5 Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid

Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid 5 5 Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid 5.1 Dilatační kardiomyopatie Ke vzniku dilatační kardiomyopatie dochází často bez zjistitelné příčiny. U části nemocných má onemocnění familiární charakter. Do shodného obrazu však může vyústit cytotoxické postižení srdečního svalu (alkoholem, antracyklinovými antibiotiky) nebo postižení infekční (virové infekce, parazitózy) a postižení související s imunitní reakcí organizmu. Echokardiografický obraz připomínající dilatační kardiomyopatii může být výsledkem postižení myokardu řadou dalších onemocnění (tyreopatie, systémová onemocnění, nervosvalová onemocnění). Dilatační kardiomyopatie je charakterizována dilatací postihující všechny srdeční oddíly se systolickou dysfunkcí LK, ale i PK. Pokles kontraktility je konstantně spojen s poruchou funkce diastolické a se zvýšením plnících tlaků vedoucí k dilataci síní. Zvýšení tlaků v LS má za následek vznik postkapilární hypertenze v malém oběhu. Dilatace komor vede sekundárně k rozvoji regurgitace na atrioventrikulárních chlopních. Echokardiografie dovoluje konstatovat přítomnost obrazu dilatační kardiomyopatie a popsat tíži poškození. Nedovede však stanovit etiologii. Diferenciálně diagnosticky činí největší problém ischemické postižení LK. To by mělo mít více vyjádřené lokalizované poruchy kinetiky a postižení pravostranných oddílů by mělo být až druhotné. Avšak ani tyto známky neumožňují spolehlivé odlišení ischemického a neischemického postižení LK. V diferenciální diagnóze připadá také v úvahu postižení srdce myokarditidou. Ani zde neexistují spolehlivé známky k echokardiografickému odlišení obou jednotek. Rozhodující je především klinický obraz. Při hodnocení způsobem M se zaměřujeme na stanovení velikosti a ukazatelů systolické Obr. 139: Výrazná dilatace LK u nemocného s dilatační kardiomyopatií v záznamu způsobem M. 111

5 Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid funkce LK (viz kapitola 3.1, obr. 139). U dilatační kardiomyopatie mohou být vyjádřeny i jiné známky dilatace komory a omezeného tepového objemu, jako je zvýšená separace bodu E a septa v záznamu mitrální chlopně nebo omezený pohyb aortálního kořene a předčasný uzávěr aortální chlopně. Další nález v záznamu mitrální chlopně způsobem M je vyjádřený tzv. B-notch, ukazující na zvýšené plnící tlaky (obr. 100). Ve 2D zobrazení je zpravidla patrna sférická remodelace a dilatace LK a její difúzní hypokineza. Při vyšetření kvantifikujeme objemy a ejekční frakci LK, jak je uvedeno v kapitole 3.1.1 a 3.1.2. Ačkoli je vhodné používat biplanární hodnocení podle Simpsonovy rovnice, při difúzních poruchách kinetiky se můžeme spokojit s monoplanárními metodami. Pro dlouhodobé sledování není vhodné vycházet jen ze stanovení ejekční frakce odhadem. Hodnocení diastolické funkce je možné u nemocných se sinusovým rytmem za použití tradičních PW metod i novějších technik, jako je TDE nebo barevné mapování způsobem M (viz kapitola 3.1.4). Nález významné poruchy diastolické funkce charakteru restriktivního plnění je spojen s horší životní prognózou (zejména, je-li DT pod 130 ms). U nemocných s fibrilací síní se můžeme opřít jen o některé ukazatele PW záznamu transmitrálního proudění a průtoku v plicních žilách (např. DT transmitrální průtokové křivky). Teoreticky by mělo být možno využít i zmiňované nové techniky. Validace takového hodnocení diastolické funkce u nemocných s fibrilací síní však dosud není dostatečná. Všichni nemocní mají jistý stupeň dilatace LS (viz kapitola 3.3), který se dále zhoršuje přítomností mitrální regurgitace a případným vznikem fibrilace síní. Výrazná dilatace LS, zejména je-li spojena s fibrilací síní či s nálezem spontánního echokontrastu, představuje významné riziko pro vznik intrakavitárních trombů (kapitola 10.1). U dilatační kardiomyopatie se však můžeme setkat také s přítomností nitrokomorových trombů. Primárně bývá postižena i PK (kapitola 3.4). K její další dilataci a zhoršení funkce přispívá přítomnost postkapilární plicní hypertenze. Způsoby kvantifikace tlaků v plícnici jsou popsány v kapitole 3.5. Dilatace PS je dána zvýšenými plnícími tlaky PK a dále může být akcentována fibrilací síní a sekundární trikuspidální regurgitací (kvantifikace viz kapitola 7.3.2). U většiny nemocných je přítomna sekundární mitrální regurgitace v důsledku dilatace a remodelace LK a s tím související dilatace anulu. Přítomnost významné mitrální regurgitace je prognosticky nepříznivé znamení, způsoby její kvantifikace jsou popsány v kapitole 7.1.4. 5.2 Hypertrofická kardiomyopatie Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky podmíněné onemocnění dané řadou typů mutací v genech determinujících zejména strukturální proteiny myofibril. U poloviny nemocných jde o familiární postižení s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Zbytek představují spontánní mutace. Penetrance onemocnění je variabilní. Nemocní mají různý stupeň postižení myokardu charakterizovaný hypertrofií stěn především LK, typicky mezikomorové přepážky (obr. 140 a obr. 141). Hypertrofie však nemusí být u některých postižených jedinců příliš vyjádřena. Na možnost diagnózy hypertrofické kardiomyopatie upozorní zejména nález tzv. asymetrické septální hypertrofie. Ta je definována jako tloušťka IVS přesahující 12 mm a poměr mezi tloušťkami IVS a zadní stěny nad 1,5 (podle některých 1,3) (obr. 140 a obr. 141). Klasicky vyjádřená kardiomyopatie má hypertrofii septa a případně i jiných stěn poměrně značnou. Komora má zpravidla malý diastolický rozměr a protáhlý banánovitý tvar nebo tvar přesýpacích hodin. Současně bývá LK výrazně hyperkontraktilní s výjimkou hypertrofického IVS, které se ve srovnání s ostatními stěnami většinou stahuje hůře. V důsledku diastolické dysfunkce bývá dilatována LS. Jako podmínka pro diagnózu hypertrofické kardiomyopatie bývá uváděna absence jiného onemocnění, které by mohlo daný obraz indukovat (aortální stenóza, koarktace aorty, hypertenze, amyloidóza apod.). 112

Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid 5 Obr. 140: Hypertrofie IVS u nemocného s hypertrofickou kardiomyopatií v záznamu způsobem M. Obr. 141: Obraz hypertrofické kardiomyopatie v PLAX projekci. Je patrna výrazná hypertrofie postihující především IVS (šipka). Rozsah a typ hypertrofie K popisu rozsahu hypertrofie existuje klasifikace podle Marona (obr. 142). Jako typ I je označována klasická forma asymetrická hypertrofie předního IVS. Typ II je extenzí typu I na spodní IVS. Typ III je hypertrofie postihující komoru cirkulárně s výjimkou její zadní stěny (obr. 143). Typ IV zahrnuje hypertrofii postihující jiné lokalizace než IVS. Typickým příkladem je apikální hypertrofická kardiomyopatie s charakteristickým EKG korelátem v podobě výrazných invertovaných vln T v prekordiálních svodech. V původní klasifikaci bylo jako typické uváděno minimální postižení spodní stěny. U některých nemocných však prokazujeme hypertrofii koncentrickou a také hypertrofii PK, které původní klasifikace nezahrnuje. Dynamická obstrukce U některých nemocných může mít hypertrofická kardiomyopatie obstruktivní charakter. Obstrukce může být lokalizována na třech úrovních: subaortálně (v oblasti LVOT), midventrikulárně nebo apikálně (s obliterací hrotu v systole). Nejčastější místo obstrukce je ve výtokovém traktu. Zde je obstrukce dána hypertrofií IVS a abnormálním pohybem především předního cípu 113

