Český registr biopsií nativních ledvin

Český registr biopsií nativních ledvin 1994-216

I. Cíle registru renálních biopsií vytvořit registr pacientů, u kterých byla provedena renální biopsie, který by byl východiskem pro souhrnnou každoroční informaci nefrologické společnosti analogickou informacím o dialyzační a transplantační aktivitě, umožnil kontakty jednotlivým pracovištím, které by se chtěly zapojit do kooperativních studií u různých typů glomerulonefritidy iniciovat a pomáhat organizovat kooperativní studie věnované různým typům glomerulonefritidy. informovat své členy pravidelně o obsahu registru a eventuelně o výsledcích probíhajících kooperativních studií

Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující dospělé: Praha (4): FN Karlovo náměstí, Klinika nefrologie,praha 2 Klinika nefrologie, IKEM, Praha 4 FN Královské Vinohrady Praha 1 FN Motol, I. interní oddělení, Praha 5 Původně 8 center

Aktuálně bioptující centra Mimopražské (9): FN Hradec Králové, Klinika gerontologická a metabolická FN Plzeň - I. interní klinika Nemocnice České Budějovice FN Olomouc, III. Interní klinika FN Ostrava, Interní klinika FN Brno - sv. Anna FN Brno-Bohunice, III. interní gastroenterologická klinika Původně 12 center

Aktuálně bioptující centra Pracoviště bioptující děti (8): FN Vinohrady, Praha 1 FN Motol, Praha 5 FN Plzeň FN Hradec Králové FN Ostrava-Poruba Nemocnice České Budějovice FN Brno, II. Interní klinika FN Olomouc Původně 11 center

1994-216 POČTY BIOPSIÍ V AKTUÁLNĚ BIOPTUJÍCÍCH CENTRECH

Centra pro dospělé - Praha 35 3 25 248 2 15 1 5 FN Karlovo náměstí 58 56 IKEM FN Vinohrady FN Motol 18 Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 216

Centra pro dospělé - Čechy bez Prahy 7 6 5 4 48 54 3 2 22 1 FN Hradec Králové FN Plzeň České Budějovice Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 216

Centra pro dospělé - Morava a Slezsko 6 5 47 4 3 32 2 1 13 12 FN Olomouc FN Ostrava FN Brno- sv. Anna FN Brno-Bohunice Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 216

Pediatrická centra - Čechy 7 6 5 4 35 3 2 1 1 4 3 FN Motol FN Vinohrady FN Hradec Kráové České Budějovice FN Plzeň 5 Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 216

Pediatrická centra- Morava a Slezsko 35 3 25 2 17 15 1 5 5 FN Ostrava FN Brno FN Olomouc Číslo ve sloupci centra udává počet RB v roce 215 9

III. Sběr dat a sledované údaje Sběr dat probíhá kvartálně dotazníkovou metodou vyplněním tzv. evidenční karty Mezi sledované údaje patří: Identifikace nemocného, psč jeho trvalého bydliště Centrum provádějící výkon, měsíc a rok provedení, zaměřovací metoda k provedení biopsie Pohlaví, věk, nově i výška a váha nemocného Klinické a laboratorní údaje: arteriální hypertenze, hladina kreatininu, erytrocyturie, proteinurie, hladina sérového albuminu, diabetes mellitus Histologická diagnóza Komplikace výkonu

IV. Vlastní výsledky Klinicko-laboratorní údaje

Biopsie v roce 216 CELKEM 696 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN

Absolutní zastoupení nefropatií v 216 (celkově 696 RB) DM Normální nález 2 Primární nefropatie Cévy 342 Sekundární nefropatie TIN 66 GN při onemocnění cév 98 Při metabolických onemocněních 79 Vrozené 8 Tubulární změny a nádory 23 Primární ESKD 11 Intersticiální leze 27 Nediagnostická p./nevyplěno 4

Absolutní zastoupení PRIMÁRNÍCH nefropatií v roce 216 (celkově 342 RB) 14 133 12 1 8 6 4 55 57 58 2 18 7 5 9 MCNS FSGS MGN MPGN IgA Menší glom. abnorm. IgM jiné

Absolutní zastoupení GN U SYSTÉMOVÝCH ONEMOCNĚNÍ v roce 216 (celkově 66 RB) 5 47 45 4 35 3 25 2 15 1 5 13 2 4 Lupusová nefritida GN při Henoch- Schönleinově purpuře Goodpastureův sy GN při infekci

Absolutní zastoupení GN U ONEMOCNĚNÍ CÉV v roce 216 (celkově 98 RB) 6 57 5 4 3 2 3 Pauciiumunní GN při AAV Trombotická mikroangiopatie Nefroskleróza Sklerodermie 1 2 9 FSGS sekundární při vaskulární nefrosklerose

Absolutní zastoupení GN U METABOLICKÝCH ONEMOCNĚNÍ v roce 216 (celkově 79 RB) 4 38 35 36 Diabetická glomerulosklerosa 3 25 Glomerulopatie při dysproteinémii 2 15 AA amyloidosa 1 5 4 Sarkoidosa

