Centrální poruchy hybnosti Spastické syndromy Ota Gál, Romana Lavičková Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Poruchy funkcí po získaném poškození mozku Poruchy mentální a gnostické Poruchy komunikace Léze hlavových nervů Poruchy čití Poruchy motoriky SPASTICKÁ PARÉZA Poruchy rovnováhy a chůze Poruchy sexuálních a vylučovacích funkcí aj.
Léze CNS Okamžité důsledky Pozdní důsledky Paréza Svalová hyperaktivita Imobilizace ve zkrácení Polohování Imobil. sy. Spasticita Spast. dystonie HYPERTONUS Zkrácení, deformity, bolest Spasmy Sp. synkinézy Sp. kokontrakce DISABILITA
Léze CNS Okamžité důsledky Pozdní důsledky Paréza Svalová hyperaktivita Imobilizace ve zkrácení Polohování Imobil. sy. Spasticita Spast. dystonie HYPERTONUS Zkrácení, deformity, bolest Spasmy Sp. synkinézy Sp. kokontrakce DISABILITA
Typy zvýšené svalové aktivity 1. Spasticita (motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu na podkladě zvýšené dráždivosti napínacích reflexů) NEní vidět (výjimkou je klonus) NEmusí ovlivňovat funkci (disability) a pacientovi nevadí NEní u kontrahujících se agonistů většinou neinterferuje s pohybem ALE může ovlivňovat rychlý pohyb antagonisty (např. tricepsu při spastické odpovědi bicepsu)
Přes všechny nejasnosti se spasticitou: V klinické praxi u lůžka jediný typ hyperaktivity, který lze kvantifikovat tíže spasticity jako ukazatel závažnosti globální svalové hyperaktivity (Gracies 2000)
Typy zvýšené svalové aktivity 2. Spastická dystonie zvýšené svalové napětí vedoucí k mimovolnímu pohybu až fixní postuře (bez vazby na protažení nebo volní aktivitu) vysoké riziko kontraktur ruší funkční pohyb
Vzorce spastické dystonie spastická dystonie HK 3-flexe flexe lokte a zápěstí 3-flexe s pronací flexe prstů flexe lokte, extenze zápěstí flexe palce
Vzorce spastické dystonie spastická dystonie DK extenze kolene a nohy flexe kolene extenze palce inverze nohy
Svalová hyperaktivita v klidové poloze u pacientky se spastickou dystonií Esquenazi et al. 2010
Typy zvýšené svalové aktivity 3. Ko-kontrakce antagonistů vázány na volní pohyb mimovolní kontrakce (antagonistů) při volní kontrakci (agonistů) přesměrování pokynů k jiným svalům negativně vnímány a ruší pohyb vadí hodně (alternující pohyby)
Typy zvýšené svalové aktivity 4. Spastická synkinéza Rovněž nazývány asociované reakce Poprvé Walshe 1923: Termín synkinézy Bourbonnais 1994 spouštěcím faktorem aktivní pohyb overflow přetečení aktivity do jiných svalových segmentů
Příznaky UMNS Negativní příznaky Hypotonie (v A fázi) Paréza Zkrácení Ztráta obratnosti Únavnost Pozitivní příznaky Svalová hyperaktivita - spasticita - spastická dystonie - spastická ko-kontrakce - spastické synkineze - další formy Štětkářová, Jech, Ehler 2012
Sackley et al. 2008 Kwah et al. 2012 Kontraktury: realita v číslech