5 Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid Obr. 142: Jednotlivé typy hypertrofie u nemocných s hypertrofickou kardiomyopatií podle Marona. Obr. 143: PSAX projekce u nemocného s hypertrofickou kardiomyopatií. Hypertrofie postihuje všechny stěny LK s výjimkou zadní. Dle Maronovy klasifikace jde o typ III. mitrální chlopně v systole směrem k septu (SAM systolic anterior motion - obr. 144 a obr. 145). Během systoly dochází k progresivnímu nárůstu obstrukce výtokového traktu. Nález je označován jako dynamická obstrukce nebo dynamický gradient. Dopplerovská křivka má typický tvar s pozvolným nárůstem a maximem gradientu v pozdní systole (obr. 146). Někdy je tento tvar přirovnáván k turecké šavli. Obstrukce je akcentována snížením předtížení i dotížení LK nebo podněty zvyšujícími kontraktilitu LK. Klasicky je k vyvolání obstrukce využíváno Valsalvova manévru, který významně sníží předtížení, nitrátů, které mají efekt jak na předtížení, tak na dotížení, nebo dobutaminu, zvyšujícího kontraktilitu. SAM neboli dopředný pohyb cípů mitrální chlopně během systoly (obr. 144 a obr. 145) je způsoben abnormálním umístěním papilárních svalů a koaptací cípů chlopně v malé dutině LK. Dále se na jeho vzniku podílí Venturiho nasávací síly, které jsou generovány vysokou rychlostí průtoku výtokovým traktem. Amplituda a zejména délka trvání SAM mají těsný vztah k velikosti gradientu. Průkaz SAM je možný ve 2D, a to jak v parasternální, tak zejména v apikální projekci (obr. 145). Klasickým zobrazením je však způsob M přes mitrální chlopeň v PLAX, který navíc umožňuje dobře posoudit trvání SAM (obr. 144). 114

Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid 5 Obr. 144: Systolický dopředný pohyb mitrální chlopně (SAM) v záznamu způsobem M (označen šipkou). Obr. 145: Systolický dopředný pohyb mitrální chlopně (SAM) ve 2D zobrazení v A4C projekci (šipka). Nepřímou známkou obstrukce je nález mezosystolického neúplného uzávěru aortální chlopně v jejím záznamu způsobem M (obr. 147). Klíčové pro průkaz i kvantifikaci obstrukce jsou však barevné dopplerovské mapování a zejména CW a PW dopplerovské vyšetření. V CFM zobrazení je patrna zóna akcelerace v místě obstrukce s následným turbulentním prouděním. Někdy je k lokalizaci místa obstrukce nutno využít postupné vzorkování pomocí PW. Obstrukce totiž nemusí být jen subaortální, ale při velké a rozsáhlé hypertrofii postihující také papilární svaly může být lokalizována midventrikulárně nebo v apikální oblasti. Velikost gradientu kvantifikujeme pomocí CW záznamu průtoku výtokovým traktem LK (obr. 146). U nemocných s anatomicky vyjádřenou kardiomyopatií s malým nebo zcela chybějícím dynamickým gradientem je vhodné se přesvědčit o absenci významné obstrukce provokačními manévry (Valsalvův manévr, nitráty). Porucha diastolické funkce a sdružené anomálie Většina nemocných má vyjádřenu poruchu diastolického plnění, nejčastěji charakteru poruchy relaxace (obr. 105). Mohou však být přítomny i těžší poruchy plnění LK. Hodnocení diastolické funkce je podrobně uvedeno v kapitole 3.1.4. U řady nemocných je přítomna mitrální regurgitace v důsledku porušené koaptace cípů. Je způ- 115

5 Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid Obr. 146: CW záznam dynamického gradientu při výrazné obstrukci LVOT u nemocného s hypertrofickou kardiomyopatií. Kurzor CW záznamu je proložen LVOT, v němž se CFM zobrazuje akcelerované turbulentní proudění. Na záznamu je patrný postupný nárůst gradientu s maximem v pozdní systole. Obr. 147: Záznam pohybu cípů aortální chlopně způsobem M u nemocného s hypertrofickou kardiomyopatií. Je patrný mezosystolický uzávěr aortální chlopně způsobený obstrukcí (šipky). sobena malpozicí papilárních svalů (případně i abnormit závěsného aparátu) a přítomností SAM. Regurgitace může být hemodynamicky významná. Její proudění má zpravidla výrazně excentrický směr pod zadní cíp mitrální chlopně. K mitrální regurgitaci mohou však u nemocných s hypertrofickou kardiomyopatií vést i degenerativní změny cípů či mitrálního anulu. Regurgitační proudění pak může typický excentrický charakter postrádat. Kvantifikací mitrální regurgitace se zabývá kapitola 7.1.4. Sledování efektu léčby Echokardiografie má značnou úlohu při sledování efektu léčby, především ovlivnění dynamické obstrukce. Bezprostřední úlohu má echokardiografie při nastavení parametrů dvoudutinové stimulace, která je u některých nemocných využívána k omezení obstrukce. Kontrastní echokardiografie se přímo využívá při katetrizačním přístupu k septální ablaci alkoholem (PTSMA), kdy je intrakoronární injekcí kontrastu verifikována lokalizace a rozsah oblasti, která bude infarzována injekcí alkoholu do septální větve r. interventricularis anterior. 116

