Kmenové syndromy. Kateřina Zárubová

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Kmenové syndromy. Kateřina Zárubová"

Anna Matoušková
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 Kmenové syndromy Kateřina Zárubová

2 Mozkový kmen Šedá hmota jádra MN jádra RF jádra specifická pro jednotlivé oddíly kmene Bílá hmota ascendentní dráhy (dorsálně) descendentní dráhy (ventrálně)

4 Mozkový kmen Nejčastější postižení kmene ischemické (insuficience ve VB povodí) Vaskulární kmenové sy. - nejčastěji difuznější, vícečetné léze typické příznaky: závratě, poruchy rovnováhy, zvracení, kombinace postižení MN + mozečkový sy. = syndrom zadní jámy lební Přesně lokalizované kmenové syndromy - vzácnější větve a. basilaris zásobují mediální část kmene mozečkové arterie zásobují laterální části kmene

5 Kmenové syndromy velmi variabilní a topicky komplikované A) postižení dlouhých drah motorických a/nebo senzitivních - působí kontralaterální symptomatiku B) postižení jader MN - způsobuje ipsilaterální parézu mozkového nervu výška postižení III= mesencephalon, VI, VII = pons IX, X, XI,XII = prodloužená mícha Obecné příznaky, typické pro postižení v oblasti kmene - porucha vědomí, mozečkové či vestibulární symptomy

6 Mesencephalon (n. III): hemiplegia alternans superior (Weber) Pons (n. VI a VII): hemiplegia alternans media (Millard-Gubler) Oblongata (n. XII): hemiplegia alternans inferior (Déjerine) Kmenové syndromy zkřížené hemiparesy (hemiparesis alternantes)

7 Srovnání hemisferální a kmenové parézy

8 Mezencefalon obecně Mediální mezencefalické sy. léze n.iii,n.vi, kontralaterální hemiparéza, postižení propriorecepce a diskriminační citlivost Laterální mezencefalické sy. kontralater. porucha termické a algické citl. (včetně obličeje) ipsilaterální Hornerův sy.

9 Postižení mezencefala Weberův syndrom sy. horní alternující hemiparézy homolatrálně obrna n.iii, kontralaterálně hemiparéza Léze pedunkulu mezencefala Příčina: ischemie paramediální mezencefalická arterie - teritorium a. cerebri posterior Benediktův syndrom homolaterální obrna n.iii., kontralaterální hyperkineze (chorea) Léze pedunkulu a nc. ruber, jádro n.iii, ušetření paramidové dráhy

10 Postižení mezencefala Parinaudův sy. (dorsální nezencef. sy.) paréza pohledu vzhůru (někdy porucha konvergence a fotoreakce) Léze dorzálního mezencefala (tekta) Příčina: tumory pienální krajiny, ischemie, krvácení, RS Dif.dg.: MG, PSP Kaudální mediální mezencefalický sy. homolaterálně- internukleární oftalmoplegie kontralaterálně: ataxie, hemiparéza, paréza horizont. pohledu vaskul. teritorium. mediál. větve a.basilaris

11 Postižení mezencefala Internukleární oftalmoplegie (INO) léze FLM v obl. mezencefala a pontu, mezi jádry III. a VI. na straně léze - při pohledu do strany hrubý nepravidelný nystagmus na abdukujícím oku, addukující oko nedotahuje a nystagmus není Subj.: diplopie Příčina: nejčastěji demyelinizace RS

12 Pons obecně Léze mediální části: postižení tr. kortikospinalis a lemniscus medialis Léze laterální části: postižení tr. spinothalamicus Léze rostrální části: ipsilaterálně INO Léze středního pontu: postižení n.v. Léze kaudálního pontu: paréza horizontálního pohledu a léze n.vi.

13 Postižení pontu Syndrom Millard-Gublerův střední alternující hemiparéza homolaterálně perif. paréza n.vii., kontralaterálně hemiparéza Raynaudův syndrom kaudálního pontu homolaterálně pazéza n.vi., kontralaterálně hemiparéza

14 Postižení pontu Rostrální mediální pontinní syndrom ipsilaterálně: ataxie,ino, myoklonus patra kontralaterálně: hemiparéza, (včetně obličeje), disociovaná hemihypestezie pro propriorecepci a vibraci vaskul. teritorium - mediální větve a.basilaris

15 Postižení pontu Locked-in syndrom bil. postižení horního pontu (přechod v mezencefalon) uzávěr a. basilaris kvadruplegie, pseudobulbární paralýza, zachován jen vertikální pohled a otevírání očí stav vědomí neporušen (není postižena RF)

16 Medulla oblongata řídící centra pro: dýchání, TK, srdeční činnost - jsou součástí retikulární formace centrem řízení některých obranných reflexů: - kašel, kýchání, zvracení

17 Postižení prodloužené míchy Déjerineův syndrom dolní alternující hemiparéza (mediální oblongatový sy.) homolaterálně léze n.xii., kontralaterálně hemiparéza vaskul. teritorium: a. vertebralis, a. basilaris, a. spinalis ant.

