PRIMÁRNÍ OBSTRUKČNÍ MEGAURETER - PŘEHLEDNÁ PŘEDNÁŠKA - MUDr. Marcel Drlík, FEAPU Urologická klinika, 1.LF UK a Všeobecné fakultní nemocnice, Praha
Zdroje: EAU Guideliness 2014 ESPU web book 2014 British Association of Paediatric Urologists (BAPU) consensus statement on the management of the primary obstructive megaureter (2013) Gerhart et al., Pediatric Urology 2nd ed., Saunders 2010 Campbell Welch, Urology 10th ed., Saunders 2012 Rešerše Pub Med 2013-2014
Definice megaureteru - Megaureter = abnormálně rozšířený ureter anatomický popis bez vztahu k patofyziologii USG: horní limit průměru močovodu od narození do 12 let: 5 6,5 mm Cussen, Invest Urol 1967 IVU 194 dětí s normálními močovody dilatace nad 7 mm Hellström, Acta Radiol Diagn 1985 Retrovesikální průměr močovodu nad 7 mm je po 30. t.g. abnormální
Třídění megaureterů Smith - obstrukční - refluktující - obstrukční a refluktující - neobstrukční a nerefluktující Smith, Original articles series 1977 King Pfister-Hendren - navíc primární x sekundární King, J urol 1980 - typ I - typ II - typ III Pfister, Hendren, Urology 1978
Patofyziologie POM Tradiční anatomický pohled: afunkční segment UVJ - ganglia intramurálně přítomna (nejde o M Hsch) - v intramurálním průběhu převaha cirkulárních svalových vláken namísto longitudinálních (Tanagho, J Urol 1973) - kraniokaudální vyzrávání svaloviny ureteru (Matsuno, J Urol 1984) - maturace může probíhat až 2 roky postnatálně (Farrugia, J Ped Urol 2014) - hypoplasie longitudinálních vláken (vlivtgf-ß?) Hypofunkce je důsledkem obstrukce Nový pohled: CAKUT - asociace POM + renální dysplázie/hypoplázie - chyba v časné fázi embryogeneze na úrovni regulačních genů Ichikawa, Kidney Int 2002 Hypofunkce je součástí poruchy
Klinická manifestace POM Dříve: diagnóza pozdě - až na základě symptomů (lithiáza, infekce, ztráta funkce ledviny) malý počet případů, většina vyžadovala léčbu Nyní: diagnóza časně - většinou na základě screeningu či náhodného nálezu na USG velký počet případů, většina nevyžaduje léčbu
Prenatální diagnostika POM -Dle EUROCAT: 1,1 dětí/1000 má prenatálně zachycenou HN Garne J Ped Urol 2009 - u 23% prenatálně zachycených HN se posléze prokáže megaureter - jen 20-56% megaureterů je detekováno prenatálně Gerhart et al, Pediatric urology, Saunders 2010 Liu, J Urol 1994, Renzo J Urol 2013 - POM je vzácné onemocnění - Prenatální diagnostika POM má malou senzitivitu - Každý pacient s prenatálně detekovanou HN by měl být postnatálně vyšetřen na přítomnost megaureteru
Postnatální diagnostika: - USG potvrzení dg megauretru Prevence infekčních komplikací: - ATB profylaxe do 6.-12. měsíce - MCUG - MAG + F test BAPU 2014, EAU 2013 riziko než u UPJ, nevyšší riziko během 6.m IMC o 83% do 6. m, o 55% do 12.m Song, J Urol 2007, Gimpel, Pediatr Nephrol 2010 - Uvolnění předkožky či obřízka u chlapců Prospektivní studie chybí klasifikace, funkce
USG: 5.-7. den postnatálně Měchýř: megaureter a peristaltika, ureterokéla, ektopie, síla detrusoru, key hole Ledviny: hydronefróza, zdvojený systém, subrenální močovod
USG: 5.-7. den postnatálně Transverzální řez Sagitální řez nejmenší rozměr největší rozměr kolmo na dlouhou osu
MCUG: u všech dětí, ČASNĚ u chlapců s jedno i oboustranným MU 14% chlapců s CHZU má jednostranný megaureter Williams, J Urol 2001 - přítomnost VUR obstrukci nevylučuje - úzký segment ureteru za měchýřem na šikmém snímku - průnik menšího množství kontrastu, jenž se ředí v distálním úseku MU - kontrast zůstává v megaureteru po vymočení (obdobně i na USG) Nevhodný pacient k endoskopické léčbě VUR