5.3 Restriktivní kardiomyopatie Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid 5 Restriktivní kardiomyopatie je postižení srdečního svalu charakterizované dominující diastolickou dysfunkcí LK, často v důsledku její infiltrace (amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza atd.). Systolická funkce přitom zůstává dlouho v mezích normy. Elevované plnící tlaky LK vedou k dilataci LS, vzniku postkapilární plicní hypertenze a přetížení pravého srdce. Známky pravostranného selhání jsou často iniciální manifestací choroby. V pozdních stádiích, kdy dochází také k deterioraci systolické funkce LK, může nález progredovat do obrazu téměř neodlišitelného od kardiomyopatie dilatační. Echokardiograficky prokazujeme nezvětšenou LK s mírnou až středně výraznou, zpravidla difúzní hypertrofií (obr. 148). Tento nález je typický především pro infiltrativní postižení myokardu. U idiopatických forem restriktivních kardiomyopatií může být tloušťka myokardu normální. Systolická funkce je zpočátku zpravidla normální nebo hraniční. Základním nálezem je porucha plnění, které má většinou charakter pseudonormalizace či restriktivního typu (viz kapitola 3.1.4 - obr. 107). Klíčový význam má vyšetření průtoku plicními žilami, kde prokazujeme aplanaci vlny S, urychlení vlny D a prodloužení a akcentaci reverzní vlny A r (obr. 109 a obr. 110). Charakteristickou známkou pseudonormalizovaného nebo restriktivního plnění je delší trvání reverzní vlny A r v plicních žilách ve srovnání s trváním dopředné vlny A transmitrálního průtoku. Podobný nález nacházíme i při vyšetření plnění PK a průtoku jaterními žilami, kde je rovněž akcentovaná reverzní vlna A r. V iniciálních stádiích onemocnění může být stupeň diastolické dysfunkce vyjádřen méně (např. jen v podobě poruchy relaxace). Stanovení diagnózy je pak velmi obtížné. U všech nemocných je přítomen určitý stupeň dilatace levé i pravé síně (obr. 148). Vždy prokazujeme také přítomnost hypertenze v malém oběhu (viz kapitola 3.5). Restriktivní kardiomyopatie nebývá spojena se specifickým chlopenním postižením. V našich podmínkách je však její nejčastější příčinou infiltrace myokardu amyloidem. U tohoto onemocnění je přítomnost byť minimálních změn na chlopních obvyklým nálezem, stejně jako přítomnost malého množství perikardiálního výpotku. U nemocných s restriktivní kardiomyopatií je nutno pátrat po přítomnosti intrakardiální trombózy, zejména v síních, kde bývá poměrně častým nálezem. Zvláštní případ restriktivní kardiomyopatie je hypereozinofilní syndrom. U tohoto typu posti- Obr. 148: Obraz restriktivní kardiomyopatie na podkladě amyloidózy myokardu. Je patrna nezvětšená LK - s difúzní hypertrofií stěn a biatriální dilatace. 117

