Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí II

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí onemocnění srdce zánětlivá ostatní

Zánětlivá onemocnění srdce Myokarditidy Endokarditidy Perikarditidy Pankarditidy

MYOKARDITIDY

ETIOLOGIE MYOKARDITID infekční - virová imunologická toxická idiopatická

VIROVÉ MYOKARDITIDY Nejčastější, incidence není známa, výskyt sporadický i epidemický Klinika dle věku novorozenci, kojenci- fulminantní průběh (mortalita 50-70%) batolata méně akutní průběh adolescenti často asymptomatický průběh (vývoj dilatační kardiomyopatie)

DIAGNÓZA MYOKARDITIDY Anamnéza, klinika EKG měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy RTG rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie Biopsie odlišení od kardiomyopatie

Myokarditida

DIAGNÓZA MYOKARDITIDY Anamnéza, klinika EKG měnlivé, dysrytmie, převodní poruchy RTG rozšíření srdečního stínu, městnání na plicích Echokardiografie snížená kontraktilita myokardu LABORATORNÍ: hematologie, biochemie, serologie, mikrobiologie Biopsie odlišení od kardiomyopatie

LÉČBA MYOKARDITIDY Léčba akutního/chronického srdečního selhání Léčba poruch rytmu Antivirová léčba Imunosupresivní léčba

POSTREPTOKOKOVÉ MYOKARDITIDY 3-10/ 100 000 školních dětí za rok v rámci revmatické horečky beta hemolytický streptokok abnormální imunitní reakce na některou z komponent streptokoka

LÉČBA POSTREPTOKOKOKOVÉ MYOKARDITIDY Klid na lůžku, monitorace, léčba kardiálního selhávání 10 dní V-PNC po 6 hodinách 100 000 UI/kg/d Salicyláty 100 mg/kg/den/ Kortikoidy jen při známkách selhávání

INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY

PATOGENEZE IE Kombinace patologického turbulentního toku, destrukce endotelu a bakteriémie Trombocyty, leukocyty, fibrin a baktérie vytvářejí vegetace Zuby ( i čištění) 60%, tonzilektomie 35%, bronchoskopie rigidním bronchoskopem 15%, cystoskopie 13%, endoskopie GIT 5%, katetrizace srdce 2%

EPIDEMIOLOGIE IE výskyt 0,2 0,7 / 1000 dětí, mírný vzestup stále vysoká úmrtnost až 50%!!!!! častěji u komplexních vad po operaci s protetickými náhradami komplikace centrálního katetru zvl.u imunokomprimovaných dětí 30% IE nemá v anamnéze VSV!!!!!

DIAGNÓZA IE Velmi často: horečka, pozitivní hemokultura, FW, CRP, CIK, echokardiograficky vegetace Často: nespecifické příznaky (bolesti hlavy, myalgie), anemie, hematurie, leukocytóza Méně často: nový srdeční šelest, selhávání srdce, petechie, embolizace, splenomegalie, neurologické změny Vzácně: třískovité hemoragie, Oslerovy uzlíky Až u 30% pacientů je prvním projevem akutní embolická příhoda

MIKROBIOLOGIE IE Streptokoky (alfa hemol.) a staphylokoky (aureus) 73% 50% Enterokoky, plísně a HACEK (Haemophilus, Actinobacilus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) Plísně špatná prognóza U 5-20% IE se nedaří vykultivovat původce!!!!!

VEGETACE NA MV

VEGETACE NA AOV A MV

LÉČBA INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY INDIVIDUÁLNÍ!!! Absolutní klid na lůžku Konzervativní: ATB nejlépe dle citlivosti 6-9 týdnů intravenózně Chirurgická + ATB: mykotické IE, hemodynamicky ohrožení pacienti, nebezpečí embolizace, infikovaný cizorodý materiál, neúspěch konzervativní léčby

PREVENCE INFEKČNÍ ENDOKARDITIDY Běžná: základní (dutina ústní a HCD) ATB p.o. nebo i.v. 1 hodinu před výkonem Riziková: i.v., 6 měsíců po operaci srdce, u cizího materiálu v srdci celý život

INDIKACE PREVENCE IE VSV kromě defektu síňového septa umělá chlopeň včetně bioprotéz a alotransplantátů po prodělané IE obstruktivní kardiomyopatie prolaps mitrální chlopně s regurgitací při intervenčních výkonech

PERIKARDITIDY

ETIOLOGIE PERIKARDITID virové infekce bakteriální infekce autoimunní při onemocnění pojiva (tzv. systémová onemocnění)

KLINICKÉ PROJEVY PERIKARDITIDY bolest na hrudníku kašel dušnost teplota třecí perikardiální šelest srdeční tamponáda

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY laboratorní známky zánětu, součástí revmatické horečky nebo IJA, virologie EKG RTG Echokardiografie

Diagnóza perikarditidy (dny)