Absolutní zastoupení GN U DYSPROTEINÉMIE v roce 216 (celkově 37 RB) 18 17 Mnohočetný myelom 16 14 12 12 AL amyloidosa Kryoglobulinémie 1 8 LCDD 6 4 2 1 2 1 3 Fibrilární GN GN s monoklonálními depozity

Incidence /1mil.obyvatel k 1.1.216- v ČR 1 553 843 obyvatel * Primární GN Sekundární IgAN 14,1 Lupusová nefritida 5,81 MGN 5,5 ANCA + vaskulitidy 6,29 FSGS 5,9 Henoch-Sch. purpura,86 MCD 4.86 AL Amyloidóza 2,38 AA Amyloidóza,86 Myelom,57 Diabetická GN 4,48 TIN 2, Nefroskleróza 3,81 * Údaj dle Českého statistického úřadu ČR

1994-216 SOUHRNNÁ DATA 13 966 BIOPSIÍ NATIVNÍCH LEDVIN

Absolutní počty biopsií 1995-216 8 7 6 5 4 3 2 1 752 719 63 634 654 644 652 696 521 527 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216

Relativní počty mužů a žen 1 9 8 7 4 43 42 42 39 39 41 45 44 41 6 5 4 3 2 6 57 58 58 61 61 59 55 56 59 1 1994 2 25 21 211 212 213 214 215 216 muži ženy

Absolutní počty biopsií v dětských 7 6 5 4 a dospělých centrech 563 535 554 584 567 426 399 663 581 612 3 2 1 122 156 11 68 8 7 77 89 71 84 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 dospělí děti

Relativní počty biopsií v dětských 1 9 8 7 6 a dospělých centrech 11 28 22 19 13 11 12 12 11 12 5 4 3 72 78 81 89 87 89 88 88 89 88 2 1 1994 2 25 21 211 212 213 214 215 216 dospělí děti

6 5 4 3 Arteriální HT v době biopsieabsolutní čísla 519 442 455 434 439 412 375 342 38 323 51 2 191 22 187 185 199 29 232 212 195 1 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 nepřítomna přítomna

1 9 Arteriální HT v době biopsie 16 14 relativní čísla 1 1 8 7 6 5 24 38 63 68 71 7 68 7 67 72 4 3 2 1 6 48 36 31 29 3 32 3 33 28 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 nepřítomna přítomna neuvedeno

5 45 4 35 3 25 2 15 336 Erytrocyturie v době RB 48 49 421 421 45 434 372 381 349 1 5 47 71 53 53 68 57 59 59 65 76 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 mikroskopická makroskopická nepřítomna anurie neuvedeno

Erytrocyturie v době RB-relativní 12 čísla 1 8 6 24 23 23 28 28 28 9 9 1 9 1 8 23 27 22,7 8 8 1, 11 1 4 2 64 67 66 62 6 62 68 64 66,6 7 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 mikroskopická makroskopická nepřítomna anurie neuvedeno

Kreatinin v době RB 4 35 3 25 2 15 1 5 368 295 25 254 247 259 251 251 253 235 197 2 191 171 17 175 174 174 141 127 132 129 141 114 113 113 91 94 72 76 82 85 85 68 54 62 69 44 47 47 39 14 15 13 19 21 24 6 3 2 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 pod 1 11-2 21-4 více jak 4 HD neuvedeno

Kreatinin v době RB-relativní čísla 1 9 8 7 6 5 3 2 2 1 3 3 3 4 8 7 9 13 13 1 13 13 1 6 1 1 13 14 16 2 2 18 18 19 21 22 27 27 28 27 27 27 27 31 27 4 3 2 1 57 51 47 42 39 4 39 39 36 36 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 pod 1 11-2 21-4 více jak 4 HD neuvedeno

3 25 2 15 1 5 Proteinurie v době RB 285 247 251 261 242 25 26 215 223 26 213 222 27 21 194 177 182 155 152 165 179 183 182 152 159 139 136 124 121 97 89 74 6 67 45 49 57 63 48 44 19 7 16 3 5 6 5 6 6 15 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 nepřítomna do 3g 4-1g více jak 1g anurie neuvedeno

Proteinurie v době RB-relativní čísla 1 9 9 9 1 14 9 7 9 13 1 8 7 26 29 29 29 31 31 29 18 3 6 5 4 3 4 47 26 24 25 21 23 27 26 2 1 34 32 33 39 35 39 32 24 14 1995 25 21 211 212 213 214 215 216 nepřítomna do 3g 4-1g více jak 1g anurie neuvedeno

Relativní zastoupení DIABETIKŮ v letech 1999-216 (celkově 11275) 1 9 8 11 8 1 15 17 16 18 2 17 19 7 6 % 5 4 78 88 88 84 83 84 82 8 83 81 3 2 1 1999 25 211 213 215

