Naše zkušenosti s péčí o novorozence s vrozenou brániční kýlou Linda Skutková XXIV. Neonatologické setkání - XVIII. Hanákovy dny, 3. - 5. 6. 2016, Kurdějov
Základní údaje Vrozený defekt bránice Neuzavření pleuroperitoneálního kanálu v 4.-10. t.g. Výhřez orgánů dutiny břišní do dutiny hrudní Hypoplázie plic Plicní hypertenze Incidence 1:3000-5000 živě narozených novorozenců Někdy přidružené VVV Mortalita 40-60 % Bochdalekova hernie lumbokostálně vlevo (95%) Morgagniho hernie sternokostálně vpravo Hiátová hernie
Klinický obraz Dušnost Cyanóza Dextrokardie Člunkovité břicho Soudkovitý hrudník Peristaltika slyšitelná v hrudníku V některých případech klinický obraz chudý
Diagnostika Prenatálně: polyhydramnion UZ vyšetření, MRI genetika Postnatálně: Fyzikální vyšetření RTG
Zajištění novorozence Plánovaný porod v perinatologickém centru Bezprostředně po porodu zavést NGS Bezprostředně po porodu endotracheální intubace Cave insuflace vzduchu ambuvakem! UPV s nízkými inspiračními tlaky Sedace Stabilizace novorozence RTG Léčba plicní hypertenze Příprava k operaci
Léčba Fetální medicína
Postnatální operační léčba Stabilizace pacienta Termomanagement Transabdominální přístup Repozice vyhřezlých orgánů z hrudníku do dutiny břišní Uzávěr defektu v bránici sutura, ev. záplata Pooperační péče, podpora oběhu, léčba plicní hypertenze
Management péče o novorozence s prenatálně diagnostikovanou brániční kýlou Sdílení informací mezi gynekology, porodníky, genetiky, neonatology a chirurgy Možnost doplnit prenatální MRI k ozřejmění vady Konzultace rodičů s chirurgem Možnost návštěvy na našem oddělení Plánovaný porod v perinatologickém centru ve vhodný termín
Naše zkušenosti s péčí o novorozence s vrozenou brániční kýlou za posledních 10 let Celkem 29 pacientů 13 dívek, 16 chlapců Gestační věk 37,5 týdne (31.-41. t.g.) Prenatálně diagnostikováno 9 dětí (32%) 3 děti po IVF 1x gemini, biamniales, bichoriales, brániční kýla pouze u plodu A
Bochdalekova hernie u 28 dětí Morgagniho hernie u jednoho dítěte U čtyř dětí přidružené anomálie: Marfanův sy parciální androgenní insensivita hypertrofie plodu, agenese corpus callosum, dextrokardie, mikropenis kraniostenóza, faciální stigmatizace, hypertelorismus
Operace v den přijetí téměř u všech pacientů Goretexová záplata u 3 pacientů Na UPV průměrně 8,5 dne Těžká plicní hypertenze s nutností HFOV se vyvinula u 5 pacientů V časném pooperačním období zemřeli 2 pacienti 1 dítě závislé na UPV, předáno do péče KDAR Reoperace v novorozeneckém věku byla nutná u třech pacientů Výživné stomie u 2 dětí (PEG, jejunostomie)
Kazuistika 1 Dívka, Z.J. V 15. t.g. zjištěna VVV brániční kýla, v hrudníku střeva a žaludek Porod v 31.+1 t.g. SZ po indukci maturace plic, p. hm. 1590 g, p.d. 43 cm AS 7/intubace Po porodu dítě zaintubováno, zavedena NGS, 1x surfaktant, podáno tlumení, zahájena ATB terapie,překlad na naše odd.
Operace v 5 hodinách věku Operační nález kompletně nevyvinuté levé bránice V dutině břišní levý lalok jater, slezina, lienální flexura a pár tenkých kliček Levá plíce kolabovaná v hilu, minimální ventilace Naložena Goretexová záplata Po operaci dýchání slyšitelné bilaterálně
Po zákroku přechodně oběhová podpora katecholaminy dopamin a dobutamin Opakovaně punkce pneumothoraxu vlevo Postupně rozvoj fluidothoraxu vlevo, drénováno, lab. nález odpovídá chylothoraxu, změna mléka na extenzivní hydrolyzát s MCT tuky Přeléčena nosokomiální infekce, etiol. Staphylococcus epidermidis (sputum, punktát, hemokultura i konec CVK)
26. den extubace, přechodně ncpap, poté závislá na minimálním množství kyslíku do inkubátoru Postupně na plných dávkách stravy, prospívá 53. den na kontrolním RTG plic zjištěna recidiva brániční kýly prolaps tenké kličky do hrudníku
54. den reoperace Defekt v dorzální části neobránice Goretexová záplata vyměněna
Po reoperaci na UPV 4 dny Rychle na plných dávkách stravy Stabilní na postýlce, prospívá Doplněna neurologie centrální hypotonický sy RHB vzhledem ke stavu po operaci nezahajována Oční pozadí v normě Propuštěna 68. den, hmotnost 2810g
Sledována v pneumologické a alergoimunologické ambulaci, bez respiračních potíží aplikována imunoprofylaxe palivizumabem Za šest týdnů po reoperaci zahájena vývojová RHB Sledována v rizikové poradně, v jednom roce věku PMV v normě, interní nález v normě, hmotnost 7900g, nemocná nebyla Kontroly v chir. ambulanci v normě
Kazuistika 2 Chlapec, Ondřej P. Ve 26.t.g. na UZ zjištěna levostranná brániční kýla, potvrzeno na MR AMC norm. karyotyp Porod akutní SC pro hypoxii plodu p.hm. 2950g, p.d. 51 cm AS 7/intubace Zavedena NGS, transfer na naše odd.
Operace ve třech hodinách věku Posterolaterální defekt bránice, pravá kýla, v kýlním vaku tenké kličky, lienální flexura tračníku a colon transversum, slezina a částečně dilatovaný žaludek. Plastika bránice. Břišní drén. Po operaci na HFOV, poté konvenční ventilace, 12. den extubace, dále dechově stabilní Postupně na plných dávkách stravy, částečně kojen, prospívá Propuštěn 20. den, hmotnost 2910g
Rizik. poradna: v jednom roce věku 8,5kg, PMV v normě Sledován na neurologii pro ADHD Chirurgické kontroly poslední v šesti letech bez dechových potíží, 1x bronchitida, bez recidivy brániční hernie, ve střední čáře vyklenutí v oblasti jizvy Nyní osm let, hmotnost 32kg, běžná životospráva, nemocný nebývá, strava bez omezení, chodí do 1. třídy ZŠ, do dramatického a hasičského kroužku, hraje fotbal.