MUDr. Vlčková Jana Středomoravská nemocniční a.s. Nemocnice Přerov
Klinické údaje Kombin. screening I trim. negat. Dle UZ ve II trim. zjištěny mnohočetné vývojové vady nesluč. s postnatalním životem, popisován hydrops, hydrocefalus, atyp. obraz mozku, susp. ageneze ledvin, chybění m.m., hyperechogenní střevní kličky, krátký femur, anhydramnion. v I. trim. susp. parvovir. infekce. PM: 10.9. Spont. porody: 1-2016 dcera zdravá, Spont. aborty: 0, UPT: 0
Makropopis Plod mužského pohlaví, délky 21cm, plod povšechně oteklý. Nízce nasedající uši, kořen nosu vpáčený, rty oteklé, čnějící. Břicho objemné. Na pravé paži a pravém stehně stav po excizi kůže s podkožím.
I. Otevření dutiny lební: Měkké pokrývky lební překrvené prosáklé, na řezu mozkem patrno rozšíření postranních komor, mozková tkáň redukována, křehká při manipulaci se rozpadá.
II. Otevření dutiny hrudní a břišní: V dutině břišní cca 15-20ml serosní tekutiny, oba listy peritonea hladké, lesklé, orgány zvykle uloženy, bránice celistvá, vyklenuta vysoko. Plíce výrazně zmenšené, nevyplňují pleurální dutiny. Srdce volně v perikardu, přiměřeně utvářené bez malformací. Játra výrazně zvětšená, vyklenují bránici vysoko do hrudníku, hrbolatého povrchu, vzhledem připomínající cirhotickou přestavbu, na řezu překrvená. Ledviny a nadledviny zvykle uloženy, obvyklého tvaru a velikosti, parenchym ledvin překrven, bez nápadných ložiskových změn, vývodné cesty močové průchodné.
Přehledný snímek jater
CMV infekce
CMV infekce Patří mezi kongenitální infekce CMV herpetický DNA virus (Human herpesvirus 5=HHV-5) Klinické projevy: Často bez příznaků Mononucleosis like syndrom lymfadenopatie, splenomegalie, hepatitida, imituje EBV infekci Infekce imunokompromitovaných pneumonie, hepatitida, encefalitida, kolitida
CMV -plod Infekce v 1. polovině gravidity transplacentárně 0,2-2% novorozenců Postižení CNS meningoencephalitis, chorioretinitis, hydrocephalus nedonošenost, nízká porodní hmotnost, hydrops, mikrocefalie, hepatitida s hepatosplenomegalií, ikterem a hematomy Histologie: játra nekrózy, CMV inkluse v epitelu žlučových cest, inkluse v plicích; mozek periventrikulární mikrokalcifikace Velké buňky s velkým jádrem (vzhled sovího oka)
Dif. dg.: Zejména další herpetické viry mají podobné intranukleární inkluse, ale pouze CMV má intracytoplasmatické inkluse. Herpes simplex Varicella zoster další...
Kongenitální infekce Intrauterinní infekce embrya nebo plodu Manifestují se u matky a postihnou i vyvíjející se embryo nebo plod. Původci: viry, bakterie a prvoci Cesty průniku: Transplacentární přenos Ascendentní per continuitatem z porodních cest (např. při urogenitálních infekcích matky)
TORCH Transplacentrání přenos T Toxoplasmóza O ostatní syfilis, parvovirus B 19, varicella zoster, Listeria monocytogenes, hepatitis B, HIV, Chlamydia trachomatis a další) R rubeola C Cytomegalovirus H Herpes simplex
Herpes simplex Herpetické viry (HSV1 a HSV2) V 1. trimestru může vést k potratu, porodu nezralého plodu nebo ke vzniku malformací Častější je perinatální infekce (HSV2) Incidence: 1 na 1500-5000 porodů
Herpes simplex Infekce kůže eczema herpeticum (herpes labialis) Infekce v oblasti úst akutní gingivostomatitida Oční infekce konjuktivitida, keratokonjuktivitida (ztráta zraku) Infekce CNS akutní encefalitida. Infekce genitálu horečka, nevolnost, uretritida, poševní výtok, lokální lymfadenopatie,
Herpes simplex -plod Transplacentární přenos: Jaterní selhání s koagulopatií a encefalopatií, mikrocefalie, hydrocefalus. Peripartální přenos: 3 formy 1. kožně slizniční 2. encefalická 3. diseminovaná sepse, neklid, horečka, pneumonitida, respirační selhání, hepatosplenomegalie, hepatitida, DIC.
Herpes simplex -plod Makroskopicky: Kožní léze, hepatosplenomegalie miliární nekrotická žlutá ložiska, nadledviny ložiska nekrosy kory a kalcifikace Histologie: Játra geografické koagulační nekrosy s velkým množstvím mnohojadrených buněk s intranukleárními inklusemi Nadledviny nekrosy kory s kalcifikacemi; plíce nekrotizující pneumonitida Velké buňky s prominujícím jádrem s virovými inklusemi
Varicella zoster Herpetický DNA virus (human herpesvirus 3 = HHV-3) Způsobuje: plané neštovice (varicella zoster), pásový opar Bolest, svědění, serózní exantém, regionální lymfadenopatie, parézy.
Varicella zoster -plod 1. vrozený varicelový syndrom infektce v prvních 4 měsících gravidity. Vrozené vady oka, chorioretinitis, katarakta, mikrocefalie, atrofie míchy, atrofie končetin. 2. novorozenecká varicella infekce 2 týdny před porodem eflorescence na kůži při narození nebo exantém po narození Obrovskobuněčná pneumonie infekce 5 dní před porodem nebo do 2 dnů po porodu
Parvovirus B 19 DNA virus, parvovirididae Erythema infectiosum (5.nemoc) Šíří se jako kapénková infekce respirační cesta K nákaze dochází běžně v dětství exantematické onemocnění dětí, typicky se projevující vyrážkou v oblasti tváře
Parvovirus B19 Exantem Artropatie, artritida Asymptomatická infekce Tranzitorní aplastická krize u pacientů s hemolytickými onemocněními, akutní epizoda čisté aplasie červených krvinek
Parvovirus B19 -plod 2. trimestr Déletrvající útlum hematopoézy, poškození endotelu kapilár, poškození srdečního svalu Může vést k těžké hypoxémii nebo hydropsu plodu a jeho odúmrtí Malformace zde nevznikají Histologie: játra erytroidní hypoplázie, atypické obří pronormoblasty, hemosideróza, zřídka pak obrovskobuněčná transformace hepatocytů a fibrosa Hypocelulární kostní dřeň, myokarditida.
Zdroje: 1. A. Heerema Mc Kenney, E. J. Popek, M. E. Paepe, Diagnostic pathology: placenta, Elsevier, 2015, p. II-3-2 2. D. A. Milner, N. Pecora, I. Solomon, Diagnostic pathology: Infectiou disease, 1th edition, Elsevier, p. I-1-6 3. M. C. Cohen, I. Scheimberg, The pediatric and perinatal autopsy manual, Cambridge university press, p. 334-335 4. D. Sedláček, I. Šubrt, J. Dort, Kongenitální infekce současný stav, Pediatrie pro praxi, 2/2007, p.72-76