NÁDORY ADOLESCENTŮ A MLADÝCH DOSPĚLÝCH

Transkript

1 NÁDORY ADOLESCENTŮ A MLADÝCH DOSPĚLÝCH Viera Bajčiová Jiří Tomášek Jaroslav Štěrba a kolektiv

2

3 NÁDORY ADOLESCENTŮ A MLADÝCH DOSPĚLÝCH Viera Bajčiová Jiří Tomášek Jaroslav Štěrba a kolektiv GRADA Publishing

4 Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována a šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno. MUDr. Viera Bajčiová, CSc., MUDr. Jiří Tomášek, prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, Ph.D., a kolektiv Nádory adolescentů a mladých dospělých Hlavní autoři a editoři: MUDr. Viera Bajčiová, CSc., prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, Ph.D., MUDr. Jiří Tomášek Autorský kolektiv: MUDr. Dagmar Adámková Krákorová, MUDr. Viera Bajčiová, CSc., MUDr. Pavla Bothová, Ph.D., prof. MUDr. Lubomír Elbl, CSc., doc. MUDr. Vuk Fait, CSc., MUDr. Lenka Foretová, Ph.D., MUDr. Viktor Hartoš, Ph.D., prof. MUDr. Hana Hrstková, CSc., MUDr. Edita Kabíčková, MUDr. Ivo Kocák, Ph.D., MUDr. Ilona Kocáková, Ph.D., Ing. Daniela Kodytková, MUDr. Lucia Kútniková, MUDr. Petr Lokaj, MUDr. Olga Magnová, MUDr. Zdeněk Mechl, MUDr. Denisa Mendelová, prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc., MUDr. Peter Múdry, Ph.D., RNDr. Jan Mužík, Ph.D., MUDr. Jaroslav Němec, CSc., MUDr. Zdeněk Pavelka, Mgr. Kateřina Pavelková, MUDr. Katarína Petráková, Ph.D., MUDr. Ingrid Rejdová, prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, Ph.D., doc. MUDr. Petra Tesařová, CSc., MUDr. Jiří Tomášek, MUDr. Kateřina Toušovská, Ph.D., Mgr. Irena Vlčková, MUDr. Karel Zitterbart, Ph.D. Recenzenti: Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc. Prof. MUDr. Jiří Petera, Ph.D. Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s. Grada Publishing, a.s., 2011 Cover Design Grada Publishing, a.s., 2011 Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7 jako svou publikaci Technická spolupráce na přípravě publikace Ing. Daniela Kodytková Odpovědní redaktoři Mgr. Jan Lomíček, Mgr. Zuzana Lomíčková Sazba a zlom Jan Šístek Grafy a schémata dle předloh dodaných autory překreslila Jana Řeháková, DiS. Obrázky 2.3, 4.9, 8.3, 8.6, 11.4, 13.6a,b, 16.4, 16.6, 16.9, 17.1, 17.3, 18.3, 19.2 dle předloh dodaných autory překreslil MgA. Radek Krédl. Fotografie dodali autoři. Počet stran vydání, Praha 2011 Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s. Kapitola 3 vznikla díky podpoře grantu IGA MZ ČR č. NS/ Autoři a nakladatelství děkují společnostem GlaxoSmithKline s.r.o., Schering-Plough s.r.o., Novartis s.r.o., Nadaci Krtek při Klinice dětské onkologie FN Brno a Nadaci Moravská onkologická iniciativa MONKIN za podporu, která umožnila vydání publikace. Názvy produktů, firem apod. použité v této knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno. Postupy a příklady v knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství žádné právní důsledky. ISBN (tištěná verze) ISBN (elektronická verze ve formátu PDF) ISBN (elektronická verze ve formátu EPUB)

5 Obsah Seznam autorů Zkratky XVII XIX Úvod (Viera Bajčiová) 1 Definice adolescentního věku Specifika nádorů u dospívajících a mladých dospělých Problémy diagnostiky a léčby Situace ve světě Situace v České republice Přežívající dětští onkologičtí pacienti (childhood cancer survivors) Souhrn Literatura Epidemiologie nádorů u dospívajících a mladých dospělých (Viera Bajčiová, Jan Mužík, Daniela Kodytková) Úvod Klasifikační systém, databáze Incidence Věkově specifická incidence Incidence dle pohlaví Typy nádorů Trendy v incidenci Přežití (survival) a mortalita Souhrn Literatura Hodgkinův lymfom (Jaroslav Štěrba) Úvod Epidemiologie Etiologie a patogeneze Klinické příznaky Diagnostika Staging Systémové příznaky Prognóza