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

DIAGNÓZA PERIKARDITIDY

LÉČBA PERIKARDITIDY Průběh může být krátký nebo chronický a rekurentní Klid na lůžku Drenáž perikardu Salicyláty a nesteroidní antirevmatika Kortikoidy u těžkých forem

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí onemocnění srdce zánětlivá ostatní

KARDIOMYOPATIE dilatační hypertrofické obstruktivní neobstruktivní restriktivní

DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE incidence 2-8/100 000 prevalence 40-50/100 000 familiární výskyt ve 20-30 % některé vrozené vady metabolizmu ( mitochondriální vady, poruchy beta oxidace mastných kyselin, deficit karnitinu) fibroelastóza myokardu pozánětlivé postižení srdce u některých myopatií (m.duchenne) Léčba: ACE inhibitory, inotropní podpora, diuretika, transplantace srdce

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE Hypertrofie septa a stěny levé komory, zúžení průsvitu koronárních arterií - ischémie obstruktivní 20-25% pacientů Předpoklad, že všechny HCMP jsou geneticky podmíněné. Sekundární - VVM ( mitochondriální vady, glykogenóza, mukopolysacharidóza aj.) Primární - familiární výskyt Klinika: únava, dušnost, synkopy, šelest, arytmie, kardiální selhávání Léčba: beta- blokátory, Ca blokátory, kardiostimulace, chirurgická, transplantace

HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE

RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE U dětí vzácně Idiopatická Endomyokardiální fibróza Löfflerova choroba Amyloidóza Hemochromatóza Gaucherova choroba Glykogenóza Sarkoidóza

RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIE Klinika - známky plicního a systémového městnání dušnost, hepatomegalie Léčba - symptomatická, event. imunosupresivní

RHABDOMYOM (+ tuberózní skleróza)

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

SYSTÉMOVÁ HYPERTENZE

Hypertenze v dětském věku Prevalence hypertenze v ČR 0,2% zdravých novorozenců 1% dětské populace 30% veškeré populace

Klasifikace hypertenze v dětství a dospívání STK nebo DTK (3x) (percentily/výška) Normální <90. percentil Vysoký normální tlak 1. stupeň hypertenze ( + orgánové projevy hypertrofie LV, albuminurie) 2. stupeň hypertenze (+ těžší orgánové změny, selhávání funkce orgánů) maligní hypertenze 90. - <95. percentil nebo je vyšší než 120/80 95. - 99. percentil + 5mm Hg >99. percentil + 5mm Hg

Hypertenze v dětském věku Etiopatogeneze Primární - esenciální hypertenze - 95% Sekundární hypertenze - 5%

Hypertenze v dětském věku Primární hypertenze porodní hmotnost, gestační věk při porodu věk, výška, váha, BMI rasová příslušnost, sociální podmínky genetické faktory biologický věk výživa stress, kouření??????????????????????????????????

Hypertenze v dětském věku Sekundární hypertenze akutně vzniklá, přechodná chronická, trvalá, perzistující

HYPERTENZE A GENETIKA Genetická determinace z 20-40%, zbytek vnější faktory Děti hypertenzních rodičů mají vyšší TK inzulínová rezistence obezita výživa - lipidy, sůl

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENÁLNÍ 75-80% sekundární hypertenze pyelonefritida 25-50% glomerulonefritida anafylaktoidní purpura trauma, nádory, vrozené anomálie hemolyticko- uremický syndrom operace a transplantace ledvin

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE RENOVASKULÁRNÍ renální arterie (stenóza, fibromuskulární dysplázie, trombóza, aneuryzma) trombóza umbilikální arterie trombóza renální žíly koarktace aorty vaskulitidy neurofibromatóza

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE ENDOKRINNÍ hypertyreóza hyperparatyreóza kongenitální adrenální hyperplázie cushingův syndrom primární aldosteronizmus feochromocytom neuroblastom, ganglioneurom

SEKUNDÁRNÍ HYPERTENZE VYVOLANÁ FARMAKOLOGICKY kortikosteroidy a ACTH antikoncepce sympatomimetika intoxikace vit.d amfetamin, kokain měď, olovo, kadmium, thalium přerušení léčby antihypertenzivy

HYPERTENZE - diagnostika ABPM - 24 HODINOVÉ MONITOROVÁNÍ TK Vyloučení syndromu bílého pláště Diagnostika hraniční hypertenze Sledování účinnosti léčby

HYPERTENZE - diagnostika LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ Krevní obraz Urea, kreatinin, glykémie, Na, K, Ca, T4, TSH, plasmatická reninová aktivita, katecholaminy Moč chemicky a sediment, kultivace, kyselina vanilmandlová EKG, ECHO, sonografie ledvin, doppler renálních arterií, angiografie Oční pozadí

NEFARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Redukce hmotnosti Restrikce soli ve stravě na 3 g/den Zvýšení aerobní zátěže Úprava hyperlipidémie Dostatek kalia, kalcia a magnézia Omezení léků podporujících retenci soli a vody

