LEUKÉMIE. Markéta Vojtová

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "LEUKÉMIE. Markéta Vojtová"

Pavlína Blažková
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 LEUKÉMIE Markéta Vojtová

2 Trocha patofyziologie 1 Leukémie je zhoubné onemocnění krve Kmenová buňka v kostní dřeni se chromozomálně odchýlí (změní) změněná buňka plodí další již změněné (patologické) buňky podle toho: Myeloidní granulocyty Lymfoidní B a T lymfocyty

3 Trocha patofyziologie 2 V kostní dřeni pak dvojí tvorba část normální krvetvorby + část z patologických kmenových buněk utlačují normální tvorbu TROMpenie, LEUKOpenie, anemie Na periferii kolují zralé i nezralé formy

4 Akutní leukémie dělení a etiologie Myeloidní (myeloblastické) AML dospělí Lymfoidní (lymfoblastické) ALL děti Etiologie: Nejasná, faktory zevního prostředí Ionizační záření (Japonsko po 2. sv. válce) Viry VVV Downův sy...

5 Akutní leukémie prognóza Neléčená = fatální během několika týdnů příčinou jsou komplikující infekce (pro zdravého banální) Léčená závisí na typu + řadě faktorů věk, chromozomální abnormality, celkový počet LEUKO v době diagnozy

6 Akutní leukémie klinický obraz Nespecifické a pestré nespecifické chřipkové, únava, slabost, subfebrilie Zánětlivé afekce v dutině ústní Krvácivé projevy petechie, hematomy, epistaxe, z dásní Bledost, dyspnoe Zvětšení jater, sleziny a uzlin Rozvoj těžko zvládnutelných infektů

7 Akutní leukémie diagnostika KO + diferenciál leukocytóza, v diferenciálu atypické krvinky Sternální punkce Lumbální punkce Cytochemie

8 Akutní leukémie terapie 1 1) Chemoterapie Základ léčby Musí být razantní následkem je zničení tvorby krvinek Cytostatika celá řada v režimech (kombinacích) i.v. intratekálně při ALL

9 Akutní leukémie terapie 2 Nežádoucí účinky: GIT (postižení buněk střevního epitelu) zvracení, průjmy, stomatitida alopecie porucha spermatogeneze, ovulace imunosuprese porucha fce dalších orgánů ledvin, srdce, jater, nervového systému

10 Akutní leukémie terapie 3 2) Radioterapie Před transplantací kostní dřeně 3) Transplantace kostní dřeně Dvojí cíl: nahradit patologickou kostní dřeň nahradit normální zničenou k.d.

11 Akutní leukémie terapie 4 4) Podpůrná léčba Transfúze Převody TROM, ERY Infekce Izolace N, ATB, antimykotika, virostatika, sterilní prostředí N Nutrice enterální + parenterální výživa

12 Akutní leukémie terapie 5 Orgánové komplikace Akutní reakce štěp versus hostitel častější u nepříbuzenské transplantace

13 Chronická leukémie dělení Myeloidní leukemie CML Lymfatická leukemie CLL

14 CML etiologie Nejčastěji po 50.roce života Přítomnost Ph 1 chromozomu Philadelphský chromozom Neznámá Zevní faktory ionizující záření kancerogenní chemikálie

15 CML klinický obraz Začátek nenápadný často náhodný nález při KO Pocit plnosti v nadbřišku Tlak v levém podžebří zvětšená slezina TT, pocení, hubnutí Dušnost, krvácení anemie, TROMpenie Zvětšení jater

16 CML diagnostika KO veliká leukocytóza v diferenciálu všechny elementy vývojové řady granulocytů Kostní dřeň hyperplastická s převahou granulocytární řady tvorba granulocytů na úkor jiných elementů Genetické vyšetření Ph 1 chromozom

17 CML léčba Interferon alfa dlouhodobě několik měsíců s.c. Delší přežití Může navodit kompletní remisi Transplantace kostní dřeně Cytostatika Blastický zvrat léčba cytostatiky stejně jako akutní leukemie = remise krátká několik týdnů

18 CML prognóza Při standardní léčbě = doba přežití 3 4 roky

19 CLL etiologie Nejčastěji muži nad 50 let Etiologie: Neznámá Nejčastěji vychází z B lymfocytů Prodloužená životnost infiltrují játra, slezinu, uzliny neefektivní imunita

20 CLL klinický obraz Někdy asymptomatický průběh a dg. z náhodného KO Pokročilá stádia příznaky z infiltrace tkání lymfocyty zvětšené uzliny elastické, nebolestivé, volně pohyblivé malátnost, hmotnostní úbytek, noční pocení, teploty Hepatosplenomegalie