6 VI Nádory adolescentů a mladých dospělých 2.9 Léčba HL u dětí a mladistvých Souhrn Literatura Non-hodgkinské lymfomy (Edita Kabíčková) Epidemiologie Etiologie Odlišnosti NHL u dětí a dospělých Klinické příznaky Diagnostika Léčba Souhrn Literatura Leukemie Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) (Vladimír Mihál) Úvod Epidemiologie Klinické příznaky Věkově specifické rozdíly v biologii ALL Rozdíly v léčebné odpovědi u dětských a dospívajících pacientů s ALL Rozhodující faktory léčebného výsledku ve věkových podskupinách Vyhodnocení časné léčebné odpovědi In vivo rezistence nádorových buněk na léčbu Monitorování léčby Léčebný přístup k dobře definovaným podskupinám ALL Závěry a doporučení Literatura Akutní myeloidní leukemie (AML) (Denisa Mendelová) Úvod Epidemiologie Etiologie AML Biologie AML Diagnostika a klasifikace Prognostické faktory v léčbě AML Léčba AML u dospělých Léčba AML v dětských studiích Pozdní následky Souhrn Literatura Chronická myeloidní leukemie (CML) (Denisa Mendelová) Úvod Epidemiologie Patogeneze Klinické příznaky Diagnostika Průběh onemocnění Stadia onemocnění Prognostické faktory Léčba CML Molekulárně-biologická léčba CML Historie léčby CML v dětském a adolescentním věku

7 Obsah VII Aktuální léčba CML v dětském a adolescentním věku Hodnocení léčebné odpovědi na imatinib a jeho vliv na změnu terapie Rezistence na imatinib Transplantace kmenových buněk krvetvorby s redukovaným přípravným režimem v léčbě CML Srovnání léčby CML v pediatrii a v medicíně dospělých Souhrn Literatura Myelodysplastický syndrom (Kateřina Toušovská) Epidemiologie Etiologie a patogeneze Klasifikace MDS v pediatrii Juvenilní myelomonocytární leukemie (JMML) a ostatní myelodysplazie/myeloproliferace (MDS/MPS) Refrakterní cytopenie (RC) Refrakterní anémie s excesem blastů (RAEB), refrakterní anémie s excesem blastů v transformaci (RAEB-T) Diagnostický přístup k MDS Anamnéza Krevní obraz Vyšetření kostní dřeně Cytogenetické a molekulárně genetické vyšetření Ostatní vyšetření Prognostické faktory MDS Léčba MDS Podpůrná léčba Souhrn Literatura Histiocytózy (Kateřina Toušovská) Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) Úvod Epidemiologie Klinické příznaky Diagnostika Prognostické faktory Léčba Pozdní následky Perspektivy Histiocytózy z mononukleárních fagocytů jiných než LC Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) Biologie a etiopatogeneze Diagnostika Léčba Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiův-Dorfmanův syndrom, SRD) Úvod Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba a prognóza Retikulohistiocytom

8 VIII Nádory adolescentů a mladých dospělých Souhrn Literatura Sarkomy měkkých tkání (Peter Múdry, Viera Bajčiová, Dagmar Adámková Krákorová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Klasifikace Určení klinického stadia Léčba Souhrn Literatura Sarkomy kostí (Dagmar Adámková Krákorová, Peter Múdry, Viera Bajčiová) Úvod Osteosarkom Epidemiologie Etiologie Biologie Patologie Příznaky Diagnostika Klasifikace Určení rozsahu onemocnění (staging) Léčba Sledování pozdní toxicity léčby Perspektivy Nádory skupiny Ewingova sarkomu/pnet Úvod Epidemiologie Etiologie Biologie Patologie Klinické příznaky Diagnostika Klasifikace, staging Prognostické a prediktivní faktory Léčba Sledování pozdní toxicity Perspektivy Jiné primární kostní nádory Epidemiologie, etiologie, biologie Patologie, příznaky, diagnostika, prognostické faktory Léčba Souhrn Literatura Nádory centrálního nervového systému (Zdeněk Pavelka, Karel Zitterbart) Úvod Epidemiologie Etiologie