Relativní zastoupení DLE ZAMĚŘOVACÍCH METOD v letech 1994-215 13 27 (celkově RB) % 1% 4 3 1 7 4 4 5 7 9% 8 17 6 13 17 24 24 21 18 24 26 22 3 8% 3 34 7% 32 41 47 29 67 68 6% 45 33 3 75 71 46 4 39 52 83 83 5% 45 28 38 8 33 4% 5 6 3 3% 8 4 7 2 27 48 3 43 2% 35 13 31 26 28 28 31 34 32 3 33 28 1% 21 24 16 17 15 11 14 7 % 1 1 1 1 1 1995 1997 1999 21 24 26 28 21 212 214 216 RTG USG CT scinti USG + gun RTG + gun TJRB jinak nevyplněno

RB komplikace (%) 1% 9% 8% 7% 7 11 24 26 5 1 21 2 2 2 1 13 1 22 27 2 1 6% 5% 4% 3% 91 86 71 72 78 78 79 86 75 72 2% 1% % 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216 bez komplikací velká komplikace malá komplikace

Závažné komplikace RB 1 2 3 4 5 6 7 8 1995 25 211 213 215 3 5 4 3 3 1 1 1 4 7 7 6 2 6 7 2 2 2 5 3 4 7 8 6 3 5 5 7 4 3 pokles TK s nutností TRF masivní hematurie velký hematom-algický sy

Malé komplikace RB 18 16 14 12 119 15 111 124 121 12 14 165 1 8 6 4 2 68 28 6 11 5 6 8 4 5 7 6 8 1 1 1 1 2 1995 25 211 213 215 malá hematurie drobný hematom dle USG febrilie

Vybrané primární glomerulopatie 18 16 14 12 1 8 6 4 2 1995 25 211 213 215 Lipoidní nefrosa Fokálně segmentální glomeruloskleróza Membranosní GN Membranoproliferativní GN IgA GN

Lipoidní nefróza glomerulopatie 7 69 6 54 5 4 3 3 38 27 34 2 1 18 19 11 17 1995 2 25 21 211 212 213 214 215 216

Fokálně segmentální glomeruloskleróza 7 6 5 4 3 29 41 31 51 51 59 42 62 5 55 2 1 1995 25 211 213 215

Membranózní GN 7 68 6 5 4 42 49 46 58 51 53 37 57 3 27 2 1 1995 25 211 213 215

Membranoproliferativní GN 3 29 25 2 15 13 17 13 22 25 21 15 2 18 1 5 1995 25 211 213 215

IgA glomerulopatie 18 17 16 14 12 1 8 6 4 2 97 19 111 128 128 121 148 146 133 1995 25 211 213 215

Vybrané sekundární glomerulopatie 7 glomerulopatie 6 5 4 3 2 1 1995 25 211 213 215 Lupusová GN H-S purpura Pauciimunní GN (ANCA) Nefroskleróza Diabetická GN Glomerulopatie při dysproteinémiích

Lupusová nefritida 7 6 61 5 4 36 45 36 37 43 41 44 49 47 3 2 1 1995 25 211 213 215

Henoch-Schonleinova purpura 14 13 12 1 8 1 11 8 8 8 9 6 6 6 6 4 2 1995 25 211 213 215

Pauciiumunní GN (ANCA asociované) 7 6 5 54 47 52 56 66 61 57 4 34 35 3 2 21 1 1995 25 211 213 215

Diabetická glomeruloskleróza 5 47 45 4 35 3 3 34 4 39 38 41 38 25 2 21 15 1 5 4 1995 25 211 213 215

Glomerulopatie při dysproteinémiích 5 47 45 4 35 32 33 39 39 34 37 3 25 2 15 1 5 1 6 13 1995 25 211 213 215

Nefroskleróza glomerulopatie 5 47 45 4 35 33 36 39 3 25 2 15 23 21 16 22 21 18 1 5 1995 25 211 213 215

Vybrané hereditární nefropatie 45 glomerulopatie 4 35 3 25 2 15 1 5 1995 25 211 213 215 Blíže neurčené Alportův syndrom Benigní recurentní hematurie Sy tekých basálních membrán Fabryho choroba a jiné lipidosy Nail-patella sy

Syndrom tenkých bazálních membrán 45 4 42 35 3 25 2 15 1 18 2 5 1 5 5 4 3 4 3 1995 25 211 213 215

Alportův syndrom 16 14 12 14 15 12 1 8 8 6 4 2 2 2 5 4 2 3 1995 25 211 213 215

Ostatní bioptické nálezy 3 27 25 2 15 1 5 11 5 6 16 4 9 17 23 21 2 19 18 18 18 15 15 15 12 11 11 1 1 1 1 5 13 11 7 1995 25 211 213 215 Tubulární změny a nádory End Stage Kidney ( terminální nefropatie) Intersticiální leze

Biopsie bez morfologické diagnózy 35 32 3 25 2 15 1 5 2 15 16 11 12 11 9 9 6 6 6 6 7 7 4 5 5 3 4 5 6 66 7 4 3 4 2 3 1 1995 25 211 213 215 22 7 6 4 nediagnostiká punkce málo reprezentativní vzorek nepříznačné morfologická změny nezastižen parenchym ledviny

Poděkování všem centrům za zasílání dat a České nefrologické společnosti za podporu registru