MAG3 s F - po vyloučení subvesikální obstrukce a VUR - s ohledem na zralost ledviny po 4t ESPU web book 2014 - u dětí s megaureterem < 10 mm možno později dle dilatace Liu, J Urol 1994 nad 10mm rizikoví pacienti Zásadní je separovaná funkce ledviny. Tvar křivky je ještě méně spolehlivý než u HN Je ovlivněn řadou parametrů : - hydratace - vysoká compliance systému (neschopnost efektivní peristaltiky) - čas podání diuretika - stanovení oblasti zájmu (lépe 2 oblasti) Gerhart et al., Pediatric Urology 2nd ed., Saunders 2010 - náplň měchýře - vždy pozdní snímání po vertikalizaci a vymočení - zavedení cévky není nutné doporučení Paediatric Group of European Association of Nuclear Medecine - Gordon, Eur J Nuc Med 2001 Křivka odráží spíše míru poruchy transportu moči, než míru obstrukce
MRI - Poskytuje současně anatomickou i funkční informací - výhodné u ektopických vyústění v hrdle či vagině -MRUrografie (Ga) u pac. s CHRI, alergií na I - negativa: často nutná sedace, cena CT - současně přítomná lithiáza Darge, Radiology 2011
Asymptomatický 6t pacient s diagnózou POM Jak dále postupovat? Pfister-Hendrenova klasifikace - typ III se často pojí s nížší DRF Gimpel, Pediatr Nephrol 2010 Konzervativně: Aktivně: jak dlouho ATB profylaxe?, do kdy sledovat jaký je end point? které pacienty operovat? Jak? Co lze od operace čekat? Cílem je prevence komplikací infekce, lithiáza, ztráta funkce ledviny
Indikace k operaci: - SYMPTOMY - febrilní IMC, pokles DRF < 5%, nárůst dilatace, bolest, lithiáza - BEZ SYMPTOMŮ - iniciální DRF < 40% zvláště ve spojení s výraznou dilatací BAPU2014, ESPU web book, EAU 2013
Chirurgická léčba dětí starých > 1 rok: - excize aperistaltického úseku a antirefluxní reimplantace močovodu s případnou modelací jeho terminálního části /otevřeně/laparoskopicky/roboticky - úspěšnost modelace dle Hendrena či Kaliczinski shodná Ben-Meir, J Ped Surg 2006
Chirurgická léčba dětí mladších než 1 rok: - UCNA za dodržení Paquinova pravidla (1:5) může být obtížná - dlouhodobé výsledky na specializovaných pracovištích jsou dobré Upadhyay,J Urol 1999 - není prokázán nárůst dysfunkcí DMC de Kort, J Urol 2002 - alternativní postupy většinou (i BAPU) preferovány: dočasné zavedení JJ stentu (infekce, dislokace, lithiáza ž u 30%) Farrugia, J Urol 2011 endoskopická balónková dilatace +/-endoureterotomie (krátkodobě +, dlouhodobě? zlepšení v důsledku vyzrání?) Angerri, J Endourol 2007 Christman J Urol 2013 ureterostomie (časem ověřený standard) refluxní reimplantace ureterů (zvl.u oboustranných: na rozdíl od ureterostomií se předejde vyřazení měchýře, 3/19 PNF) Keafer, J Ped Surg 2014 Při urosepsi nereagující rychle na ATB léčbu: ureterostomie, ev. NFS
Autor Počet MU Dlouhodobé sledování regrese megaureterů u dětí Ø doba sledování (roky) % případů spontánní regrese Ø doba regrese (roky) Faktory regrese Pozn. Callisti, Ped Urol 2008 50 4,8 92 2 PH typ u 4 pac fce či IMC všichni PH III 0 nárůst dilatace Shukla, J Urol 2005 40 6,8 54? věk dilatace 16 MU sledováno 13,4r 1 případ dil, fce, lithiázy po 8 letech McLean, J Urol 2002 69 2,1 72 1-2 stupeň HN u HN I-II nikdy dilatace Renzo, J Urol 2013 74 10 87? věk typ křivky 7 asympt. POM s nízkou fcí bez fce,či dil.