9 Obsah IX 9.4 Klasifikace nádorů CNS, histologická diagnostika Principy péče, účast v mezinárodních studiích Klinické příznaky Klinická a rentgenologická diagnostika Laboratorní diagnostika, nádorová biologie Léčba specifických typů mozkových nádorů Embryonální nádory Gliomy nízkého stupně malignity (LGG) Gliomy vysokého stupně malignity (HGG) Ependymom Nádory ze zárodečných buněk Kraniofaryngeom (KF) Nádory hypofýzy Gliomy mozkového kmene (BSG) Souhrn Literatura Nádory ledvin Nefroblastom (Wilmsův nádor) (Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba adultního Wilmsova nádoru Souhrn Literatura Adenokarcinom ledviny (Viera Bajčiová, Jaroslav Němec, Jiří Tomášek) Epidemiologie Histologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Biologické studie Léčba Cílená biologická léčba Léčba recidivy karcinomu ledviny Souhrn Literatura Hepatocelulární karcinom (Viera Bajčiová, Jiří Tomášek) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Prognostické faktory Diagnostika Zobrazovací vyšetření Nádorové markery Funkční vyšetření Patologie Cytogenetické a molekulárně genetické studie Staging Léčba

10 X Nádory adolescentů a mladých dospělých Chirurgická léčba Chemoterapie Ablativní způsoby lokální léčby Transplantace jater Nové trendy a perspektivy Souhrn Literatura Karcinom tlustého střeva a konečníku (Jiří Tomášek, Jaroslav Němec) Epidemiologie Etiologie Hereditární kolorektální karcinom Familiární adenomatózní polypóza (FAP) Hereditární nepolypózní kolorektální karcinom (HNPCC, Lynchův syndrom) Zvláštnosti CRC u mladých osob Klinické příznaky Diagnostika Klasifikace onemocnění Léčba Chemoterapie v terapii metastatického CRC Souhrn Literatura Karcinom prsu v adolescenci (Petra Tesařová) Úvod Epidemiologie Rizikové faktory Diagnostika Potvrzení nádoru Redukce rizika Chirurgická léčba Léčba lokální recidivy Herceptin Gynekologické dopady léčby Menopauza a kvalita života Těhotenství a riziko karcinomu prsu Léčba karcinomu prsu v průběhu těhotenství Zachování fertility Psychosociální problematika Souhrn Literatura Maligní melanom (Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Vuk Fait, Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Patologické jednotky kožního maligního melanomu Diagnostika a staging onemocnění Léčba melanomu Chirurgická léčba Izolovaná hypertermická perfuze Systémová léčba melanomu

11 Obsah XI Nové trendy v léčbě melanomu Souhrn Literatura Gynekologické nádory Germinální nádory ovarií (Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Riziko rozvoje germinálního nádoru u dysgenetických gonád Léčba Souhrn Literatura Epitelové nádory ovaria (Jaroslav Němec, Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba Ovariální epitelové nádory nízké/nejisté malignity (borderline tumor) Souhrn Literatura Nádory krčku děložního (Viera Bajčiová, Ingrid Rejdová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba Souhrn Literatura Testikulární nádory (Viera Bajčiová) Úvod Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Lokální příznaky Systémové příznaky a příznaky z metastáz Diagnostika Klinické vyšetření Radiologické vyšetřovací metody Nádorové markery Histopatologie Biologické studie Léčba Chirurgická léčba Chemoterapie Léčba rekurence/relapsu nemoci Radioterapie Prevence samovyšetření varlat

12 XII Nádory adolescentů a mladých dospělých Souhrn Literatura Neuroendokrinní nádory Dobře diferencované NETs (karcinoidy) (Viera Bajčiová) Úvod Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba Souhrn Literatura Adrenokortikální karcinom (Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba Souhrn Literatura Feochromocytom (Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba Souhrn Literatura Karcinom štítné žlázy (Olga Magnová) Epidemiologie Etiologie Odlišnosti nádorů dětí, dospívajících a dospělých Papilární karcinom štítné žlázy (PTC) Folikulární karcinom Anaplastický (nediferencovaný) karcinom Medulární karcinom štítné žlázy Klinický obraz a diagnostika nádorů štítné žlázy Léčba nádorů štítné žlázy Souhrn Literatura Vzácné nádory Gastrointestinální stromální tumor (GIST) (Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Prognostické faktory Diagnostika Léčba Souhrn Literatura