21 CLL diagnostika KO výrazná leukocytóza KD nadbytek lymfocytů útlak tvorby dalších elementů pak anemie, granocytopenie, TROMpenie

22 CLL léčba Začíná zpravidla až ve vyšším stadiu Cytostatika Leukeran Kortikoidy Prednison (zmenšení uzlin) Radioterapie Ozáření sleziny ATB léčba infekcí

23 CLL průběh, prognóza, komplikace Průběh: závisí na laboratorních hodnotách a klinických projevech Podle toho se dělí do několika stádií Prognóza rozdílná, doba přežití kolísá od 1 20 let Komplikace: Recidivující infekce nejčastěji bakteriální virové herpes zooster Nadměrná reakce na vakcinaci

24 Transplantace kostní dřeně

25 Typy Syngenní transplantace dárcem je jednovaječné dvojče Alogenní transplantace dárcem je rodič nebo sourozenec HLA kompatibilní Alogenní transplantace nepříbuzenská dárce z registru menší shoda HLA = procento neúspěšnosti Autologní transplantace odběr vlastní kostní dřeně před radioterapií

26 Odběr krvetvorných buněk 1 Kostní dřeň: Dárce x autologní odběr (před radioterapií) Z lopaty kosti kyčelní ( ml) v celkové anestezii Centrifugace: Oddělení ERY Konzervace chladem načasování a sladění s další léčbou

27 Odběr krvetvorných buněk 2 Periferní krev: Odběr po předchozí stimulaci růstovými faktory (zvětšení počtu krvetvorných buněk v periferii) Centrifugace Pupečníková krev: Z placenty, podmínkou jsou banky pupečníkové krve

28 Odběr krvetvorných buněk 3 Alogenní transplantace: Nejdříve se hledá v rodině příbuzenská nejvyšší možná shoda HLA antigenů I. a II. třídy

29 Přípravný transplantační program Cílem je vybít všechny buňky v KD zdravé i maligní, aby ta přijala zdravé transplantované Před transplantací proto dávky než při léčbě kombinace cytostatik a celotělové radioterapie

30 Vlastní transplantace 1 Autologní: odběr štěpu přípravný režim a následně i.v. převod vlastní čištěné KD ohrožen komplikacemi neschopnost KD tvořit buňky růstové faktory po převodu štěpu

31 Vlastní transplantace 2 Alogenní: Vhodný dárce shody HLA antigenů jiná krevní skupina = nutnost odstranění ERY a promytí štěpu Odběr KD konzervace chladem Přípravný režim Stejný jako výše + Imunosuprese ( rizika nepřihojení štěpu) Přihojení dlouhodobější, vyšší procento komplikací

32 Úspěch transplantace záleží na Vhodném dárci co největší shoda HLA antigenů Přípravném režimu Reakci štěpu proti leukemii Komplikacích akutní + chronické

33 Akutní komplikace 1 Infekční prevence viz výše (sterilní prostředí, pomůcky, strava, izolace N, ATB, virostatika, antimykotika... nejobávanější CMV infekce) Hemoragie TROM a ERY koncentráty před podáním ozářené Orgánová toxicita porucha polykání až nemožnost příjmu per os

34 Akutní komplikace 2 průjmy (pak výživa do žíly) snížení renálních fcí (dialýza) hepatomegalie ( JT, bilirubin) Reakce štěp versus hostitel dáno imunologickou odpovědí buněk transplantátu proti příjemci čím větší neshoda v HLA = větší reakce prevence imunosuprese

35 Chronické komplikace Postižení kůže, suché spojivky Plicní komplikace Katarakta, poruchy š.ž. Neplodnost Děti = poruchy růstu a porucha tvorby hormonů Sekundární nádory

36 CETKOVSKÝ, Petr. Akutní myeloidní leukemie. Postgraduální medicína online. 2007, roč. 9, č. 3 [cit ]. Dostupné z: ŠAFRÁNKOVÁ, Alena a Marie NEJEDLÁ. Interní ošetřovatelství II. Praha: Grada Publishing, ISBN Klener, Pavel et al. Vnitřní lékařství II. Praha: Karolinum, ISBN

Podobné dokumenty

LEUKÉMIE. Markéta Vojtová

LEUKÉMIE. Markéta Vojtová LEUKÉMIE Markéta Vojtová Zhoubná onemocnění krve LEUKÉMIE akutní chronické myeloidní lymfoidní myeloidní lymfoidní LYMFOMY Hodgkinův non Hodgkinské Leukémie Trocha patofyziologie 1 Leukémie je zhoubné