÍ (PŘIROZENÉ) ČÁSTI IMUNITNÍHO SYSTÉMU Chybění některých složek komplementu (Neisseria; akumulace imunokomplexů) vážný defekt chybění C1 inhibitoru Defekty NADPH oxidasy
VíceImunologické metody fagocytóza, stanovení oxidačního metabolismu, chemiluminiscence, baktericidní test
Imunologické metody fagocytóza, stanovení oxidačního metabolismu, chemiluminiscence, baktericidní test Fagocytóza Jeden z evolučně nejstarších obranných mechanismů Součást přirozené imunity Schopnost buněk
VíceRegulační T buňky a infekce
Regulační T buňky a infekce Ludmila Prokešová Ústav imunologie a mikrobiologie 1. LF UK SZÚ 25. 10. 2016 Imunitní reakce jsou hlavní obranou proti infekci Jsou velmi přesně regulovány Musí být vhodně voleny
VíceJiří Litzman Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny v Brně.
Primární a sekundární imunodeficience Jiří Litzman Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny v Brně. Imunodeficitní stavy Primární Následek genetické poruchy Obvykle závažné, poměrně
VíceInfekční hepatitidy u těhotných
Infekční hepatitidy u těhotných Rožnovský Luděk 6. konference Sekce infekčních nemocí v gynekologii a porodnictví Virové hepatitidy v graviditě Neobvyklá dvojice matka a plod (dítě) snaha ochránit matku
VíceKrevní skupiny a jejich genetika. KBI / GENE Mgr. Zbyněk Houdek
Krevní skupiny a jejich genetika KBI / GENE Mgr. Zbyněk Houdek Systém AB0 V lidské populaci se vyskytují jedinci s krevní skupinou A, B, AB a 0. Jednotlivé krevní skupiny se od sebe liší tím zda erytrocyty
VíceZměny v parametrech imunity v průběhu specifické alergenové imunoterapie. Vlas T., Vachová M., Panzner P.,
Změny v parametrech imunity v průběhu specifické alergenové imunoterapie Vlas T., Vachová M., Panzner P., Mechanizmus SIT Specifická imunoterapie alergenem (SAIT), má potenciál ovlivnit imunitní reaktivitu
VíceTerapie hairy-cell leukémie
Terapie hairy-cell leukémie David Belada, II.interní klinika, OKH FN a LF v Hradci Králové Lymfomové fórum 2010 Grand Hotel Bellevue, Vysoké Tatry 12.-14.3.2010 Úvod Poprvé popsána v roce 1958 (Bouroncle
VíceIntracelulární detekce Foxp3
Intracelulární detekce Foxp3 Ústav imunologie 2.LFUK a FN Motol Daniela Rožková, Jan Laštovička T regulační lymfocyty (Treg) Jsou definovány funkčně svou schopností potlačovat aktivaci a proliferaci CD4+
VíceLikvor a jeho základní laboratorní vyšetření. Zdeňka Čermáková OKB FN Brno
Likvor a jeho základní laboratorní vyšetření Zdeňka Čermáková OKB FN Brno Likvor laboratorní vyšetření Cytologické vyšetření Biochemické vyšetření Složení likvoru Krev Likvor Na + (mol/l) 140 140 Cl -
VíceRNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie, PřF UP Olomouc
RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie, PřF UP Olomouc Výukové materiály: http://www.zoologie.upol.cz/osoby/fellnerova.htm Prezentace navazuje na základní znalosti Biochemie a cytologie. Bezprostředně
VíceDEGHAS-orgánové komplikace diabetu
DEGHAS-orgánové komplikace diabetu Langerhansovy ostrůvky celkem asi 1 milion, průměr 100-200μm rozptýlené ve tkáni exokrinního pankreatu, jednotlivé rozptýlené buňky deriváty entodermu hlavní typy buněk:
VíceMOŽNOSTI LABORATORNÍHO STANOVENÍ IMUNODEFICIENCÍ
MOŽNOSTI LABORATORNÍHO STANOVENÍ IMUNODEFICIENCÍ Diagnóza of PID (Primary Immunodeficiency Diseases) Dřívější přístup sestával ze tří kroků: 1. Stanovení koncentrace imunoglobulinů 2. Stanovení koncentrací