13 Obsah XIII 18.2 Nazofaryngeální karcinom (Zdeněk Mechl) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Klinické vyšetření Klasifikace Prognóza Léčba Metastatická a recidivující onemocnění Souhrn Literatura Nádory pankreatu Pseudopapilární tumor pankreatu (Viera Bajčiová) Souhrn Literatura Pankreatoblastom (Viera Bajčiová) Souhrn Literatura Adenokarcinom pankreatu (Jiří Tomášek, Jaroslav Němec) Souhrn Literatura Nádory plic a bronchů (Viera Bajčiová) Epidemiologie Etiologie Klinické příznaky Diagnostika Léčba Souhrn Literatura Podpůrná péče Vývojové a psychiatrické aspekty péče o adolescenty a mladé dospělé s nádorovým onemocněním (Viktor Hartoš) Psychosociální a vývojové aspekty adolescence Krize v adolescenci Adolescence a onkologická léčba Psycho-onkologie Psychiatrické syndromy u onkologických pacientů a psychofarmakologická léčba Psychoterapie Specifika a úskalí krizové intervence v adolescenci Literatura Trombofilní riziko u dospívajících s maligním onemocněním (Kateřina Toušovská) Úvod Etiologie a patogeneze Rizikové faktory VTE Diagnostika VTE Léčba VTE Souhrn Literatura Ochrana reprodukčních funkcí (Olga Magnová, Viera Bajčiová) Poruchy funkce pohlavních žláz jako následek chemoterapie Poruchy funkce pohlavních žláz jako následek radioterapie

14 XIV Nádory adolescentů a mladých dospělých Poruchy gonadální funkce vlivem samotné nádorové choroby Komplexní ochrana reprodukčních funkcí Souhrn Literatura Bolest u dospívajících s nádorovým onemocněním (Petr Lokaj) Úvod Hodnocení bolesti a příprava k bolestivým výkonům Léčba bolesti Neopioidní analgetika Opioidní analgetika Antagonizace opioidů a benzodiazepinů Cesty a způsoby podání analgetik Časový plán podávání opioidů Výměna opioidů Vedlejší účinky opioidů Adjuvantní analgetika u adolescentů s nádorovým onemocněním Využití krátkodobé anestezie Tolerance, abstinenční syndrom, závislost Souhrn Literatura Pozdní následky Sekundární malignity (Katarína Petráková) Úvod Radioterapie Chemoterapie Riziko sekundárních malignit Souhrn Literatura Poruchy kognitivních funkcí (Irena Vlčková, Kateřina Pavelková) Vývojové hledisko Kognitivní deficit Rizikové a prediktivní faktory kognitivního deficitu Rehabilitace kognitivních funkcí Farmakoterapie poruch pozornosti a hyperaktivity Literatura Kardiotoxicita (Hana Hrstková, Lubomír Elbl, Pavla Bothová) Úvod Antracykliny Rizikové faktory kardiotoxicity Klinické formy kardiotoxicity Další kardiotoxické látky Diagnostika kardiotoxicity Literatura Plicní toxicita (Viera Bajčiová) Úvod Radioterapie Chemoterapie Transplantace kostní dřeně Jiné rizikové faktory Souhrn Literatura

15 Obsah XV 20.5 Nefrotoxicita (Lucia Kútniková) Úvod Toxické poškození ledvin Chemoterapie Jiné nefrotoxické léky Radiační záření Prerenální příčiny poškození ledvin Postrenální příčiny poškození ledvin Jiné příčiny poškození ledvin Prevence Souhrn Literatura Dispenzarizace adolescentů s genetickou predispozicí k nádorovým onemocněním (Lenka Foretová, Katarína Petráková) Úvod Nejčastější monogenní nádorové syndromy Hereditární nepolypózní kolorektální karcinom, Lynchův syndrom Další syndromy s rizikem vzniku kolorektálního karcinomu Další vzácné dědičné syndromy Literatura Rejstřík 359 Souhrn 365 Summary 367