Kontraktury: realita v číslech Roztroušená skleróza n = 156 Kontraktury nejméně jednoho kloubu HK nebo DK 56% Nejčastěji kontraktury hlezenního kloubu 43,9% Svalová slabost jedné nebo více svalových skupin 70% Kontraktury a paréza byly přítomny již v časném stadiu RS a prevalence korelovala s progresí nemoci Spinální poranění míchy Kontraktury hlezna časně již po 3 měsících! Mezi 3 12 měs. longitudinálního sledování již nedošlo k signifikantnímu zhoršení kontraktur Hoang 2013 Diong 2013
Streč-senzitivní paréza Je to co vidím paréza flexorů ramene? ANO, ALE STREČ-SENZITIVNÍ PARÉZA! 1) ko-kontrakce extenzorů ramene je také způsobena excitabilitou jejich sv. vřeténka 2) Excitabilita sv. vřeténka koreluje s mírou zkrácení extenzorů PROTAŽENÍ EXTENZORŮ RAMENE JE ZÁKLADEM TERAPIE PARÉZY FLEXORŮ RAMENE
Step 1 PROM max (X v1 ) Step 2 Úhel zárazu nebo klonu (X v3 ) a stupeň spasticity (Y) Step 3 AROM max (X A ) Step 4 Frekvence rapidních alterujících pohybů Step 5 Subjektivní a objektivní hodnocení funkce = MTS
Hodnocení spastické parézy Step 1 PROM max (X v1 ) Step 2 Úhel zárazu nebo klonu (X v3 ) a stupeň spasticity (Y) objektivizace pasivní schopnosti bránit pohybu Step 3 AROM max Step 4 Frekvence rapidních alterujících pohybů objektivizace aktivní schopnosti bránit pohybu Motorický impairment odpor protahovaného > svalu slabost
Účel MTS Kvantifikace spasticity vyšetřením odpovědi svalu na protažení různými rychlostmi Vyšetřující hodnotí reakci svalu (svalové skupiny) na protažení ve dvou doménách: Kvalita reakce svalu při konkrétní rychlosti (Y) Úhel, v němž lze svalovou odpověď registrovat (X)
Užití U dospělých dosud nejčastější používané škály AS a MAS, u dětí ale MTS, neboť přesnější Námitky proti AS a MAS neměří spasticitu nebere v potaz rychlost Patrick, Ada 2006, Gracies 2010, Nielsen 1996
PROM max (X v1 ) Rychlost co nejpomalejší v 1 Xv 1 minimalizuje vliv napínacího reflexu Síla co největší minimalizace podílu spastické dystonie Manévr přerušen pokud: Vyšetřující cítí pevný záraz Vyšetřující by poškodil MT Pacient udává bolest ve svalu ( tah!)
Úhel zárazu nebo klonu (X v2/3 ) a stupeň spasticity (Y) Rychlost při volném pádu segmentu v 2 Xv 2 Rychlost co největší V 3 Xv 3 maximalizuje vliv napínacího reflexu
Hodnocení kvality (Y) Stupeň Popis 0 Žádný odpor v průběhu pasivního pohybu. 1 Mírný odpor v průběhu pasivního pohybu 2 3 4 Zřetelný záraz ( catch ) v konkrétním úhlu, narušující pasivní pohyb, po němž následuje uvolnění ( release ) Vyčerpatelný klonus (<10 sekund při konstantním odporu) v konkrétním úhlu, narušující pasivní pohyb, po němž následuje uvolnění ( release ) Nevyčerpatelný klonus (>10 sekund při konstantním odporu) v konkrétním úhlu, narušující pasivní pohyb Y koreluje s mírou spastické ko-kontrakce
Úhel spasticity (X) X = X v1 - X v3 Prognosticky není tolik důležitý konkrétní úhel, jako rozdíl mezi Xv 1 a Xv 2 /Xv 3 Velký rozdíl značí významnou dynamickou komponentu s velkým potenciálem ke zlepšení Malý rozdíl značí spíše fixní kontrakturu s malým potenciálem ke zlepšení X koreluje s mírou spastické ko-kontrakce
Step 3 AROM max (X A ) Pohyb v opačném směru než jaký způsobují vyšetřované svaly Pohyb do maxima, kde síla paretického svalu v rovnováze s: Tíhou Pasivním odporem tkání Spastickou ko-kontrakcí antagonisty Úhel parézy Z = X v1 - X A AROM v dostupném PROM