18 Postižení prodloužené míchy Wallenbergův syndrm- (dorsolaterální oblongátový sy.) nejčastější vaskulární kmenový sy. Uzávěr ACIP náhlá vertigo, nauzea, vomitus, diplopie, nystagmus - (vestibular nuclei), homolaterálně disociovaná porucha čití v obličeji (bolest, teplo) - (spinal trigeminal tract and nucleus), Hornerův sy. (centrální dráha sympatiku) - miosa, ptoza, enophtalmus), ataxie končetin, trupu (pulze, deviace ke straně léze) - (inferior cerebellar peduncle), paréza měkkého patra, snížen dávivý rfl., dysfagie, dysfonie - (nucleus ambiguus), singultus (RF) kontralaterálně disociovaná porucha čití (bolest, teplo) - (spinothalamic tract)

19 Další kmenové syndromy Skew deviation (syndrom Hertwig-Magendi) - jeden bulbus deviován vzhůru a zevně, druhý bulbus dolů a dovnitř Léze mezencefala homolaterálně s výše deviovaným bulbem Léze pontu, oblonaty, mozečku na opačné straně Opsoklonus - rychlé chaotické pohyby bulbů všemi směry, často kombinace s myoklonem měkkého patra Léze olivo-dentato-rubrálního trojúhelníku

20 Další kmenové syndromy Syndrom foramen magnum centrální kvadruparéza porucha citlivosti na krku léze distálních MN (vertikální nyst. ) tumor, (meningeom, schwanom), C myelopatie, demyelinizace, Arnold-Chiari malformace)

21 Postižení kmene Rozsáhlejší léze kmene vždy spojeno s bezvědomím Charakter a intenzitu léze kmene - kmenové reflexy Léze v úrovní mezencefala kaudálního diencefala (hemorhagie, tumor, konus při nitrol. HT,... decerebrační rigidita = decerebrační držení těla Stereotypní držení HK - extenze,stáčení se do pronace DK - extenze končetin, platární flexe Rozsáhlejší bilater. léze nad mezencefalem dekortikační rigidita HK - flexe v loktech i zápěstí, v supinaci DK - v extenzi s plantární flexí

22 Kmenové reflexy Korneální rfl. - chybí při lézi pontu Okulocefalický rfl.- bezvědomí je přítomen: při dif. postižení kortikosubkortikálních oblastí chybí: (horizontální) - při lézi pontu, (vertikální) - při lézi mezencefala

23 Kmenové reflexy Fotoreakce mióza - jednostranná léze sympatiku (kdekoli v průběhu - Hornerův sy.) mydriáza - jednostr. léze parasympatiku (T herniace) chybí fotoreakce bil. - léze mezencefala miotické zornice bil. (špendlíkové) - léze pontu

24 Kmenové reflexy Maseterový rfl. - vyhasíná při lézi pontu Lash rfl.- mrknutí po podráždění řas vyhasíná při lézi mezencefala Nasopalpebrální rfl.- vyhasíná při lézi diencefalickomezencefalické Dávivý rfl. - vyhasíná při lézi prodl. míchy Okulokardiální rfl. - reflexní bradykardie při tlaku na bulby vyhasíná při lézi prodloužené míchy

25 Kmenové reflexy Ciliospinální rfl. - homolaterální mydriaza - reakce na nociceptivní podnět podklíčkové krajiny chybí: při lézi dráhy sympatiku v kterékoli úrovni kmene výbavný: při lézi kortikosubkortikální Okulovestibulární (kalorický) rfl.- konjugovaný pohyb bulbů směrem ke stimulovanému uchu (ledová voda do zevního zvukovodu) chybí - při lézi pontu

26 Rostrokaudální deteriorace Úroveň postižení Kmenové rfl. + Kmenové rfl. - ostatní Kortiko-subkortikální Cil.,foto,OCH,K,D, OK --- Bloudivé pohyby bulbů Diencefalická Foto,OCH,K,D,OK Cil. dekortikace Mezencefalická OCH,K,M,D,OK Cil.,F decerebrace, skew deviation Pontinní D,OK Cil.,F,OCH,K decerebrace Bulbární --- Cil.,F,OCH,K, D,OK atonie, fixní postavení bulbů Cil.-ciliospinální, foto, OCH-okulocefalický, K-korneální, D-dávivý, OK-okulokardiální

27 Literatura Klinická neurologie obecná část Ambler, Bednařík, Růžička Triton Neurologie Tichý a kol. Nakladatelství UK

Podobné dokumenty

Kmenové syndromy. Martin Srp

Kmenové syndromy. Martin Srp Martin Srp Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Mozkový kmen Jednotlivé syndromy vyplývají z topografické