16

17 Seznam autorů MUDr. Dagmar Adámková Krákorová Klinika komplexní onkologické péče, Masarykův onkologický ústav, Brno MUDr. Viera Bajčiová, CSc. Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita Brno MUDr. Pavla Bothová, Ph.D. I. interní kardiologická klinika FN u sv. Anny v Brně Prof. MUDr. Lubomír Elbl, CSc. Kardiologická ambulance, Brno Doc. MUDr. Vuk Fait, CSc. Oddělení chirurgické onkologie, Masarykův onkologický ústav, Brno MUDr. Lenka Foretová Ph.D. Oddělení epidemiologie a genetiky nádoru, Masarykův onkologický ústav, Brno MUDr. Viktor Hartoš, Ph.D. Skye House Inpatient Adolescent Unit Stobhill Hospital, Glasgow Prof. MUDr. Hana Hrstková, CSc. Pediatrická klinika FN, Masarykova univerzita Brno MUDr. Edita Kabíčková Klinika dětské onkologie a hematoonkologie FN Motol, Praha MUDr. Ivo Kocák, Ph.D. Klinika komplexní onkologické péče, Masarykův onkologický ústav, Brno MUDr. Ilona Kocáková, Ph.D. Klinika komplexní onkologické péče, Masarykův onkologický ústav, Brno Ing. Daniela Kodytková Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Lucia Kútniková Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Petr Lokaj Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Olga Magnová Pediatrická klinika FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Zdeněk Mechl Interní hematoonkologická klinika FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Denisa Mendelová Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno Prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc. Dětská klinika FN, Olomouc MUDr. Peter Múdry, Ph.D. Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno RNDr. Jan Mužík, Ph.D. Institut biostatistiky a analýz Lékařské fakulty, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Jaroslav Němec, CSc. Department of Medical Oncology, Kuwait Cancer Control Centre, Shuvaikh, Kuwait MUDr. Zdeněk Pavelka Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno Mgr. Kateřina Pavelková Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Katarína Petráková, Ph.D. Klinika komplexní onkologické péče, Masarykův onkologický ústav, Brno MUDr. Ingrid Rejdová Gynekologicko-porodnická klinika FN, Masarykova univerzita, Brno Prof. MUDr. Jaroslav Štěrba, Ph.D. Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno Doc. MUDr. Petra Tesařová, CSc. Onkologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha MUDr. Jiří Tomášek Klinika komplexní onkologické péče, Masarykův onkologický ústav, Brno MUDr. Kateřina Toušovská, Ph.D. Dětská klinika FN, Hradec Králové Mgr. Irena Vlčková Psychiatrická klinika FN, Masarykova univerzita, Brno MUDr. Karel Zitterbart, Ph.D. Klinika dětské onkologie FN, Masarykova univerzita, Brno

18 *

19 Zkratky 5-HIOK ABVD AC ACC ACTH ADH ADHD AFP AJCC ALCL ALIP ALL ALP AML AP APC APHSC APUD ASCO ASPS ATRA ATRT AYA BEACOPP BEP BFM BIP BMI BNP BSG BSO BWS CAH CAIS CALGB CCG 5-hydroxyindoloctová kyselina adriamycin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin anaplastický karcinom adrenokortikální karcinom adrenokortikotropní hormon antidiuretický hormon hyperaktivita spojená s poruchou pozornosti alfafetoprotein American Joint Council on Cancer anaplastic large cell lymphoma abnormaly localised immature precursors akutní lymfoblastická leukemie alkalická fosfatáza akutní myeloidní leukemie akutní fáze adenomatózní polypóza střeva autologní periferní hematopoetické kmenové buňky amin precursors uptake and decarboxylation Americal Society of Clinical Oncology alveolar soft part sarcoma all-trans retinová kyselina atypický teratoidní rabdoidní nádor adolescenti a mladí dospělí bleomycin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednison bleomycin, etoposid, cisplatina Berlin Frankfurt Münster bleomycinem indukovaná pneumonitida body mass index hladina natriuretického proteinu brain-stem gliomy (nádory mozkového kmene) bilaterální salpingo-ooforektomie Beckwithův-Wiedemannův syndrom kongenitální adrenální hyperplazie kompletní androgen-insensitivity syndrom Cancer and Leukemia Group Children s Cancer Group

20 XX Nádory adolescentů a mladých dospělých CCLG CCSS CEA CESS CFU-GM CgA CGH CIN CIS CLS CMF CML CMML CMV CNS COAC CŽK COG COPP CP CR CRC CT CTC CTLA CTLs ČOS JEP DBSG DCOG DES DI DIK DLI DNA DS DSD EBMT EBV EEG EF EFS EGFR EKG EN ENET ENSAT EO-PNET EORTC EpSSG ERCP ESMO ESPAC Children s Cancer and Leukaemia Group Childhood Cancer Survival Study karcinoembryonální antigen Cooperative Ewing Sarcoma Study kolonie formující granulocyty makrofágy chromogranin A komparativní genová hybridizace cervikální intraepitelová neoplazie karcinom in situ capillary leak syndrom cyklofosfamid, metotrexát, 5-fluorouracil chronická myeloidní leukemie chronická myelomonocytární leukemie cytomegalovirus centrální nervový systém Collaborative Group for Adrenocortical Cancer centrální žilní katétr Children s Oncology Group cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednison chronická fáze kompletní remise kolorektální karcinom computer tomography (počítačová tomografie) Common Toxicity Criteria cytotoxický antigen asociovaný s T lym focyty cytotoxické T-lymfocyty Česká onkologická společnost J. E. Purkyně difuzní brain-stem gliomy Dutch Childhood Oncology Group diethylstilbestrol diabetes insipidus diseminovaná intravaskulární koagulace infuze lymfocytů donora deoxyribonukleová kyselina Downův syndrom disorders of sexual differentiation (poruchy sexuální diferenciace) European Bone Marrow Transplantation Society virus Epsteina-Barrové elektroencefalogram ejekční frakce event free survival (přežití bez příhody) epidermální růstový faktor elektrokardiogram embryonální nádor European Endocrine Tumors Society European Network of the Study of Adrenal Tumors extraoseální primitivní neuroektodermální nádor European Organisation for Research and Treatment of Cancer European Soft Tissue Sarcoma Study Group endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie European Society of Medical Oncology European Study Group for Pancreatic Cancer