Step 4 Frekvence RAP Rychlé alterující pohyby (RAP = n / t ) V maximálním rozsahu (X A ) Maximální rychlostí Za stanovený čas (15/30s) RAP vede k únavě umocňuje ko-kontrakci umocňuje dystonii Gracies et al. 2010
Step 5 subjektivní a objektivní hodnocení funkce Objektivní Subjektivní HKK MFAT GAS, GSSA DKK 10mWT, 2minWT GAS, GSSA
FAT (Frenchay Arm Test) nízká senzitivita (Wade 1983, Gracies 2002) MFAT (Gracies 2002) 1. Přidány 3 bi-manuální činnosti pro reálnosti ( 6/10) 2. Videonahrávání pro verifikaci a možnost zaslepení 3. Hodnocení 0/1 transformováno do VAS 0-10
Hodnocení žádný pohyb proveden celý úkol minimální kvalita normální pohyb 0 5 10 kvantita kvalita
Vyšetření chůze u CMP a TBI Objektivní hodnocení: Ambulantní screening Rychlost: 10MWT (CMP 4; TBI 3) Subjektivní Vytrvalost: 2-MWT; 6-MWT (CMP 4; TBI 3) hodnocení: Funkční mobilita: TUG / TUG cog (4) ABC scale (2) Stabilita při chůzi: DGI a FGA (3) Komplexní testy: Tinetti FES (2) Community Balance and Mobility Scale (CB&M)-amb. (3) COMP (2) Hi-Level Mobility Assessment (HiMAT) (4) GAS (2) Rivermead Mobility Index (3) Funkční nezávislost: GSSA Functional Ambulation Categories (FAC) (lůžka 3, jinak 2)
Objektivní hodnocení: Vyšetření chůze u RS Rychlost: T25-FW a 10MWT (4) Vytrvalost:2-MWT; 6-MWT (4) Funkční mobilita: TUG/cog (4) Stabilita při chůzi: DGI a FGA (3) Chůze a transfer: Disease steps (3) Komplexní testy: Rivermead Mobility Index (RMI) (3); BESTest (2) Ambulantní screening Subjektivní hodnocení: MSWS-12 (4) ABC scale (3) Tinetti FES (2) COPM (2) GAS (2) GSSA
Subjektivní hodnocení funkce HKK Globální funkční škály BI FIM EDSS Hodnotí dosažení cíle ne nutně s ohledem na paretickou končetinu Specifické funkční škály Disability Assessment Scale (DAS) Goal Attainment Scaling (GAS) Global Subjective Self-Assessment Scale (GSSA) kompenzace Canadian Occupational Performance Measure (COPM)
Subjektivní hodnocení funkce DKK Functional Ambulation Classification SIP68 mobility subscale dobrá validita krátkodobě málo senzitivní GAS GSSA
Goal Attainment Scaling (GAS light ) Pacient a terapeut stanoví cíl/cíle Vytvoří pro každý škálu 2 až +2 Formulace cíle by měla být zcela konkrétní: Kompetence Frekvence Trvání Rychlost Míra podpory
GSSA Global Subjective Self Assessment 0 1. Bolest v končetině (0=nejhorší možná, 10=žádná) 2. Nepohodlí při ADL v důsledku ztuhlosti (0=největší, 10= žádné) 3. Hodnocení funkce končetiny k dnešku (0=k ničemu, 10=norma)
Terapeutický cíl Zlepšit parézu Zlepšit spast. dystonii pasivní hybnost končetiny nasazování ortézy polohování hygienu kosmetický dojem
Shrnutí Step 1 PROM max (X v1 ) Step 2 Úhel zárazu/klonu (X v3 ) a stupeň spasticity (Y) = MTS Step 3 AROM max (X A ) Step 4 Frekvence rapidních alterujících pohybů Step 5 Subjektivní a objektivní hodnocení funkce Objektivní Subjektivní HKK MFAT GAS, GSSA DKK 10mWT, 2minWT GAS, GSSA
Děkujeme ota.gal@vfn.cz romana.lavickova@vfn.cz