Dlouhodobé sledování regrese megaureterů u dětí Regrese dle typu POM ureteru Regrese dle iniciální šíře věk (měsíce) Calisti J urol 2008 věk (měsíce) Gimpel, Pediatr Nephrol 2010 - šance na spontánní regresi - s věkem - malá změna PH II po 3.r, PH III po 6.r - s iniciální šíří ureteru - malá změna do 14mm po 6r - > 14mm zpravidla nevyzrají
Riziko poklesu funkce u POM v dětském věku: - indikace operace zpravidla v prvních letech života nejtěžší formy?, růst 2.ledviny? - popsány případy zhoršení i po několika letech stabilní funkce - hypodysplazie ledviny může být stabilní Riziko vzniku lithiázy u POM v dětském věku: - u dětí jen ojedinělé případy Riziko infekce u POM v dětském věku: - riziko IMC zvýšené zvl. první 2 roky, nebyla prokázna souvislost s mírou dilatace (do 1 roka 48%, do 2 let 33% UTI, v 70% febrilní IMC) Gimpel, Pediatr Nephrol 2010 - IMC u 2 dívek mezi19 persistujícími POM během 7 let (10%) Shukla, J Urol 2005
- rizikové z hlediska poklesu funkce a infekce jsou zvláště první 2 roky - regrese je tím pomalejší, čím je větší dilatace; největší změny v prvních 3 letech Webbook ESPU 2013 - po 10 letech přetrvává dilatace u cca 13% pacientů, - u dívek nejčastěji hrozí infekce, -ojediněle popsán pokles dříve stabilní funkce a lithiáza - dlouhodobé sledování pomocí USG nutné, při horečce vyšetřit moč Webbook ESPU 2013 A co dále? Těhotenství, dospělost
Spolehlivé údaje chybí.. - chybí údaje o dlouhém (mimo dětství) sledování pacientů s POM Shukla et al., J Urol 2005 v dlouhodobém sledování 1 pacient po cca 6 letech stabilního nálezu progrese dilatace, pokles funkce - málo větších souborů s POM u dospělých Hemal et al., Urology 2003-55 pacientů 13-52 let (47 jednost., 8 oboustr.mu) - jen 2 asymptomatičtí, často lithiáza, a pokles funkce. - 60% pac. s oboustr. MU měl CHRI Primary obstructive megaureter warrants aggressive surgical management in contrast to its presentation in children.
CT 17- ti letého asymptomatického chlapce s POM PH I-II vlevo a vícečetnou lithiázou 9- ti letý chlapec s recidivou MU PH I, 3 roky po jeho vymizení Z dlouhodobého pohledu (tj. mimo dětství) je persistující POM riziková dg.!!
Souhrn: - ureter 7 mm po 30 g.t. je abnormální - u všech dětí s prenatální dg HN vyšetřit USG močovod - ATB profylaxe 6-12 měsíců - MCUG časně u chlapců, u dívek lze později - na MAG 3 důležitá DRF, křivka odráží spíše poruchu transportu než obstrukci -většina megaureterů vyzraje -hypofunkce ledviny na podkladě dysplázie může být stabilní - nejrizikovější z hlediska poklesu funkce a infekce jsou první 2 roky - regrese je tím pomalejší, čím je větší dilatace; největší změny v prvních 3 letech -operace je indikována: u symptomů (bolest, lithiáza, infekce), u asymptomatických v případě funkce či dilatace - u dětí > 1 rok - resekce, reimplantace +/- modelace močovodu - u dětí < 1 rok ureterostomie, dilatace, ev. refluktující reimplantace u oboustranných - dlouhodobé sledování pacientů nezbytné (i po vymizení dilatace?)
ESPU + AAU + ICCS 2015 Děkuji za pozornost