21 Zkratky XXI ES/PNET Ewingův sarkom/primitivní neuroektodermální nádor ET ejekční čas EUROCARE European Cancer Registres EUS endoskopická ultrasonografie EWOG European Working Oncology Group FAB klasifikace French-American-British klasifikace FAP familiární adenomatózní polypóza FDG-PET fluoro-deoxyglukózový PET FHLH familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza FIGO International Federation of Gynecology and Obstetrics FISH fluorescentní in situ hybridizace FL HCC fibrolamelární typ hepatocelulárního karcinomu FMCT familiární medulární karcinom štítné žlázy FNA fine needle aspiration (tenkojehlová aspirace) FNCLCC Fédération Nationale des Intres de Lutte Contre le Cancer FS frakční zkrácení FS Fanconiho syndrom FTC folikulární karcinom štítné žlázy G-CSF granulocyte-colony stimulating factor GCT germ cell tumors (germinální nádory) GD gonadální dysgeneze GFR glomerulární filtrace GIST gastrointestinální stromální nádor GIT gastrointestinální trakt GM-CSF granulocyty makrofágy stimulující růstový faktor GnRH gonadotropin-releasing hormone GOLS Global Opinion Leader Summit GPI glykosyl fosfatidylinositol GPOH German Pediatric Oncology and Hematology GvHD reakce štěpu vůči hostiteli Gy gray HA, HAK hormonální antikoncepce HbF fetální hemoglobin HBL, HB hepatoblastom HCC hepatocelulární karcinom HCG choriový gonadotropin HeH vysoká hyperdiploidie HGG high-grade gliom HIT heparinem indukovaná trombóza HIV/AIDS Human Immunodeficiency virus (syndrom získané ztráty imunity) HL Hodgkinův lymfom HLA humánní leukocytární antigen HLH hemofagocytující lymfohistiocytóza HMPS hereditární smíšený polypózní syndrom HNPCC hereditární nepolypózní kolorektální karcinom HOVON Belgian Hemato-Oncology Cooperative Study HPV lidský (humánní) papiloma virus HRS buňky buňky Hodgkina-Reedové-Sternbergovy HSC hematopoetické kmenové buňky ICCCs International Classification of Childhood Cancer ICD-O International Classification of Diseases for Oncology IESS International Ewing Sarcoma Study

22 XXII Nádory adolescentů a mladých dospělých IF involved field IGCCCG International Germ Cell Consensus Classification Group IGF insulin-growth factor IgG, IgM imunoglobulin G, imunoglobulin M IL interleukin IMRT radioterapie modulující intenzitu INF interferon ipnet infratentoriální primitivní neuroektodermální nádor INR protrombinový čas i, s/pnet infratentoriální/supratentoriální primitivní neuroektodermální nádor IRS Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IVRT izovolumický relaxační čas IVCT izovolumický kontrakční čas JEB karboplatina, etoposid, bleomycin JMML juvenilní myelomonocytární leukemie KD kostní dřeň KDO Klinika dětské onkologie KF kraniofaryngeom LAK lymfokinem aktivovaní zabíječi (kil lery) LC Langerhansova buňka LCH Langerhans cell histiocytosis LDH laktátdehydrogenáza LGG low-grade gliom LK levá komora LMM lentigo maligna melanom LMWH nízkomolekulární heparin LOH loss of heterozygosity (ztráta hezerozygozity) LU, LN lymfatické uzliny MAI mezoapendikální invaze MAKEI Maligne Keimzelltumoren MALT mucosa associated lymphoid tissue MAS syndrom aktivace makrofágů MB, MBL meduloblastom MC1R melanokortin-1 receptor MDR multidrug resistance MDS myelodysplastický syndrom MELTUMP melanocytární tumor nejasného maligního potenciálu MEN syndrom syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie MFH maligní fibrózní histiocytom MIA melanom inhibiční aktivita MJBG metajodbenzylguanidin MKN Mezinárodní klasifikace nemocí MM maligní melanom MMP matrix metaloproteinázy MMR gen mismatch repair gen MMT malignant mesenchymal tumor MOPP mustargen, vinkristin, prokarbazin, prednison M-PIRE mononukleární, fagocytující a imunoregulační efektorový systém MPNST maligní nádor z obalů periferních nervů NSCLC nemalobuněčný karcinom plic MPH metylfenidát hydrochlorid MPS myeloproliferativní syndrom