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Při neúspěchu režimových opatření 6 měsíců nebo nebo při středně těžké a těžké hypertenzi Cílem je normalizace krevního tlaku Vybrat vhodný preparát/kombinaci Zajistit 24 hodinové působení léku

FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA HYPERTENZE Léky nejčastěji používané v dětství Beta- blokátory (atenolol, propanolol) Diuretika (furosemid) ACE inhibitory (enalapril, ramipril)

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí vrozené srdeční vady onemocnění srdce systémová hypertenze oběhové selhání

OBĚHOVÉ SELHÁNÍ- NOVOROZENCI, KOJENCI - klinika obtíže s krmením cyanóza tachykardie a tachypnoe hepatomegalie špatně hmatné pulzy zvýšené pocení

OBĚHOVÉ SELHÁNÍ STARŠÍ DĚTI klinika intolerance zátěže tachypnoe, dyspnoe tachykardie hepatomegalie chrůpky na plicích edémy bolesti břicha

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání - etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání - etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné

kardiogenní příčiny porucha funkce myokardu VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby, zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita práce, mechanické omezení, poruchy rytmu

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ NOVOROZENCIpříčiny duktus- dependentní VSV preduktální kritická CoA těsná aortální stenóza transpozice velkých cév trikuspidální atrézie pulmonální atrézie systémová hypertenze

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ KOJENCI-příčiny vady s levo-pravým zkratem 4.- 6. týden defekt komorového septa, otevřená tepenná dučej, AV kanál defekt síňového septa (později) totální anomální návrat plicních žil anomální odstup levé koronární arterie z plicnice

KARDIÁLNÍ SELHÁNÍ STARŠÍ DĚTI- příčiny myokarditida, perikarditida, endokarditida kardiomyopatie systémová hypertenze poruchy srdečního rytmu inoperabilní strukturální vady

kardiogenní příčiny porucha funkce myokardu VSV, zánět, ischemie, střádavé choroby, zvýšená zátěž, přetížení, snížená efektivita práce, mechanické omezení, poruchy rytmu

PORUCHY SRDEČNÍHO RYTMU

ARYTMIE v dětství časté, na strukturálně normálním srdci většinou benigní, mohou být i velmi četné komorové extrasystoly sinusová arytmie je fyziologická

Normální srdeční rytmus u dětí Sinusový rytmus, sinusová (respirační) arytmie, stěhování udavatele rytmu - v důsledku změny vagotonie při dýchání. Diff.dg.: myokarditida, předávkování digitalisu, hyperkalemie, poškození sinus. uzlu

Ostatní fyziologické dysrytmie u dětí Uniklý junkční rytmus způsobený vagotonií ve spánku u 19% novorozenců a 45% dětí A-V blokáda II. st.- ve spánku u 11% zdravých dětí Síňové ES 14% zdravých kojenců Komorové ES 10-20% dětí ( málo časté uniformní izolované předčasné komorové stahy mizící při zátěži )

ARYTMIE Léčba bradydysrytmie kyslík, atropin, isoprenalin

ARYTMIE Léčba supraventrikulární tachydysrytmie vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

Supraventrikulární tachykardie

ARYTMIE Léčba supraventrikulární tachydysrytmie vagové manévry - diving reflex event. adenosin digoxin - ne u WPW sy.

Komorová tachykardie

Torsades de pointes Torsades de pointes při vrozeném syndromu dlouhého QT intervalu

Extrasystoly ES junkční ES komorová

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba komorové ES, tachydysrytmie amiodaron - (Cordaron) prodloužení repolarizace u VF nesynchronizovaná kardioverze

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání - etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí distributivní příčiny hypovolémie absolutní, relativní, (anafylaktický šok), poškození cévní stěny, (septický šok)

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí oběhové selhání- etiologie kardiogenní distributivní kombinace event. jiné příčiny

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí kombinace event. jiné příčiny septický šok multiorgánové selhání porucha transportu kyslíku

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Diuretika - Furosemid Volumexpanze krystaloidní roztoky: 1/1 Ringer, 1/1 FR, Plasmalyte koloidní roztoky: albumin 20%

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání kontraktilita myokardu katecholaminy inhibitory fosfodiesterázy digoxin

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Katecholaminy - podávání kontinuální monitorování TK spolehlivý, přesný lineární dávkovač ochrana roztoku před světlem aplikace do centrální žíly

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Inhibitory fosfodiesterázy bipyridiny, imidazoly účinkují nezávisle na β stimulaci, svým účinkem se podobají dobutaminu zvyšují influx Ca ++ nezávisle na camp poločas cca 1,5 hod.

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Digoxin - účinek pozitivně negativně negativně ino-tropní dromo-tropní chrono-tropní

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání nitroprusid rychle působící periferní vazodilatans snižuje afterload, zvyšuje srdeční výdej toxický

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba

Choroby kardiovaskulárního systému u dětí Léčba srdečního selhání ovlivnění žilního návratu kontraktility myokardu periferní rezistence poruch rytmu kauzální léčba