Myopatie u koní nozologické jednotky
SAR Nutriční myodegenerace (NMD) Polysaccharide storage myopathy (PSSM) Rekurentní zátěžová rabdomyolýza (RER) Atypická myoglobinurie Elektrolytové dysbalance Maligní hypertermie?
Nutriční myodegenerace (NMD) Etiologie: selenu a (vitaminu E) aktivita GPX Patogeneze: působení ROS lipoperoxidace membrán svalových buněk
Klinické příznaky NMD Perakutní forma: do věku 2 m., myokard, bránice, dýchací svaly, žvýkače Subakutní forma: starší hříbata, dospělí Eq, žvýkače, pánevní končetiny, krk Dysfágie, slabost, ztuhlost, otok a bolestivost svalů, myoglobinurie
Diferenciální diagnózy Dysfágie: obstrukce jícnu mykóza vzdušného vaku léze v dutině ústní tetanus, botulismus SAR- NMD, PSSM, RER, atypická myoglobinurie Laminitis
NMD
NMD Biochemie I: aktivita CK, AST, (LDH) koncentrace selenu (plná krev, heparin) (75 μg.l -1 ) aktivita GPX (plná krev, heparin) (VFU-200 μkat.l -1 ) ( koncentrace vit. E (sérum, plasma) (6,5 µmol.l -1 ))
NMD Biochemie a hematologie II: hematokrit (neschopnost polykat) nebo K + (nepřijímá krmivo x únik ze sval. vláken) urea, kreatinin (myoglobinurie, ARF) leukocytóza (aspirační pneumonie)
NMD Terapie: Selen (Selevit, Myogaster) im., p.o. Vitamin E, p.o. (1000-2000 mg/500 kg) hydratace (F1/1), K + (bikarbonát, glukóza) +/- KCl (i.v., p.o.) ATB (dle závažnosti aspirace při dysfagii) NSAID (! hydratace)
NMD Prognóza: dubiózní Prevence: ČR = oblast Se v půdě Denní aplikace Se do krmiva Seleničitan sodný / org. vázaný Se Pastva, kvalitní seno (vit. E)
Polysaccharide storage myopathy (PSSM) QH, paint horse, appaloosa, chladnokrevníci, teplokrevná plemena Bez pohlavní predispozice Vyvolané zátěží
PSSM PSSM typ 1 MUTACE genu GYS-1 aktivita GS Akumulace amyláza rezistentního i senzitivního glykogenu ve svalových vláknech Autosomálně dominantně dědičné PSSM typ 2 příčina neznámá
Klinické příznaky PSSM Často na začátku zátěže Ztuhlost, neochota k pohybu Palpačně tvrdé svaly Myalgie, pocení Kolika Myoglobinurie
Diagnostika PSSM Nacionále (QH, ) Anamnéza (opakovaně, se zátěží) Klinické vyšetření Biochemie (CK, AST) Zátěžový test Průkaz mutace GYS-1 Biopsie svalu
Histopatologické vyšetření Amyláza-PAS: rezistentní glykogen PAS-subsarkolemální glykogen
Terapie PSSM Pohybový management Každodenní pohyb, výběh, kolotoč Dieta Bez sacharidů = žádné jádro Zdroj energie- rostlinný tuk Olej do 500 ml/denně + vojtěškové granule
Rekurentní zátěžová rabdomyolýza (RER) Dědičné (pravděpodobně AD) Anglický plnokrevník, klusáci Vyvolané zátěží Psychický stres Porucha regulace svalové kontrakce (metabolismus vápníku)
Diagnostika RER Nacionále - A1/1, klusáci Anamnéza - opakovaně, zátěž, stresař Svalové enzymy Biopsie svalu - centrální jádra, ojedinělá nekrotická vlákna (Kontrakční test in vitro) 2 r., A1/1, klisna, nervózní charakter
Terapie RER Akutní epizoda- viz SAR Management Klid, pravidelnost Bez ovsa Olej Individuální přístup (dantrolen)
Atypická myopatie Na pastvě Špatné počasí, podzim, jaro I více koní zároveň Slabost, ztuhlost, ulehnutí, myoglobinurie Rychlá progrese Fatální (mortalita 96 %)
Atypická myopatie MADD Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy Sekundární toxin nažky javoru jasanolistého (Acer negundo) hypoglycin A (?) inhibitor MAD akumulace acylkarnitinu v krvi a org. kyselin v moči - metoda suché krevní kapky Acer pseudoplatanus j. klen j. mléč a j. babyka hypoglycin nezjištěn
Terapie atypické myopatie Okamžitý pohybový klid Pozor na záměnu s kolikou a tradiční vodění Infůze ABR Karnitin, sacharidová dieta, korekce hyperglykemie inzulinem, B 1, B 2 Analgetika Kontrola a vyprazdňování močového měchýře
Elektrolytové dysbalance Vytrvalostní dostihy Soutěže všestrannosti (military) Soutěže spřežení Pocení - ztráty iontů (Na, Cl, K) 30-50 g/denně NaCl + 15-25 g/denně KCl
Fibrotická myopatie
Myopatie bez rabdomyolýzy Svalové enzymy v normě nebo jen mírná elevace!
Myotonická dystrofie Slabost po porodu Pohybové potíže bunny hoping Atrofie krku a trupu Hypertrofie svalů zádi CK 8,19 ukat/l AST 7,45 ukat/l LDH 17,85 ukat/l Biopsie, EMG
Myotonická dystrofie
Glycogen branching enzyme deficiency (GBED) QH, paint horse, appaloosa Dědičné AR Aborty, předčasné porody, slabá hříbata Flexní deformity Elevace CK, AST, GGT Bez palpační ztuhlosti Biopsie svalu Mortalita 100 %