23 Zkratky XXIII MRCP magnetická rezonance cholangiopankreatografie MRD minimální reziduální nemoc MRI, MR, NMR magnetická rezonance MSI mikrosatelitní instabilita MS-LCH multisystémová forma LCH MTSS Musculoskeletal Tumor Staging System MTX metotrexát NCCN National Comprehensive Cancer Net work NCI National Cancer Institute NET neuroendokrinní nádory NF 1 neurofibromatóza typ I NHL non-hodgkinský lymfom NK naturální zabíječi (killery) NM nodulární melanom NOR Národní onkologický registr NPC nazofaryngeální karcinom NRSTS non-rabdomyomatózní sarkomy NSA, NSAID nesteroidní antiflogistikum NSE neuron specifická enoláza OCEBM Oxford Centre for Evidence Based Medicine OEPA vinkristin, etoposid, prednison, adriamycin ORL otorinolaryngologie OS overall survival (celkové přežití) PAIN perianální intraepitelová neoplazie PAIS parciální androgen-insensitivity syndrom PAP Papanicolaoův test, stěr PASS Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scale Score PBC ALL pre-b-cell akutní lymfoblastická leukemie PCA pacientem kontrolovaná analgezie PDGFR destičky derivovaný růstový faktor receptor PDQ Physician s Data Query PE plicní embolie PEI cisplatina, etoposid, ifosfamid PET pozitronová emisní tomografie PFS přežití bez známek progrese PGL feochromocytom paragangliom syndrom PGR dobrá odpověď na prednison PHTS polypózní hamartomatózní tumorový syndrom PK periferní krev PLADO cisplatina + doxorubicin PLAP placentární alkalická fosfatáza PMBCL primární mediastinální B-cell lymfom PND prednison PNH paroxyzmální noční hemoglobinurie POG Pediatric Oncology Group PPR prednison poor response (špatná odpověď na prednison) PRETEXT Pre-treatment Extent of Disease PRRT peptid receptor radionuklidová terapie PSA prostatický specifický antigen PTC papilární karcinom štítné žlázy PTS postrombotický syndrom PTD perkutánní transhepatální drenáž

24 XXIV Nádory adolescentů a mladých dospělých RAEB refrakterní anémie s excesem blastů RAR refractory anemia with ring sideroblasts RC refrakterní cytopenie RCC, RK renal cell carcinoma (renální karcinom) R-EPOCH rituximab, etoposid, prednison, vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin RIC redukovaná intenzita chemoterapie RMS rabdomyosarkom RNA ribonukleová kyselina RPLND disekce retroperitoneálních lymfatických uzlin RR response rate (počet odpovědí) RTK receptory tyrosinkinázy RT, RTX radioterapie rtpa tkáňový aktivátor plazminogenu RT-PCR polymerázová řetězová reakce v reálném čase SCT stem cell transplant (transplantace kmenových buněk) SDH sukcinátdehydrogenáza SEER Surveillance, Epidemiology and End Results SERM selektivní modulátor estrogenních receptorů SFOP Société Francaise d Oncologie Pediatrique SIOP Société Internationale d Oncologie Pediatrique SIKH syndrom intrakraniální hypertenze SLE systémový lupus erytematodes SLN sentinelová lymfatická uzlina SMM povrchově se šířící melanom SMN sekundární malignita SRCT small round cell tumor SRD Rosaiův-Dorfmanův syndrom SR/HR standardní riziko/vysoké riziko SRS somatostatin receptor SS synoviální sarkom SSA analogy somatostatinu SSRI inhibitory zpětného vychytávání serotoninu STS soft tissue sarcomas (sarkomy měkkých tkání) SVOD software pro vizualizaci onkologických dat TACE transarteriální chemoembolizace TAH transabdominální hysterektomie TBI total body irradiation (celotělové ozáření) TI tepový interval TIN testikulární intraepitelová neoplazie TK tyrosinkináza TMPR tranzientní myeloproliferativní reakce TNF tumor necrosis faktor TNM klasifikace tumor-node-metastasis klasifikace TRP mortalita v souvislosti s transplantací TRV trombóza renálních vén TSH tyreotropní hormon TTP time to progression (čas do progrese) TTS therapy titration study TYAC Teenagers and Young Adults with Cancer UFH nefrakcionovaný heparin UICC Union for International Cancer Control UK urokináza