VíceMimodřeňová expanze plazmocytů do CNS u mnohočetného myelomu
Setkání uživatelů Průtokové cytometrie Beckman Coulter, 13.-14.5.2018, Valeč Mimodřeňová expanze plazmocytů do CNS u mnohočetného myelomu Říhová Lucie a kol. OKH, FN Brno BMG při ÚPF, LF MU Lokalizace
Vícenejsou vytvářeny podle genetické přeskupováním genových segmentů Variabilita takto vytvořených což je více než skutečný počet sloučenin v přírodě
PROTILÁTKY Specifické rozpoznání v imunitním systému zprostředkují speciální proteinové molekuly jediné, které nejsou vytvářeny podle genetické matrice, ale nahodilým přeskupováním genových segmentů Variabilita
VíceImunitní odpověd - morfologie a funkce, nespecifická odpověd, zánět. Veřejné zdravotnictví
Imunitní odpověd - morfologie a funkce, nespecifická odpověd, zánět Veřejné zdravotnictví Doporučená literatura Jílek : Základy imunologie, Anyway s.r.o., 2002 Stites : Základní a klinická imunologie,
VíceMUDr Zdeněk Pospíšil
MUDr Zdeněk Pospíšil Imunita Charakteristika-soubor buněk,molekul a humorálních faktorů majících schopnost rozlišit cizorodé látky a odstranit je /rozeznává vlastní od cizích/ Zajišťuje-homeostazu,obranyschopnost
VíceVariabilita takto vytvořených molekul se odhaduje na , což je více než skutečný počet sloučenin v přírodě GENETICKÝ ZÁKLAD TĚŽKÉHO ŘETĚZCE
PROTILÁTKY Specifické rozpoznání v imunitním systému zprostředkují speciální proteinové molekuly jediné, které nejsou vytvářeny podle genetické matrice, ale nahodilým přeskupováním genových segmentů GENETICKÝ
VíceInterpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa
Interpretace výsledků měření základních lymfocytárních subpopulací očima (průtokového J ) cytometristy a klinického imunologa Marcela Vlková, Zdeňka Pikulová Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně Ústav
VícePatologie. PATOLOGIE, Všeobecné lékařství, 3. ročník. Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.
Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.cz) Patologie Napsal uživatel Marie Havlová dne 12. Leden 2010-0:00. PATOLOGIE, Všeobecné lékařství, 3. ročník Obecná
VíceObsah. IMUNOLOGIE... 57 1 Imunitní systém... 57 Anatomický a fyziologický základ imunitní odezvy... 57
Obsah Předmluva... 13 Nejdůležitější pojmy používané v textu publikace... 14 MIKROBIOLOGIE... 23 Mikroorganismy a lidský organismus... 24 Třídy patogenních mikroorganismů... 25 A. Viry... 25 B. Bakterie...
VíceAkutní respirační poruchy spojené s potápěním a dekompresí... Úvod Patofyziologie Klinické projevy Diagnostika Léčba Prognóza postižení Praktické rady
1 Hemoptýza 1.1 Úvod a definice 1.2 Patofyziologie hemoptýzy 1.3 Příčiny hemoptýzy 1.4 Klasifikace hemoptýzy 1.5 Vyšetřovací metody 1.6 Diagnostické algoritmy 1.7 Diferenciální diagnostika hemoptýzy 1.8
VíceOčkovací kalendář v dospělosti CHLÍBEK ROMAN K A T E D R A E P I D E M I O L O G I E F A K U L T A V O J E N S K É H O Z D R A V O T N I C T V Í U O H R A D E C K R Á L O V É 2 0 1 4 Očkování dospělých
VícePodrobný seznam vyšetření - imunologie
Obsah - IMUNOLOGIE 301 Alfa-1-antitrypsin... 3 302 Alfa-2-makroglobulin... 3 303 Anti-mitochondriální protilátky... 3 304 Anti-vnitřní faktor a H+/K+ ATPáza (321)... 4 305 Antinukleární protilátky... 4
VícePROBLEMATIKA SENIORŮ V OŠETŘOVATELSTVÍ