5 Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid žení dochází konstantně k postupné obliteraci hrotu LK narůstající trombózou. Jde o jeden z mála případů, kdy se trombóza objevuje v oblastech bez poruchy kinetiky stěn. Intrakavitární tromby mohou mít i jinou lokalizaci. V oblasti za zadním cípem mitrální chlopně mohou indukovat vznik významné mitrální regurgitace. Diferenciálně diagnostickým problémem může být odlišení restriktivní kardiomyopatie od konstriktivní perikarditidy. Společným rysem obou postižení je zachovaná systolická funkce a významná porucha plnění komor s dilatací obou síní. Shodné jsou i klinické projevy. Konstriktivní perikarditida nemívá obraz hypertrofických stěn komory. Bývá přítomno jisté ztluštění a zpravidla i hyperechogenita perikardu. Základním rozdílem je přítomnost akcentovaných respiračních variací plnících rychlostí levé či pravé komory u konstriktivní perikarditidy (viz kapitola 8.3). Dalším vodítkem může být velikost odhadnutých tlaků v plícnici, které bývají u konstriktivní perikarditidy zvýšeny jen málo, zatímco u restriktivní kardiomyopatie bývá přítomna středně těžká až těžká plicní hypertenze. Jinou možností je využití novějších technik, jako jsou TDE nebo barevné mapování způsobem M, k průkazu narušené relaxace LK u nemocných s restriktivní kardiomyopatií. 5.4 Arytmogenní dysplázie pravé komory Mezi kardiomyopatie je dnes řazena i arytmogenní dysplázie PK. Tato kardiomyopatie je jednou z častých příčin náhlých úmrtí u mladých dospělých a adolescentů, zejména sportovců. Onemocnění postihuje primárně PK, jejíž myokard je postupně nahrazován fibrolipomatózní tkání, často se známkami zánětlivé buněčné infiltrace. Postižení LK je vzácnější a bývá přítomno zpravidla až v pozdních stádiích onemocnění. Echokardiografie sice kardiomyopatii nemůže vyloučit, ale některé typické nálezy mohou podezření na tuto diagnózu podepřít. Echokardiografické vyšetření se zaměřuje zejména na pravostranné oddíly. Spektrum změn zahrnuje především dilataci PK a snížení její celkové systolické funkce. Velmi charakteristickým nálezem je diastolické vyklenování ( bulging ) a systolická akineza inferobazální stěny v oblasti při trikuspidální chlopni (obr. 149), případně apikálně. Dalším nálezem může být izolovaná dilatace pulmonálního infundibula. Tyto tři lokalizace jsou označovány jako tzv. trigonum dysplázie. Bývají také vyjádřeny strukturální abnormity trabekul (trabekulární dissaray) a prominující hyperechogenní trabecula septomarginalis (tzv. moderator band). Obr. 149: Diastolické vyklenování volné stěny PK nad trikuspidální chlopní (dvě šipky), dilatace PK a výrazná trabecula septomarginalis (jedna šipka) u nemocného s arytmogenní dysplázií PK. 118

Echokardiografie kardiomyopatií a myokarditid 5 Při pozdním postižení LK je hlavním obrazem její systolická dysfunkce a dilatace. Nález se tak stává neodlišitelným od dilatační kardiomyopatie. V diferenciální diagnóze jsou na prvním místě Ebsteinova anomálie, zkratové vady s objemovým přetížením pravostranných oddílů a hemodynamicky významné regurgitace na ústí plícnice či na trikuspidální chlopni. S Uhlovou anomálií postihující rovněž primárně PK se v dospělosti nesetkáváme. 5.5 Myokarditidy Myokarditida je zánětlivé postižení myokardu, jehož etiopatogeneza není dosud zcela uspokojivě objasněna. Za nejpravděpodobnější se pokládá imunitní poškození srdečního svalu navazující na předchozí infekční onemocnění, nejčastěji virové. Onemocnění však může být způsobeno celou řadou různých infekčních agens. Myokarditida může proběhnout klinicky zcela latentně, na druhé straně však může mít i závažné bezprostřední a pozdní následky. Některé dilatační kardiomyopatie jsou považovány za důsledek proběhlé myokarditidy. Echokardiografické nálezy bývají polymorfní a nespecifické. Nejčastější manifestací je dilatace levé nebo i pravé komory, která může být doprovázena její systolickou dysfunkcí. Porucha systolické funkce může být difúzního charakteru nebo jevit výraznou regionální nonuniformitu. Zpravidla bývá přítomna porucha diastolické funkce různého stupně. Myokard komor může být normální tloušťky, ale lze se rovněž setkat s okrsky ztenčení nebo naopak hypertrofie, často velmi neuniformně distribuované. Zesílení svaloviny bývá přechodným jevem odpovídajícím zánětlivé infiltraci a edému. Lze také pozorovat změny textury myokardu s oblastmi hyperechogenity. Dilatace komor může být doprovázena vznikem sekundárních regurgitačních vad na cípatých chlopních. Není vyloučena ani možnost vzniku intrakavitárních trombů. Přítomnost perikardiálního výpotku ukazuje na zánětlivé postižení charakteru perimyokarditidy. Vzácné tuberkulózní postižení myokardu může připomínat obraz restriktivní kardiomyopatie. 119