25 Zkratky XXV UKCCSG UT UV záření UZ ÚZIS VAC VBL VEGF VHL VIDE VIN VTE WAGR WDFA WHO YST United Kingdom Children s Cancer Study Group udržovací chemoterapie ultrafialové záření ultrazvuk Ústav zdravotnických informací a statistiky vinkristin, aktinomycin D, cyklofosfamid vinblastin vaskulární endotelový růstový faktor von Hippelův-Lindauův syndrom vinkristin, ifosfamid, doxorubicin, etoposid vulvární intraepitelová neoplazie tromboembolické komplikace Wilms-aniridie-growth retardation syndrome dobře diferencovaný fetální adenokarcinom Světová zdravotnická organizace yolk sac tumor (nádor ze žloutkového váčku)

26

27 Úvod Viera Bajčiová Současná generace dospívajících ve světě je největší v historii téměř polovina populace je mladší 25 let, i když věkové složení obyvatelstva se liší dle geografické lokalizace a především ekonomické vyspělosti krajiny (nejvíc mladých lidí do 20 let věku je v rozvojových zemích Jihovýchodní Asie, Afriky a Jižní Ameriky). Bez ohledu na geografické či ekonomické rozdíly se u mladé generace dostává do popředí střet mezi biologickou a sociální zralostí, který s sebou nese mnoho rizik antisociální chování, sexuální promiskuitu, riziko nákazy HIV/AIDS, deprese, abúzus alkoholu, drog a kouření, prudce stoupající počet sebevražd, ale také chronické nemoci (diabetes, hypertenzi, obezitu, cystickou fibrózu). Mezi tato rizika se v současnosti zařazují i nádorová onemocnění. Zdraví adolescentů je v mnoha zemích opomíjené až ignorované, zdraví této skupiny obyvatelstva zůstává ve stínu jiných problémů, což vede k závažným sociálním následkům zvýšeným nákladům společnosti na léčebnou a sociální péči, ztrátám počtu mladých lidí na trhu práce a konečně ke ztrátám mladých lidských životů. Začátek nového tisíciletí s sebou přinesl i změny v nahlížení na problematiku zhoubných onemocnění u dospívajících a mladých dospělých. Komunita onkologických odborníků si uvědomila, že se tato část populace nachází v zemi nikoho a je někde mezi dětskou a dospělou onkologií, přičemž nesplňuje kritéria pro zařazení ani do jedné z nich. Definice adolescentního věku Zdravotní péče v onkologii je poskytována odděleně, a to vzhledem k věku. Dětská onkologie se věnuje diagnostice a léčbě nádorů u dětí, onkologie dospělých se věnuje diagnostice a léčbě nádorů u dospělých. Ovšem definice, kdo je ještě dítě a kdo je již dospělý, není přesně stanovena. Definice dospělosti se liší nejen v čase, ale i z hlediska úhlu pohledu a situace, kterou hodnotíme. Legislativně je v Čechách za dospělého považován člověk po dovršení osmnáctého roku života. Rovněž Světová zdravotnická organizace (WHO) klasifikuje jako dítě jedince do osmnácti let věku. Hranice trestně-právní odpovědnosti se dnes posouvají až ke čtrnáctému roku života. Dle školní docházky dětství končí završením patnáctého roku života. Dospívání je kritická perioda života, ve které dochází k přechodu z dětství do dospělosti. Průvodními jevy jsou emoční změny, labilita, útěk od autorit (revolta), snaha o nezávislost, o zdůraznění vlastní osobnosti, změny tělesné i sexuální a psychické dozrávání. Psychická, kognitivní a psychosociální zralost je vysoce individuální. V tomto složitém období nastávají i sociální změny (ukončení povinné školní docházky, výběr střední školy a později zaměstnání). Nádor v tomto zranitelném období znamená pro nemocného adolescenta zhroucení celého světa, devastaci představ o sobě a své osobě, izolaci od přátel, rodiny, školy, pocit přímého ohrožení života, ztrátu jistot a plánů. Polemika o věkových hranicích, naoko nepodstatná, nabírá na významu v systému úhrady zdravotní péče zdravotními pojišťovnami. V České republice je věková hranice, určená arbitrárně zdravotní pojišťovnou, definována dovršením devatenáctého roku. Do tohoto věku hradí zdravotní pojišťovna veškerou péči na dětské onkologii. Ovšem situaci komplikuje fakt, že pacient ve věku let může být léčen jak na pracovišti dětské, tak i dospělé onkologie, a to zásadně odlišným způsobem. Věk tohoto pacienta se tedy de facto určuje podle místa