Vysoká škola zdravotnická, o. p. s. PROBLEMATIKA SENIORŮ V OŠETŘOVATELSTVÍ 1 4. M E Z I N Á R O D N Í V Ě D E C K Á K O N F E R E N C E Očkování seniorů Lidmila Hamplová 16. DUBEN 2019 Očkování seniorů
VíceRekurentní infekce u mladších a starších dětí: Nový mechanismus obrany hostitele a terapeutické důsledky
Rekurentní infekce u mladších a starších dětí: Nový mechanismus obrany hostitele a terapeutické důsledky Prof. Dr. J. Peter Guggenbichler Chairman Department of Pediatric Infectious Diseases and preventive
VíceMetamorfózy SIRS pohled mikrobiologa. Dana Němcová Oddělení klinické mikrobiologie PLM IKEM Ostrava
Metamorfózy SIRS pohled mikrobiologa Dana Němcová Oddělení klinické mikrobiologie PLM IKEM Ostrava 2.2.2018 Jaké pacienty řeší mikrobiolog v IKEM Infekce pacientů s chronickým srdečním selháním Infekční
VíceT lymfocyty. RNDr. Jan Lašťovička, CSc. Ústav imunologie 2.LF UK, FN Motol
T lymfocyty RNDr. Jan Lašťovička, CSc. Ústav imunologie 2.LF UK, FN Motol Klasifikace T lymfocytů Lymfocyty exprimující TCR nebo Lymfocyty exprimující koreceptory CD4 a CD8 Regulační T lymfocyty Intraepiteliální
VícePerorální bakteriální. u alergických pacientů. Jaroslav Bystroň Ingrid Richterová
Perorální bakteriální imunomodulátory u alergických pacientů Jaroslav Bystroň Ingrid Richterová Imunitní systém Fyziologické obranné bariéry Nemají imunologickou povahu První etáží imunitní reakce jsou:
VíceYou created this PDF from an application that is not licensed to print to novapdf printer (http://www.novapdf.com)
Univerzita Karlova v Praze - 1. lékařská fakulta Důležité infekční nemoci v intenzivní péči bakteriální meningitida Infekční nemoci v intenzivní péči těžká sepse a septický šok invazivní meningokokové
VíceNemoc a její příčiny
Nemoc a její příčiny Definice zdraví a nemoc zdraví stav úplné tělesné, duševní a sociální pohody s harmonickým průběhem vitálních procesů nemoc porucha zdraví poškození určitého počtu bb. (bb. reagují
VíceImplementace laboratorní medicíny do systému vzdělávání na Univerzitě Palackého v Olomouci. reg. č.: CZ.1.07/2.2.00/
Implementace laboratorní medicíny do systému vzdělávání na Univerzitě Palackého v Olomouci reg. č.: CZ.1.07/2.2.00/28.0088 KLINICKÁ MIKROBIOLOGIE Klinická mikrobiologie je medicínský obor - pojítko mezi
VíceZhoubné nádory druhá nejčastější příčina úmrtí v rozvinutých zemích. Imunologické a genetické metody: Zlepšování dg. Zlepšování prognostiky
NÁDOROVÁ IMUNOLOGIE Zhoubné nádory druhá nejčastější příčina úmrtí v rozvinutých zemích. Imunologické a genetické metody: Zlepšování dg. Zlepšování prognostiky NÁDOROVÁ IMUNOLOGIE Vztahy mezi imunitním
VíceAutoprotilátky v klinice. T Fučíková
Autoprotilátky v klinice T Fučíková Autoreaktivita je nezbytným předpokladem hemostázy Imunitní systém disponuje přirozenými autoprotilátkami a autoprotektivními T lymfocyty potřebnými k odklizování vlastních
VíceInterpretace serologických výsledků. MUDr. Pavel Adamec Sang Lab klinická laboratoř, s.r.o.
Interpretace serologických výsledků MUDr. Pavel Adamec Sang Lab klinická laboratoř, s.r.o. Serologická diagnostika EBV Chlamydia pneumoniae Mycoplasma pneumoniae EBV - charakteristika DNA virus ze skupiny
VíceAKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové
AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové https://classconnection.s3.amazonaws.com/704/flashcards/586704/png/nephron_21310775203102.png https://publi.cz/books/151/10.html Glomerulopatie
Více